第五章尿液一般检验.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第五章,尿液一般检验,(Urine Analysis),尿液一般检验,目的要求,1.,掌握蛋白尿的类型和发生机理。,2.,掌握尿沉渣中的红细胞、白细胞、上皮细胞和管型的形态特点和临床意义。,3.,熟悉尿液一般检查的内容和正常结果。,4.,熟悉尿糖、尿酮、尿三胆检查的临床意义。,5.,了解尿液一般检查的临床应用,6,.,了解尿液分析仪的原理和应用,尿液生成过程,尿液的生成包括三个相互联系的环节，包括肾小球的滤过、肾小管的重吸收和肾小管与集合管的分泌。,1.,影响肾小球滤过的因素：有效滤过压,图,1,、滤过膜的通透性和滤过面积,图,。,2.,肾小管和集合管的重吸收作用：正常成年人每天形成的原尿约,180L,，但每天排出的终尿仅,12L,图,。,3.,肾小管和集合管的分泌与排泄作用,影响肾小球滤过的因素：肾小球毛细血管血压。,囊内压。,血浆胶体渗透压。,肾血流量。,肾小球滤过膜示意图,肾小球滤过膜有筛孔屏障和电荷屏障。葡萄糖可完全滤过，白蛋白难于滤过,。,尿液检验,临床应用,尿液是血液经肾小球过滤、肾小管和集合管的排泄及重吸收的终末代谢物，尿液的成分和性状反映了机体的代谢状况，也受机体各系统功能状态的影响。尿液检验主要用于,1.,泌尿系统疾病的诊断和疗效观察。,2.,其他系统疾病的诊断。,3.,安全用药的监护。,4.,中毒与职业病的防护,5.,健康体检,尿液检验,尿量,外观,气味,比重,酸碱度,尿液一般 检 验,尿液检验,第一节尿液理学检查,一、尿量,【,原理,】,在尿液形成过程中，,肾小球滤过率和肾小管重吸收,起重要作用，两者维持一定比例关系称为球,-,管平衡，使每日排出尿量保持于正常范围。,肾小球滤过率取决于,：肾血流量肾小球滤过膜的通透性及面积肾小球囊内压力血浆胶体渗透压等因素。,肾小管重吸收主要取决于,:,肾小管的功能的完整性，特别是抗利尿激素对远曲小管远端和集合管的作用、肾小管中液体的溶质浓度、肾小管阻塞等。,尿液一般检 验,尿液检验,【,参考值,】,正常人,：尿量为,1000,2000ml/24h,，,平均,1500ml,。,少尿：,24,小时尿量减少于,400ml,或每,时尿量持续少于,17ml,。,无尿,：,24,小时尿量少于,100ml,。,多尿,：多于,2500ml/24h,。,尿液一般检 验,尿液检验,【,临床意义,】,1,多尿（,polyuria,）,暂时性尿多：,内分泌疾病：,如糖尿病、尿崩症,肾脏疾病：,如慢性肾盂肾炎、慢性间质性肾炎、慢性肾衰竭早期、急性肾衰竭多尿期等,尿液一般检 验,（,2,）少尿或无尿：,肾前性,：为各种原因所致的休克、心衰、创伤、严重脱水有效循环血容量减少所致。,肾性,：各种肾脏实质性改变而导致的少尿，见于急性重型肾小球肾炎等肾小球疾病。,肾后性：,因结石、尿路狭窄、肿瘤压迫所致的尿路梗阻或排尿功能障碍所致。,尿液检验,尿液一般检验,正常新鲜尿为无色澄清或淡黄色,新鲜尿液混浊：,尿透明度一般以浑浊度表示，可分清晰透明、轻微浑浊（雾状）、浑浊（云雾状）、明显浑浊,4,个等级。,尿酸盐：加,碱,/,加,热变,清亮,磷酸盐,-,碳酸盐：加,酸变,清亮,二、颜色和透明度：,浑浊尿,加热,浑浊消失：尿酸盐,浑浊增加,加酸,浊度增加：菌尿、蛋白尿,变清无气泡：磷酸盐、草酸盐,变清有气泡：,碳酸盐,加乙醇：乙醚：尿液,=,2:1:1,振荡后变清为脂肪尿,加,2.5mol/LNaOH,数滴，变为胶状者为脓尿,血尿（,hematuria,）,是尿内含有红细胞。,每升尿中含血量超过,1ml,，尿液呈淡红色或洗肉水样，称,肉眼血尿,。,尿液外观无变化，离心沉淀后镜检，每高倍视野红细胞平均,3,个,称,镜下血尿,。,多见于泌尿系统的炎症、结石、结核、肿瘤、外伤等，也见于出血性疾病。,尿液检验,常见异常尿色,尿液一般检验,血管内溶血时，血浆中的游离血红蛋白经肾小球滤过，超过肾小管吸收能力，从尿中排出称,血红蛋白尿,。,血红蛋白尿见于阵发性睡眠性血红蛋白尿、蚕豆病、血型不和的输血反应等溶血性疾病,肌红蛋白尿见于挤压综合症，缺血性肌坏死等。,血红蛋白,尿,肌 红蛋白,尿,尿液检验,尿液一般检验,乳糜液进入尿中，外观呈乳白色,乳糜尿,和脂肪尿,尿内含有大量结合胆红素，振荡后泡沫呈黄色。,见于阻塞性和肝细胞性黄疸,胆红素尿,脓 尿和菌尿,尿内含有大量脓细胞或炎性渗出物时的混浊尿液。,见于泌尿系统炎症,卟啉尿,红葡萄酒色,绿色尿,绿色假单胞菌败血症,黑色尿,酚中毒、黑色素瘤,盐类结晶尿,尿液呈白色或淡粉红色颗粒状混浊，沉渣镜检见盐类结晶，大多数为尿酸盐、磷酸盐和碳酸盐。,见于：正常尿、结石、痛风和某些药物。,其他,尿液检验,三,.,气味,正常尿液气味来自尿内的挥发性酸和酯类。,新鲜尿即有氨味，见于慢性膀胱炎及慢性尿潴留等；,烂苹果样味：见于糖尿病酮症酸中毒：,大蒜臭味：有机磷农药中毒,腐臭味：泌尿系统感染或晚期膀胱癌,老鼠屎样臭味：苯丙酮尿症,粪臭味：大肠杆菌引起尿路感染,尿液一般检 验,尿液检验,尿液一般检 验,正常新鲜尿液多呈,弱酸性,尿,pH,约,6.5,（,56,）,波动在,4.58.0,之间,临床意义,酸性尿：酸中毒，痛风，白血病及服用酸性药物,后。,低钾性代谢性碱中毒时，排酸性尿,为其特征之一。,碱性尿：膀胱炎，代谢性碱中毒，,肾小管酸中毒,及应用碱性药物后。,药物干预：尿,pH,可作为用药指标。,参考值,四、酸碱反应（,pH,）：,尿液检验,尿液一般检验,正常成人为,1.0151.025,之间，晨尿约,1.020,左右,临床意义,1,、比重增高 见于 肾前性少尿,糖尿病,肾病综合症和急性肾小球肾炎,2低比重尿 见于 慢性肾小球肾炎、,慢性肾衰竭、,尿崩症等。,参考值,五、,尿比密（,SG),尿比重指尿液在,4,时与同体积纯水重量之比。是尿中所含溶质浓度的指标。尿液比重的高低与尿中水分、盐类及有机物的含量和溶解度有关，与尿液溶质（氯化钠等盐类、尿素）的浓度成正比，同时受年龄、饮食和尿量影响。在病理情况下则受尿糖、尿蛋白及细胞成分、管型等成分影响。,质量控制,1.,方法选择：,成人体检，用干化学试带法。评价肾脏浓缩稀释功能用折射仪法。,2.,折射仪法,：需先校准仪器，减少温度的影响。,3.,比重计法：,需校准，尿量要充足。温度一般为,20,，,温度每,3,，结果加上,0.001,。,质量控制,4.,试带法：,测试范围：,1.005 1.030.,尿比重,1.030,时，将标本稀释一倍后重新测定，测定值末两位数,2.,受,pH,值影响。,pH,值超过,6.5,，结果应加,0.005,；超过,8.0,，应加,0.010.,5.,结晶,:,因低温产生结晶时，应加温使之溶解。,质量控制,6.,蛋白尿、糖尿对比重的影响,:,影响因素,比重计法,折射仪法,干化学试带法,每增加,10g/L,蛋白质,结果减去,0.003,结果减去,0.005,结果减去,0.006,每增加,10g/L,葡萄糖,结果减去,0.004,结果减去,0.004,无影响,检测原理,1,、,比重计法（浮标法）：,尿比重与所含溶质量成正比，,溶质越多，尿比密越高，对浮标的浮力就越大，浸入尿中的比重计部分就越少，读数就越大；反之则读数越少。,2,、试带法：,试带中含有多聚电解质和酸碱指示剂。,多聚电解质含有随尿标本中离子浓度而解离的酸性基团，,离子浓度越多，酸性基团解离越多，而使模块中的,pH,改变，,这种改变可由模块中的酸碱指示剂变化显现出来。,检测原理,3.,折射仪法：,折射率与密度,/,总固体量有比例关系。密度越大，折射率越高。,折射率与光的波长及温度也有关系。,经过大批量尿标本研究，建立了折射率、比密和总固体量的经验关系。可直接读数。,方法学评价,1,、比重计法：,方法简便，但标本用量大，影响因素多（温度、蛋白质、葡萄糖等），精密度很差，现已少用。,2,、折射仪法,：标本用量少，可重复测定，,易于标准化，被推荐为参考方法。,3,、试带法,：操作简便、快速，不受非离子成分影响，但干扰多（,pH,蛋白等）。精密度差，测试范围窄，过筛试验。,六、尿液渗透浓度测定,【,概述,】,1.,概念：,简称尿渗量，指尿中具有渗透活性的全部溶质微粒总数量。,渗透活性物质指能自由通过生物半透膜的物质。,2.,尿渗量与微粒的大小及所带电荷,无关,。,3.,与溶液中颗粒数量,有关,。,4.,是评价肾脏浓缩功能的较好指标。浓缩功能下降，尿渗量下降。,【,测定方法,】,半透膜式；非半透膜式（冰点降低法）,【,参考值,】,6001000mOsm/kgH,2,O,；,晨尿尿渗量（,Uosm,)/,血浆渗量,(,Posm,),即浓缩指数：,3.04.5:1.,【,临床意义,】,（,1,）评价肾脏浓缩稀释功能：,高渗尿：,尿渗量及浓缩指数均正常，表明浓缩稀释功能正常。,等渗尿：,浓缩指数,1.,表明肾脏浓缩功能接近完全丧失。,低渗尿：,尿渗量,200mOsm/kgH,2,O,，浓缩指数,450 mOsm/kgH,2,O;,肾性尿渗量,350 mOsm/kgH,2,O.,尿液检验,第二节 尿液化学检验,尿液一般检验,肾小球毛细血管壁断裂或电荷屏障改变，使大量蛋白漏出，超过近端肾小管重吸收能力而出现于终尿中；,选择性蛋白尿：以清蛋白为主蛋白尿中有小分子量的蛋白，半定量多在,+,+,，典型病种是肾病综合征；,非选择性肾小球性蛋白尿：,反映肾小球毛细血管壁有严重的损伤断裂，尿中有大分子量的蛋白，半定量,+,+,，几乎均是原发性肾小球病，,可见于各类原发性肾小球肾炎：急进性肾炎、慢性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾炎等。可见于继发性肾小球疾病，如糖尿病肾病、狼疮性肾炎等，为持续性蛋白尿。,一、尿蛋白（,PRO,）,尿液检验,化学检验,尿液一般检验,肾小管功能损害，抑制近端肾小管重吸收能力；,血浆中小分子量蛋白或阳性电荷蛋白的异常增多,经肾小球滤过，超过肾小管重吸收能力；,肾髓袢升支及远曲小管分泌,T-H,糖蛋白增加,1,、尿蛋白（,PRO,）,尿液检验,化学检验,尿液一般检验,正常人尿蛋白定性试验是阴性。,定量实验,080mg/24h.,尿蛋白定性试验阳性或定量试验超过,150mg/24h,尿时,称,蛋白尿,.,(1),生理性蛋白尿,:,剧烈运动,.,发热,.,寒冷精神紧张等,肾血管痉挛,.,充血,1,、尿蛋白（,PRO,）,参考值,临床意义,尿液检验,化学检验,尿液一般检验,1),肾小球性蛋白尿：,肾小球滤过膜通透性及电荷屏障受损，血浆蛋白大量滤入原尿,超过肾小管重吸收能力所致,.,可见于各类原发性肾小球肾炎,肾病综合征,急进性肾炎、慢性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾炎等。可见于继发性肾小球疾病，如糖尿病肾病、狼疮性肾炎等，为持续性蛋白尿。,蛋白尿分类,及临床意义,（,1,）肾小球性蛋白尿,尿液检验,化学检验,尿液一般检验,炎症或中毒等因素引起近曲小管对低分子量蛋白质的重吸收减弱所致,.,见于,间质病变，如间质性肾炎，肾盂肾炎，肾小管性酸中毒等；,中毒，如重金属、抗生素等；,肾移植后,蛋白尿分类,及临床意义,（,2,）肾小管性蛋白尿,尿液检验,化学检验,尿液一般检验,肾脏病变同时侵犯肾小球和肾小管。,见于,肾小球肾炎或肾盂肾炎疾病后期,各种肾小管间质疾病,全身性疾病同时侵犯肾小球和肾小管，如狼苍性肾炎、糖尿病肾病等。,蛋白尿分类,及临床意义,（,3,）混合性蛋白尿,尿液检验,化学检验,尿液一般检验,血液中异常蛋白质增多，经肾小球滤过，超过肾小管重吸收能力，从尿中排出。血红蛋白尿和肌红蛋白尿,见于,浆细胞病如多发性骨髓瘤；急性血管内溶血；急性肌肉损伤；,（,4,）溢出性蛋白尿,蛋白尿分类,及临床意义,尿液检验,化学检验,尿液一般检验,在尿液形成过程中，肾小管代谢产生的蛋白质和组织破坏分解的蛋白质，以及由于炎症或药物刺激泌尿系统的蛋白质，称组织性蛋白质。以,T-H,糖蛋白为主要成分。,在肾脏疾病如炎症、中毒时排出量增多，易成为管型的基质和结石的核心。,蛋白尿分类,及临床意义,（,5,）组织性蛋白尿,（,6,）假性蛋白尿,尿中混有大量血,.,脓,.,黏液等成分而致,.,尿液检验,化学检验,尿液一般检验,正常人为,0.565.0mmol/24h,定性试验阴性,若定性为阳性，尿糖常达,50mg/dl,，称糖尿，一般指葡萄糖尿。,2,、尿糖,（,GLU,）,参考值,尿中,是否出现葡萄糖取决于三个因素：,动脉血液中葡萄糖浓度,每分钟流经肾小球的血浆量,近端肾小管上皮细胞重吸收葡萄糖的能力,摄食性糖尿、神经、精神性糖尿,糖尿,葡萄糖尿,非,葡萄糖尿,生理性糖尿,病理性糖尿,妊娠期糖尿,真性糖尿病,胰岛外性糖尿,肾性糖尿,胰岛外性高 血糖性糖尿,半乳糖尿,果糖尿,戊糖尿,其他糖尿,尿液检验,化学检验,尿液一般检验,临床意义,2,、尿糖,（,GLU,）,（,1,）血糖增高性糖尿：,糖尿病；甲状腺功能亢进；垂体前叶功能亢进如肢端肥大症；嗜铬细胞瘤；库欣综合症。其它肝硬化，胰腺炎,（,2,）肾性糖尿：,家族性糖尿；慢性肾炎或肾病综合症；间质性肾炎,（,3,）暂时性糖尿：,生理性如大量进食碳水化合物等；应急性糖尿如颅脑外伤等。,（,4,）其他糖尿：,如乳糖、果糖等。,5,）假性糖尿：,尿中不少物质具有还原性，如维生素,C,、尿酸、葡萄糖醛酸或随尿排出的药物如异烟肼、链霉素、水杨酸、阿司匹林等，可使,Benedict,试剂中氧化铜还原成氧化亚铜，呈阳性反应，,疾病 原因 检查结果,甲状腺功能亢进,甲状腺素分泌过多，食欲亢进,餐后血糖增高，餐后尿,肠壁血流加速，葡萄糖吸收率增加,糖阳性空腹血糖、餐后,2h,血糖正常,垂体前叶功能亢进,生长激素分泌过多 血糖增高，尿糖阳性,嗜铬细胞瘤,肾上腺素、去甲肾上腺素大量分泌，血糖增高，尿糖阳性,肝糖原降解为葡萄糖加速,Cushing,综合征,糖皮质激素大量分泌，糖原异生,血糖增高，尿糖阳性,作用旺盛，葡萄糖磷酸激酶,和对抗胰岛素作用受抑制,疾病 原因 检查结果,家族性糖尿,先天性近曲小管重吸收功能糖缺损 空腹血糖、糖耐量试验,正常，空腹尿糖阳性,新生儿糖尿,肾小管对葡萄糖重吸收功能不完善 尿糖阳性,妊娠或哺乳期,细胞外液容量增高，肾滤过率增高 尿糖阳性,而近曲小管重吸收能力受抑制，,肾糖阈减低,尿液检验,化学检验,尿液一般检验,阴性,3,、酮 体,(KET),参考值,是,-,羟丁酸、乙酰乙酸、丙酮的总称,当体内糖分解代谢不足,脂肪代谢加速，氧化不全，酮体产生增加，引起血酮过多而出现,酮血症,；并从尿中排出，称为,酮尿,临床意义,糖尿病性酮尿，酮症酸中毒，并为发生酮中毒性昏迷的前兆。,非糖尿病性酮尿，在婴儿或儿童可因发热、严重呕吐、腹泻、未能进食等出现酮体。,尿液检验,化学检验,尿液一般检验,正常人,尿胆红素,含量,2mg/L,，定性为阴性；,尿胆原,含量,10mg/L,，定性为阴性或弱阳性。,4,、尿胆红素（,BIL,）与尿胆原（,URO,）,血中结合胆红素增加，结合胆红素可溶于水：从尿中排出，称为,尿胆红素,；在肠道转化为,尿胆原小部分从尿排出，即为尿中尿胆原。尿胆原与空气接触便为,尿胆素,。,“尿三胆”,参考值,临床意义,（,1,）尿胆红素阳性见于,急性黄疸性肝炎、阻塞性黄疸；,门脉周围炎、纤维化及药物所致的胆汁淤滞；先天性高胆红素症,Dubin,-Johnson,综合征和,Rotor,综合征。,（,2,）尿胆原阳性见于肝细胞性黄疸。,五、血红蛋白,溶血时，出现血红蛋白尿取决于三个因素：血浆内游离的,Hb,量、结合珠蛋白量、肾小管重吸收能力。,【,参考值,】,阴性,【,临床意义,】,尿中出现,Hb,是血管内溶血的证据之一，因此尿,Hb,测定有助于血管内溶血疾病的诊断。,引起溶血的疾病有：红细胞破坏生物因素动植物所致溶血微血管性溶血性贫血服氧化剂药物免疫因素,【,质量保证,】,检测前 尿标本应新鲜，将尿煮沸约,2,分钟可破坏白细胞过氧化物酶或其他易热性触酶。,检测中 做好,2,中水平的室内质控或设置阳性对照,检测后 正确分析审核检测结果，及时与临床沟通，对异常结果或不能合理解释的结果，要选用其他方法进行验证。,六、亚硝酸盐,尿亚硝酸盐主要来自病原菌对尿硝酸盐的还原反应,【,方法学评价,】,尿,NIT,阳性检出率取决于,3,个重要条件：尿中致病菌是否存在硝酸盐还原酶、尿在膀胱内是否停留足够细菌作用时间（,4h,）、患者尿中是否存在适量硝酸盐。,灵敏度,0.30.6mg/l,【,质量保证,】,检测前：宜使用晨尿标本，及时送检，尽快测定。,检测中：做好,2,种水平的室内质控，定时用阳性标本验证试带。,检测后：仔细审核检验报告，综合分析,NIT,、试带白细胞酯酶结果。,【,参考值,】,阴性,【,临床意义,】,目前，尿亚硝酸盐作为尿化学检测组合项目之一，主要用于尿路感染的快速筛查。,NIT,单一试验影响因素较多，结果阴性不能排除菌尿的可能，结果阳性也不能完全肯定泌尿系统感染，因此解释结果时可与白细胞酯酶、尿沉渣镜检结果综合分析。尿细菌培养法为确证实验。,七、白细胞酯酶,【,检测原理,】,酯酶法：粒细胞胞质含有特异性酯酶，使试带吲哚酚脂产生吲哚酚，后者与重氮盐形成紫红色缩合物，呈色深浅与中性粒细胞的多少呈正比。,【,方法学评价,】,灵敏度与特异性 灵敏度,515/l,，特异性较强。只对粒细胞灵敏，而与淋巴细胞不发生反应。,干扰因素,（,1,）、假阳性：发生率较高，主要见于尿标本被阴道分泌物污染，也见于尿中污染甲醛、在酸性尿环境中呈红色或深色的药物或食物。,（,2,）、假阴性：见于尿白细胞少于,1025/l,【,质量保证,】,检测前 标本应新鲜,检测中 规范操作和质控,操作后 仔细审核检验报告，结合临床，综合分析。必要时进行显微镜精检，以提高尿路感染诊断的可靠性。,【,参考值,】,阴性,【,临床意义,】,用于诊断泌尿系统感染。肾移植后发生排斥反应时，尿中以淋巴细胞为主，因此白细胞酯酶检测呈阴性此时，应以精检白细胞结果为准。,【,参考值,】,阴性,【,临床意义,】,有,22.8%,的常规尿标本中可检测出维生素,C,，浓度范围从,71mg/l,到,3395mg/l,不等，平均,372mg/l,。尿维生素,C,水平与外源性摄入量有极大相关性。,八、维生素,C,【,质量保证,】,检测前：随机尿标本无需特殊处理,检测中：做好试带质控,检测后：仔细审核，综合分析维生素,C,是有对隐血,/,血红蛋白、胆红素、葡萄糖、亚硝酸盐结果产生影响。尤当试带法酮体阳性，葡萄糖阴性或葡萄糖试带法与班氏法结果出现矛盾时，应注意是否因尿维生素,C,浓度过高的影响。,九、其他化学成分,（一）人绒毛膜促性腺激素,人绒毛膜促性腺激素（,hCG,）,是由胎盘合体滋养细胞分泌的一种具有促进性腺发育的糖蛋白激素，相对分子质量,47 000,。,【,参考值,】,非孕妇健康人：阴性。正常妊娠妇女：阳性。半定量：,2ng/L,。,【,临床意义,】,（,1,）诊断早期妊娠：,（,2,）异位妊娠诊断：,（,3,）流产诊断和监测,（,4,）妊娠滋养细胞疾病的诊断与监测：,（,5,）肿瘤标志物,（二）本周蛋白,骨髓瘤细胞所合成的异常免疫球蛋白，其轻链与重链合成不平衡，因轻链产生过多，使游离,Ig,轻链（,light chain,，,LC,）过剩。,LC,能自由通过肾小球滤过膜，当浓度超过近曲小管重吸收极限时，可自尿中排出，即本周蛋白尿,或轻链尿。此轻链即,本周蛋白（,BJP,）,。,BJP,在,pH 4.90.1,条件下，加热至,40,60,时可发生凝固，温度升至,90,100,时溶解，而温度减低至,56,左右，又可重新凝固，故称凝溶蛋白，是重要特性之一。,【,参考值,】,阴性。,【,临床意义,】,尿,BJP,检测主要用于多发性骨髓瘤（,MM,）、原发性淀粉样变性、巨球蛋白血症及其他恶性淋巴增殖性疾病的诊断和鉴别诊断。,（四）肌红蛋白,肌红蛋白（,Mb,）,是横纹肌（心肌和骨骼肌）合成的一种相对分子质量,17 800,、结构及特性与血红蛋白相似、含亚铁血红素单链的蛋白质。当横纹肌组织受损伤时，,Mb,可大量释放至细胞外进入血液循环，并可迅速通过肾小球滤过而由肾脏排出。,（三）微量清蛋白,【,参考值,】,成人：（,1.270.78,）,mg/,mmolCr,或（,11.216.93,）,mg/,gCr,。,【,临床意义,】,糖尿病肾病的早期诊断与监测：,微量清蛋白尿是高血压患者并发肾脏损伤的指征之一。,【,参考值,】,阴性。,【,临床意义,】,肌红蛋白尿检测主要用于鉴别是否发生肌肉损伤。,组织局部缺血：,骨骼肌损伤：,创伤,阵发性肌红蛋白尿：,原发性肌肉疾病：,