1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,门静脉高压症,门静脉压力增高,门静脉系统血流受阻和,/,或血流量增加,伴侧枝循环形成的一组临床综合征。临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。具有这些症状的疾病称为门静脉高压症。,门静脉正常压力为,1.272.35,kPa,(,1324 cmH,2,O,),平均值为,1.76,kPa,(,18 cmH,2,O,),比肝静脉压高,0.49 0.88,kPa,(,59 cmH,2,O,)。门静脉高压症时,
2、压力大都增至,2.94.9,kPa,(,3050 cmH,2,O,)。肝静脉压力梯度(,HVPG,)不超过,1.6,kPa,(,16 cm,H,2,O,)时,食管胃底曲张静脉很少破裂出血。,hepatic vein,portal vein,hepatic artery,病理生理与解剖,病理生理与解剖,病理生理与解剖,肝脏双重血供,门静脉系统位于两个毛细血管网之间,门静脉没有瓣膜,门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成,门静脉与腔静脉之间存在,4,组交通支,正常的门脉压为,1.27,2.35kPa,病理生理,当门脉压升高至,2.45,4.9kPa,时会,引起以下改变:,1,、脾肿大、脾功能亢进
3、门静脉血流受阻后,首先出现充血,性脾肿大。门静脉高压症时可见脾窦扩,张,脾内纤维组织增生和脾髓细胞再,生,脾破坏血细胞的功能增加,引起血,细胞减少(低下),称为脾功能亢进。,、交通支扩张:,门静脉与腔静脉系统的四个交通支,1,、胃底和食管下段交通支:,最主要;,2,、肛管和直肠下段交通支;,3,、前腹壁交通支;,4,、腹膜后交通支。,门静脉与腔静脉系统的四个交通支,、胃底和食管下段交通支:,门静脉血流胃冠状静脉 胃短静脉,食管胃底静脉奇静脉(半奇静脉)上,腔静脉。,在扩张的交通支中最有临床意义的是在,食管下段、胃底形成的曲张静脉。此交通支,离门静脉主干和腔静脉最近,压力差最大,,因而经受门
4、静脉高压的影响也最早、最显著。,肝硬化病人常有胃酸反流,腐蚀食管下,段粘膜引起返流性食管炎,或因坚硬粗糙食,物的机械性损伤,以及咳嗽、呕吐、用力排,便、重负等使腹腔内压突然升高,可引起曲,张静脉的破裂,导致致命性的大出血。,、直肠下段、肛管交通支,肠系膜下静脉、直肠上静脉,痔静脉丛,直肠下静脉、肛管静脉,髂内,静脉,下腔静脉。,直肠上、下静脉丛扩张可以引起继,发性痔;,、前腹壁交通支,脐旁静脉腹壁浅静脉腹壁上、下静脉上、下腔静脉。,此交通支扩张,可以引起前腹壁静脉曲张。,、腹膜后交通支,肠系膜上、下静脉,etzius,静脉下腔静脉,。,3,、腹水,主要原因为肝功能减退,血浆白蛋白的合成障碍,引
5、起血浆胶体渗透压降低。,另有门静脉系统毛细血管床的滤过压增加,肝内淋巴液增多,回流不畅,自肝表面漏入腹腔。,醛固酮和抗利尿激素增多,致钠和水的储留。,病因(分型),根据门静脉血流受阻的部位,可将门静,脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。,1,、肝前性门静脉高压症:,少见。如门静脉主干先天性畸形(闭,锁)、狭窄或海绵窦样变、门静脉主干血栓,形成(如急性阑尾炎等腹腔内感染引起)、,外来压迫等,(,转移癌、胰腺炎等,),。,。,2,、肝内型门静脉高压症:,多见,约占,90%,,又可分为窦前、窦后,和窦型。,在我国,肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦,后阻塞性门静脉高压症的常见病因。,窦性和窦后性:增生的纤维索
6、和再,生肝细胞结节的挤压使肝窦变窄或闭,塞,致血流淤积及淋巴回流障碍,出现,门脉压增高。,窦前阻塞病因是血吸虫病性肝硬变。,血吸虫在门脉系统发育,引起虫卵栓塞、,血管内膜炎和其周围纤维化。,3,、肝后性门静脉高压症:,常见病因包括巴德一吉亚利综合征,(,Budd-,Chiari,syndrome,)、缩窄性,心包炎、严重右心衰竭等。,临床表现,多见于中、老年人,病情发展缓慢,症状因病因不同而有差异,但主要是以下,三联征,:,、,脾脏肿大、脾功能亢进,脾脏肿大,程度不一;,均伴发程度不同的脾功能亢进,表现白细胞计数降底,血小板计数减少,逐渐出现贫血。,具体表现为:,WBC,3.010,9,/L,
7、BPC,7010,9,/L,、贫血等等。,重度脾功能亢进的表现为:,WBC,2.010,9,/L,、,BPC,3010,9,/L,。,2,、呕血或黑便:,曲张的食管、胃底静脉一旦破裂,,立刻发生急性大出血,呕吐鲜红色血液。,肝功能损害引起凝血功能障碍,脾,功能亢进引起血小板数减少,出血不易,自止。,大出血引起肝组织严重缺氧,容易,导致肝昏迷。,首次大出血的死亡率可达,25,;第,一次大出血后的,1,2,年内,约半数病人,可以再次大出血。,由于肝功能损害引起凝血功能障碍,又因脾功能亢进引起血小板减少,因此出血不易自止。由于大出血引起肝组织严重缺氧,容易导致肝昏迷。首次大出血的死亡率可达,25
8、首次大出血后年内,约半数病人可再次大出血。,3,、腹水:,腹水病人常伴有腹胀、食欲减退等。,大出血常引起或加剧腹水的形成。,此外,尚可有肝肿大、部分病人有黄疸、前腹壁静脉曲张、痔等体征(疾病)。,肝掌、蜘蛛痣等。,脾肿大,腹水的表现,诊断,根据病史(肝炎或血吸虫病等)以及三,联征:脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、,腹水,一般诊断并不困难。,但由于个体反应的差异和病程的不同,,三个主要临床表现有时仅出现一、二个方,面,下列辅助检查有助于诊断:,、血常规:大致了解脾亢程度;了解,出血量、是否继续出血、是否需要输血。,、骨髓象:证实脾亢。,、肝功能、凝血功能:了解肝功能损,伤程度。,食管吞钡、
9、B,超,CT,、,MRI,和门静脉,造影,。,Child-Pugh,分级,项目 异 常 程 度 得 分,分 分分,血清胆红素,(,mmol,/L)51.3,血浆清蛋白,(g/L),35 28,35 6,(,凝血酶原比率拓,),(30)(30,50)(30),腹水 无 少量,中等量,,易控制 难控制,肝性脑病 无 轻度 中度以上,总分,5,6,分者,肝功能良好,(A,级,),;,7,9,分者中等,,(B,级,),;,10,分以上肝功能差,(C,级,),。,、,B,超和多普勒超声:,了解肝脏大小、肝硬化程度等等。,脾肿大与否及程度;有无腹水及多,少。,多普勒超声:可测门静脉内径,测,定血流速度及
10、方向。但对于肠系膜上静,脉和脾静脉的诊断精确性稍差。门静脉,直径,13,,需考虑,门静脉高压症。,、胃镜检查:了解静脉曲张的部,位,直径多少,以及有无红色等,判断,静脉曲张程度和出血倾向,同时排除胃,十二指肠有无伴发溃疡、糜烂和肿瘤等。,此为诊断食管胃底静脉曲张的金标准。,可明确诊断,评估静脉曲张的程度:,为小静脉曲张;,为大静脉曲张。,食管,X,线吞钡检查:虫蚀状、蚯蚓样、串珠状改变,CT,、,MRI,和门静脉造影等。,内镜检查,超声检查,血管造影检查,治疗,腹水,无有效外科治疗(肝移植),脾肿大、脾功能亢进,视肝功能情况,可,行,脾切除,术,食道胃底曲张静脉破裂出血,本章讨论重点,一、,非
11、手术治疗,(一),适应症:,有黄疸、大量腹水、肝功能,C,级,.,或,作为手术前的准备,(二)治疗方法(程序),1,、监护:,监测病人生命体征,,中心静脉置管,测压,留置导尿管等。,2,、补充血容量、抗休克:,输血输液等扩充血容量,维持稳定的血流动力学维持,HCT25,30,,但应避免过量扩容,防止门静脉压力反跳性增加而引起再出血。,3,、放置鼻胃管冰盐水洗胃等,严密观察引流量和性质。,4,、药物治疗:,降低门脉压力,控制出血,主要,选,用,生长抑素或,血管,加压素类联合硝酸酯,类药物。,生长抑素:,收缩,内脏血管,减少门静脉血流,,减少门脉血流,降低门静脉压力。,无心血管系统的副作用,思他宁
12、十四肽):,首次剂量,250,ug,静注,以后每小时,250,ug,500,ug,静脉持续点滴。,奥曲肽(八肽衍生物):,首次剂量,2550ug,静注,以后每小,2550,ug,静滴。推荐,5,天药物治疗。,伐普肽:,为人工合成生长抑素类似物,首次剂量,50ug,静注,以后每小,2550,ug,静滴。,血管收缩剂:,垂体后叶素或特利加压素。,使内脏小动脉收缩,血流量减少,,从而减少内脏回血量,短暂降低门脉压,力。,另使曲张静脉破裂处形成血栓而止,血。,缺点,:有加重肝缺氧和加重肝功能,损害。,故高血压、冠状血管供血不足者不,适用。,血管加压素:,0.2,0.4U/min,,持续静滴,12,2
13、4h,,如奏效,可减半量;如无效,可在严密观察下用,0.4,0.8U/min,。,垂体后叶素与硝酸酯类药物联合使用可减轻副作用:,硝酸甘油,0.6mg,,舌下含服,每,30,分钟,1,次。,三甘氨酰赖氨酸加压素(特立加压素):,常用量为,2 mg/4h,,静滴,出血停止后改为,1mg,,,bid,,一般维持,5,天,作用时间长,副反应较血管加压素(,VP,)少,出血控制率相当于或优于,VP,。,抑酸药:,提高胃内,PH,值,促进血凝块的形成,防止血凝块溶解,促进病变部位愈合。,H2RA,:,雷尼替丁,,50mg,,静脉滴注,,q12h,。,此类药不能降低出血复发率,因此不提倡常规使用。,PPI
14、奥美拉唑:,40mg,,静脉注射,继以,4mg/h,,持续静脉滴注,,q12h,。,埃索美拉唑作用奥美拉唑兰索拉唑 泮妥拉唑。,抗生素:,国内外指南均推荐预防性使用抗生素。,头孢菌素类、氟喹诺酮类、甲硝唑类。,疗程,12,周。,5,、纤维内镜治疗:,目前公认这是控制急性出血的首选方,法,成功率可达,80%100%,。,经内镜硬化剂注射疗法,(EVS),:,使曲张静脉闭塞,其粘膜下组织硬化。,对于急性出血的疗效与药物治疗相似,长期,疗效优于血管加压素和生长抑素。,经内镜食管曲张静脉套扎术,(EVL),:,方法是经内镜将要结扎的曲张静脉吸入,到结扎器中,用橡皮圈套扎在曲张静脉基底,部。,以上两种
15、治疗方法对胃底静脉曲张破裂,出血无效。,经内镜喷洒组织粘合剂止血。,6,、纠正凝血功能障碍和抗纤溶药物:,凝血酶原复合物、冷沉淀或新鲜血浆、止血环酸、,VitK,、巴曲酶等均可使用,。,经内镜将硬化剂直接注入曲张静脉内疗法,经内镜食管曲张静脉套扎术,7,、三腔二囊管压迫止血:,如果上述,治疗不能控制出血,或无内镜,止血技术的单位,可采用本方法止血。,本法为较好的紧急治疗措施。,可使,80%,食管胃底,曲张静脉出血得到控制。,其利用充气的气囊分别压迫胃底和食管,下段的曲张静脉,以达止血目的。,共有三腔:,圆形囊(胃囊),充气后压迫胃底;,柱形气囊(食管囊),充气后压迫食管,下段作胃管,可行吸引、
16、冲洗和注入止,血药物。,Minnesota,管还有第四个腔,用以吸引,充气气囊以上口咽部的分泌物。,三腔二囊管,三腔二囊管用法,证实无漏气,涂上石蜡油,插管至胃腔,先向胃囊充气,150,200m1,,充足。,牵引:滑车装置,悬重物约,0.5kg,,备剪刀,注意:角度,重物离地位置。,用观察止血效果,如仍出血再向食管气囊注气,食管气囊为,100,150m1,,适量。,放置三腔管后:,应抽除胃内容,用生理盐水反复灌洗,观察胃内有无鲜血吸出:,无鲜血,同时血压、脉搏渐趋稳,定,说明出血已基本控制。,出血停止,可先排空食管气囊,后排空胃气囊,再观察,12,24,小时,如确已止血方可拔管,三腔管并发症、
17、注意事项,防止窒息:胃囊充气要充分,悬垂物离地高度,备剪刀,及时发现。,防止误吸:头部侧转。,防止食道穿孔:每隔,12,小时,应将气囊放空,10,20,分钟,一般放置,24,小时,放置时间不宜持续超过,3,5,天,8,、,经颈静脉肝内门体分流术(,TIPS,),适应证:,经,24,48h,非手术治疗而出血未被控,制,或一度停止又复发出血,,肝功能不适手,术者,,可行,TIPS,治疗。,采用介入放射方法,:,经颈内静脉插入穿刺导管,通过肝右静脉,在肝实质内穿刺门静脉分支,建立门体通道,,6cm,左右长支撑,,直径为,8,12 mm,,,TIPS,可明显降低门静脉压力,一般可降低至原来压力的一半,
18、能治疗急性出血和预防复发出血。,能显著降低门脉压,控制出血和腹水,TIPS,二、手术治疗(急诊手术),(一)适应证:,1,、既往有大出血的病史,或本次出血来势凶猛,出血量大,或经短期积极止血治疗,仍有反复出血者。,2,、经过,48,小时严格的非手术治疗,出血未被控制,或短暂停血又复发出血,肝功能为,Child-Pugh A,级或,B,级者,应立即行急诊手术止血。手术不但可防止再出血,而且是预防发生肝昏迷的有效措施。,Child-Pugh C,级病人不宜行急诊手术。,(二)手术方式:,1,、断流手术:,脾切除,阻断门奇静脉间的反常血,流。,急诊手术,以断流手术为主,以贲门,周围血管离断术最为有效
19、另有:,食管下端横断术;,胃底横断术;,食管下端、胃底横断术。,贲门周围血管离断术,贲门周围血管解剖,:,冠状静脉:包括胃支、食管支以及高位,食管支,胃短静脉:,胃后静脉:起始于胃底后壁,伴同名动,脉下行,注入脾静脉。,左膈下静脉:可单支或分支进入胃底或,食管下段左侧肌层。,手术,:,彻底切断上述静脉,包括高位食管支或,同时存在的异位高位食管支;,同时结扎切断与静脉伴行的同名动脉。,断流手术,胃食管血管离断术,2,、门体分流手术,1,)完全性分流,脾,-,肾静脉分流术,门,-,腔静脉分流术,脾,-,腔静脉分流术,肠系膜上,-,下腔静脉分流术,2,)限制性门体分流,远端脾肾分流,下腔静脉和肠
20、系膜上静脉之间“桥式”或“,H”,吻合术,分流手术,门腔静脉转流术,分流手术,部分门腔静脉转流术,分流手术,选择性静脉减压术,两种术式比较,分流术的特点,降低门静脉的压力,减少肝的灌注量,影响肝的营养,肠道内的氨被吸收后部分或全部不再通过肝解毒直接进入周身循环,影响大脑的能量代谢,引起肝性脑病,甚至昏迷,断流术的特点,离断贲门周围血管,门脉压增高,保证入肝门静脉血流的增加,有利于肝细胞功能的改善,既控制破裂出血,又保持肝的血供,比较合理的,操作损伤较小,病人的负担较小,手术较简便,3,、联合手术:,脾切除、脾肾静脉分流贲门周围血管离断术。,是最合理的术式。,脾大合并脾亢的治疗,单纯脾切除,如出
21、现食管胃底静脉曲张,无论是否有过出血,都考虑行贲门周围血管离,断术,肝硬化引起顽固性腹水的治疗,肝移植,腹腔静脉转流术:目前少用,胸导管与左侧颈内静脉端端或侧侧吻合,TIPS,门静脉高压症消化道出血诊疗程序,门静脉高压症消化道出血,监测、支持与复苏治疗,药物治疗,内镜治疗,三腔二囊管压迫,出 血 未 停 止,Child-,pugh,A/B,级,急诊手术,TIPS,出 血 停 止,Child-,pugh,A/B,级,择期手术,肝移植候选者,套扎、注射硬化剂、喷洒止血剂,生长抑素、特利加压素、垂体后叶素,+,硝酸酯类、抑酸药,C,级,C,级,肝移植候选者,门静脉高压症预防再出血的外科诊疗程序,门静
22、脉高压症择期手术,病因诊断,评估门静脉高压症程度,评估出血风险,评估肝脏储备功能,Child-Pugh A/B,级,评 估 门 静 脉 血 流 动 力 学 状 况,门静脉血流,灌注减少量,为中等以下,脾,A,结扎后,FPP20,mmHg,门静脉血流,灌注减少量,很少,脾,A,结扎后,FPP,20,mmHg,门静脉,成为流,出道,门静脉血流,动力学不明,脾,A,结扎后,FPP,20,mmHg,肝移植候选者,Child-Pugh C,级,断流术或选,则性分流,部分性门,体分流术,全门体,分流术,联合手术,复习题:,门静脉高压症的典型临床表现,?,门,体交通支,?,门静脉高压症导致上消化道出血的最有效的治疗,?,






