地中海贫血护理查房.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,地中海贫血护理查房,疾病介绍,地中海贫血（以下称为地贫），是一种较为罕见的先天性贫血疾病，就我国患病情况来看，多见于南方地区。患有该症状的病人，其体内的珠蛋白链会出现不足甚至是缺少，这会直接导致人体血红蛋白结构发生变异，继而影响正常带氧能力，造成肝脾等功能受到损伤。,重型地贫患者常常在婴幼儿时期就会不幸死亡，但此症依然可以有效预防。建议夫妻二人先去做好相关检查，在排除有家族遗传疾病的情况下，再考虑是否孕育下一代，这将有效地减少下一代患上地贫症的可能。,众所周知，人体血液中的珠蛋白链需要、链，一旦这四种链上的基因出现异常，便会阻扰珠蛋白链的产生，继而引发疾病。该病的主要病因便是基因出现异常，部分人是因为缺失，部分人是因为变异。目前，世界上较为常见的地贫症状主要出现在、上。,一般来说，父母双方只要有一人是地贫轻度患者，或者说携带了地贫基因，那么就会把该基因遗传到下一代，如果父母双方都携带该基因，那么患儿就会拥有两个致病基因。,地中海贫血的症状,一般来说，轻型的地贫患儿在刚出生时，不会出现明显的反常，与其他婴儿无异。但是随着时间的推移，患儿就会出现浑身无力，贫血，身体浮肿等现象。而重型的地贫患儿会在出生后没多久就撒手而去，有的甚至是胎死腹中。该病常见的两个类型为地中海贫血与地中海贫血。,地中海贫血,1,.静止型,无任何特别的症状，与正常婴儿无异，红细胞检测无异常，脐带血或与正常指标有所差距，但是90天后就可一切正常。,2.轻型,无任何特别的症状，与正常婴儿无异，但血红细胞形态有轻度的异常，脐带血也难以达到正常指标，但半年后就可自行消失，对患儿的身体基本上没有伤害。,3.中间型,此类患者在何时患有贫血，症状轻重上都各有差异，多数患者在婴儿时期就开始出现贫血症状，还伴有浑身无力，肝脏和脾脏形态异常等症状，而成人患者在面容上也会出现如重型地贫的特有面貌形态。,此类患者需要尽可能地避免使用氧化性药物，注意保护呼吸系统的健康，以防受到病菌感染，避免加重症状，引起溶血。,4.重型,一般来说，患有该病症的患儿往往在孕8-10月时就会胎死腹中，即使能够正常分娩，也会在30分钟后不幸死亡。这类胎儿较为明显的体形特征是，腹部和胸部呈现积水并且身体极度贫血。,地中海贫血,1.,轻型,无任何特别的症状，脾脏大小也与正常婴儿无异，若日后没有特殊病情出现，寿命也不受此病的限制，可一直正常活到老年。,2.中间型,与轻型相比，此类患者病症稍重，但与重型相比，症状较轻。常常在幼儿时期，出现贫血症状，人体骨骼或有轻微的改变，脾脏也略显较大。,3.重型,此类病症患儿刚出生时与其他正常婴儿没有本质区别，但到了3个月后，开始逐渐出现异常：肝脏脾脏逐渐增大，发育迟缓，脸色惨白，贫血症状严重。而随着年龄的增加，身体也逐渐出现新的变化：到了一岁左右，患儿的颅骨会出现异常，额头突起，眼距宽，塌鼻梁，高颧骨，身体比例不平衡，头部过大。,除了表面上的异常，患儿身体的器官也同样会出现不适，如肺炎，气管炎等，最为严重的是引发心脏疾病，极易造成心脏衰竭。如果不配合相关治疗，患有该症的患儿往往活不过5岁。,地中海贫血的预防措施,1.了解相关知识,查询并了解有关该症的相关知识，正确认识地贫给下一代带来的危害。,2.做好婚前检查,患有该症的患者从外貌上与常人并没有特别的不同，为了给下一代负责，准备结婚的情侣应该积极做好婚前检查，来确定二人是否带有致病基因。,3.做好产前检查,如果夫妻二人都携有致病基因，应在孕3月后进行专业检测，若检测结果为胎儿是重型地贫患者，就必须放弃这一胎，以免未来给家庭带来更大的负担。,患者,基本,情况,介绍,患者一般资料：,07,床，,周冬华,，,男,，08,岁，住院号：,0013319688,医疗费用负担形式：农村合作医疗。,既往史：,既往体质一般，否认结核、肝炎、伤寒等传染病史，否认药物过敏史，否认食物过敏史，否认手术、输血史，预防接种史随社会进行,7,患者一般情况及病史资料,临床表现：,面色苍白8年,患儿于8年前生后不久无明显诱因出现面色苍白，家属未引起重视，未做处理，无发热、乏力、无恶心、呕吐，无气促及发绀等不适。1月前患儿因“腹痛”在当地医院住院治疗，考虑“阑尾炎”，查血常规发现血红蛋白低，于2016-07-21在湖南省儿童医院进行相关检查后确诊为“a-地中海贫血”，现为进一步输血治疗，今来我院就诊，门诊以“地中海贫血”收入我科。患儿4天前右耳有撞伤史，无外耳道流血，稍肿胀，未做特殊处理。患儿起病以来精神、食纳可，睡眠一般，大小便正常。,8,患者一般情况及病史资料,个人家庭情况及家族史：,周冬华，男，,8,岁，永州市道州白芒铺镇白芒村人，家庭经济状况一般，有农村合作医疗。系小学二年级在读学生。父母健康状况良好，否认家族性遗传性病史。,9,入院查体,T 37.0 R20次/分 HR108次/分 Wt23kg,发育正常，营养中等，贫血貌，神志清醒，精神一般。自主体位，查体合作全身皮肤正常,无淤斑，双侧下颌淋巴结肿大，约黄豆大小，无压痛，活动可。头颅正常,无畸形，双侧眼睑无浮肿，巩膜无黄染，眼结膜稍苍白，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳未及异常，右耳屏前方肿胀，右耳外耳道可见大量脓性分泌物，口唇欠红润，牙龈无出血，伸舌居中，咽部充血，两侧扁桃体无肿大。颈软,无抵抗，气管居中，颈静脉怒张，未见颈动脉异常搏动。胸廓两侧对称无畸形，呼吸运动双侧对称，无胸膜摩擦感，双侧语颤正常，两肺叩诊清音，双侧呼吸音粗，异常呼吸音，未闻及干湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动有力，心界不大，心率108次/分，心律，心音有力，未闻及病理性杂音。腹平坦，未见胃肠型，未见蠕动波，腹壁静脉怒张。全腹无压痛及反跳痛，未扪及明显包块。肝肋下未及，脾未触及。移动性浊音阴性。肝及双肾区叩痛。肠鸣音正常，未闻及气过水声。肛门指诊未查，外生殖器无异常。脊柱、四肢无畸形，活动自如。生理反射存在，病理反射未引出。,10,入院诊断,11,1.a-地中海贫血,2.上呼吸道感染,3.中耳炎,检查结果（,08,月,07,日血常规）,12,检查结果,(08,月,7,日,E4A),13,检查结果,(08,月,7,日肝肾功能,),14,检查结果（,08,月,7,日凝血常规）,15,检查结果,(08,月,7,日血型鉴定,),16,检查结果,08,月,7,日输血前检查,),17,检查结果,(08,月,7,日交叉合血,)18,诊疗经过：,1、儿科护理常规，一级护理，陪护。,2、予完善相关检查：三大常规、肝肾功能、电解质、心肌酶、输血前检查、血型鉴定。,3、予“阿糖腺苷”抗病毒，预约浓缩红细胞少白细胞、补液维持水电解质平衡等对症支持治疗。请耳鼻喉科会诊。,4、请上级医生指导治疗。,19,诊疗经过：,8,月,7,日,14:00,患儿地中海贫血诊断明确，血常规回报：血红蛋白 78 g/L，有输血指针，患儿家属签署输血同意书后，予以申请输血纠正贫血，继观。,20,诊疗经过,患儿C反应蛋白 17.7 mg/L回报提示有细菌性感染，加用“头孢美唑钠”抗感染治疗,.,21,诊疗经过,8,月,7,日,19,：,00,患儿刚输血病冲管完毕后即给予“头孢美唑钠”输注，输注约3分钟后，患儿全身出现大量红色斑丘疹，未诉胸闷、胸痛、腰痛，未解血尿，无呼吸困难，查体：神志清楚，口唇红润。双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿啰音。心率95次/分，心音有力，未闻及杂音。腹部平软，无压痛、反跳痛，四肢活动可。根据以上情况，考虑“头孢美唑钠”过敏所致药物性荨麻疹，立即予停用，病给予“7.5mg 静推”抗过敏对症治疗；注意监测体温，有无胸闷、心悸、血尿等输血并发症可能。,22,诊疗经过,8,月,8,日,16,点,20,患儿可见右耳肿胀明显伴大量脓血性分泌物，请耳鼻喉科急会诊，龚晓华医师看过患儿，结合患儿病史、症状、体征及辅助检查，考虑诊断：右耳急性化脓性中耳炎，建议：1.给予耳内镜检查，聍聢冲洗；2.取耳内分泌物行培养及药敏检查；3.结合药敏试验抗感染治疗；4.完善内耳乳突CT检查；5.不适随诊。已遵嘱执行。,诊疗经过,8,月,9,日,CT 影像学意见:右侧外耳道软骨部稍高密度影,目前诊断：,1.a-地中海贫血,2.上呼吸道感染,3.中耳炎,25,护理诊断及相关的护理措施,1、活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关。,护理措施：根据患儿的活动耐受情况安排休息与活动、一般不需要卧床，但应避免剧烈运动。当贫血严重时适当限制活动，协助满足其日常生活所需，保持患儿心情愉快，防止烦躁，哭闹而增加需氧量；,效果评价：现儿患儿舒适改善，活动耐力增强。2,、营养失调：与血细胞破坏，血红蛋白减少有关,护理措施：,避免进食一切可能引起溶血的食物或药物(抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、青蒿素、蚕豆等等)，多饮水，勤排尿，促进溶血后所产生的毒性物质排泄。,加强营养，养成良好的饮食习惯，以保证能量和营养素的摄入。,26,护理诊断及相关的护理措施,效果评价：患儿未发生营养不良，生长发育在正常范围内。,3,、有感染的危险：与机体免疫功能低下有关,护理措施：注意保护性隔离，防止交叉感染，增强体质，提高免疫力。,评价：患儿住院期间没有新发生的感谢病灶。,中耳炎好转。,4,、部分生活自理能力受限：与中耳炎听力下降有关,护理措施：护士及时巡视病房，了解患儿生活需求将呼叫器放在患儿能够到时的地方，方便患儿呼叫护士。跟患儿沟通时声音可适当大些。,效果评价：在治疗期间患儿的基本生活需求能够得到满足。,护理诊断及相关的护理措施,5,、知识缺乏：缺乏地中海贫血及中耳炎的相关知识。,护理措施：向家属讲解疾病的有关知识和护理要点，教会家属如何预防感染，出现异常及时就医，鼓励患儿参与体格锻炼，增强抗病能力。,效果评价：患儿及家长能得到相关疾病知识，面对现实，积极配合治疗和护理。,治疗方法,目前治疗方法有两种：,（,1,）坚持定期输血和去铁。,（,2,）进行骨髓移植。,重度地贫患者必须定时输注浓缩红细胞悬液，以维持生命和正常生长发育，但由于长期大量的输血，使体内,铁负荷严重超载，因此在输血的同时必须使用去铁剂。,30,现状,据了解，南方医院开展移植治疗地中海贫血,7,年来，完全的配型成功率为,14%,，有希望的配型成功率为,20%,30%,。没有合适的血源，病情就只能拖着，可是手术最佳时间是,3,岁到,6,岁。错过了最佳时间，就只能保险治疗，也就是输血加排铁。,更无奈的是，即便等来了合适配型，移植床位也相当难等，甚至许多排上队的地贫患者又不得不将来之不易的,救命机会让给白血病等高危患者。截至,2011,年,7,月,31,日，南方医院已有,210,位重型地贫儿在排队等待手术，安排完这些病人大概需要三年。还有一个不争的现实。即便有了这种,“,救命,”,技术，也是治,“,根,”,不治,“,本,”,。专家称，就目前技术而言，造血干细胞移植术只能解决患者本身的问题，而不会改变自身基因。这意味着他们的下一代又将携带着地贫基因。,31,现状,基因无法改变,造血干细胞移植术可治愈，但也是治“根”不治“本”,输血和除铁是最传统也被证明为有效的治疗方法。重度地贫患者必须定时输注浓缩红细胞悬液，以维持生命和正常生长发育，但由于长期大量的输血，使体内铁负荷严重超载，因此在输血的同时必须使用去铁剂。,32,关注地贫，携手同行！,33,