慢性肺部疾病.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,慢性肺部疾病,温岭市妇幼保健院 吴小兵,概述,慢性肺部疾病,(CLD,）是生后第一周至少用过,3,天机械通气，发展为慢性呼吸窘迫，需要持续吸氧超过,28,天才能维持,Pa0,2,6,67kPa(50mmHg),，胸片持续存在索条状密度增高影和不规则的透亮区域，此症由多种原因引起，是,NICU,的重要课题之一。,Ogawal990,年对日本出生体重,1500g,，生后持续氧疗超过,28,天，临床表现与,x,线胸片诊断为,CLD,的,4295,例分成下列几型：,概述,与,型起病时有急性呼吸窘迫综合征,(ARDS),的急性症状，,型以后发展为典型的支气管肺发育不良,(BPD),。,型,x,线胸片为弥漫性模糊影，无典型的肺气肿和肺纤维化。,型有宫内感染史，,x,线胸片示典型泡型囊状表现如,Wilson,Mikity,综合征,(,WMs,),或极低出生体重儿肺气肿。,型无宫内感染史和无急性,RDS,史，胸片示典型肺气肿。,V,型无宫内感染史、生后无,RDS,，,x,线胸片示非典型,型改变。,概述,资料表明,CLD,不同情况下表现不同，总之,CLD,是不成熟肺对严重炎症反应破坏与修复的反复过程。主要包括：,支气管肺发育不良（,BPD,）；,慢性肺功能不全,(CPIP),，指的是早产儿特别是极低出生体重儿的呼吸功能不全；,Wilson,Mikity,综合征。,慢性支气管肺发育不良,概述,支气管肺发育不良由放射科医师,Northway,等在,1967,年首次提出。支气管肺发育不良,(BPD),是多见于患病后需机械通气的一种慢性肺疾病，由多种因素造成，包括肺发育不成熟，各种基本病变，高浓度氧吸入和机械通气气压伤。,Bancalari,等认为凡出生后,1,周接受机械通气，其后在,28,天以内仍需供氧，胸片持续有致密的阴影，即已发生,BPD,。,发病率,本病总发生率为,10%83%,，美国报告,BPD,在,1500,17 332,78,0,BPD,的发生率与孕周之间的关系,发病率与胎龄的关系,(19881997),病因,早产和低出生体重的肺发育未成熟是,BPD,的发病的最主要病因，新生儿愈不成熟愈易发生,BPD,；原发肺部疾病需要吸氧和,(,或,),机械通气后引起的气压伤、容量伤及氧中毒均造成肺损伤；其他因素如气道炎症细胞的激活、,VitA,和,VitE,缺乏、动脉导管开放均可促使,BPD,发生，研究表明诸项因素中,炎性损伤为最主要因素。,发病机制,BPD,的发病机制尚未完全阐明，但与下列因素密切相关：母亲患绒毛膜羊 膜炎与宫内感染、早产、极低出生体重儿、肺部感染、肺出血、高氧浓度和高吸气峰压肺损伤。,发病机制,由于极低出生体重儿肺发育不成熟,肺间质和肺泡分化不全,肺弹力纤维和结缔组织发育不良,在外界刺激下可造成肺发育停滞,肺泡化过程受抑制,使肺泡数目减少,肺泡增大,间质纤维化。早产儿由于肺泡,PS,不足,肺泡表面张力增加致肺顺应性降低,特别是极低出生体重儿肺间质和肺泡分化不全,肺的弹力纤维和结缔组织亦发育不全,故在机械通气给氧时,尤其是长时间正压机械通气、高气道压、高浓度氧吸入时,易发生肺气肿,进一步导致,BPD,。,早产呼吸衰竭机械通气,容量伤、气压伤,氧中毒,炎症介导的弹性蛋白酶,/,蛋白酶抑制物失衡,肺血流增加,肺水肿,急性肺损伤,炎症反应,PDA,液体摄入过多,宫内生后感染,多形核细胞被激活,吸入高浓度氧,缺乏抗氧化系统,营养缺乏,过度的潮气量,肺顺应性下降,血管损伤通透性增加,平滑肌增生,血管床减少,间质损伤：,纤维结合素,弹性蛋白酶,肺泡间隔,气道损伤：,上皮化生,平滑肌增生,粘膜分泌增加,肺水肿,肺动脉高压,纤维化,肺泡毛细血管减少,气道阻塞,肺气肿肺不张,Chronic Lung Disease,病理改变,主要表现为肺不断的损伤和修复的过程。,20,世纪,70,年代前期曾认为,NRDS,患儿发展为,BPD,有一个过渡期约,10,20 d,，但后来的研究证明，,BPD,的病理变化早在患儿机械通气或吸氧治疗后,3 d,即可出现。,病理改变,Cherukupalli,等将,BPD,的病理过程分为,4,期：,第,1,期即急性损伤期：肺泡内透明膜，肺泡上皮坏死、,型细胞化生；肺间质气肿、增厚；气道上皮溃疡和再生。,第,2,期为再生期：气腔大小不均，广泛的,型细胞化生，肺间质富含成纤维细胞；气道上皮变平、排列紊乱。,病理改变,第,3,期为修复早期：肺泡数明显减少,(,可达,50%,以上,),，气腔大小不一，气腔壁主要为,型细胞；间质增厚，充满各种细胞和弹性蛋白。,第,4,期为修复晚期：气腔大小各异，部分气腔过度增大，壁较薄，排列有,、,型细胞；而另一部分气腔小，壁厚，内层主要为,型细胞。,临床表现,本病常见于早产儿呼吸窘迫综合征时及以后，亦可发生于足月儿和过期产儿，并发于胎粪吸入综合征或重症肺炎后，常因上述原发疾病采用间歇人工正压通气给氧，并发BPD,后临床表现分四期。,主要表现为呼吸困难、紫绀、三凹征、肺部干湿啰音、低氧血症等呼吸功能不全症状和体征。,临床表现,第,1,期：以原发病为主 要症 状，如呼吸增快，缺氧导致低氧血症及高碳酸血症。,第,2,期：为再生期，临床症状无好转，需氧量明显增加，常有三凹征和发绀。,第,3,期：为,BPD,早期，可不用呼吸机，氧浓度可降至,0.40.6,，但严重病例，仍需依赖呼吸机。,临床表现,第,4,期：为慢性,BPD,期，患儿有慢性肺功能不全表现，不得不依赖呼吸机生存，病儿生长缓慢或停滞，呼吸急促伴三凹征，肺部有罗音及哮鸣音，病程短者可于数周内死亡，病程迁延者可达数月到数年，虽有可能逐渐恢复，但多死于继发性肺部感染，心功能不全，肺动脉高压及肺心病。存活者常有肺功能障碍。,X,线表现,BPD 胸部X 线诊断目前有3种方法,：,（,1,）,Northway分期法,：,期23 d,，,双肺野模糊呈毛玻璃样,，,为NRDS 的典型X,线改变,；,期410 d,，,双肺野几乎完全混浊,；,期1020 d,，,进入慢性肺疾病期,，,肺部小透亮区,，,夹杂不规则高密度区,；,期1,个月以后,，,透亮区扩大呈囊状,，,伴条索状密度增高影,。,X,线表现,（,2,）,Weinstein评分法将BPD,的肺部X 线表现分为6 级,：,级肺野呈轻度不明确的浑浊模糊影,；,级肺野内有明确的线网状模糊影,，,以中内带为主,；,级肺野内的线网状模糊影增粗,，,扩展到外带,；,X,线表现,级除级改变外,，,有非常小的,，,但可以看得出的囊状影,；,级囊状透亮区比,级多，条索状密度增高区与囊状透亮区相等；,级囊状透亮区比条索状密度增高区大，肺呈囊泡样改变。,X,线表现,（,3,）,Hyde,等分型法将,BPD,的,X,线表现分为两型,:,型两肺野混浊，以肺门周围的病变为主，肺部呈均匀一致或有时呈斑点状，但无间质性肺气肿；,型两肺呈粗网状影，特征为间质气肿、条索状致密影间有小囊性透亮区。,X,线表现,近年来因为治疗方法不断的改进,使,BPD,患儿肺部,X,线表现变得不典型,在一些患儿中主要改变仅有肺过度充气和肺纹理轮廓模糊,偶见小泡状影。,存活病例，常于,2-5,年后,x,线恢复正常，但同位素扫描仍偶有通气灌注失衡，和正常血流重力分布现象消失。,60患儿肺功能异常可持续至成年期。,CT,表现,对X线,表,现,不典型,的,BPD,，,胸部CT可以早期发现肺部的各种间质性病变,，,对早期诊断BPD具有重要价值。,采用,3mm,薄层扫描，可提高图像分辨率,，,发现早期或各种间质性病变，主要特征为：两肺野呈磨玻璃状改变、多灶充气过度，如小囊状影（薄壁）或网格状影（壁厚），纹理增粗、紊乱，条状密度增高影和胸膜增厚等。病变多发生在两下肺，常呈对称性,。,诊断标准,2000,年,6,月美国国家儿童保健和人类发展研究院,(N ICHD),，美国国家心脏、肺和血液研究院及少见疾病委员会共同举办了,BPD,研讨会，提出了新的诊断标准：,(1),新生儿持续用氧至少,28 d,；,(2),肺部放射学异常表现。并根据,BPD,病情轻重进行分度，指出胸部,X,线不作为疾病严重性的评估依据。,目前国内更多的临床医生采用下列标准：,(1),机械通气,28 d,后仍依赖氧且在胸片上有异常表现；,(2),校正胎龄至,36,周仍依赖吸氧。,诊断标准和分度,鉴别诊断,早期需与肺水肿、出血鉴别。,慢性损害时本病需与,Wilson,Mikity,综合征、早产儿慢性肺功能不全,(CPIP),鉴别。,鉴别诊断,Wilson-,mikity,syndrome,：,该病属慢性肺疾病，胸部,X,线表现与,BPD,相似，但患儿出生时常无症状，没有呼吸困难，无肺动脉高压等征像，多于出生后,2,周肺部出现蜂窝状囊性透亮区。本病无机械通气和吸高浓度氧的病史。预后好，恢复完全。,鉴别诊断,早产儿慢性肺功能不全,(CPIP),：,此疾病多见于体重,1 000 g,的极低体重儿，患儿出生后,12 d,之内常无症状，多在,2,周后，出现呼吸衰竭。,X,线检查见肺部分布不均匀气囊影。,治疗,BPD,的治疗重点在于缓解症状，改善肺功能，控制炎症反应，维持适当的氧合和促进肺发育。,呼吸支持,营养支持、限制液体入量和使用利尿剂,糖皮质激素的应用：激素治疗是主要治疗,气管扩张剂的应用,RSV,高效价免疫球蛋白,其他,预后,BPD,患儿长期预后不容乐观，往往因反复肺部感染多次在呼吸科住院治疗。,预后,呼吸系统,:,CLD,患儿肺功能的特征：,肺顺应性降低,肺阻力增加,和,呼吸功增加,持续氧气和通气需求,住院时间延长,需要在家用氧,需要额外治疗,:,激素和利尿剂,肺动脉高压,(,继之出现肺心病和死亡,),生后第一年由于呼吸道感染而恶化,特别是,RSV,感染,增加气道高反应性的发生率,预后,神经系统发育,伴有,BPD,的患儿：认知功能差、发育迟缓 和 学习能力差的发生率较高。,生长发育,生长发育落后（体重和身高）是由于：能量需求增加、医源性的液体限制。,预防,产前母亲使用皮质类固醇或联合使用促甲状腺释放激素，减少,RDS,发生。,早期使用肺泡表面活性物质。,出生后激素治疗。,避免早产儿液体负荷过度。,预防,早期使用,CPAP,（,鼻塞,CPAP,，,温化和湿化）,避免早产儿氧中毒,合理使用常规机械通气,建议使用高频振荡通气,有,PDA,患儿用消炎痛治疗较少机械通气时间,Wilson-,Mikity,综合征,概述,1960,年,Wilson,和,Mikity,首先报道并以他们的名字命名的一组发生在,小早产,的,迟发性,呼吸窘迫。又称为肺成熟障碍；未成熟儿间质性肺纤维化；威,-,米二氏综合征；新生儿囊性肺气肿综合征。本综合征多发生在早产儿因肺未成熟所致，部分肺泡因充气不良而萎陷，部分肺泡因过度通气呈囊性气肿。多在生后,1,周末或以后发病，以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征。,特征,多见于早产儿，尤其是,30,周以前。出生体重大多小于,1500g,。出生后无,RDS,。生后,1,4,周出现呼吸急促、呼吸暂停、青紫和胸廓内陷。它们可能由于其他原因如呼吸暂停曾用过机械通气，但只需较低的压力和氧浓度。这些症状可能进展持续,2,个月，之后逐渐恢复，,1,2,年后,“有望恢复”,。,病因,病因尚未完全阐明。,肺不成熟，主要发生于胎龄,32,周及出生体重,1500g,的早产儿。,与本病有关其他因素包括氧中毒宫内感染和反复乳汁吸入等。,但最主要因素还是未成熟的肺泡在出生后迟缓而不均匀的发育，未成熟的部分因充气不良而萎陷，较成熟部分的肺泡过度通气呈囊性气肿。,发病机制,由于肺内气体分布不正常通气血流比例失调，肺顺应性降低气道阻力增高,CO2,潴留，,PaO2,降低，而出现青紫及呼吸困难未成熟的肺泡越多，症状亦就越重。早期病理改变与未成熟肺不易区别肺泡上皮呈线型。晚期肺泡膨胀，周围有肺不张。肺血管肌层增厚，肺小动脉半径,100um,，中层厚度,20um,，为胎儿型肺血管肌层厚度的,1.3,倍。,临床表现,发病常在出生后第,1,周末或更晚起病缓慢，表现为间歇性发绀，呼吸增快三凹征，发病,2,6,周呼吸症状逐渐加重，表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫，可持续数月。,临床分型,藤村正哲根据病情将此综合征分为,4,型：,型,(,呼吸功能不全、肺性心型,),呼吸困难,12,个月以上有低氧血症高碳酸血症，其中部分病例呈肺性心脏病心力衰竭，肺动脉高压换气不全，必须人工呼吸。由于反复呼吸道感染、氧依赖预后较差。,型,(,努力呼吸型,),中等度三凹呼吸低氧血症，高碳酸血症，但可有轻度心力衰竭，呼吸道感染，喘鸣、呼吸困难及发绀,1,2,周好转，三凹呼吸,1,岁前后消失，残留慢性肺气肿。,临床分型,型,(,三凹呼吸型,),三凹征比,型轻呼吸增快，血气分析在正常范围内，不需给氧，有一过性喘鸣。,型,(,一过性喘鸣型,),为最轻一型呼吸增快，轻度三凹平均,2,3,个月消失，乳儿期有一过性喘鸣。,并发症,呼吸窘迫、,低氧血症、,高磷酸血症、,肺源性心脏病、,心力衰竭、,肺动脉高压，,反复呼吸道感染，,肺气肿、喘鸣等。,实验室检查,脐带血或早期新生儿血清,IgM3.0g/L,以上，胎盘有慢性羊膜炎及亚急性脐炎。,血气检查呈不同程度低氧血症和,CO2,潴留表现，三大常规均正常。,肺功能测定示功能残气量及潮气量减少,气道阻力增高。,X,线表现,胸部,X,线检查的特征为两肺有广泛蜂窝状气囊肿，壁厚，两肺过度充气影，第,、,型二肺弥漫性气囊肿，两肺门周围浸润影，条索影向两侧上、下肺野为融合性气肿，并有纵隔疝形成，第,、,型胸片呈小圆形气囊肿。均有骨质稀疏伴后肋骨多发性骨折。,诊断,根据病史、临床表现结合,X,线表现可以确诊。,无肺透明膜病史。,呼吸急促和胸廓内陷和或呼吸暂停、青紫持续,4,周以上。,生后,8,周内,2,次以上的胸片呈片状浸润阴影，骨质稀 疏，伴后肋骨多发性骨折。,脐血或早期新生儿血清,IgM300mg/dl,以上，有慢性羊膜炎及亚急性脐炎。,鉴别诊断,1.,早产儿慢性肺功能不全,(CPIP),早产儿慢性肺功能不全,(CPIP),症多发生在,1000g,以下的早产儿，肺不成熟程度可以轻型至重型,(,即重度,Wilson-,Mikity,综合征,),刚出生时肺功能正常，生后,2,3,周部分出现充气过度，部分肺出现肺不张。临床上出生初,3,天无症状，第,2,周后出现低氧血症和高碳酸血症，可伴有呼吸暂停，此时,X,线片仍可能正常，但也可出现气体分布不均或小的气囊肿，第,3,4,周症状减轻,2,个月后完全恢复。肺功能不全根据肺不成熟程度可轻可重。这种患儿无氧中毒，有的病例起病前未接受氧治疗，病理上肺部只有气体分布不匀，而无氧中毒时的坏死和修复。,鉴别诊断,2.BPD,BPD,多见于早产儿或极低体重儿，有高浓度吸氧及呼吸机应用史，患儿呈慢性持续性或进行性呼吸功能不全，有低氧血症、高碳酸血症和对氧及呼吸机的依赖，胸片持续有致密阴影。早期支气管分泌物有,ET-1,及,IL-8,升高。,鉴别诊断,3.NRDSNRDS,多见于早产儿，生后,6,12h,内出现进行性呼吸困难，,X,线早期双肺野普遍透光度减低，见支气管充气征，重者呈白肺。,治疗,主要是对症治疗：,缺氧时供氧以维持,PaO2,在,8.0,10.7kPa(60,80mmHg),，但尽可能避免机械通气。,维持水、电解质平衡及适当的热卡；,感染时用抗生素；,心力衰竭时可用洋地黄利尿药及扩血管药物；,给肺表面活性物质，提高肺顺应性、预防肺透明膜病的发生。,预后,第一期晚期是危险期，,23%,患儿此期死于呼吸衰竭，总病死率为,30%,50%,。,完全治愈需数月至,2,年，存活病例中,1/4,1/3,有中枢神经系统障碍，可有抽搐与智力低下。,预防,病因尚未阐明,但与宫内感染、反复吸入乳汁、氧中毒或缺氧等因素有关。因此应作好孕期保健工作，防治各种感染性疾病，作好围生期保健工作防治宫内和生后缺氧各种缺氧性疾病做氧疗时，防止发生氧中毒等，均为预防本症应注意的问题。,谢谢！,