1、Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,新生儿惊厥,neonatal seizures,新生儿惊厥,新生儿惊厥(,neonatal seizures),为新生儿时期一种较为常见的症状,是指一次性有始有终的脑细胞群异常过度放电,导致突然而短暂的脑功能障碍。,表现为,发作性的、异常的、反复的、刻板的,动作或行为,发 病 率,新生儿惊厥发病率约为,1.5-14,1000,活产儿;出生体重,1500g,,新生儿惊
2、厥发生率为,25,。,住院足月新生儿发生率为,4.5,-14.5,,早产儿惊厥发生率为,8.6,-27.4,。,80%,新生儿惊厥发生在生后,天至生后周,临床表现,新生儿惊厥常常轻微,不易被认识,不易与正常行为和生理现象区分,常无发作后状态,常无强直阵挛发作,主要有四种发作类型,发作类型,微小发作,(subtle seizures):50%,阵挛(,局灶、多灶,)发作,(clonic seizures):25%,强直性发作,(tonic seizures):5%,肌阵挛发作,(myoclonic seizures):25%,Volpe,等,1989,年发作分类,微小发作,眼球,短暂而固定的凝视
3、斜视、眼球震颤及转动、眨眼、瞳孔散大,面肌,抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽动作,可伴流涎,异常,肢体,运动:下肢踏板样或踏车样动作、上肢游泳样或划船样动作,短暂的发作性肌张力低下,伴面色苍白或眼球上翻,各种自主神经功能紊乱症状:如血压、呼吸、心率突然改变、,呼吸暂停,伴全身松软,阵挛发作,局灶性阵挛发作,,意识未丧失,惊厥常起自一个肢体或一侧面部,后扩大到身体,同侧,的其他部位,并不表示大脑皮层某个运动区功能异常,无定位意义,多见于代谢异常如低血糖、低血钙、,HIE,或,SAH,足月儿多见,预后较好,多灶性阵挛发作,:,游走性,的阵挛性抽动,由一侧肢体转变为另一侧肢体,或由身体的一侧移向另一侧,或一
4、侧肢体抽搐很长时间,再出现其他部位抽动。,可影响呼吸出现青紫,,伴意识障碍,与抖动区别,:抖动是不伴眼球斜视,弯曲抖动的肢体时可立即停止;可因声音、皮肤刺激或被动活动某一关节而诱发,强直性发作,全身性,强直发作:四肢强直性伸展,似去大脑强直;上肢屈曲,下肢伸展,似去皮层状态,限局性,强直性:维持肢体、躯干或颈部的一种不对称的姿势,如一肢体的伸直屈曲,伴头、眼转动,预示病情严重,有脑器质性病变而非代谢紊乱引起;常伴呼吸暂停,,EEG,明显异常,肌阵挛发作,某一肢体或全身肌肉突然、快速的抽动;类似,婴儿痉挛症,。,新生儿期少见,,常表明有弥漫性脑损伤,预后不良,限局性,多灶性,全面性发作,上述,发
5、作形式可单独存在,或几种发作同时存在,持续时间,短暂:,10,秒至,1,2,分,新生儿惊厥持续状态不少见,惊厥持续,30,分钟以上,甚至在几小时内或几天内反复惊厥发作,伴有意识障碍。,新生儿惊厥持续状态临床表现极不典型,往往,临床不易发现,,而,脑电图呈持续的癫痫样放电,。,惊厥的性质,癫痫性:局灶性阵挛,局灶性强直和部分肌阵挛发作。,发作期有同步放电。,非癫痫性:大部分的微小发作,全身性强直和部分肌阵挛发作。,发作期无同步放电,。为皮层损伤导致的皮层下释放,brain stem release phenomena.,非癫痫性发作?,支持,发作可被安抚、改变体位所终止,可被触碰所诱发,发作强度
6、与触碰强度成比例,触碰一处,可诱发其它部位的运动,无同步的异常电活动,非癫痫性发作?,不支持,脑深部放电,头皮电极记录不到,癫痫也可被刺激诱发、也可被抑制:光敏性、触碰诱发,病因,缺氧缺血性脑损伤,颅内出血,感染,代谢,颅脑发育异常,新生儿特发性癫痫综合征,其它,缺氧缺血性脑损伤,占新生儿惊厥病因的,60,-70,。,中重度,HIE,可引起频繁的惊厥发作,通常在生后,4-6,小时出现,在生后,24-36,小时,惊厥发作频繁,一般持续,2,3,天。,发作类型主要为,微小发作及多灶性阵挛,性发作。,颅内出血,占惊厥病因的,15,-20,。,硬膜下出血、蛛网膜下腔出血:常在生后,1-2,天内出现。发
7、作类型以限局性阵挛性发作为主。,脑室周围脑室内出血,:,多见于早产儿,常伴有窒息和严重的呼吸系统疾病。主要表现为微小发作、强直性、限局性、多灶性发作。,脑实质出血,:,外伤、,HIE,、血管畸形及晚发性维生素,K,缺乏。惊厥发作、意识障碍为常见表现。,感染,(,中枢神经系统,),占惊厥病因的,10,-17,。各种病原体引起的宫内和生后感染。,TORCH,引起的宫内感染:小头畸形、颅内钙化、脑白质异常、脑积水。,10%,左右的患儿有惊厥发作。,新生儿化脓性脑膜炎:,B,族乙型溶血性链球菌、大肠杆菌和金黄色葡萄球菌感染。,51,-75,有惊厥发作。,代谢异常,低血糖:,微小发作或阵挛性发作。,低血
8、钙:,血钙,1.8mmol/L(7.0mg/dl),,游离钙,0.9mmol/L(3.5mg/dl),。微小发作或多灶性阵挛性发作。,低镁血症:,血清镁低于,0.6mmol,L(1.5mg,d1),可引起惊厥,常伴有低血钙和甲状旁腺功能低下。,高血糖:,当血糖大于,14mmol,L(250mg,dl),,并持续时间较长时,出现惊厥。,低血钠和高血钠:,当血钠低于,120mmol,L,时,可出现呼吸暂停、嗜睡、惊厥、甚至昏迷。血钠高于,150mmol,L,,出现肌张力增高、震颤、惊厥。,先天代谢缺陷:,氨基酸、有机酸、脂类、糖类、维生素等代谢缺陷。,其 他,破伤风,胆红素脑病,辅助检查,.EEG
9、新生儿惊厥,发作期,EEG,(1),正常背景活动上的,限局性电发放,,如尖波放电,临床上通常为限局性阵挛性发作,预后较好,(2),限局性单一节律的周期性图形,如,、,、,、,节律。临床表现为轻微发作或肌阵挛发作,见于脑炎、脑损伤,(3),多灶性放电伴发作间期脑电活动异常,(4),异常背景活动的,限局性放电,:如低电压、电静息、爆发抑制,两侧半球间不对称,伴有棘波、棘慢复合波的发放。通常合并器质性脑病,如严重,HIE,、脑先天畸形或代谢异常,预后不良,辅助检查,发作间期,EEG,(1),背景波异常,:,爆发抑制图形、低电压、甚至电静息、背景不成熟,两半球或半球内部活动不同步。,(2),在异常背
10、景中出现,持续性限局性棘波或异常的尖波,,如阳性顶部尖波。,辅助检查,临床发作与,EEG,发放可以不一致,阵挛发作与,EEG,电发放相关性较好,微小发作、全身性强直发作、局灶或多灶性肌阵挛相关性较差,辅助检查,2.,生化及其他实验室检查:血糖,电解质,血气,脑脊液,血培养,血,(,尿,),氨基酸有机酸测定等。,3.,头颅影像学:头颅,B,超、,CT,、,MRI,等检查,4.,其他,诊 断,是否是惊厥发作,:,新生儿惊厥发作不典型,惊厥类型,惊厥的原因,治疗,一般治疗,病因治疗,怀疑代谢紊乱时,病因的判断,25,葡萄糖,2,4ml/kg,5%,葡萄糖酸钙,2,4ml/kg,2.5%,硫酸镁,2,
11、4ml/kg,维生素,B6 50,100mg,治疗,止惊治疗,(1),苯巴比妥钠:,负荷量,15-20mg,kg,,静脉或肌内注射,或将负荷量分为两次,每次,10mg,kg,,,24,小时后维持治疗,,3-5mg/kg.d,,分两次。,(2),苯妥英钠:,负荷量为,15-20mg,kg,,以生理盐水溶解,,30,分钟内滴完,,24,小时后给维持量,5-10mg/kg.d,,天。,治疗,(3),地西泮:,0.3-0.5mg,(kg.,次,),,静脉推注,,15-20,分钟后可重复,可应用,3-4,次,/,日。肛门内用药,,0.6mg,(kg.,次,),。,(,),氯硝西泮:,0.02-0.06m
12、g/kg.,次,缓慢静脉注射。,(5)10%,水合氯醛:,50mg,(kg.,次,),,灌肠。,治疗,(6),丙戊酸钠,(,德巴金,),:,儿童负荷量为,15mg,kg,,,5-10,分钟静脉推注,半小时后,1-2mg/kg.hr,维持。新生儿负荷量酌减,特别注意肝损害。,(7),咪唑安定:,0.15-0.3mg/mg,,缓脉静推(可肌注)。维持静滴自,1ug/kg.min,开始,如惊厥未控制,,15-20,分钟后增加,1ug/kg,,至,8ug/kg.min,。,治疗,(8),其他,:,口服抗癫痫药。鲁米那,卡马西平,丙戊酸钠,氨己烯酸,妥泰,拉莫三嗪等。,治疗,维持治疗,目前尚无统一方案。
13、1.,一般情况好,脑电图正常,在惊厥停止后可继续维持治疗,2,周,-1,个月,左右,2.,有神经系统和脑电图异常,大约,80,的病例需要继续抗惊厥治疗至少,3-9,个月或更长,预后,约,50%,的新生儿惊厥患儿预后好,,14-61,遗留后遗症。,癫痫是新生儿惊厥常见的并发症,,占,20-50,。,其它:智力低下,(19,),,脑瘫,(13-20,),,共济失调,听力、语言障碍等。,预后相关因素,预后差,病因:严重的,HIE,,严重的先天性皮层发育异常,严重的脑膜脑炎,发作形式:,轻微发作,,全身强直,EEG,:脑电平直或严重的低电压伴高幅棘慢波爆发,预后相关因素,预后好,病因:一过性代谢异常
14、良性(家族性)新生儿惊厥,发作形式:阵挛发作(短暂,偶发的),EEG,:发作间期正常,常见的癫痫综合征,癫痫,是脑部慢性疾患,是大脑神经元反复发作性异常放电而引起的脑功能障碍综合症,癫痫综合征:,是指以一组症状和体征经常集合在一起出现为特点的,癫痫性疾病,,不一定具有共同的病因和预后,良性家族性新生儿惊厥,良性家族性新生儿惊厥,(benign familial neonatal convulsions,,,BFNC),是一种少见的,常染色体显性遗传,的新生儿癫痫综合征。,在国际癫痫和癫痫综合征分类中被列入全面性,特发性癫痫和癫痫综合征,内。,临床表现,足月儿发病,无性别差异,,无围产期窒息史
15、有新生儿惊厥,家族史,。,发病年龄:生后,24,小时内至生后,1-3,个月。大部分生后,2,周之内,,80,于生后第,2-3,天发病,其中,第,3,天为发病高峰,。发病晚者多为早产儿。,临床表现,发作形式:姿势性,强直性,,然后全面性或多灶性阵挛性发作,伴自主神经改变,(,如心动过缓,),、短暂的呼吸暂停,等,。未发现肌阵挛发作。,同一病人,每次发作形式可以不同,。,临床表现,惊厥频率:,3-6,次,/,日,10-20,次,/,日。,持续时间:,1-2,分钟十几分钟,但未观察到惊厥持续状态。,发作为自限性,,一般新生儿期后发作停止。,脑电图,发作间期:正常或局灶性异常,发作期:背景活动,广
16、泛抑制,-,全导低电压,,,继之出现限局性或广泛性棘波、尖波、多棘波。,治疗与预后,治疗:尚无统一方案,对于反复发作者可予苯巴比妥钠,丙戊酸钠等药物治疗,疗程,2-6,个月,发作容易控制。,预后:,较好,,大部分,1-6,个月自愈,,6,周内自愈达,68%,,智力运动发育正常。约,16,发展为癫痫,,5,日后发生热性惊厥。,良性新生儿惊厥,良性新生儿惊厥,(benign neonatal seizures),又称,“,五日风,”,(fifth days fits),,由法国学者,Dehan,于,1977,年首先报道。约占新生儿惊厥的,2,-7,。,临床表现,足月新生儿发病为主,,早产儿仅占,5
17、男性占多数,家族史少见。,惊厥发生在生后,1-7,天,,90,发生在生后,4-6,天,,97,发生在生后,3-7,天,发病高峰在生后,第,5,天,,个别病例晚至生后第,9,天。,临床表现,发作形式:,多灶性阵挛,性发作,上肢或面部抽动,阵挛性发作常为单侧性,可两侧游走,有时伴有呼吸暂停,很少有全面阵挛性发作,未见强直性发作。,发作持续时间从几秒钟至,3,分钟不等,也可出现癫痫持续状态,持续数小时至,3,天。,惊厥发作频率不等。,发作后患儿呈,昏睡和肌张力低下,状态。,脑电图,发作间期:,EEG,正常,或局灶性、多灶性异常。,常见反复出现尖形,活动,,两侧大脑半球不同步。,发作期:节律性的棘
18、波、慢波,可见于脑的任何部位,以,Rolandic,区(,中央,-,顶区、大脑半球凸面的感觉运动皮层区,)最多。可在两半球游走或迅速继发全脑放电。,治疗与预后,发作频繁时,可选用苯巴比妥,苯二氮卓类药物治疗,惊厥易于控制。,为,自限性,的,,61,的病人惊厥在,24,小时内消失,个别达,15,天。,多数病人,预后良好,,精神运动发育正常,少数患儿有轻微神经系统损伤。,良性新生儿惊厥与良性家族性新生儿惊厥,BNS,BFNS,发作形式,大多为阵挛性,强直阵挛,起病,天,、天,惊厥持续时间,有持续状态,反复单次惊厥,病因,不清,环境?,遗传,常显,远期惊厥,极少,,0.5%,相对多,,11%,精神运动缺陷,轻,常无,发作期,EEG,局灶性棘、慢波,全导低电压,发作间期,EEG,活动,正常或局灶异常,






