慢性原发性肾上腺皮质功能减退症.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,Chronic primary adrenal insufficiency,1,内 容,概述,病因及发病机理,病理生理临床表现,诊断,治疗,肾上腺危象,2,肾上腺解剖位置,概 述,3,肾上腺,概 述,4,肾上腺下极薄层断面,概 述,5,下丘脑,-,垂体肾上腺轴,概 述,6,肾上腺皮质激素,概 述,已知从肾上腺提取的类固醇物质超过,50,种,肾上腺静脉血可测得的类固醇物质有,18,种,肾上腺皮质激素中最重要的是皮质醇、醛固酮和雄性类固醇,成人每天分泌皮质醇约,20mg,，皮质酮2mg,醛固酮,0.2mg,7,糖皮质激素的生理作用,调节糖、蛋白质、脂肪代谢,调节水、电解质代谢,应激作用,对精神行为的作用,免疫作用,抗炎作用,概 述,8,醛固酮的生理作用,人体内最主要的盐皮质激素,作用于肾脏远曲小管和集合系统，,增加钠的重吸收和促进钾的排泄,作用于多种肾外组织，调节细胞内、外的离子交换,影响血管张力,概 述,9,急性,肾上腺皮质功能减退症,多继发于,Sheehan,病，垂体炎或慢性肾上腺皮质功能不全的基础上，合并感染、应激、手术、创伤、重大精神因素而诱发。又称肾上腺危象。,慢性,肾上腺皮质功能减退症,多见于中年人，老年和幼年者少见，自身免疫病因所致者以女性多见。,肾上腺皮质功能减退症分类,按起病快慢分类,概 述,10,按病变部位分类,原发性,：肾上腺疾病所致,Addison,病,继发性,：腺垂体分泌,ACTH,不足,或下丘脑分泌,CRH,不足（三发性）,（主要导致糖皮质激素缺乏，醛固酮影响小）,概 述,肾上腺皮质功能减退症分类,11,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,(,Addison,病,),各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，,肾上腺皮质激素不足所致,临床表现：,疲乏、软弱、色素沉着、低血压、,小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱,概 述,12,Addison,病病名,1855,年，美国盖伊斯医院,Thomas Addison,Addison,在,11,例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化,世界医学文献中仍以他的名字命名：,阿狄森氏病,Addisons disease,即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的,里程碑,概 述,13,流 行 病 学,患病率：每百万人有,39-60,人,诊断时平均年龄,40,岁,范围,17-72,岁,1996,年，,新英格兰医学杂志,概 述,我国尚无确切流行病学资料,发病率可能高于此估计，达,110120/100,万,14,双侧肾上腺皮质萎缩，呈透明样变性,伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏,约,75%,血中可检出抗肾上腺自身抗体,80%,伴其他器官自身免疫性疾病（原发性卵巢功能减退症，,1,型糖尿病，,Graves,病，桥本甲状腺炎，白斑病，原发性甲旁减）称自身免疫性多内分泌病综合征（,APS,）。,具有显著的遗传易感性，,50%,有家族史，,HLA-B,8,、,-DR,3,、,-DR,频率较高。,自身免疫性肾上腺炎,病因与发病机理,15,感 染,双侧，大部分被破坏,既往占,80%,，随结核病被控制发病率降低,血行播散所致，常先有其他部位结核,肾上腺皮质髓质都被破坏，超过,90%,，呈干酪样坏死，肉芽肿和结节，最后纤维化萎缩，,50%,有钙化,肾上腺结核,病因与发病机理,16,感 染,肾上腺真菌感染,组织胞浆菌，球孢子菌，隐球菌，酵母菌,发病率不详，表现,与结核相似,也见于艾滋病后期,病因与发病机理,17,感 染,获得性免疫免疫缺陷综合征，,AIDS,病因与发病机理,艾滋病和,HIV,阳性携带者，因机会性感染导致,巨细胞病毒感染，坏死性肾上腺炎,分支杆菌，隐球菌感染,Kaposi,肉瘤侵犯肾上腺,18,恶性肿瘤转移肾上腺,白血病浸润,淋巴瘤,淀粉样变性,血管栓塞,先天性肾上腺发育不良,肾上腺脑白质营养不良症,血色病,其他少见原因,双侧肾上腺切除,放射治疗破坏,肾上腺酶系抑制药,酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特,细胞毒性药物,双氯苯二氯乙烷,(,o.p,-DDD),病因与发病机理,19,皮质醇缺乏表现,皮肤粘膜色素沉着,：对垂体负反馈减弱，,ACTH,、,MSH,、,LPH,分泌增多，出现于,暴露部位,摩擦部位,粘膜,疤痕,多系统表现,病理生理和临床表现,20,色 素 沉 着,Addison,病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,病理生理和临床表现,21,A,ddison,病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,病理生理和临床表现,色 素 沉 着,22,色素沉着,原因,垂体,ACTH,黑素细胞刺激素（,MSH,）,促脂素（,LPH,）,皮质醇缺乏表现,病理生理和临床表现,三者来源于同一前体物质阿片,-,黑素细胞皮质素原，,POMC,鉴别于继发性肾上腺皮质功能减退,23,皮质醇缺乏表现,程度与病情轻重程度相平行,轻者劳动耐量减低重者卧床不起,蛋白质代谢紊乱，水盐代谢紊乱，血糖降低，糖的利用不足,乏力,病理生理和临床表现,24,消化系统,：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、腹胀 （往往提示疾病晚期或预示危象出现的可能）,心血管系统,：,血压降低（,90%,）、心脏缩小、心音低钝、心率减慢,初期直立性低血压，严重者卧位低血压，休克,高血压者可表现为血压正常,代谢障碍,：空腹低血糖,多系统表现,皮质醇缺乏表现,病理生理和临床表现,25,神经精神系统,:乏力、淡漠、嗜睡等,肾,：排水能力减低，大量饮水易致稀释性,低钠血症,生殖系统,：毛、发脱落、月经失调,对感染、外伤等应激抵抗力减弱,病理生理和临床表现,皮质醇缺乏表现,26,潴钠排钾功能减退,乏力,虚弱,、,消瘦,直立性低血压,晕厥,休克,醛固酮缺乏表现,病理生理和临床表现,27,其他表现,记忆力下降，智力下降，思维紊乱和木僵,依赖与雄激素的腋毛和阴毛稀少或缺如（女性）,皮肤干燥，瘙痒,对麻醉剂，镇静剂比较敏感，小剂量可致昏睡昏迷,病理生理和临床表现,28,其他表现,其他自身免疫性疾病的临床表现,结核的临床表现,病理生理和临床表现,29,血生化,：,低血钠、高血钾，脱水明显时，有氮质,血症、空腹低血糖,血常规,：,正细胞正色素性贫血,影像学检查,：,胸部,X,片,心脏缩小，垂位心,肾上腺,X,片、,CT ,结核者增大、钙化,自身免疫性 缩小,辅助检查,实验室检查,30,激素检查,血、尿皮质醇、尿,17-,羟皮质类固醇,降低，节律消失,但急性危重病人可正常,ACTH,兴奋,实验：了解肾上腺皮质储备功能：,低下,最具诊断价值,血浆,ACTH,测定：原发性,增高,正常可排除,Addison,不能排除继发性,辅助检查,实验室检查,31,典型症状,体征,实验室检查（,ACTH,兴奋试验,）,诊 断,诊断和鉴别诊断,32,鉴别诊断,慢性消耗性疾病,皮肤色素沉着需鉴别：,黄褐斑,瑞尔黑变病,焦煤黑变病,血色病,黑色素斑,-,胃肠息肉病,诊断和鉴别诊断,33,鉴别诊断,继发性肾上腺皮质功能减退症,血浆,ACTH,水平降低或正常低水平，可初步筛查,皮肤色素减退,一般无盐皮质激素缺乏的表现，需醛固酮测定,延长,ACTH,兴奋试验,继发者萎缩的肾上腺可逐渐恢复分泌皮质醇的反应,CRH,兴奋试验 鉴别垂体性及下丘脑性,诊断和鉴别诊断,34,必要的健康教育，了解疾病的性质，坚持终身激素替代治疗，应激时的正确应对,糖类、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食,每日食盐摄取量,10g,左右，有大汗，腹泻情况酌情增加,防止过度劳累，预防感染或危象,健康教育,治,疗,35,氢化可的松早,20mg,，下午,10mg,或 强的松早,5mg,，下午,2.5mg,*,应激情况下剂量加量（,35,倍，或更高）,*恶心、呕吐不能进食时应静脉给药,基础治疗,治,疗,36,盐皮质激素,糖皮质激素补足，充分摄取食盐，仍不能获得满意疗效，患者还感头晕，乏力，血压偏低,9,a-,氟氢可的松,0.1mg,，,Qd,（上午,8,时）,中药甘草,盐皮质激素过量，可出现水肿、高血压、甚至心衰,故肾炎，高血压，肝硬化者慎用,基础治疗,治,疗,37,病因治疗,抗痨半年,(,即使无结核活动证据）,抗真菌,抗病毒等,治,疗,38,诱 因,感 染,应激：创 伤、手 术、分 娩、过 劳,呕 吐、腹 泻,突然中断肾上腺皮质激素治疗,肾上腺危象,39,临 床 表 现,原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重,恶心、呕吐、腹泻、严重脱水,血压降低、心率快、脉细微,精神失常,高热,低血糖症,低血钠症,血钾：可低可高,休克、昏迷、死亡,肾上腺危象,40,诊断,原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重,所患疾病不太重，却有严重循环系统改变，如脱水，休克，衰竭。,不明原因的高热,不明原因的低血糖,难以解释的恶心、呕吐、腹泻、有时甚至腹痛,体检发现色素沉着、白癜风、体毛稀少,原有体质衰弱，慢性消耗现象,肾上腺出血的急诊患者很难诊断,肾上腺危象,急症患者有以下情况时应警惕肾上腺危象：,41,治 疗,补充盐水,2000ml-3000ml/,日,补充葡萄糖液,，避免低血糖,糖皮质激素,当日 氢化可的松,100mg iv st,氢化可的松,100mg ivgtt q6h,次日，减至,300mg/,日，,以后 渐减,(3-5,天,),直至改为口服，终生替代,治疗感染，去除诱因,肾上腺危象,42,思 考 题,简述,Addison,病,最具特征性的皮肤表现、部位及原因。,简述,Addison,病,治疗措施。,简述肾上腺危象的表现及治疗措施,43,Thanks!,44,