蛋白质降解与氨基酸代谢.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第八章,蛋 白 质 降 解,与,氨 基 酸 代 谢,蛋白质的营养功能,与蛋白质的降解,氨基酸的分解代谢,氨基酸的生物合成,第 一 节,蛋白质的营养功能,与,蛋白质的降解,一、蛋白质的营养功能,蛋白质是构成生物体细胞的主要成分,氧化供能,转化成其他营养物质和生理活性物质,具有多种生物功能,促进机体的生长发育和组织的更新与修补,二、蛋白质的需要量,人体每天通过食物蛋白摄入的氮量,与通过尿、粪排出的氮量之间的关系.,1.氮平衡:,摄入氮,=,排出氮,正常代谢;,2.正氮平衡:,摄入氮,排出氮,合成旺盛;,3.负氮平衡:,摄入氮,排出氮,分解加强.,生理需要量（成人,）:,每日最低需要食进50-100,g,蛋白,以补充,体内蛋白的分解，保持氮平衡。,蛋白质的生理价值,是指被消化吸收的食物或饲料蛋白质,经代谢转化为机体组织蛋白的利用率.,氮的保留量,生理价值,100,氮的吸收量,蛋白质的互补作用:,营养价值较低的蛋白质混合食用，则必需氨基酸可以相互补充，而提高蛋白质营养价值的作用.,必需氨基酸:,人体自身不能合成或合成的量不足,必,须通过食物供应的氨基酸.,苏、赖、苯、蛋、色、亮、异、缬,半,必需氨基酸:,组氨酸和精氨酸,非,必需氨基酸:,其他十种,三、蛋白质的降解,(一)胃中的消化,蛋白质,胃蛋白酶,胃蛋白酶原,胃蛋白酶,胃酸,多肽,少量氨基酸,(+),自身激活,-42,AA,(,Phe.Try.Trp.Leu.Glu,),(二)小肠中消化(主要),内肽酶:,胰蛋白酶(碱性氨基酸羧基端肽键),糜蛋白酶(芳香族氨基酸羧基端肽键),弹性蛋白酶(脂肪族氨基酸肽键),外肽酶:,羧肽酶,A(,中性氨基酸羧基末端肽键),羧肽酶,B,(碱性氨基酸羧基末端肽键),氨肽酶,肠激酶:,激活胰蛋白酶原,胰蛋白酶再激活糜,蛋白酶、弹性蛋白酶、羧肽酶等酶原,小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用:,水解产物中2/3是寡肽，再被肠粘膜细胞分泌的寡肽酶从氨基末端逐个水解成二肽,再经二肽酶水解成氨基酸.,（三）蛋白质的体外水解,酸水解：,6,mol/L,HCI,或4,mol/L,H,2,SO,4,真空100110 水解1024小时。,Trp,被破坏，,Asn,和,Gln,转变为,Asp,和,Glu,。,碱水解：,5,mol/,L,NaOH,真空110 水解20小时。,Trp,不被破坏。,酶水解：,在最适条件下，根据需要选择不同专一性的蛋白酶进行水解，得到不同水解产物。,氨基酸代谢库,食物蛋白质,消化吸收,组织,蛋白质,分解,体内合成氨基酸,(非必需氨基酸),氨基酸代谢概况,-,酮酸,脱氨基作用,酮 体,氧化供能,糖,胺 类,脱羧基作用,氨,尿素,代谢转变,其它含氮化合物,(嘌呤、嘧啶等),合成,第 二,节,氨基酸的分解代谢,氨基酸的一般代谢,个别氨基酸的代谢,氨基酸分解的基本反应:,1.氨基酸的脱氨基作用,2.氨基酸的转氨基作用,3.氨基酸的联合脱氨基作用,4.氨基酸的脱羧基作用,5.氨基酸的羟化作用,一、氨基酸的一般代谢,1.脱羧基作用,+,AA,胺类化合物,脱羧酶,（辅酶为磷酸吡哆醛）,特点：,专一性很强，每一种氨基酸都有一种脱羧酶，辅酶是磷酸吡哆醛；脱羧反应广泛，有些产物具有重要生理功能；但多数胺类对动物有毒，体内有胺氧化酶，能将胺氧化为醛和氨。,CO,2,AA,胺类化合物,脱羧酶,（辅酶为磷酸吡哆醛）,R,1,COOH,H-C-NH,2,-,-,H,R,2,O=C,-,-,+,磷酸吡哆醛,R,1,COOH,H-C-N=C,-,-,-,H,-,R,2,醛亚胺,+,H,2,O,R,1,H,H-C-N=C,-,-,-,H,-,R,2,CO,2,H,2,O,H,R,2,O=C,-,-,+,R,1,H,H-C-NH,2,-,-,反应机制:,磷酸吡哆醛是辅酶,形成醛亚胺,脱羧,水解,释放产物胺,（一）,-,氨基丁酸（,GABA）,COOH,（CH,2,）,2,HC-NH,2,COOH,谷氨酸,COOH,（CH,2,）,2,HC-NH,2,GABA,谷氨酸脱羧酶,+,CO,2,-,氨基丁酸,是抑制性神经递质，对中枢,神经系统有抑制作用，临床用作镇静剂,。,（,脑、肾,）,（二）牛磺酸,半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸,3,O,E,E：,磺酸丙氨酸脱羧酶,牛磺酸,是结合胆汁酸的组成成分，脑中亦有。,（,三）,组 胺,HC=C-CH,2,CH-COOH,HN N NH,2,C,H,HC=C-CH,2,CH,2,NH,2,HN N,C,H,-,CO,2,组胺酸脱羧酶,组氨酸 组胺,组胺生理作用,：,1.扩血管，增加通透性，降血压。,2.收缩平滑肌（支气管痉挛-哮喘）,3.刺激胃酸分泌,（四）5-羟色胺,色氨酸羟化酶,-,CO,2,5-羟色氨酸脱羧酶,色氨酸 5-羟色氨酸,5-羟色胺,5-羟色胺又称,血清素,，广泛分,布于体内各组织。脑中5-羟色胺作,为抑制性神经递质；外周组织中5-,羟色胺具有收缩血管的作用。,（五）多 胺,NH,2,（CH,2,）,3,CHNH,2,COOH,NH,2,（CH,2,）,4,NH,2,鸟氨酸脱羧酶,-,CO,2,SAM,甲硫腺苷,-,CO,2,精脒合成酶,NH,2,（CH,2,）,4,NH（CH,2,）,3,NH,2,NH（CH,2,）,3,NH,2,（CH,2,）,4,NH（CH,2,）,3,NH,2,-,CO,2,SAM,甲硫腺苷,鸟氨酸 腐胺,精胺 亚精胺（精脒）,精胺与精脒,是调节细胞生长的,重要物质。凡生长旺盛的组织（胚胎、,再生肝及癌瘤组织）多胺含量有所增,加。推测其具有促进核酸及蛋白质合,成的作用。故临床测定癌瘤病人血、,尿多胺含量作为观察病情和辅助诊断,癌症的生化指标之一。,2.氨基酸的脱氨基作用,氧化脱氨,非氧化脱氨,脱酰胺作用,转氨基作用,联合脱氨基作用,（一）氧化脱氨基作用,定义：,-氨基酸在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同时消耗氧并产生氨的过程。,反应通式：,H,NH,2,R-C-COOH,-,-,+,O,2,+H,2,O,R-C-COOH,+,H,2,O,2,+NH,3,AA,氧化酶,O,氨基酸,-,酮酸,氨基酸氧化酶的种类,L-,氨基酸氧化酶：,催化,L-,氨基酸氧化脱氨，体内分布不广泛，最适,pH10,左右，以,FAD,或,FMN,为辅基。,D-,氨基酸氧化酶：,体内分布广泛，以,FAD,为辅基。但体内,D-,氨,基酸不多。,L-,谷氨酸脱氢酶：,专一性强，分布广泛（动、植、微生物），活力强，以,NAD+,或,NADP+,为辅酶。,+,NAD(P)H+NH,3,CH,2,-,COOH,CHNH,2,-,CH,2,COOH,-,-,+,NAD(P),+,+H,2,O,谷氨酸,脱氢酶,CH,2,-,COOH,C=O,-,CH,2,COOH,-,-,脱氨（正),氨同化（反）,谷氨酸,-酮戊二酸,G0,1.活性高（肝、肾、脑）,2.分布广(动、植、微),2.特异性强,3.是一种变构酶:,GTP、ATP,是变构抑制剂,GDP、ADP,是变构激活剂,.,L-,谷氨酸脱氢酶的特点:,还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱硫氢基脱氨基等。（在微生物中个别氨基酸进行,不普遍）,（二）非氧化脱氨,L-,丝氨酸,CH,2,COO,-,C-NH,3,+,=,-,CH,3,COO,-,C=NH,2,+,-,-,COOH,CH,2,OH,NH,2,-C-H,-,-,COOH,CH,3,C=O,-,-,丝氨酸脱水酶,+,NH,3,丙酮酸,-,H,2,O,+,H,2,O,-,氨基丙烯酸,亚氨基丙酸,（三）氨基酸的脱酰胺作用,CH,2,-,CONH,2,CH,2,-,CHNH,3,+,COO,-,-,-,+,H,2,O,CH,2,-,COO,-,CH,2,-,CHNH,3,+,COO,-,-,-,+,NH,3,谷氨酰胺酶,CH2,-,CONH,2,CHNH,3,+,COO,-,-,-,+,H,2,O,天冬酰胺酶,CH,2,-,COO,-,CHNH,3,+,COO,-,-,-,+,NH,3,广泛存在于微、动、植中，有相当高的,专一性。,（四）.转氨基作用,-,氨基酸在,转氨酶,的催化下将氨基转移到,-,酮酸上,生成相应的,-,氨基酸;原来的,-,氨基酸则转变成相应的,-,酮酸.,转氨酶特点：,1.种类多，分布广泛。,2.大多数转氨酶，优先利用,-,酮戊二酸 作为氨基的受体，生成谷氨酸。,3.反应平衡常数为1.0左右。,4.在线粒体和细胞液中都可进行转氨反应。,重要的酶:,1.,GPT(,谷丙转氨酶),2.,GOT(谷草转氨酶),分布于细胞内，正常血清含量甚少。某种原因造成细胞膜通透性增高、组织坏死或细胞破裂时，大量转氨酶释放入血，血清转氨酶含量升高。,CH,3,H-C-NH,2,COOH,COOH,（CH,2,）,2,C=O,COOH,CH,3,C=O,COOH,COOH,（CH,2,）,2,HC-NH,2,COOH,+,+,丙氨酸,-,酮戊二酸 丙酮酸 谷氨酸,GPT：,谷丙转氨酶，急性肝炎时血清,GPT,活性显著增高。,GPT,COOH,CH,2,H-C-NH,2,COOH,COOH,（CH,2,）,2,C=O,COOH,+,GOT,COOH,CH,2,C=O,COOH,COOH,（CH,2,）,2,HC-NH,2,COOH,天冬氨酸,-,酮戊二酸 草酰乙酸 谷氨酸,GOT:,：,谷草转氨酶，心肌梗塞时血清含量明显增高.,N,CHO,HO CH,2,O,H,3,C,N,CH,2,NH,2,HO CH,2,O,H,3,C,N,P,P,R,H-C-,NH,2,COOH,R,C=O,COOH,R,2,H-C-,NH,2,COOH,R,2,C=O,COOH,氨基酸-1,磷酸吡哆醛,(氨基传递体),氨基酸-2,-,酮酸-1,磷酸吡哆胺,-,酮酸,-2,氨基传递过程,转氨酶作用机制:,1.,氨基酸,与磷酸吡哆,醛,形成醛亚胺，双键移位，水解，释放出,-酮酸,与磷酸吡哆,胺,；,2.,-酮酸,与磷酸吡哆,胺,形成醛亚胺，双键移位，水解，释放出,氨基酸,与磷酸吡哆,醛,。,（五）.联合脱氨基作用,-,体内脱氨的主要方式,氨基酸,与,-,酮戊二酸,进行转氨基,作用，生成相应的,-,酮酸,和,谷氨酸,，,后者在谷氨酸脱氢酶作用下脱去氨基,生成,-,酮戊二酸,和,NH,3,。,R,H-C-,NH,2,COOH,氨基酸,COOH,（CH,2,）,2,C=O,COOH,R,C=O,COOH,-,酮酸,COOH,（CH,2,）,2,HC-,NH,2,COOH,-,酮戊二酸,谷氨酸,转氨酶,NH,3,+NADH,NAD,+,+H,2,O,L-,谷氨酸脱氢酶,氨基酸的联合脱氨基作用,嘌呤核苷酸循环,存在于肌肉组织中的另一种氨基酸脱氨基作用。,氨基酸,-,酮戊二酸 天冬氨酸,IMP,NH,3,-,酮酸 谷氨酸 草酰乙酸 延胡索酸,AMP H,2,O,苹果酸,腺苷酸代琥珀酸,腺苷酸脱氢酶,联合脱氨基作用的特点：,a.,转氨基作用,与,谷氨酸脱氢酶催,化的,氧化脱氨基作用,偶联。,b.,联合脱氨基的结果产生游离氨。,c.,既是脱氨的方式，也是合成非必,需氨基酸的重要途径。,d.,主要存在于肝、肾、脑组织中,。,3.,氨的代谢去路,氨的转运,谷氨酰胺的生成(主要),丙氨酸转运,尿素的生成,氨，具有强烈的神经毒性。正常人血氨含量甚微，,0.06,mmol,/L,(0.1mg/100ml)。,体内氨的来源1.,内源性氨,体内代谢产生的氨,(1)氨基酸的脱氨基作用（为主）。,(2)肾小管上皮细胞中谷氨酰胺分解产氨。,2.,外源性氨,消化道吸收的氨,肠道未消化蛋白和未吸收氨基酸经腐败作用产氨。,血尿素扩散入肠，被细菌尿素酶作用水解生成氨。,肠道产氨：4,g/,天，是血氨主要来源。,氨 的 吸 收,NH,3,NH,4,+,H,+,OH,-,NH,3,比,NH,4,+,更易于穿过细胞膜而进入细胞，,NH,3,与,NH,4,+,的互变受肠液,pH,的影响。,pH6,时,NH,3,大量扩散入血,；,肠液,pH6,时,NH,3,转变成,NH,4,+,进入肠腔,以铵盐的形式排出体外。,临床应用,：,弱酸性透析液结肠透析,治疗高血氨症，而禁止,使用肥皂液灌肠。,（一）.氨的转运,（向动物肝脏的运输）,以,Gln,的形式：,NH,4,+,+,Glu,+ATP,Gln+ADP+Pi+H,+,Gln+H,2,O,Glu,+NH,4,+,以,Ala,转运（葡萄糖-丙氨酸转运：肌肉,）,NH,4,+,+,-,酮戊二酸+,NADPH+H,+,Glu+NADP,+,+H,2,O,Glu,+,丙酮酸,-酮戊二酸+,Ala,Ala+,-,酮戊二酸,Glu,+,丙酮酸,Gln,合成酶,Gln,酶,Glu,脱氢酶,丙酮酸转氨酶,丙酮酸转氨酶,在肌肉,在肝脏,尿素循环,尿素循环,在肝脏,谷氨酰胺的运氨作用,反应过程,谷氨酸 +,NH,3,谷氨酰胺,谷氨酰胺合成酶,ATP,ADP+Pi,谷氨酰胺酶,在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。,生理意义,谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。,Glc,-Ala,循环的生物学意义：,在肌肉中，糖酵解提供丙酮酸，在肝中，丙酮酸又可生成葡萄糖返回肌肉氧化供能。,肌肉运动产生大量的氨和丙酮酸，以丙氨酸形式运送氨至肝脏进一步转化，既清除肌肉中的氨，又避免丙酮酸积累，一举两得。,（二）.尿素循环,是正常情况下体内氨的主要去路。,主要在肝内合成无毒的,尿素,，然后由,肾排出。也是肝解毒功能之一。,1932年德国学者克雷布斯（,Krebs）等首先提出尿素生成的,鸟氨酸循环,学说。,（跨越线粒体和细胞质）,鸟氨酸,鸟氨酸,瓜氨酸,瓜氨酸,精氨酸代琥珀酸,精氨酸,尿素,H,2,O,天冬氨酸,（,NH,3,）,-,ATP,琥珀酸,氨基甲酰磷酸,磷 酸,NH,3,+CO,2,+H,2,O,2,ATP,2,ADP+Pi,氨甲酰磷酸合成酶,（,N-,乙酰谷氨酸、,Mg,2+,）,线,粒,体,鸟 氨 酸,循 环,每合成一分子尿素,共解除了2分子的氨毒,一分子来自于,AA,的脱氨基作用,另一分子来自于天冬氨酸,尿素循环,鸟氨酸循环过程,（1）氨基甲酰磷酸的合成：,CO,2,+NH,3,+H,2,O+2ATP,氨基甲酰磷酸合成酶（肝）,N-,乙酰谷氨酸，,Mg,2+,NH,2,-C-O-P=O+2ADP+Pi,O,OH,OH,（,CPS-I）,（2）瓜氨酸的合成,NH,2,CO P,O,NH,2,（CH,2,）,3,CHNH,2,COOH,OCT,NH,2,C=O,NH,（CH,2,）,3,CH-NH,2,COOH,+,+,H,3,PO,4,氨基甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸,OCT,：,鸟氨酸氨基甲酰转移酶（线粒体）,（3）精氨酸的合成,NH,2,C=O,NH,（CH,2,）,3,CH-NH,2,COOH,COOH,CH-NH,2,CH,2,COOH,精氨酸代琥珀酸,合成酶（胞液）,ATP,AMP+PPi,H,2,O,+,NH,2,COOH,C=N C-H,NH CH,2,（CH,2,）,3,COOH,CH-NH,2,COOH,瓜氨酸,天冬氨酸,精氨酸代琥珀酸,精氨酸代琥,珀酸裂解酶,NH,2,C=NH,NH,（CH,2,）,3,CH-NH,2,COOH,+,COOH,CH,CH,COOH,精氨酸 延胡索酸,（4）精氨酸水解生成尿素,NH,2,C=NH,NH,（CH,2,）,3,CH-NH,2,COOH,精氨酸酶,+,H,2,O,NH,2,C=O,NH,2,NH,2,（CH,2,）,3,CHNH,2,COOH,精氨酸 尿素 鸟氨酸,尿素生成总反应式：,2,NH,3,+CO,2,+3ATP+3H,2,O,CO（NH,2,）,22ADP+AMP+2Pi+,PPi,尿素合成小结,1.是一个消耗能量的过程,形成1,mol,尿素,消耗4个高能磷酸键,2.合成1,mol,尿素,消耗2,molNH,3,和1,molCO,2,3.氨甲酰磷酸和瓜氨酸合成在线粒体内完,成,其他反应在胞质内完成,4.产物延胡索酸将尿素循环与三羧酸循环,联系在一起,尿素合成的调节,1、食物的影响,高蛋白膳食，合成加快,低蛋白膳食，合成减慢,2、氨基甲酰磷酸合成酶的调节,(,N,-,乙酰谷氨酸别构激活),3、其他物质对尿素合成的调节,高血氨和氨中毒,1.高血氨:肝功严重受损时,尿素合成障碍,造成血氨浓度升高的现象.,2.氨中毒:大量氨入脑,与,-,酮戊二酸合成,谷氨酸,或与脑中的谷氨酸合成谷,氨酰胺,造成脑中,-,酮戊二酸减,少,TCA,减弱,ATP,生成减少,引起,大脑功能障碍的现象.严重时可导,肝昏迷,.,TAC,脑供能不足,-,酮戊二酸,谷氨酸,谷氨酰胺,NH,3,NH,3,脑内,-,酮戊二酸,氨中毒的可能机制,4、,-,酮酸的代谢去路,1.生成非必需氨基酸,:,-,酮酸 非必需氨基酸,联合脱氨基作用,-,酮戊二酸 谷氨酸,GLu,脱氢酶,2.生成糖和脂,生酮氨基酸,：,在分解过程中转变为乙酰乙酰,CoA,，,后者在动物肝脏中可生成乙酰乙酸和,-,羟丁酸。,Leu、Lys,。,生糖氨基酸,：,凡能生成丙酮酸、,-,酮戊二酸、琥珀酰,CoA,、,延胡索酸、草酰乙酸的氨基酸.都称为生糖氨基酸，它们都能生成葡萄糖。,Asp、Asn、Gly、Ser、Ala、The、Cys、Glu、Gln、His、Pro、Arg、Met、Val,。,生酮兼生糖氨基酸,:,Phe、Tyr,、,Trp,、,Ile,。,20 种氨基酸的碳架可转化成7 种物质：,丙酮酸、乙酰,CoA,、,乙酰乙酰,CoA、,-,酮戊二酸、琥珀酰,CoA,、,延胡索酸、草酰乙酸,最后集中为5 种物质进入,TCA：,乙酰,CoA、,-,酮戊二酸、琥珀酰,CoA,、,延胡索酸、草酰乙酸。,-,酮酸在体内可通过,TCA,彻底氧化成水和二氧化碳,并释放能量供机体使用.,3.,氧化供能:,琥珀酰,CoA,延胡索酸,草酰乙酸,-,酮戊二酸,柠檬酸,乙酰,CoA,丙酮酸,PEP,磷酸丙糖,葡萄糖或糖原,糖,-,磷酸甘油,脂肪酸,脂肪,甘油三酯,乙酰乙酰,CoA,丙氨酸,半胱氨酸,丝氨酸,苏氨酸,甘氨酸,异亮氨酸,亮氨酸,色氨酸,天冬氨酸,天冬酰胺,苯丙氨酸,酪氨酸,异亮氨酸 蛋氨酸,缬氨酸,酮体,亮氨酸 赖氨酸,酪氨酸 色氨酸,苯丙氨酸,谷氨酸,精氨酸 谷氨酰胺,组氨酸 脯氨酸,CO,2,CO,2,氨基酸、糖及脂肪代谢的联系,T A C,二、个别氨基酸的代谢,1、甘氨酸、丝氨酸等与一碳单位代谢,定义：,某些氨基酸在体内分解代谢过程中,产生的含有一个碳原子的基团，,称为一碳基团。,载体：,四氢叶酸,FH,4,（,辅酶）,结合部位：,FH,4,的,N,5,，N,10,位,种类：,-,CH,3,甲基,-,CH,2,-,亚甲基,-,CH,次甲基、甲烯基,-,C,甲炔基,-,HC=O,甲酰基,-,CH,2,OH-,羟,甲基,-,CH,2,NH,2,氨基甲基,-,CH=NH,亚氨甲基,COOH,（CH,2,）,2,CO-NH-CH,COOH,-,CH,2,-N,H,2,N,OH,CH,2,10,5,N,5,，N,10,-,亚甲基四氢叶酸,N,N,N,N,一碳单位主要来源于氨基酸代谢,甘氨酸、丝氨酸,N,5,N,10,CH,2,FH,4,组氨酸,N,5,CH=NHFH,4,色氨酸、甘氨酸,N,10,CHOFH,4,（1）.亚甲基来自丝氨酸和甘氨酸代谢,CH,2,OH,CHNH,2,COOH,+,FH,4,丝氨酸羟甲,基转移酶,-,H,2,O,N,5,，N,10,-CH,2,-FH,4,CH,2,NH,2,COOH,+,丝氨酸 甘氨酸,CH,2,NH,2,COOH,+,FH,4,甘氨酸氨解酶,NAD,+,NADH+H,+,CO,2,、NH,3、,N,5,，N,10,-CH,2,-FH,4,（2）.,甲酰基来自色氨酸和甘,氨酸代谢中产生的甲酸,色氨酸,HCOOH+,犬尿氨酸,甘氨酸 乙醛酸 甲酸,氧化,脱氨基,氧化,HCOOH N,10,-CHO-FH,4,FH,4,甲酰化酶,FH,4,ATP ADP+Pi,（3）.,亚氨甲基来自组氨酸分解代谢,HC=C-CH,2,CH-COOH,HN N NH,2,C,H,HOOC-CH-（CH,2,）,2,-COOH,HN,NH,C,H,组氨酸 亚氨甲酰谷氨酸,亚氨甲基转移酶,FH4 N,5,-CH=NH-FH,4,谷氨酸,（4）.次甲基的生成,（1）,亚甲基脱氢,N,5,，N,10,-CH,2,-FH,4,N,5,，N,10,=CH-FH,4,2,H,（2）,甲酰基脱水,N,10,-CHO-FH,4,N,5,，N,10,=CH-FH,4,+,+,H,2,O,（3）,亚胺甲基脱氨,N,5,-CH=NH-FH,4,N,5N,10,=CH-FH,4,+,NH,3,5.甲基的生成,N,5,，N,10,-CH,2,-FH,4,N,5,-CH,3,-FH,4,NADH NAD,+,（不可逆）,蛋氨酸,S-,腺苷蛋氨酸,甲基化物,ATP,PPi+Pi,FH,4,同型半胱氨酸,N,5,-CH,3,-FH,4,甲基,B12,丝氨酸,N,5,，N,10,-CH,2,-FH,4,脱氧胸苷酸,FH,4,H,2,O,甘氨酸,组氨酸,N,5,-CH=NH-FH,4,N,5,N,10,=CH-FH,4,嘌呤核苷酸,FH,4,NH,3,甲酸,N,10,-CHO-FH,4,ATP ADP+Pi,FH,4,DNA,RNA,一碳单位的来源转变及利用,甲硫氨酸与转甲基作用,甲硫氨酸+,ATP,S-,腺苷甲硫氨酸,(,S-CH,3,),腺苷转移酶,PPi,+Pi,(,SAM),SAM,S-,腺苷同,同型半胱氨酸,型半胱氨酸,甲基转移酶,RH R-CH,3,腺苷,由,SAM,参加的一些转甲基作用,甲基接受体 甲基化产物,去甲肾上腺素 肾上腺素,瓜乙酸 肌酸,磷脂酰乙醇胺 磷脂酰胆碱,RNA,甲基化的,RNA,DNA,甲基化的,DNA,蛋白质 甲基化的蛋白质,甲硫氨酸,S-,腺苷甲硫酸,（,SAM）,S-,腺苷同型,半胱氨酸,同型半胱氨酸,RH,R-CH,3,H,2,O,腺苷,FH,4,N,5,-CH,3,-FH,4,ATP,PPiPi,N,5,-CH,3,-FH,4,转甲基酶(,VitB,12,),甲硫氨酸循环,一碳单位代谢的生理意义,1.氨基酸代谢的产物;,2.合成嘌呤、嘧啶的必要原料:,提供嘌呤、嘧啶环上的,C;,3.,提供甲基，合成重要化合物:,SAM,激素 核酸 磷脂,2.芳香族氨基酸的分解代谢,酪氨酸代谢与黑色素形成,Tyr,酶,聚合,黑色素,动物,植物,激素,生物碱,多巴,多巴醌,多巴胺,Tyr,酶,帕金森病,(,Parkinson disease),患者,多巴胺,生成减少。,在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成,黑色素,。,人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为,白化病,(,albinism,)。,苯丙酮酸尿症（,PKU）,苯丙氨酸 酪氨酸,苯丙酮酸,（转氨基）,PKU：,苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，体内,苯丙氨酸蓄积转变成苯丙酮酸，造成,尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物。,患儿智力发育障碍。,氨基酸的重要含氮衍生物,第 三 节,氨基酸的生物合成,一、氨的同化,二、氨基酸的合成,一、氨的同化,定义：,生物体将无机态的氨转化为含氮有机化合物的过程（,N,素亦称生命元素,）,氨同化的途径：,谷氨酸的形成途径,:,谷氨酰胺合成酶，谷氨酸脱氢酶，谷氨酸合成酶,氨甲酰磷酸形成途径：,氨甲酰磷酸合成酶，氨甲酰磷酸激酶,二、氨基酸的合成,类型：,-,酮戊二酸,-谷氨酸族氨基酸,草酰乙酸-,天冬氨酸族氨基酸,丙酮酸,-丙氨酸族氨基酸,乙醛酸和3-磷酸甘油酸,-丝氨酸族氨基酸,4-磷酸-赤藓糖和,PEP,-,芳香族氨基酸,磷酸核糖-,组氨酸族,