脊柱脊髓先天畸形.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,脊柱、脊髓先天畸形,分类,开放性神经管闭合不全,隐性神经管闭合不全,尾部脊柱脊髓畸形,其他畸形,分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上,1/2,以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下,1/2,以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制,分类,开放性神经管闭合不全,隐性神经管闭合不全,尾部脊柱脊髓畸形,其他畸形,分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上,1/2,以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下,1/2,以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制,开放性神经管闭合不全,也叫开放性脊椎裂,病因妊娠,3,周末，神经管关闭时皮肤外胚层与神经外胚层分离不全，神经基板经脊柱裂向外膨出,好发于腰骶部中线处,背部中线处,缺乏皮肤、筋膜、肌肉和骨组织,，根据膨出的内容分为,脊髓膨出,（,myelocele,）和,脊髓脊膜膨出,（,myelomeningocele,）两种,开放性神经管闭合不全应在生后,24,小时内,手术治疗,影像特点：,软组织肿块,+,相应椎板闭合不全,首选,MR,脊髓膨出,仅含有脊髓,脊髓脊膜膨出,含有脊髓、脊膜和脑脊液,开放性神经管闭合不全,伴随畸形,Chiari,II,型畸形,95%-100%,脑积水,80%,脊髓积水,30%-75%,胼胝体发育不全及脊髓纵裂,30%-45%,脊柱侧弯或后凸及髋部畸形,10%-20%,分类,开放性神经管闭合不全,隐性神经管闭合不全,尾部脊柱脊髓畸形,其他畸形,分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上,1/2,以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下,1/2,以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制,隐性神经管闭合不全,共同特点：背侧有,闭合不全的脊柱,，病变处,无神经组织暴露，背侧皮肤完整,包括脊膜膨出、脊髓脂肪瘤、脊髓纵裂、脊髓栓系综合征和背侧上皮窦等,脊膜膨出,脊膜自骨缺损处向外处膨出，囊内含脑脊液，无脊髓及马尾神经,80%,位于腰骶部，其他：头颈交界处、颈段及胸段,。,脊髓脂肪瘤,含,成熟脂肪组织,的肿块与软脊膜或脊髓相连,依据脂肪瘤的位置不同分为：,脂肪脊髓脊膜膨出,硬膜内脂肪瘤,终丝纤维脂肪瘤,脂肪脊髓脊膜膨：占脊髓脂肪瘤的,84%,，是,脊髓栓系的最常见原因,；表现为腰骶部外突肿块，皮肤表面可有,血管瘤、毛发等,影像特点：棘突裂、椎弓根间距增宽，椎管内脂肪瘤和脊髓经棘突裂与背侧脂肪相连，脊髓随脂肪瘤疝出椎管,与脊髓脊膜膨出的区别为,脊髓背侧有脂肪瘤和完整的皮肤,MR,首选,可伴有半椎体、蝴蝶椎、椎体分节不全、骶骨及骶髂关节畸形、脊髓积水症、,Chiari,I,型畸形,硬膜内脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤,4%,，颈胸段多见,位于脊髓背侧或后外侧硬膜内，使脊髓发生旋转和移位，硬膜完整,影像特点：硬膜内条状或梭形脂肪组织,可伴有椎体分节不全,终丝脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤,12%,可累及硬膜内终丝、硬膜外终丝，或同时受累,累及硬膜内终丝,终丝增粗，伴或不伴有脊髓栓系,累及硬膜外终丝,脂肪瘤大，腰骶管扩大，脊髓栓系,脊髓纵裂,脊髓分裂为两个半脊髓,影像特点：分裂的脊髓及椎管中线的,纵形骨性分隔,脊髓开裂,前后径开裂、腹侧开裂、背侧开裂；,50%,纵裂脊髓位于一个硬膜囊内，另,50%,各自拥有硬膜囊,常伴有脊髓栓系，纵裂以上脊髓易发生脊髓积水,几乎总伴有显著的脊柱畸形，如半椎体，蝴蝶椎,原发性脊髓栓系综合征,（,Primary tethered cord syndrome,）,-,脊髓低位，,圆锥位于,L2,以下终丝增粗，直径,2mm,正常胚胎第三个月末，脊髓占据椎管全长，但因脊椎生长快于脊髓，故引起脊髓圆锥相对上移,出生时脊髓圆锥位于,L2,和,L3,椎水平，生后,3,个月位于,L1,和,L2,水平，与成人相似,短而粗,(,粗,2mm,以上,),的终丝将脊髓圆锥栓系在比较低的位置上，使圆锥上移遭到阻碍，圆椎位置在,Ll,2,以下,随着年龄增大，椎管生长较快，则产生症状（背痛，大小便失禁、下肢肌力减退、感觉丧失等神经系统功能损害）,影像学表现：,100%,并发棘突裂，脊髓低位，圆锥位于,L2,以下，终丝增粗（直径,2mm,）,背侧上皮窦,（,dorsal dermal sinus,）：从皮肤到深部组织的有上皮组织内衬的,窦道,由于皮肤外胚层和神经外胚层没有完全分离，发生粘连所致,窦道终止于皮下组织、硬膜、蛛网膜下腔、脊髓或神经根,59%,伴发硬膜下皮样囊肿、表皮样囊肿或脂肪瘤,表现为背侧中线皮肤看见,窦口,，窦口处可见毛发，周围皮肤可见色素沉着、海绵状血管瘤等,需与潜毛窦鉴别：位于尾部近肛门，窦口常见毛发，窦道止于尾骨背侧，,不与椎管相通,Spinal,lipoma,associated with congenital dermal sinus:a case,report,.,Lvia,Teresa,Moreira,Rios,.et,al.Radiol,Bras.2011 Jul/Ago;44(4):265267,分类,开放性神经管闭合不全,隐性神经管闭合不全,尾部脊柱脊髓畸形,其他畸形,分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上,1/2,以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下,1/2,以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制,尾部脊柱脊髓畸形,尾部退化综合征：下部脊柱发育不全（尾骨缺如、骶骨发育不全、腰骶部发育不全）、泌尿生殖系统畸形,骶前脊膜膨出：硬膜囊突向腹膜外骶前间隙而形成憩室样病变,隐性骶管内脊膜膨出,骶尾部畸胎瘤：含钙化及脂肪成分，,骶骨破坏提示恶性病变,脂肪瘤：,与椎管不相通、穿刺抽不出脑脊液,，但脊柱裂常合并该部位的皮下脂肪瘤更应注意的是与脂肪脊髓脊膜膨出的鉴别,皮样囊肿：囊肿由结缔组织构成，内含皮脂腺汗腺毛发等。,囊肿与椎管不相通，压迫时囟门没有冲动感,鉴别诊断,谢谢！,