儿科护理学第九章1.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第九章血液系统疾病患儿的护理,小儿造血和血液特点 小儿贫血总论营养性缺铁性贫血,【目的要求】,1、熟悉小儿造血及血液特点,2、了解小儿贫血的定义、分度、分类方法、临床表现及诊断要点。,3、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血的病因、临床表现、实验室检查。,4、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血的防治原则。,【教学内容】,1、讲述小儿造血及血液特点。,2、介绍小儿贫血的定义、分度、分类方法、临床表现及诊断要点。,3、讲述营养性缺铁性贫血病因及发病机制，重点介绍铁的代谢、缺铁的原因、缺铁对各系统的影响。,4、讲述营养性缺铁性贫血的临床表现、实验室检查、介绍有关铁代谢的检查。,5、具其缺铁的原因，提出预防措施。,6、介绍营养性缺铁性贫血的治疗措施、着重铁剂的应用方法及输血治疗。,7、结合维生素,B12、,叶酸对核酸代谢的作用，讲述营养性巨细胞贫血的病因及发病机制。分别讲述维生素,B12、,叶酸缺乏的原因，并提出预防措施。,8、分别讲述缺乏维生素,B12、,缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的临床表现，实验室检查的特点及诊断依据。,9、讲述营养性巨细胞性贫血的防治措施。,小儿造血特点：,胚胎期（或胎儿期）造血,生后造血,小儿血液特点：,红细胞数和血红蛋白量及其变化规律,白细胞数和分类及其变化规律,血小板数和凝血功能,血红蛋白种类及其变化规律,血容量及其变化规律,小儿造血特点胚胎期造血,胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：,中胚叶造血期：,胚胎第,3-6,周,的主要造血部位,肝、脾造血期：,胚胎,2,月-胎儿,6,月,的主要造血 部位,骨髓造血期：,胎儿,6,月之后,的主要造血部位,胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。,小儿造血特点胚胎期造血,胚胎期（或胎儿期）造血变化图,小儿造血特点生后造血,1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。,骨髓分为,红骨髓 骨髓现实的造血能力,黄骨髓 骨髓潜在的造血能力,婴儿期：全部为红髓,儿童期（5-7,y,前）：红髓多，黄髓少,年长儿：红髓少，黄髓多,小儿造血特点生后造血,正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（5-7岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为,EMH。,其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。,2.髓外造血（,extra-medullary,hemotopoesis,）,骨髓造血,婴儿期（发生感染性贫血或溶血性 贫血等）,造血需要时，肝脾淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核,RBC（和）幼稚中性粒细胞。,7.5,微米,无,Hb g/l,男：120-160,女：110-150,携带氧、,二氧化碳,白细胞,粒细胞 无粒细胞,中性粒细胞 嗜酸粒,C,嗜碱粒,C,淋巴细胞 单核细胞,血小板,两面凸圆,盘状2-4,微米,止血凝血,球形,D10-12,微米,杆状、分叶状,2-5叶,颗粒细小均匀,淡紫红色,吞噬异物,杀菌,球形10-15,微米,分叶状,颗粒粗大,淡紫红色,吞噬抗原,抗体复合,物杀伤寄,生虫,球形10-12,微米,S,形,不规则,颗粒大小,不等紫蓝,色,抗凝血,参与过,敏反应,圆形,椭圆形,圆形,很少,天蓝色,参与免疫反应,圆形,卵圆形,肾形,不规则,多灰蓝色,吞噬免疫复 习,自主,R,建立,血氧含量小,RBC,寿命短等因素,较多,RBC,破坏,RBC,寿命较短（100天）,RBC,生成素,循环血量（发育）,骨髓暂时造血功能等因素,较多,RBC,于,短期内破坏,生理性贫血,2-3月出现,轻度贫血,生理性贫血,红细胞绝对增多,继发性增多：,红细胞生成素代偿性增多：组织缺氧所引起。,红细胞生成素非代偿性增多：肿瘤或肾脏疾病有关，氧饱和度正常。,真性红细胞增多症骨髓增值性疾病。,红细胞及血红蛋白减少：,贫血的诊断标准,成年男性,HB120g/l,成年女性,HB1010,9,/l,白细胞减少 (,N,)：4 10,9,/l,中,性,粒,细,胞,增多,减少,生理性（一过性的）,病理性,反应性,增生性,大多数是成熟的,分叶和杆状核,大多数,原始或稚粒细胞,感染性疾病,血液系统疾病,理化因素,单核巨嗜系统功能亢进,其他,【临床意义】,血小板,HB,种类,血容量,新生儿占体重 10%（300,ml）,儿童（10岁）810%,成人 68%,（骨髓巨核细胞的胞质脱落形成）,与成年人相似,150-250,10,9,/l,(15-25万/,3,),三种,HB（,一般正常人,RBC,内）,出生时,1岁,2岁,HBF,70%,5%,2%,HB,30%,95%,HBA,2,1%,2-3%,小 儿 血 液 特 点,一、,红细胞数和血红蛋白量及其变化规律,RBC,数：由高低，出生时5.010,12,-7.010,12,/,L,Hb,量：由高低，出生时150-220,g/L,RBC,特性：,出生时为大细胞，,MCV,为105-113,fl，,直径 8.6,m,出生,RBC,寿命短，足月儿为80-100,d，,早产儿为60-80,d,生理性贫血（,physiological anemia）：,见后述,网织红细胞数：高低正常,Erythrocyte nd hemoglobin,7,6,5,4,3,2,1,0,12h,10d,3m,6m,1y,RBC(,10,12,/L),Years,生理性贫血,原因：,RBC,生成，,RBC,破坏，血液稀释,时间：生后一周开始下降，至2-3月（8-12周）达最低，6月时恢复正常水平，平均每周下降,Hb10g/L,程度：轻度贫血，自限性。足月儿最低100-110,g/L,早产儿最低70-90,g/L，,早产儿出现早而重,意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准,小儿血液特点,小儿造血特点,白细胞数：高低成人水平,白细胞分类：,出生时：,N 0.65 L 0.30,4-6,天：第一次交叉,然后：,L 0.60 N 0.35,4-6,岁：第二次交叉,7岁后：达成人比例,二、白细胞数和分类及其变化规律,白细胞分类变化,白细胞分类变化图示,小儿造血特点,4-6,d,4-6,y,中性粒细胞,淋巴细胞,凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3月-1岁时达成人水平,出生时，,BPC,数与成人相似，15010,9,至25010,9,/,L,小儿造血特点,三、血小板数和凝血功能,四、血红蛋白种类及其变化规律,1.Hb,分子的基本结构：,Hb,由珠蛋白+血红素组成四聚体珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构血红素由原卟啉+铁组成每一条多肽链与一个血红素分子结合,小儿造血特点,2.,血红蛋白种类,血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子的多肽链共有6种-,胚胎期,Hb：Gower1,2,2,）Gower,2,（,2,2,）Portland（,2,2,）,胎儿期,Hb：HbF（,2,2,）,成人期,Hb：HbA（,2,2,）HbA,2,（,2,2,）,小儿造血特点,Hb,种类的变化规律,胚胎期（3月内）：,Gower,1,Gower,2,Portland,胎儿6月时：,HbF,90%,HbA,5%-30%,出生时；,HbF,70%,HbA,30%HbA,2,1%,1,岁时：,HbF5%,HbA,95%HbA,2,2%-3%,2,岁时：,HbF2%,HbA,95%HbA,2,2%-3%,成人期：,HbF5%,HbA,95%HbA,2,2%-3%,小儿造血特点,3.,HbF,的特点及意义,量的特点：见前述,质的特点：抗碱性，对氧的高亲合力,意义：量异常诊断各种,Hb,病，尤其是地中海贫血，同时造成组织细胞缺氧,小儿造血特点,五、血容量及其变化规律,新生儿期：约为体重的10%（100,ml/Kg）,儿童期：约为体重的8%10%（80100,ml/Kg）,成人期：约为体重的6%8%（6080,ml/Kg）,意义：,计算补液量：,元素铁（,mg）=,Hb（g,/L）,体重（,Kg）0.083.41.5,计算换血量：,换血量（,ml）=2,血容量（新生儿溶血病核黄疸时）,小儿造血特点,小儿贫血总论,贫血的定义和诊断标准,贫血的分度、病因分类和形态分类,贫血的临床表现,贫血的诊断要点,贫血的治疗原则,小儿贫血总论,一、贫血的定义及诊断标准,定义：末梢血中单位容积内的,RBC,数、,Hb,量或,RBC,压积低于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状，而不是最终的或独立的疾病诊断。,诊断标准：,6月者：生理性贫血：为轻度贫血（,Hb90g/L）,水平 病理性贫血：新生儿期：,Hb145g/L 14,月：,Hb90g/L 46,月：,Hb100g/L,6,月6岁：,Hb110g/L,6,岁14岁：,Hb120g/L,海拔每1000米，相应诊断标准中,Hb4%,贫血的定义和程度,指外周血中单位容积内的,RBC,数、,HB,量和,RBC,压积低于正常，（或其中一项明显低于正常、同年龄、性别和地区的）,根据世界卫生组织标准：,月岁,岁,我国小儿血液学会议暂定：,值在,新生儿,月,月,为贫血,贫血,小儿贫血总论,二、贫血的分类方法：,1.按贫血的程度分类：,Hb（g/L）,轻度,中度,重度,极度,新生儿,144120,90,60,60,6月儿,90,60,30,30,2.按贫血的病因分类：,RBC/,Hb,生成不足性贫血,造血原料缺乏,再障,感染、炎症、肿瘤、慢肾等,RBC,破坏过多（溶血）性贫血,RBC,内在异常：,RBC,膜、,RBC,酶、,Hb,合成与结构,RBC,外在因素：免疫、非免疫,RBC,丢失过多（失血性贫血）,小儿贫血总论,病,因,分,类,RBC,和,HB,生成不足,2、溶血性,3、失血性,造血物质缺乏,骨髓功能障碍：再生障碍性贫血,其他：,感染、炎症及癌性贫血,慢性肾脏病贫血,巨幼,RBC,性贫血,缺铁性贫血,RBC,内在异常,RBC,外在因素,急性,慢性,膜结构异常,酶缺陷,HB,合成或结构异常,免疫,非免疫,3.,按贫血时,RBC,形态分类,：,正常值,MCV（fl）,MCH（pg）,MCHC（,）,8094,2832,3238,正细胞性,8094,2832,3238,大细胞性,94,32,3238,单纯小细胞性,80,28,3238,小细胞低色素性,80,28,32,小儿贫血总论,生理性贫血，可伴小细胞增多,急性失血性贫血,再生障碍性贫血,骨髓浸润性贫血,大多数溶血性贫血（除外地中海贫血、球形,RBC,增多症等）,大多数感染性贫血,肾性贫血,恶性肿瘤性贫血,小儿贫血总论正,细,胞,性,贫,血,的,常,见,病,因,大细胞性贫血的常见病因：,B12,缺乏性巨幼红细胞性贫血,叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血,以上两者占95%以上,新生儿早期生理状态,少数急性溶血性贫血（网红明显增加时）,红白血病，急性粒细胞白血病,小儿贫血总论,单纯小细胞性贫血的常见病因：,慢性感染性贫血,肾性贫血,炎症性贫血,恶性肿瘤性贫血,肝病性贫血,小儿贫血总论,小细胞低色素性贫血的常见病因：,缺铁性贫血 占绝大多数,珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）,铁粒幼红细胞性贫血,肺含铁血黄素沉着症,钩虫病性贫血,其他慢性失血性贫血,慢性感染性贫血,铅中毒,严重营养不良性贫血,小儿贫血总论,4.按贫血时骨髓增生状况分类：,增生性贫血：缺铁性贫血、溶贫、急性失血性贫血、巨幼红细胞性贫血,增生不良性贫血：再生障碍性贫血,小儿贫血总论,三、小儿贫血的基本临床表现：,一般表现：皮肤、粘膜、精神状态、生长发育,造血器官反应：髓外造血表现,非血液系统表现：,循环系统,呼吸系统,消化系统,神经系统,免疫系统,小儿贫血总论,【临床表现,】,与贫血发生急缓病因、轻重有关。,RBC,主要功能是运输氧气,贫血是由于组织与器官缺,O,2,而产生一系列症状。,1、一般表现：,2、造血器官表现：,3、各系统状态：,（,1,）循环和呼吸系统：心速,PA,压,R,心脏扩大、充血性心衰。,（,2,）消化系统：食欲恶心、腹胀、便秘等（胃肠蠕动酶）舌炎、舌乳头萎缩等。,（,3,）,NS：,精神不振、注意力不集中、情绪易激动等（常见），头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等（年长儿）。,皮肤粘膜苍白、易疲倦、毛发干枯，,营养低下、体格发育迟缓等症状。,骨髓外造血：肝脾淋巴结肿大，末梢,血中出现有核,RBC，,幼稚粒,C。,四、小儿贫血的诊断要点：,1.,诊断思路,：,诊断要素：,临床诊断病因诊断病理生理性诊断并发症诊断,确定有无贫血及其程度,确定贫血的类型及病因,确定贫血的并发症与合并症,小儿贫血总论,2.病史询问,：,病史,现病史,妊娠史,出生史,喂养史与饮食习惯,发育史,疾病与用药史,家族史,小儿贫血总论,3.体格检查：,生长发育状况,营养状况,皮肤、黏膜表现,指甲、毛发表现,肝、脾、淋巴结表现,小儿贫血总论,【诊断要点】,详细病史、全面查体、必要实验室检测是作出 贫血病因诊断的必要依据。,1、病史：,发病年龄：,病程经过,和伴随症状,生后严重贫血分娩中失血;,生后48小时贫血、黄疸新生儿溶血症；,婴幼儿营养性、感染性、溶血性；,学龄前、学龄儿童,慢性失血、再障、造 血系统或全身性疾病,起病,伴随症状,急、发展快,急性溶血；,缓慢慢性溶血、营养障碍、肿瘤。,黄疸、血红蛋白尿溶血,骨痛骨髓浸润性贫血,N,精神症状,VB12,肿瘤类疾病如白血病等进行性加重热肝脾淋巴结肿大,喂养史,：（喂养方法，饮食质量）,单纯母乳未加辅食营养性巨幼,RBC,贫血；,饮食质量差、不合理搭配者缺铁性贫血。,过去史：,消化系统疾病、慢性肾病等于贫血有关；,有无服过对造血系统有不良作用的药（氯霉素、磺胺等）,家族史：,与遗传有关的贫血,2、体格检查：,发育：慢性贫血发育某些遗传性溶血有特殊面貌。,营养状况：营养不良儿常伴有营养性贫血。,皮肤粘膜,球形红细胞增多症,地中海贫血等家族中常有同样者,苍白程度一般与贫血成正比,（,观察甲床、结膜、唇粘膜）,伴出血或淤癍,排除白血病、出血性疾病,伴黄疸时,提示溶血,指甲和毛发：,指甲菲薄、脆弱、扁平、匙状甲缺铁性贫血；,肝脾淋巴结肿大：,轻度肝脾肿大髓外造血,明显肝脾肿大、且以脾大为主遗传性溶血,明显淋巴结肿大白血病、恶性淋巴瘤等。,3、实验室检查：,外周血象：,RBC,形态,:(大小、形态、染色),小、色浅、中央淡染区扩大,缺铁性贫血,球形、色深,遗传性球形细胞增多症,大小不等、小细胞低色素、有异形靶形和碎片者,形态正常,急性溶血或骨髓造血功能障碍,同时观察血涂片中,WBC、,血小板的质量改变。,网织,RBC,计数：（治疗中有助于判断疗效）,骨髓造血功能活跃（溶血失血）,造血功能低下（再障、营养性贫血）,珠蛋白生成障碍性贫血,计数和血小板计数,协助诊断初步排除造血系统其他疾病感染所致贫血,骨髓涂片检查,：,生成的质量变化（了解骨髓造血细胞，对某些贫血有决定性意义）,骨髓活检（同时作，对白血病、转移瘤等骨髓病变更具有诊断价值）,分析检查：,碱性试验、电泳、包涵体生成试验等。,脆性试验：,遗传性球形增多症,地中海贫血。,特殊检查：,酶活力测定；抗人球蛋白实验；血清铁蛋白检查；核素,铬,4.实验室检查：,血常规,网织红细胞计数,RBC,形态检查,骨髓检查,特殊检查,其他检查,小儿贫血总论,5.诊断性治疗或实验性治疗,疑诊后针对性治疗疗效判断诊断,小儿贫血总论,五、小儿贫血的治疗原则：,去除病因,一般治疗,药物治疗,输血治疗,并发症与合并症治疗,小儿贫血总论,五、治疗原则：,、去除病因：,、一般方法：,加强护理、预防感染、注意饮食质量搭配等。,、药物治疗：,、输：,贫血引起心功能不全时，输血是抢救措施；,长期慢性贫血而代偿功能良好的患者，可不必输血；,输血时应注意血量和速度。,、造血干细胞移植：有效根治的方法。,、治疗并发症：,婴幼儿贫血：易合并急慢性感染、营养不良、消化紊乱等应积极治疗。,（并对患儿特点加以考虑）,如贫血患儿合并消化紊乱时，对体液失衡的调节能力差，故输液治疗时应注意。,铁剂缺铁性贫血,叶酸巨幼性贫血,激素自身免疫性溶血和贫血和先天性纯再障等,输血疗法：,急性失血等量输血,慢性重度贫血每次,极重每次,营养性缺铁性贫血,铁的代谢,发病原因,发病机制,临床表现,辅助检查,诊断,鉴别诊断,预防和治疗,铁合成小细胞低色素性贫血,小儿最常见婴儿发病率最高,血清铁蛋白 铁治疗效果好,【铁的代谢】,、总铁量及分布：,血清铁（）：正常情况下血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁蛋白,结合，此结合的铁称,血清铁。,【营养性缺铁性贫血特点】,故为我国重点,防治四病之一,总铁量,正常成年男性,女性,新生儿,生理铁,贮存铁,4,3.,肌红蛋白,含铁酶及血中（极少量存在）,2,以铁蛋白及含血铁黄素,（存于肝脾骨髓中）,2、铁的来源,3、铁的吸收和转运,：,食物中的铁 1-1.5/,dl,衰老的,RBC,破坏释放的铁几乎全部利用,食,物,铁,胃,酸,Vc,十,二,指,肠,、,空,肠,上,部,吸,收,入,肠,粘,膜,细,胞,细胞内的,去铁蛋白结合,吸收入血与,转铁蛋白结合,铁蛋白,血清铁,骨髓血循环,食物中铁吸收率的高低与铁的摄入量密切相关。血红素铁，吸收率较高，约占10-25%,（肉类、鱼、肝脏等动物性食物中的铁属于）,人乳铁50%可吸收。牛乳中铁吸收率为10%。,4、铁的贮存与利用：,铁在人体内以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存,需铁,还原酶,Fe,2+,释放,氧化酶,Fe,3+,和 转铁蛋白结合,血清铁,骨髓造血组织,+,原卟啉结合,正铁血红素+珠蛋白,铁入幼,RBC,内,在线粒体中,血红蛋白,凡能与100,ml,血清中全部转铁蛋白结合的最大铁量（饱和铁）称为总铁结合力,铁 +去铁蛋白（在细胞内）铁蛋白,铁+转铁蛋白（在血中）血清铁,（五）铁的排泄量：,（六）铁的需要量：,月岁需铁约,早产儿需铁约,各年龄小儿总量,（七）胎儿和儿童期铁代谢特点,：,排泄量,（正常人约为）,营养性缺铁性贫血,铁的代谢,人体总铁量及其分布：,60-70%,存在于,Hb,和肌红蛋白，,30%,贮存在肝、脾与骨髓。,铁的来源：内源、外源,铁的吸收和转运：十二指肠、空肠上部,铁的贮存与利用：铁蛋白、含铁血黄素,铁的排泄和需要量：生后4月-3岁需铁,1mg/kg,，总量,15mg/d,胎儿和儿童期铁代谢的特点：孕期后,3,月胎儿从母体获取铁最多，够生后,4-5,月用。,营养性缺铁性贫血,发病原因,缺铁的原因,先天储铁不足,铁摄入量不足,生长发育快,铁吸收障碍,铁丢失过多,【病因】,、先天储铁不足：,胎儿最后个月获铁最多,（如早产儿、死胎、胎儿失血、孕母缺铁严重铁储备下降）,、铁摄入不足：,人、牛乳、谷物中含铁量均低。,、生长发育影响：,婴儿生长发育快、不及时加含铁辅食易缺乏、尤早产儿。,、铁吸收障碍：,吸收（食物搭配不合理、胃酸少）；,排泄吸收（慢性腹泻）；吸收利用耗（急慢性感 染）,、铁丢失过多：,丢失（对蛋白过敏而长期小量肠出血）；,（肠息肉、美克尔息室、膈疝、钩虫病等也可导致出血）,营养性缺铁性贫血,发病机制,对血液系统的影响：见后,缺铁 血红素,Hb,RBC,内的,Hb,含量,细胞浆 小细胞低色素贫血,3,个阶段,：铁减少期（,ID）,，,红细胞生成缺铁期（,IDE）,，,缺铁 性贫血期（,IDA）,对其他方面的影响,影响的合成肌红蛋白,一系列生物活性酶活性 非血液系统症状,神经精神行为、消化吸收、肌肉运动,皮肤、粘膜、上皮损害。,【发病机制】,缺铁对各系统的影响,1、血液系统：,铁血红素,HB,新生的血红蛋白内,HB,C,浆较少,对,C,分裂、增值影响较小，,RBC,不明显小细胞低色素性贫血,缺铁性,贫血经过,三个阶段,铁缺少期,ID：,体内贮存铁供,RBC,造,HB,的铁未,RBC,生成缺铁期（）体内贮存铁进一步耗竭生成需铁不足，量正常。,缺铁性贫血期（）,小,低色素贫血和一些 非血液系统症状。,、其他系统,肌红蛋白合成（缺铁可影响）,酶活性（可使某些酶活性降低功能紊乱，,出现非血液系统症状）,皮肤、粘膜、上皮损害。,铁缺乏,贮存铁,血清铁,血红蛋白铁,酶铁,红细胞内合成,含铁酶,细胞分裂不受影响,铁依赖酶,，,RBC,正常或,某些细胞功能紊乱，如,生物氧化、细胞呼吸,小细胞低色素性贫血,神经递质分解与合成等,血液系统症状,非血液系统症状,一般贫血表现,行为发育异常,髓外造血表现,皮肤粘膜损害,心血管系统症状,细胞免疫功能,缺铁性贫血发病机理,营养性缺铁性贫血,临床表现,（个月岁多见，起病缓慢）,一般表现,皮肤、粘膜、精神状态、生长发育,造血器官表现,髓外造血：肝脾肿大,其他系统表现,消化系统：食欲减退、异食癖、口腔炎等,神经系统：烦躁、注意力不集中、记忆减退,循环和呼吸系统：心率快、心脏扩大、心衰,其他：免疫低下、感染、反甲等,【临床症状】,个月岁多见，起病缓慢。,一般表现：,皮肤粘膜苍白（以唇、口腔、粘膜、甲床明显）,易疲乏无力、年长儿头晕、眼前发黑、耳鸣。,髓外造血表现：,肝脾轻度肿大：年龄愈小，病程愈长，贫血愈重、肝脾大愈明显。,非造血系统表现：,消化系统：食欲异食癖，吐泻。口腔炎舌炎舌乳头萎缩，重者萎缩性胃炎吸收不良综合症。,NS,症状：烦躁不安或萎靡不振；年长儿精神不集中，记忆力智力多数低于同儿。,心血管系统：明显贫血时心率，心脏扩大，重者心衰,其他：,感染，（因免疫功能）反甲（上皮组织异常出现）,营养性缺铁性贫血,辅助检查,血象,小细胞低色素,MCV80fl,、,MCH26pg,、,MCHC0.31,血小板、白细胞正常。,RC,正常或,骨髓象,（中、晚）幼红细胞增生活跃,各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝,粒系、巨核系无改变,【实验室检查】,、外周血象：、小细胞低色素性贫血、小细胞为多、中央淡染区扩大。,、骨髓象：增生活跃、中、晚幼增生为主,各期较小，胞浆少，边缘不规则，染色偏蓝，显,示胞浆成熟程度落后于胞核。,、有关铁代谢的检查：,血清蛋白,提示缺铁,红游离原卟啉（）,值,（）,血请铁（,SI）、,总铁结合力（,TIBC）,转铁蛋白饱和度（,TS）,骨髓可染铁,营养性缺铁性贫血,-,辅助检查,有关铁代谢的检查,血清铁蛋白（,SF,）：灵敏，,ID,期已降低。,RBC,游离原卟啉（,FEP,）：,SF,降低，,FEP,升高，而未出现贫血是,IDE,期典型表现,血清铁（,SI,）、总铁结合力（,TIBC,）：变异大、影响因素多。,IDA,期,SI,降低、,TIBC,增高。,骨髓可染铁：细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞减少（,15%,）,营养性缺铁性贫血,诊断,病史：发病年龄、喂养史。,体征：生长发育、营养状况、皮肤粘膜、指甲毛发、肝脾淋巴结。,实验室检查,血象、骨髓检查、铁代谢检查。,【诊断,】,根据病史、临床表现、血象特点、一般可初步诊断；,必要时作骨髓检查、铁代谢的生化检查有确诊意义。,用铁治疗有效可证实诊断。,病史,（年龄月岁,）（喂养史未添加辅食）,临床表现：皮肤苍白、肝脾淋巴结肿大,辅助检查：,HB、RBC 、RBC,形态,试用铁剂：一周左右网织红细胞,病因诊断,营养性缺铁性贫血,鉴别诊断,异常血红蛋白病,地中海贫血,维生素,B,6,缺乏性贫血,铁粒幼红细胞性贫血,原发性肺含铁血黄素沉着症,营养性缺铁性贫血,预防和治疗,一般治疗,病因治疗,铁剂治疗,口服铁剂：选二价铁盐，,1-2mg/kg/,次，,2-3,次,/,日。两餐之间服，加维,C,利于吸收，,Hb,正常后续服,2,月以补足铁的贮存。,注射铁剂：副反应多,疗效观察：,3-4,天,Ret,升高，,7-10,天高峰，2-3,周降至正常。,2,周后,Hb,增加，症状好转。,输血治疗,【治疗,】,主要原则为去除病因,铁剂治疗.,1、一般治疗：,加强护理、避免感染、注意休息、保护心功能。,根据消化能力，适当铁质食物。,注意饮食合理搭配。,轻度贫血改善喂养可恢复,中度以上贫血配合药物治疗,2、去因治疗：,安排饮食、饮食习惯、食物组成，偏食纠正；,驱虫、治疗肠道畸形、控制慢性出血。,3、铁剂治疗：,口服铁剂：二价铁易吸收（硫酸亚铁）,注意,两餐间服药（胃粘膜刺激，有利吸收）,加,Vc,增加铁吸收,勿与牛奶、茶、咖啡、蛋、用（抑制铁吸收）,铁剂用至正常水平后月左右在停药（补充铁储存）,治疗中测血清铁蛋白,免过量,如口服周无效,诊断错误后其他原因,注射铁剂,较易出现不良反应故较少用，常在不能口服铁的情况下使用。,铁剂治疗后反映：,口服铁剂 后细胞内含铁酶开始恢复，,网织：天后开始，天达高峰,周后降至正常。,：治疗,2,周后逐渐上升,、输,适应症：,贫血严重，尤其发生心衰者；,合并感染者,急需外科手术者,重症并发心功能不全或明显感染者浓缩,（尽快改善贫血）,贫血愈重一次输血量愈少，速度愈慢免加重心功不全,【预防】,主要预防措施包括：,、提倡母乳喂养，因母乳中铁的吸收利用率较高。,、做好喂养指导，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食（如精肉、血、内脏、鱼等）；,、婴幼儿食品加适量铁剂进行强化；,、对早产儿、低体重儿宜自个月左右加铁剂预防。,病例,女孩，,.,岁，近半年来反复出现口腔及舌溃疡，间隔半月至个月，每次都口服维生素和局部涂抹龙胆紫痊愈.无发热,无吐泻,食欲低下.尿便正常.母孕期正常,足月顺产,生后一直母乳喂养,未添加辅食.生长发育与同龄儿无明显差异.有吃墙皮土的嗜好.未患过其它疾病.家族史无特殊记载。,体格检查：体温36.5、神志清，精神萎靡、消瘦、自如体位。皮肤未见出血点，未见黄疸，双侧颈淋巴结均可触及，约花生米大小，无触痛，活动度良好。颜面苍白口腔粘膜和舌体上可见数个溃疡，口水较多。心音有力，心律规则，心率132次/分，心尖部可听到2/6级收缩期杂音。双肺无异常。腹略饱满，肝脏于肋下5.0，剑突下6.0，质软、表面无结节。脾于肋下2.0，质软。四肢活动自如，双手指甲呈匙状指。神经系统无阳性体征。,实验室检查：血常规,WBC8.0,10,9,/L,Hb55/L,红细胞数3.0,10,12,/L，,胸部,X,线片未见异常。,分析思考：,请列出初步诊断及诊断依据？应补充什么检查？结果如何？,请解释肝脏和脾肿大的原因？怎样治疗？如何判断疗效？,怎样预防该病？,营养性巨幼红细胞性贫血,由于缺乏,V,B12,或（和）叶酸或其他原因引起（细胞核合成障碍所致）的一种大细胞性贫血,主要临床特点：,贫血（皮肤粘膜苍白、肝脾淋巴结肿大、动作智力）,胞体大,骨髓巨幼变（出现巨幼）,V,B12,或（和叶酸治疗有效。,月多见,及感染时易发病,细胞：,膜,质（浆）化学成分,主要为和多种酶,核的染色质中存在绝大多数,【病因】,V,B12,缺乏原因,摄入量不足,胎儿胎盘,V,B12,（,出生时贮存在肝内约,当孕妇缺乏胎儿肝内贮存易致病,单纯母乳喂养未加辅食婴儿；,乳母长期素食或患有,V,B12,吸收障碍的疾病；,偏食（仅进植物性食物不含,V,B12,年长儿、成人）,、吸收和运输障碍,胃底部壁分泌末端回肠,食物,B12,糖蛋白 内因子粘膜吸收,（内因子）复合物入血,任何上述环节异常均可引起,V,B12,缺乏、巨幼性贫血,与转钴蛋,白结合,运送肝,内贮存,泻,叶酸、,V,B12,、,；,肝病,叶酸代谢；,胃粘膜萎缩,内因子缺乏,抗生素,细菌合成叶酸、维生素。,3、需要量,婴儿长需要（新生儿、未成熟儿）,严重感染时,V,B12,消耗,叶酸额外消耗,叶酸缺乏的原因,、摄入不足：,单纯乳类未加辅食易发病,好发年龄个月,羊乳含叶酸低、牛乳加热等,遭破坏,奶粉、蒸发乳,胎儿在母体得到叶酸存于肝，,故生后4个月内不发病,2、药物作用,长期服用广谱抗生素：使结肠内部分含叶酸细菌被清除，影响叶酸供应。（正常结肠内细菌含叶酸，可被吸收）供人体之需。,长期使用抗叶酸制剂；,（如氨钾碟呤可抑制叶酸还原酶阻抑叶酸转变为四氢叶酸）,长期服用某些抗癫痫药（如苯妥英钠，扑癫酮，苯巴比妥）也可导致叶酸缺乏，可能是抗癫痫药可引起叶酸吸收障碍或药物置换叶酸的载体。,3、吸收障碍：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除 等可致,4,、需要增加：早产儿、慢性溶血等的需要增加,5,、代谢障碍：,【发病机制,】,叶酸 四氢叶酸合成,DNA,C,核,HB,合成正常,C,浆,叶酸还原酶,V,B12,催化,核发育落后胞浆,胞体大、核分叶过多,V,B12,N,髓鞘中脂蛋 周围,N,变性,N,精神症状,白形成有关,胃肠道粘膜 舌炎胃炎等消化道症状,代谢所必需,缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血,食物中的叶酸经小肠分泌 单谷氨酸被吸收,（主要吸收部位空肠、十二指肠）吸收后的叶酸：,一部分在小肠内被还原为四氢叶酸,另一部分被还原成叶酸 直接入血分布于各组织,其中大部分贮存于肝内。,小儿体内叶酸总贮存量约为620。,生理需要量为20-50,ug/d,（,羊乳内也算明显不足）,当叶酸摄入不足时，肝脏内贮存的叶酸即被释出入血供机体需要，（上述贮存总量约供4月需要，因此短期缺乏不会 引起巨幼红,C,贫血,）。,结合酶转变为,【临床表现】,94fl（,红细胞平均容积，正常值：）,MCH,（红细胞平均血红蛋白量，,正常值：）,、,大细胞性：胞体直径和厚度较正常为大。,巨幼变：可见巨幼变的有核,网织,血小板,WBC,中性粒细胞,中性粒细胞变大,又分叶过多现象,巨大晚幼,巨大带核中粒细胞,、骨髓象,增生明显,活跃,以系为主,粒：红比值常倒置,各期幼红细胞均出现巨幼变,中性粒细胞胞浆空泡形成,核分叶过多,巨核细胞核过渡分叶,、血清,、叶酸测定：,血清,示缺乏,（正常值）,血清叶酸水平：正常值为；,提示叶酸缺乏,、血清乳酸脱氢酶（,LDH）,贫血表现,巨幼,RBC（,外周血象和骨髓象）,喂养不当史（单纯母乳喂养、母亲长期素食）,血清叶酸水平：正常值为5-6,ug/l,；,3ug/l,提示叶酸缺乏,诊断巨幼红细胞性贫血,精神神经症状,血清,VB12,测定：100,ug/l,示缺乏。,VB12,治疗有效,考虑,VB12,缺乏所致,诊,断,贫血症状血象诊断骨髓中发现巨幼红,C,血清叶酸,VitB12,正常即可诊断,（无条件测定血清叶酸含量时）,可作小剂量叶酸治疗试验”方法为：,每天口服叶酸0.125 或,im,1,，,如为叶酸缺乏者网织,RBC 2-4,天后（于给药后）,临床症状、血象、骨髓象也随之改善，,而对,VitB12,缺乏者则无效,诊,断,【治疗】,1、一般治疗：注意营养、及时加辅食；加强护理、防止感染；震颤明显不能进食者可鼻饲数天。,2、去除病因,3、,VitB12,和叶酸治疗：,有精神症状者：,VitB12，,肌注，100,ug,/,次，2-3次每天,连用数周，指导临床症状明显好转、血象恢复至正常止。,单纯,VitB12,缺乏，不宜加叶酸治疗，免加重精神神经症状。,用,VitB12,治疗2-4天后，一般精神症状好转；,网织红细胞，6-7天时达高峰，约2周降至正常。,叶酸治疗 5 每日3次、口服、连服数周致临床症状明显好转，,RBC,和,HB,正常为主。,VitC,能促进也算利用，同时口服可提高疗效。,服叶酸后天食欲好转；天网织红；,天达高峰；周后、正常；,骨髓中巨幼红大多于内转变为正常幼红，,（但巨大中性晚幼红,C,则可继续存在数天）,应使用抗叶酸制剂而致病者，可用甲酰四氢叶酸钙治疗。,对先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸的剂量需达15-50,ug/d,方能维持正常造血需要。,【预防】,改善营养,添加辅食,注意营养均衡；,治疗肠道疾病（及时治疗影响叶酸吸收）,合理用药（抗叶酸代谢的药物）。,【病例】,男孩，个月。以双手颤动天为主诉入院。患儿天前双手取物不准确，注意力集中时严重，睡眠时消失，无发热、无咳嗽，无恶心、呕吐和腹泻、无抽搐、无外伤、排尿正常。患儿为足月顺产，母乳不足，混合喂养，未添加辅食。个月时能站立及扶物行走，现不能。预防接种均按时进行。除常有“感冒”外无其他疾病史。家族史无特殊记载。,体格检查,：体温。神志清楚，精神萎靡，表情呆滞，对刺激反应迟钝，虚胖体态。皮肤无出血点、无黄染。面色苍黄，头发稀疏，睑结膜苍白泛黄，张口可见舌尖抖动。心音有力，心律规则，心率次分，双肺无异常，腹略显饱满，未触及包块，肝脏下，剑突下，表面光滑，无明显触痛，脾脏于肋下，四肢肌力肌张力正常，可站立，不能行走，双手抖动。双膝间反射亢进，踝阵挛阳性，巴宾斯基征双侧阴性。,辅助检查：,血常规，中性粒细胞，淋巴细胞，中性粒细胞分叶过多，红细胞数，红细胞大小不等，以中央淡染区不明显的大红细胞为多。,分析思考：,初步诊断及依据？该病的病因是什么？骨髓象有何特点?,患儿为什么有肢体抖动？该病如何治疗？,