1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,白塞氏病合并肺动脉瘤,白塞病是一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害性疾病,以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征,并累及多个系统。,该病的高发地区在地中海周边国家及东亚国家包括中国、日本和韩国。在我国,其患病率约为,1.4/,万,发病年龄多在,25 35,岁。,目前对于白塞病的诊断还只是根据症状和体征来诊断。,2005,年日本颁布了最新修订的白塞综合征诊断标准,:,主要症状包括,:(1),口腔黏膜的复发性阿弗他溃疡。,(2),皮肤症状,:,结节性红斑样皮疹,;,皮下血栓性
2、静脉炎,;,毛囊炎样,(,痤疮样,),皮疹。,(3),眼部症状,:,虹膜睫状体炎,;,视网膜葡萄膜炎,(,脉络膜炎,),等。,(4),生殖器溃疡。次要症状包括,:(1),不伴有变形和强直性的关节炎。,(2),附睾炎。,(3),以回盲部溃疡为代表的消化道病变。,(4),血管病变。,(5),中等程度以上的中枢神经病变。,诊断,发病率,白塞氏病合并肺动脉瘤临床上并不常见,国外文献报道发生率为,0.7%,1%,国内尚未见有关报道。白塞氏病合并肺动脉瘤主要累及青年男性,平均年龄为,28.9,岁。不同程度的咯血是该病最常见和最典型的临床表现。咯血乃动脉瘤破裂侵入支气管所致,而活动性血管炎导致原位血栓形成也
3、是咯血的重要原因。,影像学特点,白塞氏病合并肺动脉瘤患者胸部影像学的表现为肺门增大、近肺门处大小不一的团块或结节影、累及多肺叶的结节状影,增强胸部,CT,均可见结节影明显而且均匀的增强现象,。当咯血在急性期时,结节影边缘模糊,急性期后,结节影边缘则变得非常整齐。,肺动脉造影显示患者的肺动脉瘤呈囊状瘤样扩张,并有远端血管闭塞。文献报道白塞氏病合并肺动脉瘤直径为,1,7 cm,1,例患者最多可有,7,个肺动脉瘤。就肺血管瘤发生的位置而言,文献报道白塞氏合并肺血管瘤多发生于右下基底段肺动脉,其次好发于右和左肺动脉主干,。,肺通气,/,灌注扫描,白塞氏病合并肺动脉瘤时肺通气,/,灌注扫描常常表现为双侧
4、段或亚段灌注减低,与通气不匹配。,肺动脉瘤常伴有原位血栓形成。,组织病理学特点,白塞氏病的典型组织病理学特点为系统性血管炎和血管周围炎症浸润,可累及大、中、小动脉或静脉,血管腔内血栓形成,并且在栓子周围有炎症细胞特别是淋巴细胞浸润。在肺脏的病理学特征是肺血管瘤周围炎性细胞浸润、血管内膜显著增厚、弹力纤维退行性变、栓子阻塞血管和栓子机化血管再通。,治疗,甲基泼尼松龙联合环磷酰胺是目前治疗白塞氏病合并肺动脉瘤的经典而有效治疗方案,。,环磷酰胺,1 000 mg/,月冲击或,2,mgkg,体重,d,同时合用口服甲基泼尼松龙,1 mg/kg,体重,;,对于严重咯血者可采用甲基泼尼松龙,500,1 000 mg/d,联合环磷酰胺,连续冲击,3 d,。根据病情甲基泼尼松龙可逐渐减量,而环磷酰胺则需至少维持,1,年,也可用硫唑嘌呤替代环磷酰胺。,预后,有关白塞氏病合并肺动脉瘤的预后,文献报道第一次咯血后,平均生存时间,10,个月,有一项包含,13,例接受免疫抑制剂治疗的研究表明,肺动脉瘤完全消失或部分减小的平均时间为,21,个月,(3,42,个月,),。,因为白塞氏病患者出现咯血,特别在同时存在下肢深静脉血栓及肺通气,/,灌注扫描不匹配时,极易误诊为肺血栓栓塞。因此,对白塞氏病合并肺动脉瘤时使用抗凝药非常危险,若确有必要使用该类药物,则必须在使用免疫抑制剂之后。,
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