韦克氏脑病.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,韦克氏脑病,肾病科,1,概念,韦克氏脑病，即韦尼克脑病,(Wernickesencephalopathy,，,WE),或,Wernicke-Korsakoff,综合征是慢性酒精中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。,2,流行病学,WE,的发病年龄为,30,70,岁，平均,42.9,岁，男性稍多,发病率很难估计，有文献统计,60,万居民,WE,的发病率为,6.5/10,万。目前国内尚未查到较相关的发病率统计学资料。在中国精神疾病分类方案中，,WE,归类于酒中毒所致的精神障碍，但目前缺乏明确的诊断标准。及时诊断和治疗的患者可完全恢复，,WE,的病死率为,10%,20%,。,3,病因,韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。动物实验表明，慢性酒中毒可导致营养不良，主要是硫胺缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。,4,发病机制,硫胺,(,维生素,B1),主要从饮食摄取，嗜酒者常以酒代餐，甚至数天不进食；长期嗜酒引起胃肠功能紊乱及小肠黏膜病变使吸收不良，慢性肝病的发生率增加，使硫胺贮存、硫胺转化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降，导致硫胺摄入不足。,焦磷酸硫胺素是细胞代谢中的重要辅酶，使丙酮酸脱氢酶、,-,酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用，使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶,A,，将无氧糖酵解与三羧酸循环联系起来；使,-,酮戊二酸转化成丁二酸，后者也是三羧酸循环的重要环节。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行，不能生成靠葡萄糖氧化产生,ATP,作为能源，代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒，干扰神经递质合成、释放和摄取，导致中枢神经系统功能障碍，产生韦尼克脑病。,5,6,Wernicke(1881),首次描述本病的病理改变是第三、四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状损伤。研究发现，,WE,患者有多部位脑病变，如乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘脑下丘脑、小脑蚓部上端和前庭神经核等，中脑、脑桥、延髓和大脑病变明显。,WE,的大脑病理组织学研究发现，典型的组织学特征是神经元变性、坏死和缺失，髓鞘变性和坏死，星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血管增生，细胞水肿和斑点状出血等。,7,症状体征,1.,主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的,WE,出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。,眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在,24h,内恢复，眼震需,1,2,周恢复。,精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等，有时与戒酒状态难以区别，常称为泛发混浊状态；常伴,Korsakoff,综合征，以记忆障碍、学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点，多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。,8,共济失调以躯干和下肢为主，上肢较少见，站立、行走困难，需,2,周或更长时间才能恢复。,仅,10%,16.5%,的患者出现三组症状，有研究表明,66%,的患者有精神异常，,73%,有眼部症状，,82%,有共济失调。,9,并发症症状,多数患者同时可伴低体温、低血压和心动过速，还有部分患者伴有肝病、胰腺炎、心力衰竭和周围神经病等合并症。眼肌麻痹恢复较快，精神症状的恢复常需数周至数月。,10,检查诊断,实验室检查：,1.,血、尿酒精浓度的测定 有诊断及酒中毒程度评估意义。,2.,其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。,11,其他辅助检查：,1.CT,可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变，,25%,的患者导水管周围低密度区。,MRI,是诊断,WE,的理想工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第,脑室和导水管周围对称性,T2WI,高信号影，,6,12,个月后恢复期高信号降低或消失；乳头体萎缩是,WE,的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是,WE,与,Alzheimer,病的鉴别特征。,2.,心电图、脑电图有鉴别诊断及中毒程度评估意义。,12,III,脑室旁（图,1,）、中脑导水管周围（图,2,）稍长,T1,、长,T2,信号,13,IV,脑室旁、乳头体（图,3,）对称性稍长,T1,、长,T2,信号；桥脑被盖、穹隆柱异常信号、桥脑神经核（图,4,）异常信号,14,鉴别诊断,本病须与其他原因引起的脑器质性痴呆、眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等症状相鉴别。,15,治疗,1.,病因治疗最为重要，慢性酒中毒患者胃肠吸收不良，,B,族维生素口服或肌注作用不大，应立即静脉滴注维生素,B1 100mg,，持续,2,周或至患者能进食为止，开始治疗的,12h,内维生素,B1,静脉滴注的安全剂量可达,1g,。人体内维生素,B1(,硫胺素,),约,30mg,，血清正常参考浓度为,1.5,6.0ng/L,。,WE,发病初期，,快速非肠道补充维生素,B1(,硫胺素,),可完全恢复。,2.,体内维生素,B1(,硫胺素,),贮备不足时，补充大量糖类可诱发典型的,WE,发作，是葡萄糖代谢耗尽体内的维生素,B1(,硫胺素,),所致。伴意识障碍的慢性酒中毒、营养不良、低血糖和肝病等患者，静脉输入葡萄糖前应通过非肠道补充维生素,B1,，防止诱发,WE,。,3.,慢性酒中毒所致的,WE,患者可伴镁缺乏，在依赖硫胺素代谢的几个生化过程中镁是辅助因子，镁缺乏可降低硫胺素的作用，使硫胺素缺乏的病情恶化，故应,补镁,。,16,饮食保健,多吃蔬菜水果等高纤维食物，多吃大豆、牛奶等高蛋白质食品。,17,预后,如不及时治疗，,WE,的自然病程可继续进展，患者出现昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示预后不良。,有报道尸检诊断,17,例,WE,患者，,12,例死于食管静脉曲张破裂出血、急性胰腺炎及心力衰竭。约,80%,存活的,WE,患者因治疗不当或不及时而出现,Korsakoff,综合征，其中约,20%,可恢复，,25%,可变成永久性损害，其余患者未完全恢复，但有改善。,18,预防,宣传酒精对人体的危害，提高全民族的文化素质，严格执行未成年人法，严禁未成年人饮酒，加强法律监督。重视和加强酒的精神卫生宣传，宣传文明饮酒，不劝酒、不酗酒、不空腹饮酒，治疗躯体或精神疾病，避免以酒代药。提倡用饮料代酒，减少职业原因导致的酒依赖。提倡生产低度酒，控制和禁止生产烈性酒，严厉打击非法造假酒的不法行为。,19,20,