垂体瘤的诊治策略.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,本作品采用,知识共享署名,-,非商业性使用,2.5,中国大陆许可协议,进行许可。,专业交流,模板超市,设计服务,NordriDesign,中国专业,PowerPoint,媒体设计与开发,本作品的提供是以适用知识共享组织的公共许可（简称“,CCPL”,或“许可”）条款为前提的。本作品受著作权法以及其他相关法律的保护。对本作品的使用不得超越本许可授权的范围。,如您行使本许可授予的使用本作品的权利，就表明您接受并同意遵守本许可的条款。在您接受这些条款和规定的前提下，许可人授予您本许可所包括的权利。,查看全部,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,垂体瘤的诊治策略,病例分析,男，38岁，农民。因“面容变丑，骨架增粗4年，近觉下颌突出”入院；,患者于4年前出现鼻、唇增大，睡觉时鼾声加重，未予特殊重视。近三个月出现面容变丑、手足粗大、鞋号增加，伴情绪不稳、声音变低沉、皮肤多油多汗、劳累后心悸气促，近来觉下颌突出。,入院查体：,T36,5,，,P65,次分，,R16,次分，,BP,14487,mmHg,。身高175cm,体重73kg，眶上嵴、颧骨、下颌骨增大突出，前额斜度增粗、眉弓外突、下颌变突，上下颌牙平齐、咬合错位。枕骨粗隆凸出。胸骨突出，肋骨延长且前端增宽,骨盆增宽，四肢长骨变粗。手脚掌骨宽厚如铲状、手指足趾增宽、指端呈簇状，足呈平底，颜面皮肤及软组织增厚，额部有深褶皱，皮肤油脂分泌多。心界向两侧稍扩大，心音减弱，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。全腹软，肝脾未及肿大，全腹无压痛反跳痛，双下肢不肿。四肢肌力稍减弱。,化验结果回报：甘油三酯 1.99mmol/L（10mm,，微腺瘤,1ug/L,IGF-1,：高于同年龄，同性别正常人水平的,2,个标准差,生长激素瘤诊断,促肾上腺皮质激素腺瘤,(cushings disease),柯兴氏综合征的临床表现,垂体肿瘤的诊断及治疗,病史,体检,激素测定及功能试验,影像学检查,病理学,手术,:,放疗,药物：,抑制实验,:OGTT GH,抑制试验；地塞米松抑制试验,刺激实验,:,胰岛素兴奋实验、,TRH,试验和,CRH,刺激试验,首选,MRI:,对垂体瘤定位十分精确,.,可以显示,2-3mm,的,微腺瘤,以及垂体周围和下丘脑结构,垂体,CT,扫描,:,能发现直径,3mm,以上的微腺瘤,蝶鞍线检查,:,垂体瘤较大时平片可见蝶鞍扩大、鞍底,下移、鞍背骨质破坏,影像学检查,垂体瘤的治疗,垂体瘤的治疗原则：,减轻或消除肿瘤占位病变的影响,纠正肿瘤分泌过多的激素,尽可能保留垂体功能,防止肿瘤对邻近结构的损毁,治疗前后出现垂体功能低下给予激素替代,是垂体瘤治疗的主要手段 有可能实现根治垂体瘤的首选疗法,手术治疗,手术方式：经额骨；经蝶骨的微创手术,蝶窦,放疗的目的是在提高肿瘤治疗疗效的前提下，保护瘤周正常垂体组织、血管、神经组织和脑功能,主要用于手术后的辅助治疗,不宜或拒绝手术以及较小肿瘤和视功能相对较好可以单纯放疗,伽码刀主要适合于术后有肿瘤残留或复发者，对于垂体微腺瘤的伽码刀治疗仍存在争议,不主张对青少年和育龄妇女采用伽码刀治疗,放疗后终生都有发生垂体功能低下的危险,前,10,年的发生率大约,5070%,放射治疗,药物治疗,催乳素瘤 首选溴隐停（多巴胺激动剂）,缩小肿瘤,使,PRL,降至正常,长期服用,生长激素瘤 奥曲肽 溴隐停,库欣病 赛庚啶 美替拉酮等,垂体功能减退 靶腺激素替代治疗,GH,受体拮抗剂,（如已上市的培维索孟,Pegvisomant,）是相对较新的一类药物，其特点是起效快：快速降低,IGF-1,水平。缺点是安全性尚未得到国际大规模研究的认可,GH,瘤的治疗目标,将,GH,水平控制到随机,GH,水平,2.5 ug/L,而在口服葡萄糖负荷后,GH,水平,1 ug/L,使,IGF-,水平下降至与年龄和性别匹配的正常范围,消除或者缩小肿瘤并防止其复发,消除或减轻并发症表现，特别是心脑血管、肺和代谢方面的紊乱,垂体功能的保留以及重建内分泌平衡,垂体瘤的诊治指南,2007,年,10,月,23,日,The Therapy of Cushings Disease in Adults and Children:An Update.,Juszczak,A,Ertorer,ME,Grossman A,.,Oxford Centre for Diabetes,Endocrinology and Metabolism,Churchill Hospital,University of Oxford,Oxford,UK.,The management of childhood CD does not differ from adult disease,with,transsphenoidal,surgery as successful as in adults,Horm,Metab,Res2012 Dec 7.,垂体腺瘤的诊断治疗是一种综合的治疗，包括手术、药物、放疗等，应根据不同的病例，做到个性化、具体化和人性化，在决定采用何种方法时，应该考虑的因素包括患者年龄、疾病的严重程度、肿块对中枢结构的压迫效应、肿瘤对激素分泌水平、对影响潜在的远期垂体损害等，特别是对于年轻的未婚未育患者更应慎重选择治疗方法,强调个性化的治疗,定期复查和随诊,定期复查的目的,:,了解治疗效果以便正确评价治疗疗效，及时发现是否有肿瘤残留或复发,随诊的内容,:,主要包括临床症状的观察，垂体激素水平的检测，复查垂体区,MRI,以及视力视野,随诊时间,:,早期随诊一般指术后,1-3,个月，近期随诊指术后,3个月以后，远期随诊指术后,1,年以上,以后每年复查一次如果无复发迹象，,5,年后适当延长,儿童假性垂体瘤,MRI,及临床表现,儿童假性垂体瘤并非真正肿瘤，它是由于不同原因引起甲状腺激素缺乏后，反馈作用至垂体前叶，使之过度分泌增生所致,此类病例特点：,（,1,）患者身材矮小，智力较差，可伴少言、表情淡漠、溢乳、行走困难等；,（,2,）垂体体积明显增大，以前叶增大明显，上下径,1,32,2 cm,，上缘呈半球状突出或瘤样增大。境界清楚，轮廓分明，垂体后叶高信号受压推移，垂体前叶,T1WI,和,T2WI,均与正常脑组织呈等信号,强扫描增大垂体显著强化且较均匀,;,（,3,）甲状腺功能检查：显示甲状腺摄碘率低于正常呈扁平线，血清总,T4,测定降低，为,0.6,一,1.2ug/dL,，远低于正常值,(412ug/dL),；血清总,T3,测定降低，为,30,一,55ng,dL,，远低于正常值,(100,55ng,dL),；血清,TSH,为,40,一,75uU,ml,，远高于正常值,(,多小于,10 uU,ml),；血清,PRL,平均,684mIU,L,，高于正常值,(300400 mIU,L),。,JOURNAL OF NEUROSURGERY-PEDIATRICS 2011,（,7,）,5:510-515,（,4,）经口服甲状腺素片,1,3,个月后，垂体体积明显缩小，临床症状不同程度减轻。儿童假性垂体瘤,MRI,及临床表现,JOURNAL OF NEUROSURGERY-PEDIATRICS 2011,（,7,）,5:510-515,与真性垂体腺瘤鉴别要点：,临床表现极为相似，,MRI,增强扫描，是鉴别的关键,肿瘤的强化比正常垂体组织较为延迟,注入,Gd-DTPA,后，在快速扫描早期，瘤体呈相对低信号，边界清楚，而垂体组织强化明显，数分钟后变为等信号。假性垂体瘤在注人造影剂后无相对低信号表现，与垂体组织同等度强化。快速动态增强扫描，对鉴别二者较重要，同时要结合,I,临床表现，及血内分泌检查，有助于鉴别。,儿童假性垂体瘤,MRI,及临床表现,JOURNAL OF NEUROSURGERY-PEDIATRICS 2011,（,7,）,5:510-515,2011,年垂体领域热点,修订生长激素瘤和肢端肥大症中国专家共识,流行病学数据,国外的最新流行病学数据表明，生长激素瘤的发病率在,7-10/100,万人,/,年，已经不是罕见疾病，患者的死亡风险是正常人的,3-5,倍。因此正确诊治对于提高其生存率及生活质量有重要意义,诊断与评估,对于有垂体病变和肢端肥大表现的个体的初步诊治，应当包括垂体功能的全面评估，确定,OGTT,抑制试验为确认生长激素瘤的重要诊断标准，以高敏的测定方法测定（免疫荧光或免疫发光法检测，低限应当达,0.05 g/L,），,OGTT,的谷值,1.0g/L可以诊断垂体生长激素瘤。,IGF-1,是监测肿瘤活动的重要指标，也应当作为常规评价指标,病情监测手段,除影像学手段外，激素水平监测是必不可少的，监测指标为,GH,和,IGF-1,。控制的标准：随机,GH,2.5g/L,，,OGTT,谷值应当,1g/L,，并且,IGF-1,在正常范围内，二者任何一项升高均应当视为异常,2011,年垂体领域热点,药物治疗,随着新型生长抑素制剂的不断问世，其在改善手术效果及预后方面具有独特的优势，但是其价格昂贵，推广使用也存在一定困难。本次讨论的核心是药物与手术治疗在生长激素瘤治疗中的关系。目前公认手术治疗应当是生长激素瘤治疗的首选方法。但短期的生长抑素治疗，作为手术前准备的一部分是利于改善预后和提高手术成功率。,手术及放疗,结合我国临床实际及国外指南建议，手术治疗仍然是根治生长激素瘤的首选手段，尤其是经蝶窦的手术创伤小，为优选方法。手术前应当对患者进行全面评估，包括内分泌、神经外科、放疗科、影像科、眼科等相关科室。,2011,年垂体领域热点,修改高泌乳素血症和泌乳素瘤专家共识,诊断,血泌乳素（,PRL,）测定仍然是泌乳素瘤诊断的重要手段，正常值为,25g/L,（,21.2 mIu/L,）。应当考虑到精神病类药物对血清泌乳素水平的影响，至少停药,72,小时方可进行评估。停药前须与精神科医师讨论，不能停药者应当行,MRI,筛查。确诊时根据两次血,PRL,值来判定，且确诊时测定,PRL,应避免疼痛刺激，而且应避免进食对,PRL,浓度的影响，标准测定应当是早餐后,2,小时测定，早餐应避免高蛋白饮食，最好是碳水化合物餐后,2,小时测定。,治疗,药物治疗是泌乳素瘤的首选治疗方案。多巴胺激动剂具有相当好的疗效。为避免不良反应，应以低剂量起始，逐渐加量，达到控制,PRL,水平在正常水平内，此后建议使用最小维持剂量，保持,PRL,在正常范围内。,妊娠期处理,目前认为应用药物控制泌乳素达正常水平，恢复排卵后方可妊娠，妊娠后停药。停药后肿瘤可能会增大，不良妊娠结局风险升高。部分患者可考虑妊娠期仍然用药物控制，但是剂量应小。有关妊娠期用药对胎儿的影响，目前尚无循证证据说明其不良结局增加。,Thanks,垂体解剖,