多发性大动脉炎病例讨论.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,疑难病例讨论,伊犁州奎屯医院心内科,2026/1/16 周五,1,.,一般资料,患者男性，,41,岁，汉族，企业领导,以“反复发作性双下肢无力半月余”为主诉于,2014,年,11,月,20,日入院。,既往体健，母亲患高血压，兄弟体健。,10,年前因车祸致右锁骨脱位，未复位治疗。,半月前因发生下肢无力致左足扭伤。,2026/1/16 周五,2,.,病史摘要：,入院半月前出现发作性双下肢无力，可自行缓解，起初症状不严重，未在意。,11,月,10,日患者夜间睡醒后出现四肢无力，以双下肢明显，不能行走，由家人送到克拉玛依医院就诊，生化检查提示血钾,2.4mmol/l,，测量血压发现血压偏高，在,200/120mmHg,左右，给予补钾及“硝苯地平控释片”降压治疗。血钾升至,5.0 mmol/l,左右，双下肢无力症状好转，血压无改善，行肾上腺,CT,及腹部,CT,未见明显异常。,2026/1/16 周五,3,.,入院查体：,左上肢血压,190/123mmHg,，右上肢血压,150/105mmHg,，,神志清，精神可，巩膜无黄染，口唇无紫绀，颈软，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率,104,次,/,分，律齐，心音低钝，,A2P2,，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿，神经系统未见阳性体征。右侧,肱动脉、,桡动脉搏动减弱。,右锁骨畸形。,2026/1/16 周五,4,.,辅助检查：,血、便常规正常。,尿常规示,PRO+-,，尿微量蛋白,4182.72mg/molUcr,，升高,入院急诊血钾,3.98mmol/l,，肾功、尿酸正常，第二日复查血钾,3.75mmol/l,，肾功、肝功、心肌酶、血糖正常，血脂提示胆固醇,2.69mmol/l,，偏低。,抗,O,正常，,RF,正常，,C,反应蛋白正常血沉,11mm/h,凝血功能正常，,D,二聚体正常，乙肝五项正常，,HIV,、,HCV,、,TP,正常。,2026/1/16 周五,5,.,辅助检查：,急诊血气分析大致正常。,甲功五项示,FT3 13.23pmol/l,FT4 35.52pmol/l,TSH0.007uIU/ml,，,A-AG562.1IU/ml,，,ANTI-TPO600IU/ml,，,血同型半胱氨酸,18.95umol/l,免疫全项示,Sm,临界阳性，,PCNA,临界阳性，,AMA-M2,弱阳性，余正常。,。,2026/1/16 周五,6,.,辅助检查：,心电图示窦性心律，左室高电压，,ST-T,改变,四肢多普勒示左右上臂收缩压差值异常，提示右上肢有动脉狭窄或堵塞疾病，,PWV,值,50%,。,胸片示双肺纹理轻度增强，,甲状腺彩超正常,心脏彩超示室间隔及左室后壁增厚。,2026/1/16 周五,7,.,诊治经过：,入院后第二天行主动脉,CTA,检查，同时给予补钾、联合降压及对症治疗，晚上患者再次出现发作性双下肢无力症状，给予口服氯化钾注射液,20ml,，,2,小时后患者双下肢麻痹症状缓解。,2026/1/16 周五,8,.,辅助检查：,主动脉,CTA,示：,1.,主动脉粥样硬化改变,2.,左侧肾动脉近段局部管腔纤维，考虑狭窄，,3.,肠系膜下动脉起始局部管腔纤维，考虑狭窄。,2026/1/16 周五,9,.,诊治经过：,详细查体：右侧颈部可闻及明显血管杂音，右锁骨上下、双侧肾区未闻及血管杂音。,颈部血管彩超示右侧颈总动脉斑块形成，右侧椎动脉内径细，提示：狭窄可能，左侧椎动脉二维、,CDFI,、,PW,未见明显异常。,2026/1/16 周五,10,.,住院诊断,：,继发性高血压,多发性大动脉炎（广泛型）,低钾性周期性麻痹,桥本氏甲状腺炎合并甲状腺功能亢进症,2026/1/16 周五,11,.,治疗用药,硝苯地平控释片，,30mg,，,QD,美托洛尔片，,50mg,，,BID,厄贝沙坦片，,150mg,，,QD,甲巯咪唑片，,10mg,，,QD,氯化钾缓释片，,1.0,，,TID,2026/1/16 周五,12,.,随访,建议患者行肾动脉支架术,+,主动脉弓造影术，患者拒绝。,患者因处于甲亢期，内分泌科会诊建议禁碘，故未进一步介入治疗。,半月后电话随访，患者服用抗甲亢药物及补钾治疗后再未出现周期性麻痹症状。服用三联降压药物血压控制在,140150/9095mmHg,。,2026/1/16 周五,13,.,问题与困惑,诊断多发性大动脉炎是否合适？,需要立即行介入治疗吗？,右侧颈部血管杂音与那个血管狭窄有关？,2026/1/16 周五,14,.,多发性大动脉炎定义,大动脉炎,(Takayasu arteritis,，,TA),是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。,受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞,。,2026/1/16 周五,15,.,病因,多发性大动脉炎主要累及主动脉及其主要分支，中山医院,366,例病人中，受累动脉的好发部位依次为：锁骨下动脉,56.28,颈总动脉,39.34,肾动脉,38.52,腹主动脉,37.43,降主动脉,15.57,2026/1/16 周五,16,.,临床表现,全身症状,全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、下肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。,局部症状,按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征。,2026/1/16 周五,17,.,临床分型,头臂型：主动脉弓综合征,胸腹主动脉型,广泛型,肺动脉型,2026/1/16 周五,18,.,DSA,显示多发性大动脉炎肾动脉狭窄,2026/1/16 周五,19,.,DSA,显示多发性大动脉炎颈动脉及锁骨下动脉狭窄和闭塞,2026/1/16 周五,20,.,头臂型：主动脉弓综合征,颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。,头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛,。,2026/1/16 周五,21,.,胸腹主动脉型,下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状。,肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。以舒张压升高为主。,2026/1/16 周五,22,.,肺动脉型,约占,50,，常合并。,临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺,动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第,2,心音亢进。,2026/1/16 周五,23,.,诊断标准,采用,1990,年美国风湿病学会的分类标准：,发病年龄,40,岁：,40,岁前出现症状或体征。,肢体间歇性运动障碍：活动时,1,个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。,肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。,血压差,10 mmHg,：双侧上肢收缩压差,10mmHg,。,锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。,血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。,符合上述,6,项中的,3,项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是,90,5,和,97,8,。,2026/1/16 周五,24,.,病情活动的观察指标,血管缺血的症状和体征加重,血沉加快,新出现的血管造影异常,出现发热等炎症指标,2026/1/16 周五,25,.,治疗,激素免疫抑制药物,适用疾病进展期患者,一般口服,泼尼松,每日,1 mg/kg,，维持,34,周后逐渐减量，每,10,15 d,减总量的,5,10,。评估，减量至,510mg,，长期维持一段时间。,免疫抑制剂联合糖皮质激素能,增强疗效,。,常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。,环磷酰胺,可,每,日,口服2mg,/,kg,或冲击治疗，每3,4周,0,.,5,1,.0g/m,2,，病情稳定后逐渐减量。,甲氨蝶呤,每周5,25 mg静脉注射、肌肉注射或,口,服。,硫唑嘌呤,每日,口,服2 mg,/,kg。有报道环孢素A,、,霉酚酸酯、来氟米特等有效。,生物制剂：,TNF,单克隆抗体及,TNF,受体一抗体融合蛋白,扩血管、抗凝，改善血循环。,2026/1/16 周五,26,.,治疗,外科治疗 炎症控制,2,个月以上,经皮腔内血管成形术：经皮球囊扩张成形术和血管内支架置入术,外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。,2026/1/16 周五,27,.,预后,5,年以及,10,年生存均超过,90%,。,NIH,一项,60,例患者研究中，平均随访,5.3,年。,患者,80%,激素治疗,20%,自限,40%,无效,60%,缓解,停药,50%,复发,加用免疫抑制剂,40%,控制,2026/1/16 周五,28,.,谢 谢！,2026/1/16 周五,29,.,后面内容直接删除就行,资料可以编辑修改使用,资料可以编辑修改使用,2026/1/16 周五,30,.,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等,公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,2026/1/16 周五,31,.,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、,PPT,设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,2026/1/16 周五,32,.,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,2026/1/16 周五,33,.,后面内容直接删除就行,资料可以编辑修改使用,资料可以编辑修改使用,2026/1/16 周五,34,.,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等,公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,2026/1/16 周五,35,.,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、,PPT,设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,2026/1/16 周五,36,.,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,2026/1/16 周五,37,.,