1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,精 神 发 育 迟 滞,(Mental Retardation),1,一、精神发育迟滞,(一)定义,精神发育迟滞:是发育阶段、,(,发育成熟前,18,岁以前)由于遗传因素、环境因素、社会心理因素等各种原因引起的一种综合征。其症状特征为:智力低下和社会适应困难。可以同时伴有某种精神与躯体疾病,可由某精神,躯体疾病继发。,2,国际文献资料报道大多在,1-10,之间,世界卫生组织(,WHO,),:,严重的精神发育迟滞,4,:轻度高达,30,湖南省,1990,年全省抽样,4-16,岁儿童患病率为,22.2,(包括中
2、度和重度),精神发育迟滞是导致人类残疾的主要原因,也是社会严重问题,流行学,3,病因学研究,染色体畸变:,Down,综合征(,21-,三体综合征),生物学因素,遗传因素,4,病因学,Etiology,脆性,X,综合征,遗传因素,5,病因学,单基因遗传病,:,结节性硬化,苯丙酮尿症,半乳糖血症,黑朦性痴呆,遗传因素,6,病因学,多基因遗传疾病:,肢体畸形、小头畸形、脑积水、神经营养缺陷,遗传因素,7,病因学,感染:,风疹、巨细胞、弓形体,中毒:抗癌药、镇痛解热剂、抗癫痫药、磺胺药、抗精神病药、类固醇、抗菌素等,孕妇酒精中毒、吸毒、吸烟,铅中毒或其他急住和慢性中毒,营养不良:营养不良、缺碘,-,先
3、天性甲状腺功能减低,物理和化学因素:电离辐射、强烈噪声、震动、射频辐射等,孕期不良因素,8,窒息、产伤、颅内出血、感染,早产儿或极低体重儿,核黄疸,产时损害,病因学,9,病因学,新生儿和婴幼儿时期,中枢神经系统严重感染(脑炎、脑膜炎、新生儿败血症、肺炎引起高热、昏迷、抽搐),铅中毒,脑外伤,产后损害,10,病因学,在婴幼儿发育阶段,严重社会隔离、缺乏社会 交往,缺乏良好环境刺激,丧失学习机会,缺乏,贫困,社会心理因素,原因不明,11,临床特征,精神发育迟滞的临床表现与智力缺陷的程度密切相关,智商(,IQ,)是指个体通过某种智力量表所测得的智龄与实际年龄之比,临床将精神发育迟滞分为,4,个等级:
4、轻度(智商为,50-69,),中度(智商为,35-49,),重度(智商为,20-34,),极重度(智商为,20,以下),12,13,精神发育迟滞躯体特征,中、重度智力缺陷者常有先天性异常体征,小头、面部畸形、耳低位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等,视觉、听觉障碍,先天性心脏损害,14,病例,患者女性,,8,岁,小学二年级学生。因学习成绩差就诊。患者,7,岁入小学,老师发现患者上课时能安静听课,但反应慢,记忆力差,经常不能独自完成课堂作业,需要老师辅导。在家里也需要母亲辅导才能完成家庭作业。学习成绩每学期不及格。在学校尊敬老师,与同学和睦相处,遵守纪律。在家性格温顺,很听话,能从事整理被子、
5、扫地等家务。患者系第一胎,母孕期正常,分娩时发生脐带绕颈。,2,岁以后开始学步,,2,岁半开始学喊“爸爸,妈妈”。,4,岁时进幼儿园,但自我照顾能力比其他同龄儿童差。过去无重大疾病史。父母非近亲结婚。无精神和神经疾病家族史。躯体检查无阳性体征。精神检查时合作,安静,能认真回答问题,语言表达简短。韦氏儿童智力测验智商,63,,言语智商,61,,操作智商,64,。诊断为轻度精神发育迟滞。,15,诊断,收集多方面资料,加以综合评定,1,详细收集病史:,母孕期有否高危因素,患儿的发育史和既往病史,家族有无遗传史、父母是否近亲婚配,16,诊断,3,实验室检查,脑电图、脑诱发电位,头颅影像学,生化检验,遗
6、传细胞学检查,1,、羊水诊断(怀孕,14,周,-16,周),2,、绒毛取样(怀孕,10,周,-12,周),3,、脐血采集,17,诊断,4,心理学诊断,包括智力测验、发育评估,Gesell(,盖塞尔)发育量表:适用,0,3,岁半儿童,Bayley,(贝利)婴儿发育量表:适用于,2,30,个月,画人试验:适用于,4,岁以上,修订,Wech1er,儿童智力量表(,W1SC,一,RC,):,6-16,岁儿童,Wech1er,学龄前期和学龄初期智力量表,:4-6.5,岁儿童,18,诊断,4,心理学诊断,社会适应能力评定,:,儿童适应行为评定量表用于,3,12,岁儿童,该量表的结构与美国智力低下协会的适应
7、行为量表类似,8,个适应技能领域(分量表),独立能力、认知功能、社会,/,自制,3,个因子,智力低下儿童诊断的辅助工具,19,诊断要点,1,、起病于,18,岁以前。,2,、智商低于,70,3,、存在不同程度的社会适应障碍。,20,(五)诊断标准,1,、智力明显低于同龄人的平均水平,个别智力测验时,IQ,人群标准(,70,),2,、社会适应能力不足,个人生活能力、履行社会职能,明显缺陷。,3,、发病,18,岁(,18,岁,疾呆)智商,70,低于正常的,2,个平均差(,weehsler,智表)智商,70-85,为边缘智力,21,鉴别诊断,儿童孤独症,起病于婴幼儿期,严重的内向性孤独,对他人缺乏情感
8、反应,言语发育不良或发育迟缓,行为活动要求保持同样状态和对某些物体的依恋,一般无明显呆滞面貌等可以区别,鉴别诊断,22,鉴别诊断,儿童精神分裂症,起病于学龄前的精神分裂症往往表现孤独、退缩、言语障碍、智力减退,起病前有正常发育,情感淡漠、不协调,行为异常,幻觉妄想、思维障碍,鉴别诊断,23,鉴别诊断,多动综合征,因注意力不集中影响学习,易被认为智力问题,以注意力涣散、多动、任性冲动、情绪不稳定为特征,成绩波动,发育正常,智力大多正常,鉴别诊断,24,(,六)治疗病因繁多,给治疗带来因难,但人们设法从生物医学在内的综合防治措施 医学措施,1,、病因治疗 先天代谢病,饮食疗法地方克汀病,甲状腺素等
9、2,、促进脑功能,脑组织代谢的物,3,、对症治疗非医学措施目前对精神发育迟滞尚无特效疗法。故非医学措施置得尤为重要,且强调个别化,主要是特殊教育、训练:无论何型、何程度,何文化、早发现、早治疗、早训练。康复措施:个别化劳动技能、自理能力、社会适应,生活习惯、社会交往、职业训练。,25,治疗,药物治疗包括三个方面,病因治疗,促进或改善脑细胞功能的治疗,对症治疗,26,预防,开展遗传咨询,加强婚前检查,限制近亲结婚,产前诊断,早期诊断(新生儿发育筛查),实行免疫法预防传染病,改善生活条件,广泛宣传卫生健康基本知识,加强环境保护和监测,加强妇幼卫生保健工作,27,小结,精神发育迟滞,的临床分级,按
10、照,IQ,,躯体、神经系统表现,运动发育,语言和学习能力,劳动和生活能力分为四级,精神发育迟滞的鉴别诊断,孤独症,精神分裂症,ADHD,28,第二节言语与语言发育障碍,一、定义:指在发育早期就有正常语言获得方式的紊乱,表现为发音、语言理解或语言表达能力发育的延迟和异常。,29,第二节言语与语言发育障碍,主要分类:,一、特定言语构音障碍:是一种特定言语发育障碍,患儿运用语言的能力低于其智龄的应有水平,但言语技能正常,,临床表现:,1,、讲话时发音错误,使人很难听懂。,2,、语音省略、歪曲或替代,给人的感觉讲话太快太急。,3,、同一语言发音不一致,即在某些词中发音正确而在别处则否。,30,特定言语
11、构音障碍,治疗:,1,、注意对患儿其他精神障碍的评估;是否有焦虑、抑郁、自卑等。,2,、及时、早期纠正效好(在七、八岁以前得到纠正最好)。,31,第二节言语与语言发育障碍,二、表达性言语障碍:是一种特定言语发育障碍,患儿表达性口语应用能力明显低于其智龄的应有水平,但言语理解能力在正常范围内。,临床表现:,P44,页。,32,第二节言语与语言发育障碍,三、感受性言语障碍:患儿对言语的理解低于其其智龄的应有水平,几乎所有患儿的语言表达都显著受损,也常见语音发育异常。,临床表现:,P44,页。,33,四、伴发癫痫的获得性失语:是指患儿在病前语言发育正常,病后丧失了感受性和表达性语言能力,因此本综合征
12、称为“伴发癫痫的获得性失语”。,本病病因不明,临床特征提示可能脑炎,主要是对症治疗。,第二节言语与语言发育障碍,34,特定言语构音障碍诊断,诊断标准,1,发音困难,讲话时发音错误,以致别人很难听懂。患儿说话时的语音省略,歪曲或代替的严重程度,已超过同龄儿童的变异范围;,2,语言理解和表达能力正常(韦氏儿童智力测验语言智商、操作智商及总智商均,70,;,3,不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞,或广泛发育障碍所致。,35,表达性语言障碍诊断,诊断标准,1,言语表达能力明显低于实际年龄应有的水平。,2,岁时不会说单词,,3,岁时不能讲两个单词的短句,稍大后仍有词汇量少,讲话过短,
13、句法错误等,其严重程度超过同龄儿童的变异范围;,2,语言的理解能力正常;,3,标准化测验总智商正常(韦氏儿童智力测验操作智商及总智商均,70,);,4,不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞,或广泛发育障碍所致。,36,感受性语言障碍诊断,诊断标准,1,言语理解能力低于实际年龄应有的水平。,1,岁时对熟悉的名称无反应,,2,岁时仍不能听从日常简单的口令,以后又出现不能理解语法结构、不了解别人的语调、手势等意义,其严重程度超过同龄儿童的变异范围;,2,伴有语言表达能力和发音的异常;,3,非言语性智力测验智商在正常水平(韦氏儿童智力测验操作智商,70,);,4,不是由于听力缺陷、口
14、腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞,或广泛发育障碍所致。,37,伴发癫痫的获得性失语诊断,诊断标准,1,病前语言功能发育正常,在一开始出现言语丧失的前后,2,年中,出现累及一侧或双侧颞叶的阵发性脑电图异常或癫痫发作;,2,非语言智力和听力正常;,3,表达或感受言语能力严重缺损的总病程不超过,6,个月;,4,不是由于其他神经系统疾病、广泛性发育障碍所致。,38,第三节特定学校技能发育障碍,定义,:,指儿童在学龄早期,同等教育条件下,出现学校技能的获得与发展障碍。这类障碍不是由于智力发育迟缓、中枢神经系统疾病、视觉或听觉障碍,或情绪障碍所致。多起源于认知功能缺陷,并以神经发育过程的生物学因素为基础
15、可继发或伴发行为或情绪障碍,但不是其直接后果。以男孩多见。,39,特定阅读障碍,指一种特定学校技能发育障碍,主要特征是特定阅读技能发育显著损害,并且不能完全归因于智龄低、视力问题或教育不当。,诊断标准,1,符合特定学校技能发育障碍的诊断标准;,2,阅读准确性或理解力明显障碍,标准化阅读技能测验评分低于其相应年龄和年级儿童的正常水平,或相应智力的期望水平,达,2,个标准差以上;,3,有持续存在的阅读困难史,严重影响与阅读技能有关的学习成绩或日常活动。,40,特定拼写障碍,指一种特定学校技能发育障碍,主要特征是特定拼写技能显著受损(包括口头与笔头正确拼写单词的能力都受损),不能完全归因于智龄低、
16、视力问题或教育不当。,诊断标准,1,符合特定学校技能发育障碍的诊断标准;,2,有文字符号书写表达的学校技能障碍,其准确性和完整性均差,标准化书写表达能力测验评分低于其相应年龄和年级儿童的正常水平或相应智力期望水平,达,2,个标准差以上,但阅读与计算技能在正常范围;,3,有持续存在的书写表达困难史、严重影响与书写表达技能有关的学习成绩或日常活动。,41,特定计算技能障碍,指一种特定学校技能发育障碍,主要特征是特定计算技能损害,其缺陷涉及到对基本计算技巧即加减乘除的掌握(不涉及更抽象的数学技能如代数、三角、几何或微积分),且不能完全用精神发育迟滞或明显的教育不当来解释。,诊断标准,1,符合特定学校
17、技能发育障碍的诊断标准;,2,有基本运算、推理能力障碍,标准化计算测验的评分低于其相应年龄和年级儿童的正常水平或相应智力期望水平,达,2,个标准差以上,但阅读准确性、理解力和书写表达能力在正常范围;,3,有持续存在的计算困难史,严重影响计算能力有关的学习成绩或日常活动。,42,第四节广泛性发育障碍,儿童广泛性发育障碍:又称孤独症样障碍,是一组以交流言语障碍和行为异常为特征的发育障碍性疾病。这包括儿童自闭症、亚斯柏格障碍、雷特障碍和儿童瓦解性障碍,其中以儿童自闭症和亚斯柏格障碍最为常见。,43,儿童孤独症(,Autism,),(一)、定义:,儿童孤独症:一组起病于婴幼期,主要表现人际交往和情感交
18、流障碍的广泛精神发育障碍。可伴有明显智能减退(约,3/4,)男孩多见,病困未明,预后严重,最早由,kanner,于,1943,年描述此病。,44,(,二)流行病学 患病率约为儿童人口的,2/10000-5/10000,,男女比例约为,4,:,1-3,:,1 (,三)病因:病因尚未明白,近年来的研究认为可能与多种因素有关,主要有几个方面。,45,(四)、临床表现:,1,、典型症状大多数患儿起病于出生后,36,个月以内(,3,岁以内)部分病例,2-3,岁以内基本正常,,3,岁后逐渐起病。,2,、社会人际交往障碍(接触交往障碍,),。,3,、言语交流障碍。,4,、兴趣活动局限,.5,、智能及感知觉障
19、碍。,6,、其他损害,46,症状标准,有下列,1,、,2,、,3,项中,至少有,7,条,且,1,至少有,2,条,2,、,3,项至少各有,1,条:,1,人际交往存在质的损害,,至少,2,条:,对集体游戏缺乏兴趣,孤独,不能对集体的欢乐产生共鸣;,缺乏与他人进行交往的技巧,不能以适合其智龄的方式与同龄人建立伙伴关系,如仅以拉人、推人、搂抱作为与同伴的交往方式;,自娱自乐,与周围环境缺少交往,缺乏相应的观察和应有的情感反应(包括对父母的存在与否亦无相应反应);,不会恰当地运用眼对眼的注视、以及用面部表情,手势、姿势与他人交流;,不会做扮演性游戏和模仿社会的游戏(如不会玩过家家等);,当身体不适或不愉
20、快时,不会寻求同情和安慰,对别人的身体不适或不愉快也不会关心和安慰;,47,2,、主要为语言运用功能的损害,:,口语发育延迟或不会作用语言表达,也不会用手势、模仿等与他人沟通;,语言理解能力明显受损,常听不懂指令,不会表达自己的需要和痛苦,很少提问,对别人的话也缺乏反应;,学习语言有困难,但常有无意义的模仿言语或反响式言语,应用代词混乱;,经常重复使用与环境无关的言词或不时发出怪声;,有言语能力的患儿,不能主动与人交谈、维持交谈,及应对简单;言语的声调、重音、速度、节奏等方面异常,如说话缺乏抑、扬、顿、挫,言语刻板;,48,3,兴趣狭窄和活动刻板、重复,坚持环境和生活方式不变:,兴趣局限,常专
21、注于某种或多种模式,如旋转的电扇、固定的乐曲、广告词、天气预报等。,活动过度,来回踱步、奔跑、转圈等;,拒绝改变刻板重复的动作或姿势,否则会出现明显的烦躁和不安;,过分依恋某些气味、物品或玩具的一部分,如特殊的气味、一张纸片、光滑的衣料、汽车玩具的轮子等,并从中得到满足;,强迫性地固着于特殊而无用的常规或仪式性动作或活动。,严重标准,社会交往功能受损。,49,病程标准,通常起病于,3,岁以内。,排除标准,排除,Asperger,综合征、,heller,综合征、,Rett,综合征、特定感受性语言障碍、儿童精神分裂症。,50,(,八)、治疗。早期诊断及时治疗非常关键经过诊断评估(全面的医学、检查、
22、心理学)明确诊断后,采取综合治疗的方法。药物家庭社会的特殊教育及行为纠正。药物治疗目前认为药物治疗尚无法根本改变孤独症的病程但适当药物可以改善症状有利于提学习能力,适应环境的能力。,1,、抗精神病药 氟哌叮醇,2,、中枢兴奋剂,51,教育治疗 行为矫正治疗,特殊教育,行为纠正是,Autism,治疗的重要方法 教会其有用的社会技能。,Autism,发育水平、行为特点、临床表现、千差万别,所以一定高度个别化、高度结构化、家庭一定参与,制订教育训练计划并分解成小的步聚长期坚持。,52,3Rett,综合征,指一种广泛性发育障碍的综合征,起病于婴幼儿时期(通常为,724,个月),主见于女孩。主要表现为早
23、期发育正常,随后出现手的技巧性动作和言语的部分或完全丧失,严重的语言发育障碍或倒退,以及交往能力缺陷十分明显,并有特征性手的刻板性扭动、目的性手部活动丧失,及过度换气。病程进展较快,预后较差。,它的神经系统症状与体征突出,如共济失调、肌张力障碍、生长发育延迟等,半数患者因脊髓萎缩而出现严重运动不能。,53,童年瓦解性精神障碍,(Heller,综合征,),指一种广泛性发育障碍的亚型,又称婴儿痴呆或衰退性精神病,主要为原已获得的正常生活和社会功能,及言语功能迅速衰退,甚至丧失。大多数起病于,23,岁,症状在半年内会十分显著。本病无明显性别差异。,诊断标准,1,发病后原来获得的言语、生活和社会技能迅
24、速衰退、甚至丧失,如大小便自控能力丧失;,2,对亲人、游戏,及相互交往等均无兴趣。通常比较兴奋,无目的性活动增加。部分患儿可出现自残行为;,3,病前言语、人际交往,及其他生活和社会功能的发育完全正常;,4,排除选择性缄默症、儿童精神分裂症、孤独症、,Rett,综合征,或癔症性失语等。,54,Asperger,综合征,指一种广泛性发育障碍的综合征有,类似儿童孤独症的某些特征,男孩多见,一般到学龄期,7,岁左右症状才明显,主要为人际交往障碍,局限、刻板、重复的兴趣和行为方式。无明显的言语和智能障碍。,症状标准,1,人际交往障碍的显著特点是缺乏交往技巧,交往方式刻板、生硬、程式化,缺乏发展的能力;,2,局限于刻板、重复,或不同寻常的兴趣或活动,显得比较怪僻;,3,无明显言语与语言发育障碍,认知发育基本正常;,4,运动技能较低,动作较笨拙。,严重标准,社会交往功能明显受损。,病程标准,一般到学龄期症状才明显,症状常持续存在。,排除标准,排除儿童精神分裂症、儿童孤独症,或,Heller,综合征。,55,谢谢大家,再见,56,






