系统性红斑狼疮病例讨论ppt课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,第四小组病例讨论,1,一、诊断,2,诊断：,1,、,系统性红斑狼疮,急性发作,狼疮肾炎,2,肝、肺部继发感染？,3,诊断,依据：,1,、女性患者，病情反复,2,、症状：发热、颜面部蝶形红斑、左上肢红斑（躯干皮疹）、全身关节肌肉酸痛。,3,、体征：颜面部蝶形红斑、左上肢见散在红斑、双膝关节及双小腿肌肉轻触痛。,4,4,、辅助检查：,（,1,）血、尿,RT:WBC 3.04X109/L(,),、,HB 91g/L(,),（,2,）自身抗体：抗,ENA,抗体：,Scl-70(+),、,RNP(+),、,Sm(+),、,SSA(+),ANA(+),、抗,ds-DNA(+),、抗,DNP(+),、,P-ANCA(+),（,3,）消化系统：,ALT 45U/L(,),、,GGT 176U/L(,),、,GLB 43U/L(,),、肝右叶囊肿（推测：继发感染）,（,4,）血液系统：,WBC 3.04X109/L(,),、,HB 91g/L(,),（,5,）肾脏（泌尿系统）：畸形,RBC 26500/ml,正形,2000/ml,，偶见颗粒管型,（,6,）肺（呼吸系统）：右上模糊阴影，考虑渗出病灶。,（,7,）循环系统：主动脉硬化（为何只累及主动脉？尚不明确）,5,美国风湿病学会,1997,年推荐的,SLE,分类标准,1,颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位,2,盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕,3,光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到,4,口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性,5,关节炎 非侵蚀性关节炎，累及,2,个或更多的外周关节，有压痛、肿或积液,6,浆膜炎 胸膜炎或心包炎,7,肾脏病变 尿蛋白,O,5g,24h,或,+,，或管型,(,红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型,),6,8,神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱,9,血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少,10,免疫学异常 抗,ds-DNA,抗体阳性，或抗,Sm,抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性,(,包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续,6,个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性,)11,抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常,对于本例，符合上述标准中的第,1,、,7,、,9,、,10,、,11,条，且除外肿瘤和其他结缔组织病。故可以诊断。,注：对于第三题治疗，应该考虑病情的活动性及严重性，按积分标准，本例,10,分，故判定其为活动性。,7,对于尚不明确的问题，作如下解释：,肝囊肿,：倾向认为是炎症性。炎症性肝囊肿是由胆管发炎或结石梗阻引起的胆管囊状扩张，内容物是胆汁，也叫胆汁潴留性囊肿。常见的症状是反复发作的腹痛、发热、黄疸。（本例无）可行穿刺活检明确，但若无明显症状，可予观察，不予治疗。,主动脉硬化,：引起动脉硬化的原因中最重要的是高血压、,高血脂症,、吸烟三大危险因子。其他诸如肥胖、糖尿病、运动不足、紧张状态、高龄、,家族,病史、脾气暴躁等都会引起动脉硬化。本例既往史、个人史、月经婚育史均无特殊，故暂认为,SLE,为原发因素。,8,二、鉴别诊断,9,类风湿关节炎,（,RA,）,支持点：关节酸痛，肺部可能有渗出，,WBC,Hb,患者可能有贫血,不支持点：患者没有晨僵，也没有类风湿结节，没有气短或者肺功能不全等症状，腕、掌指近端指间关节区没有疼痛或压痛。,结论：可基本排除，为了进一步明确，可行类风湿因子、抗角蛋白抗体检测。,关节病型银屑病,支持点：颜面部有皮疹、红斑，左上肢皮肤亦出现散在红斑，双膝关节及双小腿肌肉轻触痛,不支持点：关节处没有红斑、鳞屑等皮损，且皮损处没有鳞屑，远端指间关节没有疼痛肿胀，也没有骶髂关节炎、脊柱炎等,结论：可基本排除,10,多形红斑（红斑丘疹型）,支持点：有皮疹、红斑，有发热，关节酸痛等症状,不支持点：皮损不典型，并不是同心圆状靶型或红摸样皮损，没有瘙痒和灼热感，皮损并非好发于面颈部与四肢远端伸侧皮肤，而且有其他系统病变,结论：可排除,原发性肾小球肾炎,支持点：尿,RBC25,个,/ml,，偶见颗粒管型及透明管型，畸形,RBC 26500/ml,正形,2000,不支持点：抗核抗体阳性，有明确的诱因，确诊为,SLE,，没有高血压，尿蛋白阴性,可基本排除,11,紫癜性肾炎,支持点：关节痛，皮疹呈对称性，有血尿,不支持点：无紫癜，无关节肿，无腹痛腹泻等胃肠道症状，无蛋白尿,结论，可基本排除,风湿性关节炎,支持点：有关节肌肉酸痛，自觉发热，每日可自行退热，血沉加快，,ANA(+),抗,ds,DNA(+),不支持点：有蝶形红斑，无游走性关节炎，抗,sm,抗体（,+,）,P-ANCA(+),结论：可基本排除，为了进一步确诊，可进行,FA,抗体检测,12,三、治疗,13,SLE,目前尚不能根治，但经控制后可缓解。,治疗原则,：活动且病情重者，予强有力的药物治疗，病情缓解后，则维持治疗。,14,一、,糖皮质激素,：可选用泼尼松或甲泼尼龙。本病患者不是急性暴发性,SLE,，病情不是非常严重，可先使用泼尼松,0.5-1mg/kg,d,晨起顿服，病情稳定后,2,周或疗程,8,周内，开始以每,1-2,周减,10%,的速度减慢减量，减至小于每日,0.5mg/kg,后按病情适当调慢；若病情允许，可维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松,10mg/d,。,二、,免疫抑制剂,：环磷酰胺口服每日,1-2mg/kg,，分,2,次服,硫唑嘌啉剂量每日,1-2mg/kg,其他如环孢素、抗疟药等，可参考内科学教材,三、,静注免疫球蛋白,：次适用于病情严重和并发严重感染着，该,患者可不用,四、,一般治疗,：可进行心理治疗；急性期卧床休息；早发现早治疗；避免阳关暴晒和紫外线照射；紧肤会诱发,SLE,的药物,五、,血浆置换,：该法对为重患者有用，该患者可不用,六、,造血干细胞移植、生物制剂,七、,控制并发症和对症治疗,15,LN,的治疗原则：以控制狼疮活动、组织肾脏病变进展、最大限度降低药物治疗的副作用为主要目的,有,：,强的松：该患者可给与剂量为每日,0.5-1mg/kg,环磷酰胺,10-16mg/kg,，加生理盐水缓慢静滴，,4,周一次,霉酚酸酯、来氟米特等,透析治疗：该患者可不用,16,主动脉硬化,动脉硬化是动脉的一种非炎症性病变，可使动脉管壁增厚、变硬，失去弹性和管腔狭小。动脉硬化有三种主要类型：（,1,）细小动脉硬化（,2,）动脉中层硬化（,3,）,动脉粥样硬化,。本病主要累及主动脉、冠状动脉、脑动脉和肾动脉，可引起以上动脉管腔变窄甚至闭塞；引起其所供应的器官血供障碍，导致这些器官发生缺血性病理变化。,主动脉硬化，主要是主动脉的内皮受损，血管弹性下降，造成,高血压,，主要是以收缩压的升高为著。如果出现主动脉硬化，提示全身也有动脉硬化，所以应及早的进行治疗，以防心脑血管病的发生，如脑出血、脑梗塞、心绞痛、心向梗塞，甚至心源性的猝死。,治疗：休息、吸氧、溶栓、抗凝、预防心律失常与休克、饮食方面的调整、加强运动等（即治疗心脑血管疾病那些的方法）,17,多发性硬化症,乃是,中枢神经系统,和免疫有关的发炎及去,髓鞘,疾病。实际上、神经纤维、神经元及寡棘突,细胞,亦会受损。至今，多发性硬化症的原因仍然不明。推测会有一些引起发作的诱发因子，其中以病毒感染最为熟知；亦有些报告显示和细菌有关。该病易复发，以神经系统的病变为主。,该患者已治愈，但仍要防止病毒或细菌的潜伏感染和引起其他的疾病，故可给予抗病毒、抗菌治疗等；并适当给予营养神经的药物如甲钴胺、维生素,B1,、维生素,C,、,ATP,、谷维素等以保护神经,18,Thank you,19,