白细胞减少1.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,白细胞减少,外周血白细胞持续低于正常值（成人,410,9,/L,）,时称为白细胞减少。粒细胞减少症：中性粒细胞绝对数低于,210,9,/L,。,粒细胞缺乏症：中性粒细胞绝对数低于,0.510,9,/L,。,病因与发病机制,1,粒细胞生成减少，成熟障碍电离辐射如放疗、化学毒物、药物,2,粒细胞破坏或消耗过多,3,粒细胞分布紊乱,临床表现,实验室检查血象,骨髓象诊断与鉴别诊断白细胞不增多性白血病急性再障详细询问病史，特别服药史、化学品或放射接触史、感染史等,治疗,1,去除病因,2,一般治疗,3,控制感染,4,糖皮质激素,5,生长因子,特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜（,ITP,）：,是免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。临床分为急、慢性两类。,病因与发病机制,1,感染：细菌或病毒感染，一旦发生感染（细菌、病毒）病情加重,2,免疫因素：血小板相关抗体，大多,PAIgG,，,80-90%,患者增高,3,肝脾作用,4,遗传因素：,HLA-DRW9,高表达,5,其他因素,临床表现,1,急性型半数以上发生于儿童，,80%,以上发病前,1-2,周有上呼吸道感染病史，起病急骤,2,慢性型主要见于,40,岁以下青年妇女，起病缓慢，出血，一般脾不大，反复发作者可轻度肿大。,实验室检查,血小板计数：急性型血小板多在,2010,9,/L,以下，慢性型常在,5010,9,/L,左右。血小板形态及功能：血小板平均体积偏大，易见大型血小板，血小板功能一般正常。骨髓检查：急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加；成熟障碍，急性型尤甚。血小板抗体,诊断与鉴别诊断,诊断：,1,）多次化验检查血小板减少。,2,）脾脏不增大或轻度增大。,3,）骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。,4,）具备下列五项中一项者：强的松治疗有效；切脾治疗有效；血小板相关,IgG,增高；血小板相关,C3,增高；血小板寿命测定缩短。,治疗,1,支持治疗,2,肾上腺皮质激素,3,脾切除,4,其他免疫抑制治疗,弥散性血管内凝血（,DIC,）,一种发生在许多严重疾病基础上或某些特殊条件下由致病因素激活人体凝血系统，导致微循环弥散性微血栓形成及继发性纤溶亢进的综合征。,常见原因,感染、肿瘤、病理产科、手术及创伤，约占,DIC,发病数的,80%,以上。感染性疾病：细菌、病毒、立克次体、原虫、螺旋体、真菌恶性肿瘤：急性白血病、恶性淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌、肝癌、肾癌病理产科：羊水栓塞、感染性流产、死胎滞留、重症妊娠高血压综合征手术创伤：富含组织因子的器官如脑、前列腺、胰腺、子宫及胎盘等，可因手术及创伤等致其释放而诱发,DIC,。,医源性疾病：药物如多种解热镇痛药、某些生物及酶制剂，某些大型手术，放化疗治疗过程。全身各系统疾病：肺心病、肺炎、呼吸窘迫综合征、胆系感染、急性白血病、泌尿系统、糖尿病酮症酸中毒、,SLE,等,诱发因素：单核,-,巨噬系统功能受抑，见于重症肝炎、脾切除、连续大剂量使用皮质激素等；纤溶系统活性降低，主要见于抗纤溶药物使用不当；妊娠等高凝；缺氧、酸中毒、血流淤滞、脱水、休克等,发病机制,1,。内源凝血途径启动各种致病因素激活因子,致内源凝血系统激活。血管内皮损伤、某些细菌、病毒、内毒素及药物,2,外源凝血系统激活组织因子释入血流，组织因子类物质：多种肿瘤细胞、红细胞主要为红细胞膜、白细胞主要为其颗粒内容物。,3,血小板活化，促凝血反应多种,DIC,致病因素可导致血小板损伤，使之在血管内皮处黏附、聚集、及释放一系列产物。上述病理变化将导致体内凝血酶形成。凝血酶为,DIC,发病机制中的关键因素。,4,纤溶酶激活致凝血,-,抗凝失调进一步加重。为,DIC,发病机制中另一关键因素。,病理及病理生理,1,微血栓形成,DIC,的基本病理变化，亦为,DIC,的特征性改变。纤维蛋白血栓、血小板血栓、血小板,-,纤维蛋白血栓、血小板,-,纤维蛋白,-,红细胞血栓,2,凝血功能异常,1,）高凝期,DIC,的早期改变。凝血时间明显缩短，凝血酶原时间缩短,2,）消耗性低凝期 凝血时间显著延长，血小板及多种凝血因子水平低下甚至不能测出,3,）继发性纤溶亢进期 凝血时间显著延长,4,）微循环障碍,临床表现,特征：,1,）常为原发疾病的症状和体征所掩盖。,2,）,DIC,病理发展过程可有跳跃式改变，临床表现不同。,3,）约,12.5%-20%,的患者可无,DIC,特异性表现。四大症状：出血倾向、休克、栓塞及微血病性溶血出血倾向：自发性、持续性、多发性渗血休克：突然发生；常与出血倾向、栓塞等,DIC,其他表现同时出现；休克早期即可发生多种脏器功能不全；难治性栓塞：体表浅层栓塞，广泛性血栓栓塞性坏死；肾、肺等重要脏器的栓塞微血病性溶血：缺乏典型急性血管内溶血表现；不明原因的进行性贫血；红细胞大量破坏微血病性溶血,实验室检查,1,）血小板量与质,2,）凝血因子有关检查纤维蛋白原：低于,1.5g/L,或高于,4g/L,凝血酶原时间（,PT,）,凝血酶时间（,TT,）,部分激活凝血酶原时间（,APTT,）,3,纤维蛋白单体（,FM,）,及其复合物测定,DIC,时既有纤维蛋白形成加速，又有继发性纤溶亢进，因此,FM,及,FDP,增加,3P,试验,4,纤维蛋白溶解测定纤维蛋白,/,纤维蛋白原降解产物（,FDP,）,5,与凝血有关的分子标记物测定,D,二聚体,诊断标准,治疗,1,基础疾病治疗及诱因消除,2,抗凝疗法肝素治疗,3,血小板及凝血因子补充新鲜全血、新鲜血浆、血小板、纤维蛋白原、凝血酶原复合物,4,纤溶抑制剂,5,溶栓,