类癌综合征.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二层,第三层,第四层,第五层,*,类癌综合征,江苏大学附属医院内分泌代谢科,类 癌,是起源于神经内分泌细胞的肿瘤,生长缓慢,低度恶性,可发生于全身，消化道占,85%,左右,发病率低：,1-4/10,万（,Hiripi,等统计）,预后较好,病因,病因尚未阐明。,类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即,APUD,细胞瘤,，能分泌具有强烈生理活性的血清素（,5-,羟色胺），胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如,ACTH,、儿茶酚胺、,GH,、,PTH,、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素等物质。,产生类癌综合征的主要物质是,血清素,（,周围血管和肺血管均有直接收缩作用,，,对胃肠道迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕动增强，分泌增多,）,和,缓激肽,（,强烈的扩血管作用,）,，,组织胺,也参与一部分作用。,病理,90,以上的类癌瘤发生于胃肠道，主要见于阑尾、末端回肠和直肠，少数发生于结肠、胃、十二指肠、,Mckel,憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群，类癌的好发部位可能有差别。,类癌的组织形态学特点,典型的胃肠道类癌,瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块,单发或多发,黏膜表面多完整。,光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性,消化道类癌的分布,食管至直肠均可发生,国外,:,阑尾最多,国内,:,直肠最多,多位于距肛,8cm,以内,可发生于任何年龄,以,40-60,岁多见,临床表现,局部表现,临床症状常与肿瘤的原发部位有关,食管,：吞咽困难,胃、十二指肠,：上腹胀、痛，恶心、呕吐或上消化道出血,小肠,：肠梗阻，甚至出血、穿孔,阑尾,：酷似阑尾炎,结肠,：大便习惯改变和血便,全身表现,-,类癌综合征症状,1,、皮肤潮红、,2,、腹痛、腹泻、,3,、支气管痉挛,4,、心瓣膜病变等征象,实验室检查,5-HT,测定,5-,羟吲哚乙酸（,5-HIAA,）,实验室检查,皮肤潮红激发试验,将,10ml,乙醇加入,15ml,桔子汁中口服，,3,5,分钟后，约,1/3,患者出现皮肤潮红,静脉注射去甲肾上腺素,15,20g,，肾上腺素,5,10g,此二种激发试验对诊断有一定帮助。但有心律失常、心功能不全哮喘史应慎重,类癌的诊断,需依据主要症状、实验室检查,(,包括血清,5-H T,、血浆铬粒素,A(CgA),及尿,5-,羟吲哚乙酸,(5-HIA A),的测定、内镜下表现及影像学方法进行诊断,多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较好,在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病,下列情况者应考虑类癌瘤可能：,右侧腹部肿块、长期体重减轻、有腹泻病史者，应疑及小肠类癌可能；,出现用其他原因不能解释的间歇性腹泻，面部毛细血管扩张、阵发性潮红、哮喘或精神症状者，提示类癌综合征存在，如伴有肝肿大，更应考虑本病之可能；慢性低位肠梗阻伴有便血，病程相对较长，一般情况尚好者，应考虑到结肠类癌瘤之可能；,年轻患者无吸烟史，出现肺部肿块，长期生存，而能除外其他病变者，提示支气管肺类癌瘤可能,内镜下表现,形态多样、大小不一,可分为三种类型：,息肉样肿块,黏膜下肿块,癌样溃疡,息肉样肿块,有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡,黏膜下肿块（最多见）,呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色，扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂或溃疡,癌样溃疡,常为边缘堤状隆起的溃疡,超声内镜表现,目的：明确肿块起源层次与浸润深度，有利于治疗方案的选择,消化道类癌超声内镜特征：,（,1,）病灶呈低回声结节,（,2,）病灶内部回声均匀,（,3,）病灶边界清,（,4,）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层,直肠类癌的超声内镜表现,影像学检查,腹部CT 扫描可对类癌及类癌转移者进行辨别和定位,特别是伴肝转移的类癌患者。可惜敏感性仅达45%55%,PET-CT,因类癌生长多缓慢，代谢并不明显增高，普通,PET-CT,检查并不一定可以提供确切的结果，而且其价格昂贵,SRS,生长抑素受体显像,(SRS),是近年发展起来的一项特异性高的检测技术,对具有胃肠道症状的类癌敏感性达,80%90%,，但其阳性结果有赖于生长抑素等受体在类癌中的表达,鉴别诊断,类癌综合征,与,伴癌综合征,副癌综合征,异位内分泌综合征的鉴别,伴癌综合征,指原发肿瘤患者由于,癌肿本身代谢异常或癌肿产生的一些物质,进入血流并作用于远处组织，对机体发生各种影响而引起的一组征候群,这些症状可早于脏器病变，而有些症状常伴随着肿瘤的复发而出现,副癌综合征,由于肿瘤的,产物,（包括激素或激素类物质）或,异常免疫反应,（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，还可引起神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤等系统发生一些病变和临床表现,这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的，而是通过上述途径间接引起，故称为副癌综合征,异位内分泌综合征,非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激素类物质，如,ACTH,、,PTH,、胰岛素、抗利尿激素（,ADH,）、,HCG,、,TSH,、,GH,、降钙素等十余种，可引起内分泌紊乱的临床症状,此类肿瘤称为异位内分泌肿瘤，其所引起的临床症状称为异位内分泌综合征,多为恶性肿瘤，如肺癌、胃癌、肝癌、胰腺癌、结肠癌等；也可见于肉瘤，如纤维肉瘤，平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等,拿肺癌来举例：,肺癌副癌综合征，有很多如,1,、分泌抗利尿激素,分泌促性激素,分泌促肾上腺皮质激素样物,2,、类癌综合征,3,、神经肌肉综合征、高钙综合征、肥大性肺性骨关节病、硬皮症等。,1,属于异位内分泌综合征，,2,为类癌综合征。,3,就可能是非异位内分泌引起的副癌综合征,综上所述：,副癌综合征,异位内分泌综合征,类癌综合征,类癌综合征的前提本身是一种类癌，如甲状腺髓样癌，阑尾类癌等,而副癌综合症却不一定是类癌，如肺癌分泌,ACTH,所引起的,cushing,综合症就是副癌综合症,副癌综合症和伴癌综合症在症状上,有交集,但伴癌综合征更强调是,肿瘤本身,直接产生的物质作用于机体的反应，副癌综合症可不由肿瘤本身引起,治 疗,根据类癌的类型及大小、同时根据超声内镜检查判断病变的起源层次和深度，选择合适的治疗方法,内科保守治疗,1,、血清素合成抑制剂,5,氟色氨酸，甲基多巴（,抑制,色胺酸羟化酶,）,2,、血清素拮抗剂,赛庚啶,3,、激肽释放酶抑制剂,外科治疗,直径,5mm,的息肉样类癌，可活检钳直 接钳除,息肉样类癌（直径,5-10mm,）或明显突向腔内的黏膜下肿块（直径,5mm,），抬举征阳性，可行内镜下圈套切除术,直径,10mm,的有蒂息肉样肿块，超声内镜评估后若无肌层浸润，也可行息肉摘除术,已经发生转移的类癌和晚期类癌宜采取外科手术,+,化疗,+,生长抑素的综合治疗,肝转移：手术切除、射频消融、肝动脉结扎或栓塞,预 后,类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、局部浸润、远处转移及是否发生类癌综合征、外科手术范围、病人一般情况等多种因素,谢谢,