血液病学总论20161124.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,血液系统疾病总论,INTRODUCTION TO HEMATOLOGY,内蒙古医科大学附属医院,血液科,高大,gaoda72,重点介绍,基本概念（,Basic conception),疾病分类（,outline classification),常见的共有症候（,common sign and symptom),诊断技术（,Diagnostic skills),常用的治疗方法（,Conventional therapeutic skills),新的进展,(Progress),血 液,无 形 成 分,有 形 成 分,球蛋白,凝血因子,白 细 胞,红 细 胞,血 小 板,造血部位和时间,Multipotent stem cells,体外培养细胞集落,造血干细胞的特征,自我更新（,self-renewal),自我稳定,分化成熟,表面标记,细胞因子,G-CSF,GM-CSF,IL-3,SCF,TPO,IL-2,造血,-,干细胞和微环境,HEMATOPOIESIS,STEM CELL AND NICHES,髓系血细胞的发育成熟,（,R/G,染色下的形态）,淋巴系统,淋巴系统组成,中枢淋巴器官,周围淋巴器官,胸腺,胚胎肝,出生后骨髓,淋巴结,扁桃体,脾及消化道、,呼吸道淋巴组织,血液病的分类,红细胞疾病,(Red cell disorder),：,粒细胞疾病（,Granulocytic disorder),：,单核巨噬细胞疾病,(Monocyte-Macrophage disorder),：,淋巴浆细胞疾病,(Lymphocytes and plasma cell disorder),造血干细胞疾病,(stem cell disorder),脾功能亢进,(Hypersplenism),：,出血性和血栓性疾病,(Bleeding and thrombotic disease),：,红细胞疾病,(RED CELL DISORDER),升高,真性红细胞增多，,(Polycythemia vera),减低,各种,贫血,(Anemia),粒细胞疾病（,GRANULOCYTIC DISORDER),升高,类白血病反应,(Leukemoid),减低,白细胞减少,(Leukopenia),，粒细胞缺乏,(Agranulocytosis),淋巴细胞，浆细胞疾病,(LYMPHOCYTES AND PLASMA CELL DISORDER),单核和巨噬细胞疾病,(MONOCYTE-MACROPHAGE DISORDER),单核细胞增多症（,Mononucleosis),恶性组织细胞病,(Malignant histocytosis),造血干细胞疾病,(HEMATOLOGIC STEM CELL DISORDER),再生障碍性贫血（,aplastic anemia),急性髓系白血病,(acute myelocytic leukemia),出血及血栓性疾病,(BLEEDING AND THROMBOTIC DISEASE),原发性血小板减少性紫癜,(Idiopathic thrombocytopenic purpura),血栓性血小板减少性紫癜,(Thrombotic thrombocytopenic purpura),DIC,(Disseminated intravascular coagulation),原发性血小板增多症,(Essential thrombocytosis),血友病,(Hemophilia,）,贫血,症状、体征,出血,发热,黄疸,脾大,症状、体征,淋巴结肿大,皮肤表现,骨痛,血液病的共有症候和相关机理,COMMON SYMPTOM AND PATHOGENESIS,贫血,(Anemia),RBC,减少、,Hb,病,发热,(Fever),白细胞减少感染,出血,(Bleeding),血小板减少,(Thrombocytopenia),、凝血因子减少异常,(Coagulation factor less),、血管异常（,Blood vessel abnormality),肝 脾 淋巴结肿大,(Hepatauxe,、,Splenomegalia,、,Lymphadenectasis,恶性细胞浸润（,infiltration),、,血液病常用的诊断技术,DIAGNOSTIC SKILLS,病史和临床体检,(History and physical examination),：,三大常规,(Blood,Urine,，,Stool,）：,病理学,(Biopsy,Pathlogy),：,细胞学,(Aspiration-Cytology),出凝血检测,(Bleeding and Hemostasis factors),：,影像学,(Imageology),：,同位素示踪,(Isotopic tracing,）,治疗的基本原则,CONVENTIONAL THERAPEUTIC SKILLS,对症治疗（,Reliefing symptom),：,去除病因（,Eliminating of underline disorder),血液成分补充和生长因子,(Supplement of blood elements and growth factors),细胞毒性药物,(Cytotoxic agentias),恶性病,免疫抑制剂,(Immunosuppressive agents),（糖皮质激素,glucocorticoid,、,ATC,、,CsA,）免疫相关病,HSCT,再生障碍性贫血、白血病,脾切除,(Splenectomy)-ITP,系统的新的诊断技术,-MICM,诊断,新的诊断技术,-,遗传学（,GENETIC,BASED THERAPY),新的理论和技术,NEW THEORY AND SKILLS,干细胞：,造血干细胞,(HSCs),白血病干细胞,(LSCs)-,靶点,HSCT(BMT,、,PBSCT,、,CBSCT),诱导分化治疗,RA-ANLL-M3,靶向治疗：酶抑制剂（,Imatinib Mesylate,BCR-ABL,）,“,以毒攻毒,”,治疗,ATO-ANLL-M3,单克隆抗体治疗：,Anti-CD33,、,CD20,、,CD52,系统的,MICM,诊断,遗传上,HLA,半相合造血干细胞移植（,Haplo-identical HSCT,）细胞治疗平台技术（,CIK,细胞，间充质细胞）,概念,：,在一定容积内，循环血液的,RBC,数 、血红蛋白含量以及红细胞压积均 低于正常标准者，称为贫血。它往往只是 一种症状。,以,Hb,最为重要。一种表现,正常低值：,Hb,：男,120g/L,女,110g/L,孕妇：,Hb100,3235,巨幼贫，伴,RC,大量增多溶贫，,MDS,等,正细胞性贫血,80100,3235,AA,、,PRCA,、骨髓病性贫血、溶贫、急性失血性贫血等,小细胞低色素性贫血,80,32,IDA,、铁粒贫（,SA,）海洋性贫血,轻度（,120,-,91 g/l,）症状轻微,中度（,90,-,61 g/l,）,体力活动后心慌、气短,重度（,60,-,31 g/l,）,卧床休息时心慌、气短,极度（,30 g/l,）,常合并贫血性心脏病、,严重缺氧,致命,三、贫血严重程度分,4,级,四、按骨髓红系增生情况分：,贫血的骨髓增生程度分类,增生不良性贫血,AA,增生性贫血,除,AA,以外的贫血,五、按发病机制或（和）病因分：,一）、红细胞生成减少性贫血：,1,、造血干祖细胞异常所致贫血,（,1,）、,AA(,再障）,（,2,）、,PRCA,（纯红再障）,（,3,）、先天性红细胞生成异常性贫血,（,4,）、造血系统恶性克隆性疾病：,MDS,及各类造血系统肿瘤性疾病。,2,、造血调节异常所致贫血,（,1,）、骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、,MF,、骨髓转移癌等。,（,2,）、淋巴细胞功能亢进所致贫血：,T,细胞功能亢进所致造血功能衰竭，如,AA,；,B,细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗体，破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭，如免疫相关性全血细胞减少。,（,3,）、造血调节因子水平异常所致贫血：肾功不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因,EPO,产生不足而导致贫血；慢性病性贫血等。,（,4,）、造血细胞凋亡亢进所致贫血：,PNH,有双重发病机制：异常造血克隆扩增及凋亡亢进。,3,、造血原料不足或利用障碍所致贫血：,（,1,）、叶酸或维生素,B12,缺乏或利用障碍所致贫血：巨幼细胞性贫血。,（,2,）、缺铁和铁利用障碍性贫血：缺铁性贫血。,二）、红细胞破坏过多性贫血：,溶血性贫血,三）、失血性贫血：,急、慢性失血性贫血，慢性者常为,IDA,。,贫血病理生理：,血液携氧能力组织缺氧,代偿机制：,1,、心排出量增加,2,、肺代偿增强,3,、血液重新分布,4,、红细胞生成亢进,(,除再障,),，,EPO,增加,5,、氧解离曲线右移，组织摄氧增加,6,、无氧酵解,氧从,Hb,释放,病理生理,、,软弱无力：疲乏、困倦,最常见、最早出现,、,皮肤、粘膜苍白：口唇、结膜、甲床，皮肤,、,心脏：,心悸，心动过速，心脏扩大，杂音心衰、心绞痛,、,呼吸：气急、呼吸困难,、,神经：头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中,、,消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘,、,其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿,贫血的临床表现,一）、血液检查,可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是否伴白细胞或血小板的变化，,Hb,、,RBC,、,WBC+bc,、,BPC,等，红细胞参数，外周血涂片。,三、实验室检查,二）骨髓检查,包括涂片和活检,涂片分类可反映骨髓细胞增生程度，细胞成分、比例和形态变化。,活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态学改变。骨髓检查对诊断极为重要。有些更有诊断价值,三）贫血发病机制检查,IDA,的铁代谢及引起缺铁的原发病检查；巨幼贫的血清叶酸和,B12,水平测定及导致其缺乏的原发病检查；溶贫的红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体及,PNH,克隆检查等。,骨髓造血功能衰竭性贫血的造血细胞质异常，,T,细胞调控，,B,细胞调控的检查。,造血系统肿瘤性疾病和其它系统继发贫血的原发病检查。,Hb,测定,确诊,病因诊断应注意几点：,1,、有无失血的病史，妊娠，生育,2,、营养、饮食情况；物理、化学、药物,3,、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤,4,、有无家族、遗传病史,5,、有无贫血的临床症状与体征,6,、有无实验室检查的证据,贫血的诊断,1,、病因治疗：,失血导致,IDA,（止血）,药物性溶贫（停用相应药物）,营养性贫血,补充营养素,2,、药物：,铁剂、叶酸、维生素,B12,糖皮质激素,AA,，,AIHA,，,PNH,，出血,EPO,肾性贫血。骨髓性疾病、髓外肿瘤骨转移,3,、输血：,对症治疗,严格掌握适应症（举例）,4,、脾切除：,脾亢,遗传性球形红细胞增多症,AIHA,（皮质激素治疗困难）,5,、骨髓（造血干细胞）移植：,重症再障,地中海贫血、血红蛋白病,治 疗,