原发性甲旁亢病例讨论.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,病例讨论,内分泌代谢科,病史特征,患者，女，,46,岁,口干、多饮、多尿,5,年余，关节、腰腿酸痛半年。,既往有高血压病史,3,年，慢性胰腺炎病史,3,年，右肾结石、反复尿路感染史,1,年。,T 36.8,，,Bp140/90 mmHg,，神志清，精神软，心肺无殊；上腹部轻压痛，肝脾肋下未及；双下肢不肿，左肘、右腕及右膝等关节局部有压痛。,降钙素使用效差,辅助检查,URt,：,pH 7.5,，尿比重,1.010,，,WBC+/HP,，,RBC1-2/HP,，,Glu(+),血生化：,ALP,：,762 IU/L,，,Cl,：,126mmol/L,，,Ca,：,3.43mmol/L,，,P,：,0.75mmol/L,ECG,：窦速，,Q-T,间期缩短。,腹部彩超：右肾多发性结石。,神经肌电图：双下肢运动神经传导速度下降。,当地医院骨密度：中重度骨质疏松。,胃镜：胃、十二指肠多发性溃疡。,提示线索,血钙增高、血磷下降，血氯增高,慢性胰腺炎但血钙增高,降钙素抗骨质疏松效差,反复尿路感染、右肾多发性结石,当地医院胃镜：胃、十二指肠多发性溃疡,进一步检查,24h,尿钙，复查血钙,甲状腺功能测定（尤其是,PTH,值）,X-ray,检查,骨密度测定,检查结果,尿钙：,6.50 mmol/24h,复查,3,次血钙均,2.75mmol/L,。,甲状腺功能：,TSH,、,FT3,、,FT4,、,TPOAb,、,TGAb,等均在正常范围，,PTH,：,263 pg/ml,。,X-ray,：脊柱、双掌指骨、双桡尺骨远端、双股骨，腰椎，骨盆，尤其右股骨、骨盆骨质稀疏，皮质变薄，变形，骨内有多数透明囊性影。右桡骨远端局限性膨胀性骨质破坏区，骨皮质变薄，尚连续，可见骨嵴。,胃镜：幽门、十二指肠可见多发性溃疡，,Hp,（）,垂体、上腹部,MRI,无殊,定位检查,甲状腺、甲状旁腺彩超：甲状腺无殊，甲状腺右叶后下方实性肿块。,甲状腺,CT,示：右叶后下方囊实性肿块,2.50 x 1.80 x 1.45cm,。,诊断依据高血钙、高尿钙、低血磷、碱性磷酸酶增高,和高,PTH,骨骼病变（骨关节痛、骨质疏松）和骨吸收增多的,X-ray,表现,甲状旁腺,CT,诊断,2,型糖尿病,原发性甲状旁腺机能亢进症,(PHPT,primary hyperparathyroidism),甲状旁腺腺瘤？,追踪和随访,右甲状旁腺切除术，术后病理诊断：右甲状旁腺腺瘤。右肾结石予体外碎石治愈。,术后复查查血钙,1.86mmol/L,，血磷,0.68mmol/L,，血碱性磷酸酶,568 IU/L,。,术后随访半年消化道溃疡、胰腺炎等逐渐纠正，骨关节疼痛逐渐缓解，未发生病理性骨折。右肾结石未复发。,病情解析,高钙惹的祸,高血钙、高尿钙,多饮多尿，尿路结石、尿路感染,骨、关节疼痛,消化不良、消化性溃疡和胰腺炎,高血压、心律失常,神经肌肉、精神症状,碱性尿、高氯血症,高血钙、高尿钙,PTH,的作用：,动员骨细胞及破骨细胞溶解释放出骨钙。,在肾促进,1,，,25,（,OH,）,2,VD,3,的合成，后者促进肠道钙的吸收使血钙增高。,抑制近端肾小管对无机磷再吸收减少，尿磷排出增多，血磷降低，因而形成高钙血症及低磷血症。,PTH,虽然促进肾小管（远端）重吸收钙，但高血钙从肾小球滤过也增加，总的效应是总尿钙增加,多饮多尿，尿路结石、尿路感染,高钙干扰,ADH,作用导致烦渴多尿。,钙盐沉积损害肾小管浓缩功能，尿钙尿磷排出增多，出现多饮多尿，,由于尿钙、磷增加使磷酸钙、草酸钙盐沉积增加导致尿路结石，尿路感染反复发生,晚期会发展成尿毒症、高血压，此时则血磷升高、血钙反而下降,骨、关节病变,迁徙性钙化：引起关节部位疼痛，关节痛，系软骨下骨折或侵蚀性关节炎所致，极易误诊为类风关。,广泛的骨吸收增加：骨膜下骨吸收、软骨下骨吸收增多，广泛性骨关节疼痛、骨密度下降。晚期出现纤维囊性骨炎、囊肿形成，棕色瘤形成，病理性骨折、骨畸形,异位钙沉着，可沉着于血管壁、角膜、结合膜。鼓膜,颅骨影像上有细小斑点、沙粒样改变，内外班的界限消失,骨髓若被纤维组织大量填充的话，会出现继发性贫血和白细胞减少。,消化系统炎症和溃疡,血钙使平滑肌兴奋性降低，胃肠张力减低。病人有消化不良，纳差，恶心，呕吐及便秘,PTH,可使胃泌素分泌增加，血钙增高刺激胃泌素增加，胃酸增多，高胃酸多发性顽固性溃疡，,Hp,阴性，药物无效，摘除甲状旁腺腺瘤后可痊愈,钙离子易沉着于碱性胰管及胰腺内，激活胰蛋白酶原引起自身消化，导致胰腺炎发生发展,高血压、心律失常,高血钙使血管平滑肌收缩，血管钙化,心内膜及心肌钙化使得患者出现心动过速或过缓、房室传导阻滞、室早等多种心律失常,严重者会出现心绞痛、充血性心衰,神经肌肉、精神症状,神经肌肉系统：类似甲减（兴奋性下降）,肌无力，以近端肌群易受累为主，但无感觉异常,当血钙,3-4,时有精神衰弱症状。,4,时呈器质性精神病，出现谵妄，精神错乱。接近,5,时昏迷不醒,碱性尿、高氯血症,PTH,抑制肾小,管重吸收碳酸氢盐，尿液呈碱性，导致,游离钙增加，加重高钙血症，促进肾结石形成,引起高氯性酸中毒，进一步增加骨盐溶解，加重骨吸收,贫血和高凝,骨髓被纤维组织大量填充，出现继发性贫血,因钙离子可激活凝血因子，故可发生广泛性血栓形成,延伸：甲亢 甲减 甲旁亢 甲旁减均可贫血,甲亢：消耗增加，营养不良，铁利用下降,甲减：需氧量减少，,EPO,生成不足；吸收不良或摄入不足致叶酸缺乏；月经过多和胃酸缺乏致铁吸收不足,甲旁减：低钙血症使,VitB12,和内因子结合欠佳,其他检查,尿,cAMP,测定，反映了循环中有生物活性的,PTH,的浓度。,尿羟脯氨酸HOP,）测定：,骨吸收增加的标志。,空腹尿钙,/,肌酐：廉价但敏感性低，明显骨吸收增加则有意义。,皮质醇抑制试验：鉴别非甲旁亢，其他原因引起的高钙血症。,鉴别诊断,多发性骨髓瘤（,MM,）,恶性肿瘤,(PTHrP),结节病,VitA,、,D,过量,甲亢,骨质疏松症,骨质软化症,肾性骨营养不良,多发性内分泌腺瘤病,MEN-1,型,多发性骨髓瘤（,MM,）,骨痛、全身融骨性病变、高钙血症。,球蛋白尤其,球蛋白增高、血沉快。,骨髓可见瘤细胞。,ALP,正常或轻度增高，,PTH,正常或降低。,恶性肿瘤,骨损部位很少在肘、膝以下,PTH,正常或降低,原发癌灶表现,异位型,PTH,综合征（假性甲旁亢类,PTH,多肽物质（,PTHrP,）分泌增多,进展快、症状重、常有贫血,结节病,高血钙、高尿钙、低血磷,但无广泛脱钙，,PTH,正,常或降低,血浆球蛋白增高，,PTH,增高（累及肝引起）,皮质醇抑制试验阳性,胸片检查以资鉴别,VitA,、,D,过量,明确的病史,轻度碱中毒,皮质醇抑制试验阳性,甲亢,T3,过多，骨吸收增加，高钙血症伴骨质疏松,高代谢症群，,PTH,正常或降低,但血钙若持续升高，,PTH,也升高,要注意甲亢合并甲旁亢的可能,骨质疏松症,血钙、磷、,ALP,均正常,牙硬板、头颅、手,Xray,无特征性骨吸收表现。,骨密度降低：腰椎、髋部较桡骨远端,1/3,部更明显,骨质软化症血钙、磷正常或降低,ALP,和,PTH,均升高，尿钙、磷降低,X-ray,：椎体双凹变形，假骨折特征性表现,肾性骨营养不良,明显肾功能损害,血钙下降或正常、血磷升高,尿钙正常或下降,有纤维囊性骨炎、骨硬化、骨软化和骨质疏松,4,种骨骼病变。,多发性内分泌腺瘤病,MEN-1,型,起病年龄轻（,30-40y,），比散发的早,20,年，男女比相似,临床症状相对隐匿，甲旁亢的程度较轻,甲状旁腺腺瘤为多发多灶（,4,个腺体可同时受累）性，切除后易复发,伴发垂体瘤（垂体前叶累及）、胰腺肿瘤（累及胃肠胰腺，胃泌素瘤最多见）,其它,乳碱综合征：过去消化性溃疡长期饮用牛乳及碱性药物可引起高血钙症，现少见。,嗜铬细胞瘤：少数，可能与儿茶酚胺刺激,PTH,分泌有关,噻嗪类利尿药：长期大剂量使用可引起高血钙症。停药后即可恢复。,限制活动：因缺乏骨骼肌对骨骼的牵拉，加之体重对脊柱和下肢的压力刺激减少，使骨重吸收超过骨形成，使血钙升高。易发生骨质疏松。,横纹肌溶解症：其引起的肾功能不全的恢复期可发生高血钙症，因沉积在肌肉和软组织的钙被动员出来。,透析病人：可发生铝中毒，铝中毒可引起高血钙症。,