成人still病PPT.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,风湿免疫科,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,风湿免疫科,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,风湿免疫科,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,风湿免疫科,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,CHENLI,*,临床诊疗指南,解读,成人斯蒂尔病,ADULT-ONSET STILLS DISEASE,AOSD,12/17/2025,1,风湿免疫科,临床上存在的问题,误诊（感染）、漏诊率高,诊断和鉴别诊断（淋巴瘤）困难,烂用抗生素非常普遍,治疗不规范（,NSAID、GC,的剂量和疗程；,DMARD,的选择）,注：以下黑字是指南中的内容,12/17/2025,2,风湿免疫科,概述,/,定义,斯蒂尔病是指系统型起病的幼年型慢性关节炎,（,JIA,中的全身型）,；但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（,AOSD,）,曾用名：变应性亚败血症,（亚白）,临床特征：高热、关节痛,/,炎、皮疹、中性粒细胞增多，严重者可伴有系统损害,12/17/2025,3,风湿免疫科,病因及发病机制,可能与感染、遗传和免疫异常有关,感染：不能确定与感染有关（链球菌、肠耶尔森菌、许多病毒、葡萄球菌等）,遗传：,HLA-B8,、,BW35,、,B44,、,DR4,等,免疫：细胞免疫（,CTLA4-IG？,）和体液免疫,滑膜：淋巴细胞、浆细胞浸润、,IgG,、,IgM,、,RF,血清：,TNF,-,、,IL-1,、,IL-2,、,IL-6,，,s,IL-2R,Th,、,CTL,；,TCR,T,细胞,部分病人有自身抗体；,C3,、,C4,；,CIC,中性粒细胞升高在发病机制中的作用？,12/17/2025,4,风湿免疫科,流行病学,发病率：？,日本男,0.22/10,万；女,0.34/10,万,发病年龄：,14（16）,83,岁，,好发年龄,16,35,岁,（占,76%,）,男女患病率相似或女性稍多,（女男,=1.1,2,1,）,分布无种族差异；无地域差异,12/17/2025,5,风湿免疫科,12/17/2025,6,风湿免疫科,发热,发生率,98-100%,，是首发症状,突然,高热,39,，以驰张热多见，,一天一个高峰，午后开始升高，自行在次日早晨下降；部分患者体温不规则,发热前可有畏寒（半数），但少有寒战,热程：数天,数年，反复发作,发热时皮疹、咽痛、关节疼痛等加重；热退时减轻,抗生素无效，糖皮质激素或,NSAIDS,有效,12/17/2025,7,风湿免疫科,皮疹,主要表现之一（,85%,），,典型皮疹,：,弥漫性充血性红色斑疹,（橘红色斑疹或斑丘疹）,非典型皮疹：荨麻疹样皮疹,、靶形疹,等,皮疹特征：一过性皮疹，即随发热出现（傍晚），随热退消失（次日晨），,消退后多不留痕迹,；形态多变（不同部位皮疹形态不一）,皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部,Kobner,征：温热、机械刺激如搔抓摩擦，可使皮疹加重或表现明显，皮肤划痕征,12/17/2025,8,风湿免疫科,12/17/2025,9,风湿免疫科,关节肌肉症状,关节痛,100%,（,87%,98%,）,；,关节炎,90%,受累关节：膝、腕最常见，其次是踝、肩、肘、,PIP,、,MCP,、,DIP,、,MTP,；早期受累关节数量少,后期增,多（多关节炎）,特点：,早期关节症状多与发热相一致，一过性，很少有侵蚀破坏；,晚期（数年）有可能出现侵蚀破坏强直。,肌肉：肌肉酸痛（发热同时），,四肢肌肉、腓肠肌；,肌无力、肌酶,12/17/2025,10,风湿免疫科,咽痛,多数患者有,咽痛,；随发热出现或加重，热退缓解,体检有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大,咽拭子培养阴性,抗生素治疗无效,12/17/2025,11,风湿免疫科,淋巴结、脾、肝肿大,淋巴结肿大,：,44%,81%,浅表淋巴结肿大，,肺门、肠系膜淋巴结肿大,对称分布，质软，有轻压痛，大小不一,特征：体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失,病理：反应性增生；坏死性淋巴结炎,/,病,肝脾肿大：,脾肿大,(50,95,)；,肝肿大,(,1/3),轻,-,中度肿大，质软,12/17/2025,12,风湿免疫科,心脏损害 肺和胸膜病变,心包炎,/,积液,心肌炎,心内膜炎少见,肺部损害：浸润性炎症（肺炎）,、肺不张、肺出血、间质性肺炎等，或,ARDS,胸膜炎,/,胸腔积液,（,1/3,）,12/17/2025,13,风湿免疫科其他系统表现,消化系统：,腹膜炎、功能性肠梗阻、肠系膜淋巴结炎；,肝功能异常,（,3/4 ALT,）,；,亚急性肝坏死、急性肝功衰以致死亡,神经系统：中枢,和周围,神经系统病变,肾脏损害：蛋白尿，以发热时明显,血液系统：溶贫、,DIC,、,MAS,其他：淀粉样变性；葡萄膜炎；视网膜炎；药疹（过敏体质，,NSAIDS,）等,12/17/2025,14,风湿免疫科,与儿童斯蒂尔病比较,成人斯蒂尔病：女性多见，很少有眼部病变，有较多并发症,儿童斯蒂尔病：男性居多，以关节型者居多，,NSAID,多可控制病情,12/17/2025,15,风湿免疫科,实验室检查,血常规：,WBC,（,90,），,10-2010,9,/L,，,80%,WBC,1510,9,/L,，,N,0.9,，,核左移,贫血：正细胞正色素性贫血,血小板计数,（,50%,）,骨髓：,粒细胞增生活跃、核左移，胞浆内有中毒颗粒（似“感染性骨髓象”）,12/17/2025,16,风湿免疫科,血清铁蛋白（,SF,）,正常人,SF,的高低提示铁过多或缺乏,SF,的,因素：合成,(,如炎症和恶性肿瘤等,),；肝释放入血,(,肝细胞损害,),；清除,(SF,受体数量下降,),SF,是,AOSD,特征，可作为诊断、疾病活动、疗效的指标,糖化铁蛋白（,GF,）：持续性低下（正常,SF,糖基化,50-80%,；,AOSD,则,20%,）,GF/SF,：比,SF,更具有特征性,实验室检查,12/17/2025,17,风湿免疫科,ESR,：,100%,，,多数,100 mm/h,CRP,：轻,-,中度,ANA,和,RF,多阴性,免疫球蛋白可升高,滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，,WBC,病原学,及肿瘤学,检查均阴性,实验室检查,12/17/2025,18,风湿免疫科,诊断标准,-,日本标准,(1992),主要条件,发热,39,，并,1,周,关节痛,/,炎,2,周,典型皮疹,白细胞增高,1510,9,/L,，,包括中性粒细胞,0.80,次要条件,咽痛,淋巴结和,/,或脾肿大,肝功异常,RF,和,ANA(-),排除,感染性疾病,(,败血症）,恶性肿瘤,(,淋巴瘤,),其他风湿性疾病,诊断：,具有主要和次要条件,5,项（至少,2,项主要标准），并排除上述疾病，可诊断,AOSD,12/17/2025,19,风湿免疫科,美国,CUSH,标准,必备条件,发热,39,关节痛或关节炎,RF1:80,ANA6,个月）,注意防止,GIOP（,双磷酸盐,+,活性,VitD,3,+Ca,+,）;ANFH,12/17/2025,26,风湿免疫科,DMARDS/,免疫抑制剂,适应证：,GC,仍不能控制发热或减量后即复发,关节炎表现明显（,MTX,、,LEF,等）,重症患者或内脏损害（免疫抑制剂,CTX,等）,激素不能耐受（严重副反应或有禁忌如糖尿病等）,DMARDS,的选择：,12/17/2025,27,风湿免疫科,DMARDS/,免疫抑制剂,的使用,MTX：7.5-15 mg/W,。,2-24h,后叶酸,1-2#/W,LEF,：,10-20 mg/d,。孕妇禁服,HCQ：200-400mg/d,AZA,：,100mg/d,50mg/d,SSZ,：,500 mg/dW,1.0g/d,W,1.5g/d,W,2.0g/d（,分二次口服,）,CsA,：,3-5 mg/kg/d(,200mg/d),2,-3 mg/kg/d,CTX,：适用于重症患者。,500-1000mg/m,2,/3-4W,(0.6g/,次,2W),MMF,：,0.5-0.75 bid,12/17/2025,28,风湿免疫科,生物制剂 其他药物,指征：难治、复发、重症、高度活动患者,生物制剂：,抗,TNF-,：类克、益塞普、修美乐、恩利,抗,IL-1,受体制剂：,阿那白滞素,抗,IL-6,受体制剂：,tocihzumab,植物药：,白芍总苷,雷公藤多甙,青藤碱,IVIg,：,指征：严重患者,200,400mg/kg/d 3-5d,12/17/2025,29,风湿免疫科,随访观察指标,疗效观察指标：临床症状（发热）和体征（皮疹、关节炎）；,BRT,（,WBC,）、,SF,、,ESR,、,CRP,（每月,1,次）,药物不良反应监测：定期查,BRT,、肝功能、,URT,、,肾功能,（初期每月,1,次，以后每,3,月,1,次）,减撤药方案：先减激素,后减,DMARDs,（维持治疗：,GC+MTX,）,AOSD,是排除性诊断疾病，即使确诊后仍要在随访过程中修订诊断（如转化为肿瘤、感染、其他疾病等），并改变治疗方案,注意疗效与药物副作用之间的矛盾,12/17/2025,30,风湿免疫科,关于抗生素的使用,确诊为,AOSD,，没有感染依据，不使用抗生素,因,AOSD,酷似细菌感染，如有细菌感染的可能，可先经验性应用足量抗生素,5,7,天，如无疗效又未找到感染灶，宜及时停用,12/17/2025,31,风湿免疫科,预 后,AOSD,病情、病程呈多样性,少部分一次发作缓解后不再发作，自限倾向,多数患者易反复发作,少数为慢性持续活动的类型,慢性关节炎，酷似类风湿关节炎,病死率,4%,，死亡原因包括败血症、结核病、腹膜炎、急性肝衰、淀粉样变及,DIC,，或不明原因突然死亡,12/17/2025,32,风湿免疫科,风湿免疫科,Thank you,！,12/17/2025,34,风湿免疫科,谢谢观赏！,