1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,第四章,支气管扩张,Bronchiectasis,皖南医学院内科学教研室,第二篇 呼吸系统疾病,.,【,定义,(definition),】,支气管扩张是指直径大于,2mm,中等大小的 近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张,临床特点,慢性咳嗽,大量脓痰,反复咯血,【,分类,】,1,、按病因和发病机制：,（,1,）先天性支扩：支气管先天发育不良，呈囊状，常伴心脏易位，鼻窦炎及胰腺囊性纤维化病变，称为,Kartagener,综合症,（,2,）继发性支扩：占大多数，支气管,-,肺组织的反复感染和
2、支气管阻塞,2,、按病理类型：,囊状支扩、柱状支扩、混合型支扩,感染的病原菌：,百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌,支气管阻塞：,肿瘤、异物吸入、支气管外压,病原体支气管及肺组织炎症支气管平滑肌纤维、弹力纤维破坏，周围组织纤维化支撑作用，牵拉管壁支扩,中叶综合征,：,是支扩的好发部位，病因有非特异性炎症、结核性淋巴结炎、肿瘤等,原因：细长、三组淋巴结围绕,支气管,-,肺组织感染和支气管阻塞,【,病因,】,【,病因,】,1,、软骨发育不全或弹力纤维不足,:,巨大气管,-,支气管症、先天性软骨缺失症、,kartagener,综合征（支气管软骨和弹性纤维不足，导致局部
3、管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻窦炎及内脏转位,(,右位心,),）,2,、纤毛不运动综合征,3,、肺囊性纤维化,4,、肺叶内的肺隔离症,支气管先天性发育缺损和遗传因素,【,病因,】,类风湿关节炎、,Crohn,病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张,机体免疫功能失调,【,发病机制,】,支气管,-,肺,组织,损伤,支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏,削弱管壁支撑力,管腔分泌物引流不畅,逐渐发展为支气管扩张,【,病理,】,1.,好发部位：,多位于下叶，左下叶右下叶，左舌支与左下叶常同时发生扩张；上叶支扩多见于肺结核,2.,病理形态：,柱状,（,60%,）、,囊性,（,10-15%
4、混合,型（,25%,）,3.,典型病理改变：,1,、支气管壁组织的破坏管腔扩大、变形、或凹陷，分泌物积聚,2,、粘膜表面：急性、慢性炎症，慢性溃疡，鳞状上皮细胞化生；杯状细胞、粘液细胞增生,3,、周围组织：炎症变化，微脓肿、慢支、纤维化、机化,4,、毛细血管扩张：支气管动脉和肺动脉终末吻合支扩张血管瘤咯血,【,病理生理改变,】,早期：呼吸功能测定正常,病变范围大时：,以阻塞性为主的混合性通气功能障碍,低氧血症,进一步发展肺动脉高压、肺心病、心衰,取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度,【,临床表现,】,慢性咳嗽、伴大量脓痰,根据痰量多少进行严重程度分级：,10ml/d,轻度，,
5、150ml/d,重度 脓痰 可分为四层：上层,-,泡沫，下,-,脓性粘 液，中,-,浑浊粘液，下层,-,坏死组织沉淀物,反复咯血,（,50%70%,）,干性支气管扩张,（,10%,）,：反复咯血为唯一症状，病变多位与引流良好的上叶支气管，多见于结核性支扩,反复肺部感染,（部位相对较固定）,慢性感染中毒症状：,发热、消瘦、贫血,症 状,早期：可无,病变较重，反复感染时：下胸背部可闻及湿罗音，有时干罗音，病程较长的慢性患者可有杵状指,(,趾,),体征,【,诊断,】,症 状,体 征,影像学检查,支气管扩张,早期：,一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗,胸部平片,第一课件网网站,典型,X,线表现：,一侧或双
6、侧下 肺野可出现不 规则的蜂窝状 或卷发状阴影,胸部平片,诊断支扩的“金标准”。确定病变的部位、类型和分布范围，对手术切除有肯定的意义。三种表现：囊状、柱状、混合型,支气管造影,高分辨,CT,（已基本取代支气管造影）,是确诊支气 管扩张的有效手段,高分辨,C T,主要用于治疗,(,镜下止血、吸 痰等,),和鉴别诊 断,纤维支气管镜检查,【,鉴别诊断,】,慢性支气管炎,肺脓肿,肺结核,先天性肺囊肿,弥漫性泛细支气管炎,【,治疗,】,去除病原、促进痰液排出、控制感染、必要时手术切除,原 则,祛痰剂：,氯化铵、必嗽平、沐舒坦,支气管扩张剂：,氨茶碱、舒氟美、喘乐宁及喘康速喷雾剂、爱全乐喷剂,体位引流：,病肺处于高位，使引流支气管的开口向下，每日,2-4,次，每次,15-30,分钟,纤维支气管镜：,吸痰、局部用药,（一）保持呼吸道通畅,轻症：,氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氟喹络酮类,重症：,尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢氨基糖甙类,厌氧菌：,甲硝唑类或克林霉素,（二）控制感染,参考细菌,培养及药敏,指征：,病变较局限（,2,叶），有反复大咯血或反复感,染，全身情况良好,禁忌症：,病变轻微、症状不明显,病变范围广,全身状态,心肺功能差,（三）手术治疗,一般止血药药物治疗,垂体后叶素,防止大咯血窒息,支气管动脉栓塞术,（四）咯血处理,【,预防,】,积极防治呼吸道感染,
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