第四十二章 系统性红斑狼疮.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第四十二章 系统性红斑狼疮,SLE,是一种全身性自身免疫性结缔组织病。患者体内有多种自身抗体及其免疫复合物，广泛沉积于全身各种组织、器官，造成炎性病变，临床表现以多系统损害为特点。,病因和发病机制,病因,:,与遗传、内分泌及环境因素有关。,发病机制,:,患者体内有多种自身抗体以及由其形成的循环免疫复合物。,引起其血液中细胞数量减少,;,造成狼疮性肾炎 和血管炎,病理,基本病理改变是坏死性血管炎，它是造成多系统损害的病理学基础。病变中心为纤维素样变性、坏死，可检测出免疫球蛋白、补体及,DNA,等自身抗原。病灶周围有单核细胞、中性粒细胞和淋巴细胞浸润。,将狼疮肾炎病理分型为：,I,型：正常或轻微病变型,型：系膜病变型,型：局灶增殖型,型：弥漫增殖型,V,型：膜性病变型,型：肾小球硬化型,脾脏,-,“,洋葱脾,”,、,Libman,Sacks,心内膜炎。,临床表现,全身症状：活动期,-,伴有发热，以长期低、中度热多见,皮肤、黏膜：各种形式的皮肤损害，如蝶形红斑、盘状红斑、皮疹。,40,患者有光过敏现象和脱发,骨关节肌肉：关节疼痛，最常见于指、腕、膝，呈间隙性，有时伴关节肿胀，无菌性缺血性骨坏死，,肾：几乎所有患者的肾组织均有病理改变，约,75,患者有肾损害的临床表现。慢性肾小球肾炎和肾病综合征；晚期常发生尿毒症，导致死亡。,心血管：,50,患者有心脏症状，多表现为心前区疼痛或不适，部分患者有气短或心律失常；心内膜炎常与心包炎并存，,心肌炎常见，可导致心律失常和心力衰竭,呼吸系统：约,35,患者有干性胸膜炎或胸腔积液,少数,急性狼疮性肺炎，或慢性间质性肺炎,神经系统：狼疮活动期常表现各种精神症状和神经症状；其次为脑血管病和脑脊髓炎临床表现，,消化系统：,40,患者有不同程度的食欲减退、恶心、呕吐、腹痛腹泻、便血等症状。,血液系统：活动期约半数患者有贫血，以及白细胞减少和,(,或,),血小板减少，短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致。伴淋巴结、脾肿大,眼：受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变,其他：,SLE,可与自身免疫性疾病重叠；患者妊娠会使病情加重或复发,抗磷脂抗体阳性者可出现异常妊娠如流产、早产等。,实验室及其他检查,一般检查,:,血常规检查三系减少。尿常规检查；血沉增快、,C-,反应蛋白升高。,自身抗体：,1,抗核抗体,(ANA),约,95,患者阳性，特异性较差,2,抗双链,DNA(dsDNA,),抗体为诊断,SLE,的标记抗体之一,3,抗,Sm,抗体,SLE,的标记抗体之一；,特异性强，,4,抗磷脂抗体：阳性率约为,30,，抗磷脂综合征,5,抗核糖体,RNP(rRNP,),抗体,6,其他自身抗体 抗,SSA,抗体、抗,SSB,抗体等,补体：约,75,-90,患者在活动期有补体,C3,、,C4,减少。,狼疮带试验：取皮损部位或腕上方伸侧部位皮肤活检，真皮与表皮连接处有荧光带，为免疫球蛋白与补体沉积所致。,肾活检：狼疮肾炎的分型诊断、治疗、估计预后,其他检查：,X,线、,CT,、超声心动图等,诊断与鉴别诊断,诊断,:,现采用美国风湿病学会,(ACR)SLE,分类标准，共,11,项，颧部红斑；盘状红斑；光敏感：口腔溃疡；非侵蚀性关节炎，肾脏病变：蛋白尿,0.5g/d,或细胞管型尿；浆膜炎：胸膜炎或心包炎；神经系统病变：血液系统异常；溶血性贫血或白细胞减少血小板减少；,抗,ds,-DNA,抗体或抗,Sm,抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性 抗核抗体阳性。,符合,4,项或,4,项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，即可诊断为,SLE,。其敏感性和特异性均可达,96,。,鉴别诊断,:,药物性狼疮,-,特点有,5,点 发病年龄较大 肺、胸膜、心包受累较多，抗组蛋白抗体阳性率可达,95,;,抗,dsDNA,或抗,Sm,抗体多为阴性。血清补体大多正常 相关药物停用后病情可自行缓解。,抗,dsDNA,或抗,Sm,抗体阳性是,SLE,的主要鉴别依据。,治疗,治疗的目的是：尽快控制疾病活动性，力求减轻或消除已造成损害；维持缓解、防止复发。,一般治疗,:,急性活动期卧床休息，缓解期病情稳定患者可适当工作，避免日晒或其他紫外线照射；预防感染，及时发现和治疗感染；注意避免可能诱发狼疮的药物或食物；调节不良情绪。,药物治疗,1.,糖皮质激素,是治疗,SLE,的基础药物。以泼尼松每日,0.5-1,mg.kg,的剂量口服,;,采用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量,500-1000mg,溶于,250ml,葡萄糖液中，静脉滴注，每天,1,次，连续,3,天,不良反应,:,高血压、高血糖、高血脂、诱发感染、低钾血症,、骨质疏松、无菌性股骨头坏死等。,免疫抑制剂 一般与激素联合应用。,(1),环磷酰胺,(CTX):,静脉冲击治疗和,口服治疗：不良反应为白细胞减少、胃肠反应、脱发、肝损害及出血性膀胱炎等。,(2),硫唑嘌呤,(AZA),(3),甲氨蝶呤,(MTX),(4),环孢素 对各型狼疮肾炎均有效,;,初始量每天,3-3.5mg,kg,，分,2,次服，,不良反应为肝、肾损害、高血压、高尿酸血症、高血钾等。,(5),霉酚酸酯,(MMF),能有效控制,型狼疮肾炎活动,(6),抗疟药,:,可减轻皮疹和光敏感,(7),雷公藤多苷,:,每日剂量,30-60mg,分,3,次服,;,长期使用对性腺有一定毒性，,免疫球蛋白,:,大剂量静脉滴注每日,400mg,kg,，连用,3-5,天为一疗程。为强有力辅助治疗措施，适用于上述药物治疗无效，病情严重而体质衰弱，合并全身严重感染，妊娠伴抗磷脂综合征等病例。,特殊病例处理,妊娠 缓解期患者无心、肾、脑损害，泼尼松维持量,10mg,d,，病情稳定,1,年以上，可以妊娠。,神经系统损害 冲击治疗无效患者，可鞘内注射,缺血性骨坏死 早期患者应尽量减少激素用量，避免关节负重，可试行骨髓减压术。,其他 关节肌肉疼痛,-,非甾体抗炎药 皮疹,-,氯喹或羟氯喹 肾衰竭,-,透析,预后,经过正规治疗,存活率提高,主要死因,:,多脏器功能衰竭、感染,谢谢关注！,