病例讨论-天津市儿童医院-血管炎.ppt

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Vasculitis,）,是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病,临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异,常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等,过敏性紫癜,HSP,（,49%,）,和,川崎病,KD,（,23%,）,是儿童血管,炎,最常见的两类,儿童血管炎发病率约为,23/100,000,概述,2,可编辑课件PPT,欧洲风湿病防治联合会,儿童血管炎分类,分类,名称,大血管炎,大动脉炎,TA,中血管炎,川崎病,KD,结节性多发动脉炎,PAN,皮肤多发性动脉炎,小血管炎,A.,肉芽肿性,多血管炎性肉芽肿病,GPA,（原,WG,）,嗜酸性肉芽肿病,Churg-Strauss syndrome,B.,非肉芽肿性,过敏性紫癜,HSP,显微镜下多血管炎,孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎,低补体血症荨麻疹血管炎,其他,贝赫切特病,结缔组织相关血管炎,继发于感染、肿瘤、药物血管炎,孤立的中枢神经系统血管炎,Cogan syndrome,3,可编辑课件PPT,病因及发病机制,大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。目前认为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应,病理,血管炎可以累及体内任何血管，其基本病理改变是：,血管壁各种,炎细胞浸润,管壁的弹力层和平滑肌层受损形成,动脉瘤,和,血管的扩张,管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生可造成,血管腔狭窄,4,可编辑课件PPT,症状常为多系统且无特异性，例如发热，全身乏力和弥漫疼痛。随着血管损伤的发生，更多的特异性临床表现（如皮疹和器官受累的证据），会提高血管炎嫌疑,血管炎的临床表现严重程度与受累及血管大小、病理改变类型、器官受累、以及损伤血管范围有关,血管炎实验室检查包括,全血细胞计数,和,急性期反应物测试,。评估肝酶水平、肾脏及尿分析可以作为终末器官损伤证据。特异性抗体实验，如抗核抗体、抗中性白细胞胞浆抗体，非常,有,帮助，可以帮助诊断不同类型血管炎,临床表现及实验室检查,5,可编辑课件PPT,对于血管炎的诊断和,监,测起着关键作用,血管炎早期影像学改变可提示,诊断,，,用于,定位、,确定,病变累及范围、帮助活检确定活动期部位,超声心动图,是评估,KD,冠脉和心脏功能的关键,CTA,和,MRA,对于大,、,中血管炎（如大动脉炎和川崎病）有明确影像指征，但小血管炎的影像表现仍依赖于终末器官改变,部分,影像表现无特异性，,需要,结合临床和实验室检查以做出诊断,影像学,检查,6,可编辑课件PPT,影像学,检查,项目,优点,缺点,超声,/,超声心动图,较高的空间分辨率，低廉的价格，以及无辐射危害,；超声心动图是评估,KD,冠脉和心脏功能的关键；小血管炎腹内表现，局部缺血、肠壁出血和水肿,胸腹主动脉显示有限，并且很依赖于操作者,CT/CTA,高空间分辨率图像，并可快速成像，多平面重建及,3D,显示，多向探测器提供各向同性图像,，可以显示血管壁钙化（慢性炎症）；肺部受累,CT,有电离辐射，,对于儿童重复监测的作用有限,MR/MRA,与,CTA,相比对大中血管炎检测及分级敏感性相似，无辐射危害；与,CT,协同评估多血管炎性肉芽肿,GPA,的耳鼻喉受累,空间分辨率低于,US,和,CTA,，价格高，检查时间长，儿童常需镇静，不能显示血管壁钙化,DSA,可以确定血管官腔改变；主要功能是确定并发症；确定小的血管闭塞和微动脉瘤（非侵袭性检查难于分辨）,不能显示早期血管壁病变,PET-CT,简便、安全、无创，适用于大血管炎；,FDG,摄取增多区定位活检部位，评价病变范围，评估病情活动和疗效,价格昂贵，机器普及率低,7,可编辑课件PPT,儿童最常见,血管炎,主要影响小血管的急性白细胞破碎血管炎,常见于,3-15,岁，峰值年龄,73,岁，男女比例,1.5:1,患病率约为,20/100000,显著季节特征,，大部分发病于,冬季,，约,50%,患儿由于上呼吸道感染就诊,尽管,HSP,病因尚不明确，但是,HSP,临床表现为广泛血管炎性表现，这是由于免疫球蛋白,A,沉积于血管壁和肾血管系膜,过敏性紫癜,-HSP,8,可编辑课件PPT,多数患者起病前有上呼吸道感染、咽痛与全身不适等症状，或者有服用药物、特殊食物等病史,皮肤损害表现为,出血性瘀点、瘀斑,，可反复发生,皮损部位多见于,下肢、臀部,和,足踝部的伸侧,关节型紫癜,：部分患者同时伴有发热、头痛、关节痛等症状，或者出现肘、膝等关节肿痛,腹型紫癜,：患者同时出现程度不等腹痛、腹泻、呕吐等症状，可以出现便血等消化道出血症状,肾型紫癜,：少数患者出现血尿、蛋白尿或管型尿，个别病情严重者可发展成肾衰,过敏性紫癜,临床表现,9,可编辑课件PPT,女，,15,岁，下肢、足背部紫癜、瘀斑,10,可编辑课件PPT,肠,壁,水肿或出血、腹腔积液及,肠套叠,肾小球肾炎、肾病或肾病综合征,硬化性输尿管炎,、,尿路梗阻和肾功能丧失,阴囊受累，,疼痛、肿胀和血肿,，睾丸炎,治疗,HSP,症状的平均持续时间为,3-4,周，至少有,1/3,的儿童复发,(10,岁,),支持治疗：查找和去除病因，如感染、药物、食物，避免过度劳累等,止痛剂和非甾体抗炎药。使用类固醇可以改善,效果,，尤其是在患有胃肠道并发症的儿童中,并发症,11,可编辑课件PPT,超声在,HSP,儿童胃肠道表现诊断中，敏感性,83%,，特异性,100%,，可以清晰显示,肠内水肿或出血、腹腔积液及肠套叠等并发症,腹部平片可以提示肠套叠等并发症的存在,CT,可以更清晰显示,HSP,并发症的存在，包括肾脏改变（可以正常或双侧增大），,肠,壁,水肿或出血、腹腔积液及,肠套叠,过敏性紫癜,影像学,12,可编辑课件PPT,HSP,，女，,2,岁，有,3,天的紫红皮疹，腹痛和黑便。立位腹平片显示小肠梗阻的证据。腹部超声图像显示小肠壁增厚，肠壁轻度充血,13,可编辑课件PPT,HSP,，男，,7,岁，,继发肠套叠。,立位腹平片,显示右上,腹占位效应,，近端小肠轻度扩张,；,超声显示结肠套叠，空气灌肠后缓解,；,CT,显示肠套叠（白箭）,14,可编辑课件PPT,男，,5,岁，,HSP,继发附睾炎。右阴囊壁增厚,(,白,箭,),，阴囊积液,(*),，明显肿胀,(,箭头,),和附睾充血伴附睾炎,15,可编辑课件PPT,又称,皮肤黏膜淋巴结综合征,常见于,2,个月,-5,岁,患儿，,男女比例为,1.62:1,，,患病率约为,20.8/100000,显著季节特征,，大部分发病于,冬季,尽管,KD,病因尚不明确，,发病机制主要认为是免疫系统的过度激活,以血管炎为中心的全身性脏器炎症，冠状动脉血管炎是,KD,的特征性表现，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤,川崎病,-KD,16,可编辑课件PPT,急性期：发病,11,天。,典型临床表现为,发热、非渗出性球结膜炎、唇部红斑、口腔黏膜红斑、皮疹、心包炎、心肌炎、腹痛、腹水、胆囊积水,亚急性期：病后,11,天,21,天。,热退，症状消失，典型脱皮,，,冠状动脉瘤,在亚急性期最常出现，而这一阶段的心脏猝死的风险最高,恢复期：病后,21,60,天，多数儿童该期,无症状,慢性期：发病后数年。血管发生疤痕、狭窄及闭塞、后遗缺血性心脏病,急性期,亚急性期,恢复期 慢性期,川崎病,-,临床分期及各期临床表现,0 10 20 60,天,17,可编辑课件PPT,、持续发热天以上、球结膜充血、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮、多形性红斑样皮疹、颈淋巴结肿大,符合项（需包括发热）可确诊,必须在发病,10天内,确诊，否则会失去最佳治疗时机，导致,冠状动脉瘤,的发生,川崎病,-,诊断标准,18,可编辑课件PPT,男，,5,岁，皮表多形性红斑样皮疹,19,可编辑课件PPT,符合,3/6,项，但病程中,UCG,或心血管造影证明并发冠状动脉瘤者,(,多见于,6,个月或,8,岁患儿,),。多属重症,符合,4/6,项，但可见冠脉壁辉度增强（提示有冠状动脉炎）。应除外其他感染性疾病（病毒、葡萄球菌、溶血性链球菌、耶尔森菌）,非典型川崎病,20,可编辑课件PPT,男孩，,16,天或反复发热,白细胞,30 x10,9,/L,ESR100mm/h,CRP,明显增高,ESR,和,ESR,反复增加,心电图,、,、,aVF,导联,ST-T,异常、深,Q,波,并发冠状动脉瘤的高危因素,21,可编辑课件PPT,川崎病,-,治疗,本病尚无特异治疗。主要是对症与支持疗法,治疗目的：,控制血管炎和对抗血小板凝集，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞,1,、阿司匹林：（首选，抗炎、抗凝）,2,、大剂量丙种球蛋白：（,IVIG,）早期（病程,10,天内）应用可减少冠脉病变发生。尤适用于动脉瘤高危患者,3,、皮质激素：应用需谨慎,4,、其他,22,可编辑课件PPT,超声心动图（,UCG,）：,可靠、无创、重复性好,1,、左冠主支近段,为动脉瘤最常见部位,2,、其次为右冠近段、左前降支、右冠中段,(,或水,平段）及左回旋支,3,罕见孤立远端病变,4,、,UCG,对远端和阻塞病变略嫌不足,CT,：,可使冠状动脉成像具有亚毫米的空间分辨率。对,KD,冠状动脉评估的诊断准确率更高,心脏,MR,：,可以同时成像冠状动脉的近端和中部，并评估心肌功能和灌注,川崎病,影像学,23,可编辑课件PPT,KD,，女，,7,岁，,超声心动图显示右冠状动脉的动脉瘤扩张,(,黑,箭头,),，,左冠状动脉前降支,(,白,箭头,),。,CT,图像显了右冠状动脉,12mm,直径,巨大动脉瘤和左冠状动脉前降,支,的哑铃状动脉瘤,24,可编辑课件PPT,是指,主动脉及其主要分支,的慢性进行性非特异性炎性疾病，受累的血管可为全层动脉炎,女性多见，多为,30,岁以下，成人,患病率约为,1/1000000,，儿童无确实数据,脑血管意外、心力衰竭,和,心肌梗塞,为主要死亡原因,TA,的特点是血管壁有肉芽肿性炎症，有明显的增生和纤维化，最终导致狭窄、闭塞和动脉瘤形成,TA,的病因尚不明确，可能由于感染引起的免疫损伤所致,大动脉炎,-TA,25,可编辑课件PPT,头臂型：累计主动脉弓及其分支,颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛,胸腹主动脉型：累计降主动脉及腹主动脉,颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛,广泛型：具有上述两种类型的临床特征,肺动脉型：肺动脉，并可伴有其他动脉受累,约占,50,，常合并。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第,2,心音亢进,大动脉炎,-,临床分型及各型临床表现,26,可编辑课件PPT,、起病年龄小于,40,岁、肢体间歇性运动障碍、肱动脉搏动减弱、双上肢动脉收缩压之差大于,10mmHg,、锁骨下动脉或主动脉杂音、主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据,符合,3,项即可确诊，敏感度,90.5%,，特异度,97.8%,大动脉炎,-,诊断标准,27,可编辑课件PPT,大动脉炎,-,治疗,药物治疗：,激素联合免疫抑制剂,，扩血管、抗凝、改善血液循环,外科治疗：炎症控制,2,个月以上,1,、经皮腔内血管成形术：经皮球囊扩张成形术和血管内支架置入术,2,、外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血,大动脉炎并发症：脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等,28,可编辑课件PPT,超声血流图：,可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞情况，可呈“通心粉”改变，但对其远端分支探查较困难,DSA,：,详细了解病变部位、范围、狭窄程度及闭塞，以及病变段血管侧支血管建立情况，但其,主要针对晚期病变,，血管已经缩窄，早期病变,DSA,可显示正常，诊断价值有限,CTA,：,可显示受累血管病变，,管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞，,管壁钙化，管腔扩张和动脉瘤，侧支循环,MRA,：,主动脉弓分支管壁均匀增厚，可见延迟强化,PET-CT,：,敏感的发现动脉管壁的炎性病灶,大动脉炎,影像学,29,可编辑课件PPT,TA,，女，,14,岁，,MR,显示主动脉壁增厚水肿,30,可编辑课件PPT,a,、,TA,后期，女，,22,岁，双侧锁骨下动脉狭窄,b,、,TA,后期，女，,26,岁，肠系膜下动脉侧支循环建立，黑箭头代表右肾动脉支架，左肾因血管损伤萎缩,31,可编辑课件PPT,TA,，女，,12,岁，,a,、b,：,CT,显示左颈总动脉和降主动脉管壁增厚，管腔狭窄；,c,、,d,：降主动脉于横膈两侧管腔不规则,32,可编辑课件PPT,TA,，女，,13,岁，,MR,显示，,a,：升主动脉的扩张与相应管壁增厚；,b,：主动脉回流,33,可编辑课件PPT,是指,在血管壁上有结节的大动脉或小动脉的坏死性血管炎,男性多见，多为,40,岁以下，儿童无确实数据,PAN,的,病理表现为中小动脉的,局灶性,、,节段性,、,坏死性,全层血管炎，血管壁中以中性粒细胞及淋巴细胞浸润为主,PAN,的病因尚不明确，可能与感染、药物及注射血清等有关，尤其是,HBV,感染（与成人有关，儿童不常见）,中小血管发生,动脉瘤、狭窄闭塞,是诊断儿童,PAN,的关键,结节性多动脉炎,-PAN,34,可编辑课件PPT,全身症状,低热、头痛、乏力、多汗、体重减轻、肌痛、腹痛、关节痛,系统症状,1,、,肾脏：受累最多见,，以肾脏血管损害为主（肾动脉瘤发生率,40%,），急性肾功能衰竭多为肾脏多发梗死的结果，可致肾性恶性高血压,2,、,骨骼、肌肉,：约,50%,患者有关节痛，约,1/3,患者骨骼肌血管受累而产生恒定的肌痛，以,腓肠肌痛,多见,3,、,神经系统,：周围神经受累多见（,60%,）,4,、,消化系统,：,受累提示病情重,，肠系膜大动脉急性损害可致血管梗死；中小动脉受累可出现胃肠道炎症、溃疡、出血,5,、,皮肤,：,痛性红斑性皮下结节，沿着血管成群分布,6,、,心脏,：引起死亡主要原因,7,、,生殖系统,：睾丸、附睾受累约,30%,，疼痛为主要特征,结节性多动脉炎,-,临床表现,35,可编辑课件PPT,1,、体重下降,4Kg,2,、四肢或躯干呈斑点及网状青斑,3,、睾丸疼痛或触痛,4,、弥漫肌痛，无力或下肢肌触痛,5,、单神经病或多神经病,6,、舒张压,90mmH,7,、血,Cr1.5%,，,BUN40mg%,8,、血中检到,HBsAg,或,HBsAb,9,、血管造影：内脏血管动脉瘤或阻塞,10,、中小动脉活检：动脉壁有粒细胞或,/,和单核细胞浸润,结节性多动脉炎,-,诊断标准,3,项确诊，敏感性,82.2%特异性,86.6%,36,可编辑课件PPT,结节性多动脉炎,-,治疗,由于存在主要器官受累危险，一旦确诊，需积极治疗,药物治疗：糖皮质激素联合免疫抑制剂,未经治疗，预后差，死亡率高,规范治疗，,5,年生存率,90%,左右,37,可编辑课件PPT,超声血流图：,中等血管受累，可探及受累血管的狭窄、闭塞或动脉瘤的形成，小血管受累者探查困难,CT,和,MRI,：,较大血管受累者可发现血管呈灶性、节段性分布，受累血管壁水肿等,静脉肾盂造影：,可见肾梗死区有斑点状充盈不良影像,DSA,：,可见到受累及的血管呈节段性狭窄、闭塞、血管瘤和出血征象。血管瘤最常见于肾、肝以及肠系膜动脉,结节性多动脉炎,影像学,38,可编辑课件PPT,PAN,，男，,21,岁，右肾,DSA,，显示多个小动脉瘤,39,可编辑课件PPT,非典型,KD/,儿童,PAN,，男，,5,周，,a,左前降支巨大动脉瘤，肋间动脉迂曲；,b,c,，左肱动脉、双股动脉迂曲，肾动脉呈串珠状，右侧肱动脉血流减少,40,可编辑课件PPT,以前称为,Wegener,肉芽肿病，是一种坏死性肉芽肿性血管炎，主要影响小到中型血管,儿童发病率为,0.03-3.2/100000,GPA,最常见的,上、下呼吸道和肾脏,-,三联征,GPA,的病因尚不明确，但,ANCAs,与发病机制有关，也可能决定临床表现的程度,GPA,的特点是小血管壁的炎症和纤维素样坏死，很少或没有免疫球蛋白或补体成分,多血管性肉芽肿病,-GPA,41,可编辑课件PPT,上呼吸道症状：,大部分患者的,首发症状,，常表现为持续性流涕，且不断加重。鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。鼻部受累可出现鞍鼻。导致声门下狭窄,下呼吸道症状：,50%,患者起病时就有肺部表现，胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见症状,肾脏损害,：大部分病例有肾脏损害，出现蛋白尿、红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，最终可导致肾功能衰竭，是,该病重要致死原因之一,眼睛受累,：,50%,以上，,可累及眼的任何结构,神经系统：,多发性单神经炎,关节病变及其他,多血管性肉芽肿病,临床表现,42,可编辑课件PPT,1,、,鼻或口腔炎症,：痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物,2,、,胸部影像学异常,：胸片示结节、固定浸润性或空洞,3,、,尿沉渣异常,：镜下血尿（红细胞,5/HP,）或红细胞管型,4,、,病理,：肉芽肿性炎症（动脉壁或动脉及小动脉周围或外部区域示肉芽肿性炎症。,多血管性肉芽肿病,-,诊断标准,2,项确诊，敏感性,88.2%,，特异性,92%,43,可编辑课件PPT,多血管性肉芽肿病,-,治疗,治疗分三期，诱导缓解、维持缓解以及控制复发,药物治疗：糖皮质激素联合免疫抑制剂,未经治疗，预后差，死亡率高,规范治疗，儿童平均总生存率,85%-100%,44可编辑课件PPT,GPA,，男，,11,岁，,T1WI,压脂显示内直肌纺锤样增大,45,可编辑课件PPT,GPA,，女，,15,岁，,CT,显示声门变窄，内镜下显示舌下变窄，右声带红肿，患者,ANCAs,阳性,46,可编辑课件PPT,GPA,，男，,17,岁，,a,示皮肤坏疽；,b,CT,显示左肺上叶实变伴周围磨玻璃密度影；,c,CT,显示双肾肿胀,47,可编辑课件PPT,主要儿童血管炎类型、受累部位及诊断标准,类型,受累部位,诊断标准,过敏性紫癜,HSP 49%,肠、皮肤、肾脏,下肢紫癜或瘀斑明显加上至少以下之一：关节炎或关节痛、腹痛、组织病理学指征、免疫球蛋白,a,沉积、肾脏受累（血尿蛋白尿）,川崎病,KD 23%,冠状动脉,持续发热,5,天以上，并至少以下之四：双侧结膜充血、口唇改变、颈部淋巴结病变、多形性皮疹、四肢骨及会阴部改变,大动脉炎,TA,主动脉弓及分支,主动脉及主要分支的动脉造影特征性改变，并加上以下之一：外周脉弱或跛行、任一四肢血压有差别、血管杂音、急性反应性高血压,结节性多发性动脉炎,PAN,胃肠道、肾脏,结节性多发性动脉炎 胃肠道、肾脏,坏死性脉管炎的全身炎症证据或中小动脉血管造影异常，加上以下之一：皮肤受累、肌痛、高血压、周围神经病变、肾脏受累（血尿、蛋白尿或肾功能不全）,多血管炎性肉芽肿病,GPA,上下呼吸道和肾脏,多血管炎性肉芽肿病,上下呼吸道和肾脏 以下至少存在,3,条：上呼吸道受累、喉气管支气管狭窄、肺受累、肾脏受累、肉芽肿性炎症的病理学证据、,ANCA,阳性,48,可编辑课件PPT,儿童血管炎可能继发于各种疾病，如感染、药物、自身免疫疾病、恶性肿瘤等，多数情况，移除触发因素可以使血管炎缓解,儿童血管炎可以表现为多系统受累，要综合临床表现，早诊断，早治疗,HSP,和,KD,是最常见的两种儿童血管炎,影像学是儿童血管炎临床和实验室研究的重要辅助手段，有助于及时诊断和随访,总结,49,可编辑课件PPT,天津市第二儿童医院鸟瞰,谢谢！,50,可编辑课件PPT,此课件下载可自行编辑修改，此课件供参考！,部分内容来源于网络，如有侵权请与我联系删除！感谢你的观看！,