风湿热课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,风湿热,（,Rheumatic Fever),郭齐,安徽省第二人民医院儿科教研室,2012-09-05,本病是,A,组,型溶血性链球菌,感染后发生的,全身结缔组织自身免疫反应性病变,。主要表现为发热、心脏炎、游走性关节炎，部分患者的环形红斑、皮下结节、舞蹈病等。,发病年龄：,5-15,岁。,概 述,A,组,溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症，约,0.3%,3%,病例于,1,4,周后发生风湿热，皮肤及其他部位感染很少引起,取决于：,*链球菌在咽部存在的时间,*致病菌株,*遗传体质,病因和发病机制,病因及发病机制,免疫反应,链球菌感染诱导的异常免疫反应,自身抗体：抗心肌、抗尾核,-,下丘核抗体 心肌、心内膜,IgM,、,IgG,、,IgA,沉积，关节,/,滑膜液免疫复合物，补体成分，循环免疫复合物 ,T,细胞异常：,CD4/CD8,，,Th2,，,IL-1,，,IL-6,，粘附分子,ICAM-1,（尤见于心 肌损害者）,链球菌 发生相,链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器,风湿热,咽峡炎 组织的 受被破 官的免,交叉反 坏 疫性损伤,应,病因和发病机制,-,图表,刺激防 清除链 免疫反,御性免 球菌 应自行,无,疫反应 消退,病 理,基本病变：,变性炎症、风湿小体,病理过程分三期：,变性渗出期,（约,4,周）,*部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤,*病理：水肿，淋巴、浆细胞浸润，浆性,/,纤维素,性,渗出,增殖期,（,12,周,）,*部位：心肌、心内膜、（皮肤）,*病理：风湿小体,硬化期,(10,周,),*部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣,*病理：疤痕、疣状赘生物,神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性,临 床 表 现,-1,一般症状,(,非特异,),：,病初大多有发热,(38,40,2,周后低热,),，热型不定及全身症状,(,如精神不振、乏力、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛等,),。半数病例在发病前,1-4,周有上呼吸道感染史,(,咽峡部链球菌感染,等,),。,心脏炎：,本病最严重的表现，小儿多见，发病率约,50%,，以,心肌炎,和,心内膜炎,多见。,心肌炎：,HR(,不受体温升高及睡眠的影响,),；,S,1,低钝，甚至奔马律；,心尖区吹风样,(II,级,)SM,，,(,可逆性,),；,早搏或心动过速；,EKG,最常见,P-R,延长，,ST-T,改变，,QT,延长或,I,0,AVB,临 床 表 现,-2,心内膜炎：,二尖瓣,主动脉瓣,多次发作才能造成瓣膜变形。二尖瓣关闭不全需半年以上，二尖瓣狭窄需,2,年以上；,临 床 表 现,-3,心包炎：,心包炎者提示全心炎,积液量多时可心包填塞：呼吸困难、端坐呼吸、心音遥远、肝肿大、颈,V,怒张、奇脉、心前区搏动减弱或消失、,X线示心影呈,烧瓶样,。,EKG,：早期,ST,段抬高、低电压；后,ST,段下降，,T,波平坦或倒置。,超声心动图可确诊,典型症状为心前区疼痛；,临 床 表 现,-4,关节炎,：,见于,70-75%,初次发作患儿,游走性、多发性,侵犯,四肢大关节,，红肿热痛、活动受限,(,常伴发热及,ESR,；有典型关节炎者心脏多不受累，而关节痛者常发生心脏炎,),；,治疗后关节炎可全愈而不留畸形；,持续数日,-4,周,临 床 表 现,-5,舞蹈病,(,风湿性脑病,),，累及锥体外系所致。,8-12,岁的女孩多见；,常在链球菌感染后,1-6,月，或其他症状后数周出现；,早期表现为情绪和性格改变,舞蹈特征：四肢和面部的不自主、无目的的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失；,病程呈自限性，轻者,1-3,月、重者,1-2,年,40%,伴有心脏损害。,临 床 表 现,-6,皮肤损害,皮下结节,(5-10%),：,圆形、质硬，可活动而无压痛，豌豆或花生米大小，,数目不等,(,数个数十个,),，,分布于大关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处。,常在起病数周后才出现，,2-4W,消失；,常与心脏炎并存。,临 床 表 现,-7,环形红斑,(,结节性或多形性红斑,)(5%),环形红斑,最常见,(,对风湿热有特征性,),；,多分布于躯干和四肢屈侧；,呈环形或半环形，钱币大小，边界可轻度隆起，色淡红或暗红，环内皮肤正常；,出现迅速，数小时或,1-2,天内消失,不留痕迹，可反复出现。,临 床 表 现,-8,抗链球菌抗体测定：,链球菌感染证据：,2,周后抗体，持续,2,月下降,ASO(,抗链球菌溶血素“,O”)500u,ASK(,抗链球菌激酶,),AH(,抗透明质酸酶,),实 验 室 检 查,-1,风湿热活动期实验室指标：,ESR,、,CRP,、粘蛋白,-,风湿活动的重要指标。,贫血、,WBC,伴核左移,-,提示风湿活动，但无特异性。,实 验 室 检 查,-2,诊 断,-1,是否为风湿热？,1992,年,Jones,风湿热诊断标准,主要表现,次要表现,链球菌感染证据,心脏炎,游走性多发性关节炎,舞蹈病,皮下结节,环形红斑,临床：发热,关节酸痛,风湿热既往史,瓣膜病,实验室：,ESR,CRP,阳性,WBC,P-R,间期延长,ASO,或其他抗链球菌 的抗体增高,咽拭子培养,A,组溶血 性链球菌阳性,近期猩红热等。,注：,主要表现为关节炎者，关节痛不为次要表现；主要表现为心脏炎者，,P-R,间期延长不为次要表现,确诊条件：,任何两个主要表现；或一个主要表现加二个次要表现，近期链球菌感染依据者。,作为完整的诊断应注意以下三点：,1,）需排除与风湿热类的其他疾病,2,）是否伴有心脏炎,(,估计预后，选择治疗方法,),3,）风湿活动性判断：风湿热一般症状，且,ESR,，,CRP(+),，粘,Pr,，进行性贫血；,EKG,：,P-R,间期延长,诊 断,-2,儿童类风湿,急性白血病,感染性心内膜炎,鉴 别 诊 断,一般治疗：,1.,休息：取决于心脏受累程度和心功能状态：,急性风湿热患儿至少,2,周；,急性期有心脏炎表现者宜绝对卧床休息至症状完全消失、血沉接近正常时，逐渐起床活动；,若伴有心力衰竭，心功能恢复后再卧床,3-4,周；,2.,饮食：少量多餐，富于营养,3.,清除链球菌感染：,PG,肌注或大剂量静滴,2-3,周；,PG,过敏可改用红霉素,30-50mg/kgd,po,qid,治 疗,水杨酸制剂：,适用于关节症状,(,或发热,),为主，而无心脏炎患儿；,阿斯匹林：,80-100mg/kgd,最大量,3g/d,，渐减量至停药，总疗程,4-6,周。,肾上腺皮质激素：,用于心脏炎、高热、严重病例或水杨酸制剂无效者；心脏炎时早期使用激素；,强的松：,2mg/kgd,，最大量,60mg/d,；一般,2-4,周，症状控制后渐减量至停药，总疗程,8-12,周。,注：,检查急性炎症指标利于激素停药，在停激素之前要加用阿斯匹林治疗量接替，以防激素停药反跳。,治 疗,-,抗风湿治疗,大剂量激素,(,静脉,/,氢考,/,甲泼尼龙,),吸氧,洋地黄,(,快速制剂,/,不必饱和,/,不必长期维持,),利尿剂、血管活性药物,低盐饮食,纠正电解质紊乱等。,治 疗,-,充血性心衰的治疗,治 疗,-,舞蹈病治疗,药物疗效不佳，激素及阿斯匹林均无明显效果；,对症,(,安定、苯巴比妥,),心理支持,预 防,长效青霉素,120,万,U,，肌注，每月,1,次,青霉素,V,红霉素,链球菌疫苗,无心脏损害：,5,年,心脏损害：,10,年,心瓣膜病：终身,1/3,的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病,1/3,的病例遗留风湿性心脏瓣膜病,1/3,的病例痊愈，无后遗症,取决于：,是否复发及复发的频率,是否进行长期正规青霉素预防,首次风湿热发作时是否有心脏受累,预 后,风湿热与儿童类风湿病的主要症状与体征,症状与体征,风湿热,儿童类风湿,发热,皮疹,关节炎,心脏受累,多发性浆膜炎,肌炎,胃肠症状,肝、脾、淋巴结肿大,皮下结节,眼部症状,中枢,NS,症状,(,游走，不对称,),弛张热,(,较固定，大多对称,),注：常见特征 多见,少见 不见或难得出现,谢谢！,