肾病综合征病例讨论讲义.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,肾病综合征病例讨论,患者：,男性，,16,岁，广东信宜人。,主诉：,反复双下肢、颜面浮肿，解泡沫尿,5,月。,基本信息,2,病史,3,现病史：,患者,2010.5.7,无明显诱因出现颜面、双下肢浮肿，伴有泡沫尿、腹胀，遂到当地诊所就诊，予中药治疗（,旱莲草、女负子、泽泻等,），症状改善，停药后反复，,1,周,后到信宜人民医院就诊，查尿蛋白,4+,，,ALB18.9g/L,肌酐,170umol/L,考虑肾病综合征，予泼尼松,60mg qd,治疗,1,周,疗效欠佳，遂于,2010.5.21,到广东医学院附属医院就诊，行肾穿病理检查为,IGA,肾病（轻度系膜增生型），继续予泼尼松,60mg qd,，调脂、利尿等治疗，治疗效果不明显，,2010.7.24,就诊于高州市人民医院，复查尿蛋白未见减少，,病史,4,2010.8.22,患者着凉后出现发热，体温最高可达,39.6,，并出现尿频尿急，无尿痛，再次到广东医学院附属医院就诊，具体治疗不详，发热症状缓解。后因双下肢浮肿进行性加重，双上肢、阴囊渐出现肿胀，在,2010.09.24,广东医学院附属医院再次复诊后又开始服用泼尼松,50mg qd,至今、并行利尿、超滤,3,次治疗后，浮肿稍减轻。现为进一步治疗到我院就诊，拟“肾病综合征”收入我科。患者时有头晕腰痛、乏力、脱发，无头痛、晕厥，无口腔疡溃、皮疹，无尿痛、肉眼血尿，无骨痛，发病以来，精神、睡眠欠佳，纳差，二便减少，体重增加约,11kg,。,既往史：,既往否认肾炎病史，,2010.9,行颈静脉置管行超滤治疗。,个人史：,出生地广东，余无异常。,家族史：,无肾病家族史。,基本信息,5,体查,6,T36C P82,次,/min R18,次,/min BP136/96mmHg,，,满月脸，颜面及胸部可见痤疮，未见蝶形红斑，背部及下肢皮肤可见较多紫纹，眼睑结膜水肿，口腔未见溃疡，双中下肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音，,心脏未见明显异常，肝颈静脉回流征（,-,），肾区叩痛阳性，移动性浊音（,+,）上肢水肿（,+,），阴囊包皮水肿（,+,），双下肢水肿（,+,），皮肤紧张发亮。,2010-10-01,我院门诊示 血常规：,WBC 19*109/L,，,HGB110g/L,，,PLT 561*109/L NEUT 84.9%,2010-10-01,我院门诊示 尿常规：,管型,9.46/ul,，,WBC51.2/ul,，,RBC229/ul,，,ALB(+),。,辅助检查,7,请总结该病例的病例特点,实验室检查,9,技诊检查,10,心电图,胸部正、侧位片,心脏彩超,腹部,B,超,(,肝胆,+,双肾输尿管,),11,10-04,血常规,WBC,20.77*109/L,NE%,0.91,PLT468*109/L,HB,106g/L,RBC,3.26*1012/L,10-05,尿常规,WBC,48.3/ul,RBC,36.3/ul,ALB,5.0g/l(3+),SG,1.020,管型,20.63/ul,实验室检查,12,实验室检查,10-06 24,小时尿蛋白、,白蛋白定量,24,小时尿蛋白定量,5556mg/24h,24,小时尿白蛋白总量,4378mg/24h,10-06,血脂四项,白蛋白,CHOL,11.22mmol/l,TRIG,3.26mmol/l,TP,30.8g/l,10,月,04,日 生化急诊八项,13,氯,103.1mmol/L,；。,尿素氮,10.1mmol/L,葡萄糖,4.68mmol/L,；。,二氧化碳结合力,28.1mmol/L,；,肌酐,.132.5umol/L,；。,钙,1.91mmol/L,；,钠,139.6mmol/L,；。,钾,3.72mmol/L,；。,10,月,04,日,14,丙氨酸氨基转移酶,9U/L,；,门冬氨酸氨基转移酶,15U/L,；,总胆红素,5.5umol/L,；,总蛋白,30.8g/L,；,胆碱酯酶,12516U/L,；,结合胆红素,2.51umol/L,10,月,04,日,15,乙肝两对半：,HBsAg(-),；抗,HBs(-),；,HBeAg(-);,抗,-HBe(-),；抗,-HBc(-),。,10,月,5,日补体测定,16,C3,含量测定,656mg/L,；,C4,含量测定,173mg/L,；,10,月,05,日,D-,二聚体,(,比浊法,)326ug/L,；,10,月,05,日 抗核抗体,/,抗双链,DNA:,阴性,抗,ds-DNA,定量,10IU/ml,；,10,月,05,日,CA-125(,电发光法,)1355U/ml,；,CA19-9(,电发光法,)25.14U/ml,；,10,月,5,日,17,2010,年,10,月,04,日,凝血指标，血浆鱼精蛋白副凝试验,:,鱼精蛋白副凝试验 阴性 ；活化部分凝血活酶时间,40.4sec,；血浆纤维蛋白原含量,7.56g/L,；血浆凝血酶原时间测定13.2sec,；凝血酶原活动度,97%,；凝血酶原比值；国际标准化比值,1.02,；,2010,年,10,月,08,日,血需氧菌,+,血真菌培养,:,上瓶时间,(,不打印,),；真菌培养,/,鉴定 无真菌生长；血培养及鉴定 无需氧菌生长；,10,月,5,日,18,中段尿培养：,左下肺感染，左膈升高，左下肺积液。,19,心彩超：,轻度三尖瓣返流,卵圆孔未闭,少量心包积液,腹部,B,超：,肝大。,腹盆腔积液。,胆、脾、胰未见明显异常。,20,检查,你的诊断有哪些？,主诉,:,浮肿,浮肿特点：,发展迅速 全身性 对称性 凹陷型,全身性水肿病因？,1.,肾脏病？非肾脏病？,22,1.,肾脏病？非肾脏病？,23,心源性水肿,肝源性水肿,肾源性水肿,营养不良性水肿,其他（粘液性水肿、经前期紧张综合征等）,1.,肾脏病？非肾脏病？,24,1.,肾脏病？非肾脏病？,25,肝源性水肿：,肝功能异常,营养不良性水肿：,慢性消耗性疾病，水肿前有消瘦、体重下降,肾小球疾病：,大量蛋白尿，,3g/24h,肾小球疾病的可能性大；肾小球性血尿,肾小管、间质疾病：,尿蛋白定量一般,1.5g/24h,，定性,+,，多为小分子蛋白（,2,微球蛋白、溶菌酶、轻链蛋白）,2.,肾小球疾病？肾小管、间质疾病？,26,急性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,无症状性蛋白尿和（或）血尿,肾病综合征,3.,肾小球病的临床分型？,27,肾病综合征,肾病综合征,是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起的临床症候群，包括：,（,1,）大量蛋白尿：尿蛋白,3.5g/d,（,2,）低蛋白血症：血浆白蛋白,30g/L,（,3,）水肿,（,4,）高脂血症,其中（,1,）、（,2,）两项为诊断所必需，即：,（,1,）（,2,）（,3,）,（,1,）（,2,）（,4,）,NS,诊断成立,（,1,）（,2,）（,3,）（,4,）,30,检查,10-06 24,小时尿蛋白、,白蛋白定量,24,小时尿蛋白定量,5556mg/24h,24,小时尿白蛋白总量,4378mg/24h,10-06,血脂四项,白蛋白,CHOL,11.22mmol/l,TRIG,3.26mmol/l,ALB,8.2g/l,4.,原发性？继发性？,31,NS,常见病因及好发年龄分布,儿童 青少年 中老年,原发性,微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病,系膜毛细血管性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球硬化,继发性,过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病,先天性肾病综合征 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性,乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎 骨髓瘤性肾病,淋巴瘤或实体瘤性肾病,5.,病理类型？,32,33,5.,病理类型？,PASM-1,PASM-2,PASM-1,、,2,两片：银染提示系膜增生交轻。,34,5.,病理类型？,Masson-1,Masson-2,Masson-1,、,2,两片提示：,Masson,三色染色提,示系膜区嗜复红物质沉积。,结论,轻度系膜增生性肾小球肾炎（结合病史诊断为,Ig-A,型）,并发症,36,感染,血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成）,急性肾衰竭,蛋白质及脂肪代谢紊乱,1.,感染,37,呼吸道,1.,本院,2010.10.1,血常规：,WBC 9.13X109/L,NEUT%84.9%,。,2.,胸片提示：左下肺感染、左膈抬高、左侧胸腔积液；,泌尿系？尿常规：,管型,9.46/ul,，白细胞,51.20/ul,红细胞,229/ul,，白蛋白,4+,，血液,3+,2.,血栓、栓塞并发症,（高凝状态和静脉血栓形成）,38,本院,2010.10.1,PLT 561x109/L,；,10.4,凝血指标，血浆鱼精蛋白副凝试验,:,鱼精蛋白副凝试验 阴性；活化部分凝血活酶时间,40.4sec,；血浆纤维蛋白原含量,7.56g/L,；血浆凝血酶原时间测定,13.2sec,；凝血酶原活动度,97%,；凝血酶原比值；国际标准化比值,1.02,；,10.5 D-,二聚体,(,比浊法,)326ug/L,；,3.,急性肾衰竭？,39,10,月,04,日 生化急诊八项,:,氯,103.1mmol/L,；。,尿素氮,10.1mmol/L,；,葡萄糖,4.68mmol/L,；。,二氧化碳结合力,28.1mmol/L,；,肌酐,.132.5umol/L,；。,钙,1.91mmol/L,；,钠,139.6mmol/L,；。,钾,3.72mmol/L,；。,肾前性氮质血症,有效循环血量,肾血流量,GFR,扩容、利尿后可恢复,4.,蛋白质及脂肪代谢紊乱,41,10-06,血脂四项,白蛋白,CHOL,11.22mmol/l,TRIG,3.26mmol/l,TP,30.8g/l,思路,是否肾脏病,是否肾小球疾病,是否,NS,是否原发性,NS,除外继发性,NS,5.,是哪种肾小球病引起的,NS,宜进行肾活检作出病理诊断,6.,有否并发症,诊断,肾病综合征,（系膜增生性肾小球肾炎,IgA,肾病）,呼吸道感染,急性肾衰竭？,鉴别诊断,引起全身性水肿的疾病,可继发肾小球损害的全身性疾病,肾病综合征治疗原则,严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。优质蛋白饮食，热量要保证充分，（,3035kcal/kg,）。低盐饮食,(3g/d),低脂饮食。,一般治疗,46,糖皮质激素：泼尼松,1mg/kgd,。,激素用药：,起始足量：泼尼松,1mg/kgd,用药,812,周；,缓慢减药；足量治疗后每,23,周减原用量,10%,长期维持以最小有效剂量（,10mg/d,）维持半年左右。,细胞毒药物：常用环磷酰胺,200mg qod,主要治疗,抑制免疫与炎症反应,47,利尿消肿：,噻嗪类利尿剂；,潴钾利尿剂；,袢利尿剂；,渗透性利尿剂；提高血浆胶体渗透压，如输注血浆或白蛋白,减少尿蛋白：,血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素,II,受体拮抗剂,对症治疗,48,感染：,一旦感染及时治疗。,血栓及栓塞并发症：,ALB20g/L,时一般认为存在高凝状态。肝素钠皮下注射，阿司匹林等。抗凝一般持续半年。,急性肾衰竭：,袢利尿剂血液透析碱化尿液原发病治疗,蛋白质及脂肪代谢混乱：,ACEI,，,ARB,，洛伐他汀等。,并发症防治,49,一般治疗：,卧床休息；低脂低盐普食,主要治疗：,甲强龙针,40mg iv qd,；,预防并发症及对症治疗：,速尿,40mg po qid;,氯沙坦钾,50mg po qd;,头孢地嗪钠,1000mg iv bid,；兰索拉唑片（兰悉多）,15mg po qd;,钙尔奇,D,片,600mg po bid,；低分子肝素,0.4ml,皮下注射；透析脱水。,患者入院治疗,50,一般治疗：,卧床休息；低脂低盐普食,主要治疗：,甲强龙针,40mg iv qd,；环磷酰胺,200mg iv qod,确诊合并急性肾功能不全后治疗：,51,速尿,40mg po qid;,辛伐他汀,20mg po bid,；苯磺酸氨氯地平,5mg po qd;,奥美拉唑,20mg po bid;,低分子肝素,0.4ml,皮下注射,;,钙尔奇,D,片,600mg po bid,；阿法骨化醇较晚,0.25ug po qd;,左卡尼丁,2000mg iv qd;V,佳林,2amp iv qd,；还原型谷胱甘肽针,1200mg iv qd,；透析脱水；输注血浆、丙种球蛋白。,预防并发症及对症治疗：,52,一般治疗：,卧床休息；低脂低盐普食,主要治疗：,甲泼尼龙,40mg po qd,；速尿,40mg po tid;,抗凝：,华法林,2mg po qn,。,病情稳定后巩固治疗：,53,血透,激素,中草药,其他：,54,血液透析,血液透析,单纯超滤和序惯透析,血液滤过,高通量透析和高效透析,连续性肾脏替代疗法,腹膜透析,血液灌流,血浆置换,血液净化疗法,56,激素,使用原则及一般方案：,起始足量：泼尼松,1mg/(kgd),，,812w,缓慢减药：,-10%/23w,，,20mg/d,减缓减药速度长期维持：以最小有效剂量,(10mg/d),维持,6m,激素用法：顿服或隔日顿服。,激素选择：,水肿严重,/,效果不佳甲泼尼龙,(po/iv),。地塞米松,激素治疗,58,中草药,患者使用的中药方剂之一,60,旱莲草,10g,女负子,10g,山药,10g,山芋肉,10g,泽泻,15g,茯苓,15g,生地黄,10g,知母,6g,地首皮,9g,丹参,10g,赤芍,10g,石苇,10g,研究证明,马兜铃酸,对家兔、山羊、大鼠等动物和人体均有毒害作用,特别是对啮齿类动物有强致癌作用,;,药代动力研究发现马兜铃在人体内有蓄积作用,;,对肾脏损害存在量,-,毒依赖关系,主要特征是肾小管坏死。,含有,马兜铃,成分的中药包括我国马兜铃属药用植物,马兜铃,、,天仙藤,、,关木通,、,青木香,、,广防己,(,木防己,),以及,朱砂莲,、,汉防己,、,寻骨风,;,德国的,铁线莲状马兜铃,;,美洲的,蛇根马兜铃,;,印度马兜铃,等。,马兜铃酸,-,肾毒性中药成分,61,常见肾毒性中草药,62,雷公藤,木通,朱砂,苍耳子,柴胡,天花粉,白头翁,鱼胆,山豆根,威灵仙,松节,蜈蚣,马钱子,虎杖,肉桂,蓖麻子,芦荟,牵牛子,商陆,巴豆,泽泻,广防己,白果,山慈姑,马兜铃,益母草,水蛭,厚朴,槟榔,鸦胆子,雄黄,斑蝥,另如天麻、土荆芥、土贝母、海马、蛇胆、麻黄、芫花、大戟、甘遂、毒蕈、细辛、丁香、番泻叶、补骨脂等也都具有不同程度的肾脏损害。,be continued,感谢聆听，有问题您直说,