肌肉痉挛的机制...ppt

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,肌痉挛,:,机制及其临床实践,Richard D.,Zorowitz,M.D.,美国约翰斯,霍普金斯大学贝维尤医学中心,肌痉挛的,定义,Spasticity(,肌肉痉挛,),是指,:,由,牵张反射高兴奋性,所致的、以,速度依赖,的紧张性牵张反射增强,伴腱反射亢进,为特征的运动障碍,，是上运动神经元综合征的一个组成部分。,肌张力的定义,肌张力是肌肉松弛状态的紧张度和关节被动运动时遇到的阻力。,肌肉痉挛的可能机制,神经元兴奋性增高,节段性传入,Segmental afferents,区域性兴奋性中间神经元,下行传导通路,i.e.,前庭脊髓侧束,抑制性突触传入的减少,肌痉挛的可能机制,Renshaw,细胞的返回抑制,Ia,抑制性神经元,Ib,传入性纤维,神经元内在特性的改变,被动性神经元膜电位的改变,肌痉挛的可能机制,电压敏感性膜电导率的变化,牵张诱导的神经元突触兴奋性的增强,Gamma,传出冲动的增强,兴奋性神经元对肌肉传入信号的敏感性增加,在脊髓和外周神经水平上涉及肌痉挛和运动控制反射的结构,Cutaneous,afferents,Skin,SpindleDorsal,face,Extrafusal,efferents,Spinal,Cord,Afferents,Fusimotor,efferents,Muscle,Ca,+,Ca,+,Ca,+,Actin,Myosin,Ia,Ventral,face,脊髓回路,痉挛性张力增高,Muscle,-motor neuron,muscle fiber,Skin,-motor neuron-spindle,Inhibitory,Supraspinal,pathways,Ia,/II afferent,Excitatory,Ib,afferent,肌痉挛的量化,临床,:Ashworth,量表,0,级 无肌张力增加,级 肌张力轻度增加，受累部分被动屈曲时，,ROM,之末,出现突然的卡住，然后释放或出现最小的阻力,+,级 肌张力轻度增加，被动屈曲时，在,ROM,后,50%,范围内突然出现卡住，当继续把,ROM,检查进行到底时，始终有小的阻力,级 肌张力较明显增加，通过,ROM,的,大部分,时，阻力均较明显增加，但 受累部分仍能较容易地移动,级 肌张力严重增高，进行,PROM,检查有,困难,级,僵直,，受累部分不能屈伸,肌痉挛的量化,临床,:Tardieu,量表,评估时嘱病人仰卧位、头居中线,.,评估特定肌肉的,3,种伸展速度,(V1,V2,and V3)=,最慢,-,最快,每一伸展速度下的肌肉反应强度记为：,X/Y,X:0-5,级,Y:,出现肌肉反应的抓握角度,由于在不同的速度下牵张反射不同，所以以不同的速度移动肢体,牵张反应更易被准确测量。,肌痉挛的量化,临床,:Tardieu,量表,速度,:,V1:,用尽可能慢的速度,速度小于重力作用下肢体自然下落的速度,V2:,重力作用下肢体自然下落的速度,V3:,用尽可能快的速度,速度大于重力作用下肢体自然下落的速度,肌痉挛的量化,临床,:Tardieu,量表,评分,:,0:,被动运动时无阻力感,1:,被动运动时轻度阻力，但无确定位置,2:,在被动运动过程中的某一确定位置上突感阻力，然后阻力减小,3:,在关节活动范围中的某一位置，予肌肉持续性压力,10s,，肌肉出现非疲劳性阵挛,5:,关节几乎固定,肌痉挛的处理,物理性治疗模式,床上摆放体位,日常肌牵张训练,治疗模式,:,冷、电刺激,塑型,/,夹板矫形,肌痉挛的处理,塑型,/,夹板,:,矫正术,上肢矫形的目的,:,防止肢体畸形,降低肌张力,维持肌纤维长度,延长肢体正常姿势维持时间,延长缩短的组织,减轻疼痛,巴氯芬,作用机制,:,模拟,GABA,的作用,与,GABAb,受体结合,抑制钙离子与突触前膜的结合,可能直接作用于神经元细胞膜的极化状态,半衰期,:3.5 hours,应用指征,:,脊髓性肌痉挛的药物选择,不用于脑性肌痉挛,肌痉挛的处理,药物治疗,PDR,1997,肌痉挛的处理,药物治疗,巴氯芬,(,力奥来素,),副作用,:,一过性嗜睡,(63%),头晕,(5-15%),力弱,(5-15%),疲劳感,(2-4%),剂量,:,起始剂量,5mg,tid,渐增量至,40 mg,qid,尚无老年患者的推荐剂量,肌痉挛的处理,药物治疗,鞘内注射巴氯芬,埋植于脊髓结构附近,对脊髓性肌痉挛极为有效,巴氯芬泵置于皮下,每月充药,可维持,5,年,剂量,:25,g,/,日,继之增量至,200+,g,/,日,鞘内注射吗啡，疗效 相当,肌痉挛的处理,药物治疗,丹曲林,(,硝苯呋海因钠,),作用机制,:,减少钙离子在肌浆网内的释放,减弱肌肉的兴奋,-,收缩耦联,显著降低位相性牵张反射（降低强直性牵张反射的能,力,较弱,主要影响快肌纤维的活动,半衰期,:8.7 hours,肌痉挛的处理,药物治疗,丹曲林,(,硝苯呋海因钠,),临床指征：,脑源性肌痉挛,脊髓源性肌痉挛的联合用药,临床禁忌症,慢阻肺,心功能不全,尤其是心肌病所致的心功能不全,肌痉挛的处理,药物治疗,丹曲林,(,硝苯呋海因钠,),副作用：,嗜睡,头晕,乏力,全身不适感,剂量：,25 mg/,日,渐增量,对老年患者无推荐剂量,疲劳感,腹泻,肝毒性,(approximately 1%),肌痉挛的处理,药物治疗,地西泮,(,安定,),作用机制,:,促进,GABA,的突触后作用,无直接的,GABA,作用,仅在,GABA,有效传递时发挥类,GABA,的间接效应,半衰期,:27-37 hours,首次代谢的半衰期延长,肌痉挛的处理,药物治疗,地西泮,(,安定,),临床指征,适用于脊髓性肌痉挛,不适用于脑性肌痉挛,副作用,困倦,疲劳感,共济失调,剂量,2-10 mg,tid-qid,老年患者的推荐起始剂量,:,2-2.5 mg/,日,肌痉挛的处理,药物治疗,氯硝西泮,每日剂量,:0.5-1 mg HS,副作用,:,成瘾倾向,乏力,低血压,共济失调,动作不协调,过度镇静,抑郁,记忆力损害,肌痉挛的处理,药物治疗,氯硝西泮,临床效应,:,减少夜间痉挛,降低被动关节活动度检查时的阻力,缓解反射亢进,过度镇静,抗焦虑作用,高蛋白结合率,86%,肌痉挛的处理,药物治疗,替扎尼定,(,组胺,H2,受体阻滞剂,),作用机制,:,咪唑啉的衍生物,中枢性,-2,受体激动剂,可能促进氨基乙酸的作用,减少兴奋性氨基酸的释放，从而抑制脊髓运动神经元,峰值效应,12 hours,维持时间,36 hours,肌痉挛的处理,药物治疗,替扎尼定,临床指征：,在脊髓性肌痉挛中与巴氯芬疗效相当,在脑性肌痉挛中比巴氯芬、地西泮有更好的耐受性,注意事项：,低血压,肝损害,精神病,肾功能不全,肌痉挛的处理,药物治疗,替扎尼定,剂量,口服：,1-2 mg,起始，后每次增加,1-2mg,间隔,68 hour,重复给药，可酌情用至,3,次,/24h,最高日量36 mg,肌痉挛的处理,药物治疗,可乐尼定,(,可乐宁,Catapress,-TTS,经皮贴剂）,作用机制,:,-2,肾上腺素能激动剂,作用机理不明,半衰期,:12-16 hours(oral),适应症,脊髓肌痉挛效果满意,脑性肌痉挛疗效尚不明,肌痉挛的处理,药物治疗,可乐尼定,(,可乐宁,Catapress,-TTS,经皮贴剂）,副作用：,口干,(40%),困倦,(33%),头晕,(16%),便秘,(10%),过度镇静,(10%),恶心,/,呕吐,低血压,肌痉挛的处理,药物治疗,可乐尼定,(,可乐宁,Catapress,-TTS,经皮贴剂）,剂量：,口服：,0.1 mg bid,增量至0.2-0.6 mg bid(,最大日量,2.4,）,经皮给药：,TTS-1 patch,每周,增量至,TTS-3 X 2,每周,老年患者尚无推荐剂量,肌痉挛的处理,药物治疗,肌松剂,环苯扎林,(,Flexeril,),异丙基甲丁双脲（肌安宁）,美索巴莫,(,Robaxin,),美他沙酮,(,Skelaxin,),柠檬酸邻甲苯海拉明,(,Norflex,),肌痉挛的处理,药物治疗,其它药物,印度大麻,(Marijuana),盐酸赛庚啶,(,Periactin,),加巴喷丁,(,Neurontin,),神经化学阻滞剂,药物,石炭酸,2-6%,水溶液,作用机制,:,使蛋白凝固、坏死,变性酒精,A型肉毒毒素,(,BOTOX,DYSPORT,XEOMIN,),B,型肉毒毒素,(,MYOBLOC):,40-50:1 ratio,15000 U per session,作用持续时间：,3-6,个月,手术干预治疗,-,肌腱延长术,内收内旋肩,:,胸大肌,/,肩胛下肌松解术,伴疼痛的肩关节半脱位,:,肱二头肌腱松解术,肘部屈肌痉挛,:,肱桡肌,/,肱二头肌,/,肱肌延长术,伸肌痉挛,:,肱三头肌延长术,手术干预治疗,-,肌腱延长术,腕关节屈肌痉挛,:,指浅屈肌,/,指深屈肌延长,，拇长屈肌延长,桡,/,尺侧腕屈肌延长,屈肌,/,旋前肌,浅至深肌腱移位术,拇指内收畸形,:,掌,/,内收肌松解,剪刀肢体,:,闭孔神经切断术,蹲伏步态,:,髂腰肌,/,腘绳肌,延长,手术干预治疗,-,肌腱延长术,僵直步态,:,选择性股四头肌腱松解术,马蹄内翻足,:,跟腱延长术,胫前肌腱移位术,(SPLATT),趾屈肌松解术,痉挛性外翻足,:,腓骨长肌松解,/,移位术,手术干预治疗,其它术式,选择性脊髓后根切断术（,SPR,）,内收内旋肩,胸大肌,背阔肌,大圆肌,肩胛下肌,肘关节屈曲,肱桡肌,肱二头肌,肱肌,前臂旋前,旋前圆肌,旋前肌,方肌,腕关节屈曲,桡侧腕屈肌,尺侧腕屈肌,外侧指屈肌,紧握拳畸形,指深屈肌,指浅屈肌,拇指内收畸形,拇收肌,掌肌群,拇长屈肌,马蹄内翻足,(,伴趾屈曲,),内侧腓肠肌,外侧腘绳肌,比目鱼肌,胫骨后肌,胫骨前肌,踇长伸肌,屈趾长肌,腓骨长肌,纹状趾,(Hitchhikers Great Toe),踇长伸肌,膝关节僵硬,臀大肌,股直肌,股外侧肌,股内侧肌,股中间肌,腘绳肌,腓肠肌,髂腰肌,(,无力,),屈曲膝,腘绳肌内侧头,腘绳肌外侧头,股四头肌,腓肠肌,股内收畸形,(,剪刀步态,),长收肌,大收肌,股薄肌,髂腰肌,(weak),耻骨肌,(weak),肌痉挛病例,#1,患者女性,44,岁,右利手,非裔美国人,患有狼疮性肾炎,因动脉炎致左侧偏瘫,.,左侧肱二头肌痉挛,但该肌肉存在用于血液透析的动静脉瘘,.,肌痉挛病例,#2,患者白人女性,47,岁,左利手,家族性痉挛性截瘫,肌痉挛改善,4,年后诉症状恶化,.,肌痉挛病例,#3,患者男性,15,岁,右利手,非裔美国人,横贯性脊髓炎所致截瘫,巴氯芬泵植入,2,月后,诉肌痉挛加重并伴全身瘙痒,肌痉挛病例,#4,患者男,40,岁,美国白人,右利手,痉挛性大脑性两侧瘫,(Little,病,),植入巴氯芬泵,3,月后,肌痉挛无改善,.,