克雅氏病诊断.ppt

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型,CJD,确立诊断,1.,具有典型,/,标准的神经病理学改变；,2.,蛋白酶抗性,PrP,；,3.,瘙痒病相关纤维。,2,ppt课件.,根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体,/,锥体外系功能异常、视觉障碍等临床症状和体征，脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学检查等结果，予以诊断。,CJD,病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性，其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。,尚无任何资料显示,CJD,可通过接触传染。,诊断处理总原则,3,ppt课件.,临床诊断,1.,进行性痴呆,2.,典型的脑电图改变,3.,和,/,或脑脊液,14-3-3,蛋白阳性，,4.,以及至少具有以下,4,种临床表现中的两种：,（,1,）肌阵挛,（,2,）视觉或小脑障碍,（,3,）锥体,/,锥体外系功能异常,（,4,）无动性缄默,5.,以及临床病程短于,2,年。,4,ppt课件.,疑似诊断,1.,进行性痴呆,2.,以及至少具有以下,4,种临床表现中的,2,种,:,（,1,肌阵挛,（,2,）视觉或小脑障碍,（,3,）锥体,/,锥体外系功能异常,（,4,）无动性缄默,3.,以及临床病程短于,2,年。,所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。,5,ppt课件.,医 源 型,CJD,在散发型,CJD,诊断的基础上具有,:,（,1,）接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征；或,（,2,）确定的暴露危险，例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。,6,ppt课件.,家族遗传型,CJD,家族遗传型,CJD,包括家族型,CJD,、吉斯特曼,-,施特劳斯综合征（,Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome,GSS,）、家族型致死性失眠症（,Fatal familial insomnia,FFI,）。,确立诊断或临床诊断,CJD,病人，具有一级亲属中的肯定或可疑的,CJD,病人，和,/,或本病特异的,PrP,基因突变（参见附录,G,）。,7,ppt课件.,变异型,CJD,（,variant CJD,vCJD,）,1.,病史,（,1,）,进行性神经精神障碍,（,2,）,病程,6,个月,（,3,）常规检查不提示其它疾病,（,4,）无医源性接触史,2.,临床表现,（,1,）早期精神症状（抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想）,（,2,）持续性疼痛感（疼痛和,/,或感觉异常）,（,3,）共济失调,（,4,）肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱,（5,）痴呆,8,ppt课件.,3.,临床检测,（,1,）脑电图,无典型的散发型,CJD,波型,（约每秒出现一次的三相周期性复合波）,（,2,）,MRI,质子密度相出现,双侧丘脑后结节部高信号,4.,扁桃体活检 阳性,扁桃体活检不应作为常规检查，在脑电图出现典型的散发型,CJD,样波型后不应进行。对临床表现与,vCJD,相似，而,MRI,未出现双侧丘脑后结节部高信号病例的诊断有意义。,9,ppt课件.,诊 断,确诊诊断：,1.,进行性神经精神障碍,2.vCJD,神经病理学诊断（大脑和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的,PrP,斑块沉积）,临床诊断：,具有特征性病史，临床表现中的任意,4,项，和临床检测,具有特征性病史和扁桃体活检阳性,10,ppt课件.,疑似诊断：,1.,特征性病史,2.,临床表现中的任意,4,项,3.,脑电图无典型的散发型,CJD,波型（约每秒出现一次的三相周期性复合波）,11,ppt课件.,CJD,诊断流程,可疑病人,12,ppt课件.,处 理 原 则,鉴于目前对,CJD,病人无任何特异性治疗和预防方法，所有治疗和护理手段均按常规对症处理。,13,ppt课件.,病例摘要（,1,）,姓名：,刘,年龄：,67,岁,性别,：女,主诉：,反应迟钝,4,个月伴行为异常,1,个月,病史：,患者于,4,个月前无明显诱因出现反应迟钝，行走欠稳；,3,个月前出现记忆力减退，言语减少但语言尚清晰，能读报，能认识亲属。,1,个月前出现行为异常，有时自言自语、无原因地哭泣、发笑，行走不稳加重，主动进食减少。,2006,年,5,月以后靠鼻饲维持营养，且不能行走。曾在当地多家医院就诊，均未确诊，症状进行性加重。,2006,年,5,月,8,日死亡。,14,ppt课件.,体格检查：,无自发语言，定向力、理解力、计算力、记忆力均差，查体不合作，四肢肌张力增高，肌力检查不能配合，可见肌阵挛。双侧,Babinski,征（,-,），颈强直，颏胸距,3,指，,Kernig,征（,-,）。,采样时间：,入院后,2,日腰穿取脑脊液；病人死亡后尸检多部位取脑组织；,家族史：,无家族痴呆史,脑电图：未查,头颅,MRI,：,未见明显异常,15,ppt课件.,病 例 摘要（,2,）,姓名：,史,年龄：,64,岁,性别：,男,主诉：,反应迟钝伴行走步态不稳,1,月余,病史：,患者,1,个月前无明显诱因出现反应迟钝，记忆力下降，主动言语减少，步态不稳，小碎步，右上肢运动时抖动。无头痛、头晕，无意识障碍。,家族史：,无家族痴呆史,16,ppt课件.,家族史：,无家族痴呆史,体格检查：,记忆力下降，时间定向力下降，四肢肌张力正常，肌力,级，右侧指鼻试验欠稳准，右上肢平举可见细小震颤。双侧腱反射对称适中，双侧病理征（,-,）。,采样时间：,入院当日腰穿取脑脊液；病人入院,3,日针吸取脑组织；,脑电图有每秒,1,次的周期性,3,相中高波幅复合波,头颅,MRI,：,右小脑多发腔隙性梗塞、多发血管周围间隙扩张，考虑缺血性脑病,17,ppt课件.,病 例 摘 要（,3,）,姓名：,李,年龄：,68,岁,性别：,女,主诉：,进行性视物模糊伴智能减退,2,月,病史：,患者于,2006,年,3,月,20,日左右出现双眼视物模糊，家人发现病人反应迟钝、行动迟缓及面部表情减少，常无故呆坐，偶有不自主哭泣及虚构现象，给予对症处理，疗效欠佳。,4,月底患者不认识家人，不能说出自己的名字和年龄，不能完成简单计算，言语含糊。于某医院就诊行头颅,CT,检查未见明显异常，给予神经营养及改善微循环治疗无明显疗效。上述症状进行性加重并出现双手撮丸样动作，偶有右手不自主样震颤，不识路、记不清时间。于,4,月,15,日就诊我院做头颅,CT,检查，并收入院做进一步治疗。患者自发病以来精神差、食欲欠佳、二便正常、体重明显减轻。,18,ppt课件.,体格检查：,木僵状态，回答不切题，主动言语少，语言重复，表情幼稚、呆板，自知力、远期及近期记忆力差，计算力差。双眼双侧注视均可见细小水平眼震，余颅神经检查大致正常。四肢肌张力高，双侧指鼻、跟腱试验欠稳准，,Romberg,征（,+,），双侧针刺觉对称存在，双腹壁反射（,+,），四肢腱反射亢进，右,Babinski,征（,+,），颈软，克氏征（,-,），布氏征（,-,）。采样时间：,入院,2,日腰穿取脑脊液；,4,日活检取脑组织；,脑电图,:,未做,19,ppt课件.,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10,1 2 3 4,Lane1 PrP,Sc,脑组织,PK(-),lane 2 PrP,Sc,脑组织,PK(+),Lane 3 PrP,C,脑组织,PK(-),Lane 4 PrP,C,脑组织,PK(,),Lane5,李,脑组织,PK(-),lane 6,李,脑组织,PK(+),Lane 7,史,脑组织,PK(-),Lane 8,史,脑组织,PK(,),Lane 9,刘,脑组织,PK(-),Lane 10,刘,脑组织,PK(,),Lane1,李,脑脊液,Lane2,史,脑脊液,Lane 3,刘,脑脊液,Lane 4,阳性对照,实 验 室 检 测 结 果,病人脑组织,PrP,Sc,检测结果,病人脑脊液中的,14-3-3,检测结果,Lane1 DNA marker,lane 2,李,血样,Lane 3,史,血样,Lane 4,刘,血样,Lane5,对照,病人,PRNP,129,位多态性检测结果,20,ppt课件.,临床体征及实验室检查,刘,史,李,进行性痴呆,+,+,+,典型,/,标准的神经病理学改变,N,N,N,蛋白酶抗性,PrP,-,-,+,典型的脑电图,N,N,N,14-3-3,蛋白,-,-,+,肌阵挛,+,-,-,视觉,-,-,+,小脑障碍锥体,/,锥体外系功能异常,+,+,+,无动性缄默,-,-,-,临床病程,2,年,2,年,2,年,CJD,诊断,疑似,CJD,？,疑似,诊断,CJD,确诊,CJD,病 例 分 析,21,ppt课件.,姓 名,诊 断,处 理,刘,排除克雅氏病,史,多发性腔隙性梗塞；,1,、脑电图；,2,、,MRI,；,3,、随访。,李,确诊克雅氏病,1,、随访，明确死亡日期；,2,、取脑组织样品；,3,、尸检，神经病理学检测；,4,、做好防护工作。,病人的诊断与处理,22,ppt课件.,（一）诊断意见：,根据贵中心提供的病人临床表现，脑电图、,MRI,、,CT,检测结果，依照克雅氏病诊断标准，该病人初步诊断为,散发型克雅氏病疑似诊断,。,需要进一步观察病人脑电图检查；,进一步观察排除其他神经系统疾病。,关于,病例的处理意见,23,ppt课件.,（二）流行病学资料：,随访病人情况，了解病人病情变化及可能的死亡时间。,（三）实验室检查：,脑脊液中,14-3-3,蛋白的,检测结果,为阳性，检测报告见附件,2,。,需要提供血液（全血）标本（,2ml,），以便对病人的基因进行检测，以确认是否有遗传型,CJD,的可能。,最好进行脑组织活检，以便进行进一步的实验室检查和病人的确诊诊断。（脑组织样品,20,保存，运输时加冰袋。）,24,ppt课件.,（,四）病人日常护理：,可按照克雅氏病人护理原则进行护理。,1,无需特殊病区，无需负压病房，但最好使用单间；,2,病人的分泌物及大小便不用经特殊消毒处理；,3,病人住院或出院后病房无需进行特殊消毒处理，但滴洒或污染有病人血液或其他组织样品可用,20,000ppm,游离氯的,NaClO,或,2 mol/L NaOH,表面覆盖浸泡,1-2,小时灭活。,25,ppt课件.,(,五,),医务人员防护：,1,、尽量避免直接接触,CJD,病人血液；,2,、避免在护理、检查和治疗时的直接贯通伤；,3,、一旦出现意外应立即用大量清水冲洗；,4,、日常接触病人机体最好带手套，但无需呼吸道防护,（六）密切接触者处理：,5,、无需进行任何隔离或临床观察。,26,ppt课件.,（七）器械及病人用品处理原则：,1,、尽量使用一次性器械和用品，焚烧，接触体表器械无需特殊消毒，接触组织的需重复使用器械必须特殊消毒；,2,、重复使用的非一次性金属器械可经,134-136,高压蒸汽灭活,1,2hr,，一次性锐器可在,2 mol/L NaOH,浸泡,1hr,后，放入适当的容器焚烧；,3,、病人尽量使用一次性用品，病人死亡后焚烧处理；衣服被褥等如污染有血液焚烧处理。,27,ppt课件.,谢 谢 ！,28,ppt课件.,此课件下载可自行编辑修改，供参考！,感谢您的支持，我们努力做得更好！,