巨幼细胞性贫血汇总.ppt

RED,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,RED,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,RED,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,巨幼细胞性贫血汇总,一、,概念,：,巨幼细胞性贫血（,megaloblastic anemia,）是由于,维生素,B12,或（和）,叶酸,缺乏，导致,DNA,合成障碍所引起的一类贫血。,婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。,巨幼细胞性贫血,2,二、病因,(,一,),、维生素,B12,缺乏,(,二,),、叶酸缺乏,巨幼细胞性贫血,（一）维生素,B,12,缺乏的原因,1,、摄入量不足,动物性食物：丰富,植物性食物：几乎不含,2,、吸收和运输障碍：,回肠末端吸收、肝脏储存,3,、需要量增加,：,生长发育快,严重感染,巨幼细胞性贫血,（二）、叶酸缺乏的原因,1,、摄入量不足,:,绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰富,人乳、牛乳足够，羊乳不足,（加热破坏）,2,、药物作用：,广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药,3,、吸收不良：,慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。,4,、需要增加：,早产儿、慢性溶血。,5,、代谢障碍：,遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢 的酶缺陷。,巨幼细胞性贫血,三、发病机制,：,2,、发病机制：,叶酸,四氢叶酸,Vit B,12,催化,Vit B,12,叶酸,四氢叶酸,DNA,合成,RBC,分裂、增殖时间,Hb,合成不受影响,RBC,核发育落后于细胞浆,RBC,体积变大易破坏,贫血,6,巨幼细胞性贫血,甲基丙二酸，参与三羧酸循环，神经髓鞘,脂蛋白形成有关，堆积神经精神症状。,TB,、感染。,7,巨幼细胞性贫血,四、临床表现：,1,、一般表现,:,以,6,月,-2,岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点 或瘀斑。,2,、贫血表现,:,睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无力,肝脾肿大。,3,、消化系统症状,:,厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎。,8,巨幼细胞性贫血,舌面光滑,牛肉样舌,巨幼细胞性贫血,四、临床表现：,4,、精神神经症状,:,VitB12,和叶酸缺乏均存在精神异常表现：,烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。,VitB12,缺乏所致神经系统症状（重者）,:,震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和,Barbinski,征阳性。叶酸缺乏无此类表现。,10,巨幼细胞性贫血,五、实验室检查：,1,、血象：,大细胞性贫血：血涂片：成熟红细胞大小不等，红细胞体积大椭圆。中性粒细胞分叶过多，核右移。,严重时白细胞、血小板会全血细胞少。,缺铁性贫血11,五、实验室检查：,2,、骨髓象：,增生性贫血。,幼红数量增多，中幼和晚幼红比例增高。各阶段幼红细胞巨幼变。“核幼浆老”。,粒系、巨核系巨幼变。,12,巨幼细胞性贫血,MA,骨髓象：巨早幼中幼红细胞易见，可见,H-J,小体,巨晚幼红细胞,Howell-Jolly,小体,巨中幼红细胞增多,巨早幼红细胞,巨幼贫骨髓象,巨杆状核粒细胞 核肿胀，粗大，不规则，染色质疏松,五、实验室检查：,3,、叶酸、,B12,的测定：,VitB12 74pmol/L,叶酸,100fl，,多数红细胞为大椭圆形,（2）,白细胞和血小板可减少，中性分叶核分叶过多,（3）,骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变,（4）,叶酸测定，血清叶酸6.81,nmol/L，,红细胞叶酸227,nmol/L；,（5）,血清维生素,B,12,测定74103,pmol/L，,红细胞叶酸测定227,nmol/L；,（6）,血清维生素,B,12,测定29.6,pmol/L,（7）,血清内因子阻断抗体阳性,（8）,放射性核素双标记维生素,B,12,进行吸收试验，24小时维生素,B,12,排出量10%。,巨幼细胞性贫血,实验室检查,具备上述:,1的,（1）,或,（2）,，和2的,（1）,、,（3）,或,（2）、（4）,者诊断为,叶酸缺乏,的巨幼细胞贫血；,具备1的,（1）,或,（2）,，和2的,（1）、（3）,或,（2）、（5）,者诊断为,维生素,B,12,缺乏,的巨幼细胞贫血；,具备上述1的,（1）、（2）、（3）,，和2的,（1）、（3）、（6）、（7）,者怀疑有,恶性贫血,，,（8）,为 确诊试验。,巨幼细胞性贫血,鉴别：,MDS；,少数巨幼贫可有明显的全血细胞减少，与,AA,鉴别；,肝病；,Vit B,12,缺乏症与神经系统疾病；,溶贫。,巨幼细胞性贫血,七、治疗原则：,（一）、一般治疗：,注意营养、辅食；,防治感染；,震颤明显可鼻饲对症。,（二）、病因治疗：,20,巨幼细胞性贫血,（,三）,VitB,12,和叶酸治疗,:,1.,有精神神经症状者以,VitB,12,治疗为主：,肌注,VitB,12,100ug/,次,23,次/w,数周,单纯缺乏,VitB,12,不宜加用叶酸，以免加剧精神神 经症状。,巨幼细胞性贫血,神经系统受累表现：,1mg/,日，,2,周以上。,VitB,12,吸收缺陷：,1mg/,月，长期应用。,治疗后反应：,6-7,小时骨髓巨幼,RBC,可转正常。,2-4,天后精神症状好转，,网织,RBC,增加，,6-7,天达高峰，,2,周降至正常。精神神经症状恢复较慢。,巨幼细胞性贫血,2.,叶酸缺乏为主者,:,叶酸,5mg Tid,数周 同时口服,VitC,促进利用,使用抗叶酸制剂者 ：甲酰四氢叶酸钙治疗,先天性叶酸吸收障碍者：叶酸量,1550mg/,日,巨幼细胞性贫血,叶酸治疗后反应：,1-2,天后食欲好转，,骨髓巨幼,RBC,可转正常。,2-4,天后网织,RBC,增加,，,4-7,天达高峰，,2-6,周,RBC,、,HB,恢复正常。,巨幼细胞性贫血,疗效标准：,1有效：,经过治疗后患者的症状贫血及消化系统症状消失；血象恢复正常，粒细胞分叶过多现象消失；骨髓象恢复正常。,2.部分有效：,经过治疗后患者的症状明显改善；血红蛋白可上升30,g/L；,骨髓细胞形态基本正常。,3无效：,经过治疗后患者的临床、血象、骨髓象均无改变。,巨幼细胞性贫血,预防,1,、改善乳母营养,2,、及时添加辅食、饮食均衡,3,、及时治疗肠道疾病,4,、合理应用抗叶酸代谢药物,巨幼细胞性贫血,讲课结束，谢谢大家。,27,巨幼细胞性贫血,