强直性脊柱炎课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,强直性脊柱炎,1,2,3,概述,强直性脊柱炎多见于青少年，是以中轴关节慢性炎症为主，也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。,典型病例,X,线片表现骶髂关节明显破坏，后期脊柱呈“竹节样”变化。,4,流行病学,本病在不同地区不同种族的发病率由于调查时期及所用标准不同有很大大差异。,通过与国际抗风湿病联盟合作调查，最近确定我国,AS,的发病率为,0.25%,。,有明显家族聚集现象，并与,HLA-B27,密切相关，,AS,患者,HLA-B27,的阳性率在我国高达,90%,左右，健康人群的阳性率为,4%-8%5,强直性脊柱炎的发病与,B27,在全球的地理分布一致,发病年龄在,13,31,岁，高峰年龄,20-30,岁，,40,岁以后即,8,岁以前发病少见，男性患者远多于女性（,2-3:1,）,6,病因和发病机制,7,AS,病人,HLA-B27,阳性率高达,90,96%,，而普通人群,HLA-B27,阳性率仅,4%,8%,；,HLA-B27,阳性者,AS,发病率约为,10%,20%,，而普通人群发病为,1,2,。,有报道，,AS,一组亲属患,AS,的危险性比一般人高出,20,40,倍，国内调查,AS,一级亲属患病率为,24.2%,，比正常人群高出,120,倍。,HLA-B27,阳性健康者，亲属发生,AS,的机率远比,HLA-B27,阳性,AS,病人亲属低。所有这些说明,HLA-B27,在,AS,发病中是一个重要因素。,8,北美印第安人,HLA-B27,阳性率,17%,50%,，,AS,发病率,27,63,日本人和非洲黑人,HLA-B27,阳性率,1%,，,AS,发病率分别为,0.1,及,2,。,美国白人黑人,AS,发病率之比为,9.4:1,AS,的发病与,HLA-B27,密切相关。,说明,AS,发病有种族遗传差异性。,9,感 染,泌尿生殖道沙眼衣原体,肠道病原菌,10,病 理,AS,病理的特征性改变是韧带附着端病（,enthesopathy,），病变原发部位是韧带和关节囊的附着部，即肌腱端的炎症，导致韧带骨赘（,syndesmophyte,）形成、椎体方形变、椎骨终板破坏、跟腱炎和其他改变。,因为肌腱端在生长期是代谢活跃部位，导致幼年发生,AS,，至于为何好发于肌腱端，仍不明了。,11,病变最初从骶髂关节逐渐发展到骨突关节炎及肋椎关节炎。,AS,周围关节的滑膜改变为以肉芽肿为特征的滑膜炎。滑膜小血管周围有巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润、滑膜增厚，经数月或数年后，受累滑膜有肉芽组织形成。关节周围软组织有明显的钙化和骨化，韧带附着处均可形成韧带骨赘，不断向纵向延伸，成为两个直接直邻椎体的骨桥，椎旁韧带同椎前韧带钙化，使脊椎呈“竹节状”。,12,虹膜炎,主动脉根炎,淀粉样变性,骨折,肺纤维化,心肌及传导系统病变,前列腺炎,13,临床表现,14,AS,的典型症状,（,1,）腰背痛。因该病起病隐袭，故发病早期症状多不明显，疼痛常为隐痛，难以定位，常常被病人所忽视，多在夜间和休息时症状加重，而活动后症状可减轻，以后随着病情的发展，症状逐渐加重，出现夜间痛醒和翻身困难，并可发展为双侧及持续性，上行至胸椎和颈椎。,15,如胸椎受累，可出现胸痛和胸部扩张受限，如颈椎受累，可出现不能低头、后仰和左右转颈困难。,（,2,）晨僵。病人在清晨或久坐起立时出现腰背部发僵，轻微活动后症状可减轻。晨僵常为病人的早期症状，也是监测病人疾病活动性的一个指标。,16,（,3,）晚期由于整个脊柱自下而上发生强直，病人的脊柱活动明显受限，不能弯腰，甚至驼背畸形及整个脊柱强直，但大部分病人只限于部分脊柱受累，甚至仅局限于骶髂关节病变。,（,4,）其他症状。疾病早期常有体重减轻。活动期常有疲乏无力、发热及夜间出汗等。,17,关节表现,慢性下腰痛：,35%-57%,，隐袭性 钝痛 臀部或骶髂区深部 单侧 交替性,背部发僵，以晨起为著,臀部疼痛,18,外周关节炎：,24%-75%,的患者在病初或病程中出现髋关节和外周关节病变。膝、踝和肩关节居多，肘与手、足小关节偶有受累。多为非对称性，下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征之一。,19,关节外或关节附近骨压痛 肌腱端炎,肌腱端炎发生部位：胸肋关节脊柱棘突、肩胛、髂骨翼、股骨大转子、坐骨结节、胫骨粗隆或足跟,20,指,/,趾炎（腊肠趾）,21,关节外表现,急性前色素膜炎（急性虹膜炎），,25%,30%,的患者可在病程中出现,单侧急性发作,眼痛、畏光、流泪和视物模糊,可见角膜周围充血、虹膜水肿、病变侧虹膜色素较健侧变淡、瞳孔缩小，如果有后房粘连,22,心血管系统,受累少见,升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍（,3.5%-10%,）,危险性随着年龄、病程和髋、肩以外的外周关节炎的出现而增加,23,肺实质病变,是少见的晚期关节外表现，以缓慢进展的肺上段纤维化为特点，平均在强直性脊柱炎发病,20,年后出现,X,线检查见索条状或斑片状模糊影逐渐出现囊性变,可因长曲霉菌移入生而形成霉菌病，患者可出现咳嗽、呼吸困难，偶尔有咯血,24,神经系统病变,最常与脊柱骨折、脱位或马尾综合征相关,骨折常发生在颈椎，如引起四肢瘫则死亡率很高，是最严重的并发症,自发性枢寰关节向前半脱位的发生率为,2%,，主要发生在晚期病人，有外周关节受累者更常见。表现为枕部疼痛，伴或不伴脊髓压迫,25,后纵韧带骨化、椎间盘损害、椎管狭窄是引起神经系统并发症的原因。,马尾综合征在强直性脊柱炎少见,主要影响腰骶神经根，导致疼痛及感觉减退,26,其它,骨骼肌受累,明显的肌肉变细在部分进展期强直性脊柱炎患者中是由于废用性萎缩所致,继发性淀粉样变性,27,体格检查,：,骶髂关节和椎旁肌肉压痛为本病早期的阳性体征。,随病情进展可见：,腰椎前凸变平，,脊柱各个方向活动受限，,胸廓扩展范围缩小，,颈椎后突。,：,28,以下几种方法可用于检查骶髂关节压痛或脊柱病变进展情况：,枕壁试验：,正常人在立正姿势双足跟紧贴墙根时，后枕部应贴近墙壁而无间隙。而颈僵直和（或）胸椎段畸形后凸者该间隙增大至几厘米以上，致使枕部不能贴壁。,29,胸廓扩展：,在第,4,肋间隙水平测量深吸气和深呼气时胸廓扩展范围，两者之差的正常值不小于,2.5 cm,，而有肋骨和脊椎广泛受累者则使胸廓扩张减少。,30,Schober,试验：,于双髂后上棘连线中点上方垂直距离,10 cm,及下方,5 cm,处分别做出标记，然后嘱患者弯腰（保持双膝直立位）测量脊柱最大前屈度，正常移动增加距离在,5cm,以上，脊柱受累者则增加距离少于,4 cm,。,31,骨盆按压：,患者侧卧，从另一侧按压骨盆可引起骶髂关节疼痛。,32,Patrick,试验,（下肢”,4”,字试验）：患者仰卧，一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上。检查者用一只手下压屈曲的膝（此时髋关节在屈曲、外展和外旋位），并用另一只手压对侧骨盆，可引出对侧骶髂关节疼痛则视为阳性。有膝或髋关节病变者也不能完成,4,字试验。,33,实验室检查,75%,ESR,增快,CRP,增高,IgA,升高,HLA-B27,类风湿因子多为阴性，但阳性并不排除,AS,的诊断。,15%,轻度正色素性贫血,血清碱性磷酸酶水平升高（来源于骨）,34,放射学检查,骶髂关节炎,1966,年制订的强直性脊柱炎纽约诊断标准对骶髂关节,X,线改变作了如下分期：,0,级：正常骶髂关节；,I,级：可疑或极轻微的骶髂关节炎,II,级：轻度骶髂关节炎，局限性的侵蚀、硬化，关节边缘模糊，但关节间隙无改变；,III,级：中度或进展性骶髂关节炎，伴有以下一项（或以上）变化：近关节区硬化、关节间隙变窄,/,增宽、骨质破坏或部分强直；,IV,级：严重异常，骶髂关节强直、融合，伴或不伴硬化,35,放射学检查,肌腱端炎（肌腱附着点骨质糜烂）,脊柱的密度增高影和随后的骨吸收（破坏）,髋关节受累,MRI,36,AS,晚期骶髂关节与髋关节,X,线征,37,38,CT,表现,39,AS,晚期脊柱,X,线征（骨桥）,40,诊断,诊断线索：,诊断的最好线索是患者的症状、关节体征和关节外表现及家族史。,AS,最常见的和特征性早期主诉为下腰背发僵和疼痛。由于腰背痛是普通人群中极为常见的一种症状，但大多数为机械性非炎性背痛，而本病则为炎性疼痛。,41,以下,5,项有助于脊柱炎引起的炎性背痛和其他原因引起的非炎性背痛的鉴别：,背部不适发生在,40,岁以前；,缓慢发病；,症状持续至少,3,个月；,背痛伴发晨僵；,背部不适在活动后减轻或消失。,以上,5,项有,4,项符合则支持炎性背痛。,42,诊断,强直性脊柱炎的诊断标准,罗马标准，,1961,年,临床标准,下腰痛与僵硬持续,3,个月以上，休息后不缓解,胸部疼痛与僵硬,腰椎活动受限,扩胸度受限,虹膜炎或其后遗症的病史或现在症,43,诊断,放射学标准,X,线片显示双侧骶髂关节发生强直性脊柱炎特征性的改变（排除双侧骶髂关节的骨关节炎）,肯定的强直性脊柱炎：,双侧,3,4,级骶髂关节炎，加上至少一条临床标准,至少,4,条临床标准,44,诊断,纽约标准，,1966,年,临床标准,腰椎在所有,3,个方向的活动均受限：前屈、侧屈与背伸,腰骶部或腰椎疼痛,在第,4,肋间隙水平测量的扩胸度,2.5cm,骶髂关节,X,线分级,正常，,0,；可疑，,1,；轻度骶髂关节炎，,2,；中度骶髂关节炎，,3,；强直，,4,。,45,诊断,肯定的强直性脊柱炎：,双侧,3,4,级骶髂关节炎，加上至少一条临床标准,单侧,3,4,级或双侧,2,级骶髂关节炎，加上至第一条或同时具备第,2,，,3,条临床标准,较可能的强直性脊柱炎,双侧,3,4,级骶髂关节炎而不具备任何临床标准,46,诊断,修订的纽约标准，,1984,年,临床标准,：,下腰痛持续至少,3,个月，活动（而非休息）后可缓解；,腰椎在垂直和水平面的活动受限；,扩胸度较同年龄、性别的正常人减小。,放射学标准：双侧,级或单侧,-,级骶髂关节炎。,诊断,：肯定,AS,：符合放射学标准，加上临床标准,3,条中至少,1,条；可能,AS,：符合,3,项临床标准，或符合放射学标准而不伴有任何临床标准者。,47,炎性下腰痛与机械性下腰痛的鉴别,炎性下腰痛 机械性下腰痛,发病年龄 ,40,岁 任何年龄,起病 慢 急,症状持续时间 ,3,个月 ,4,周,晨僵 ,1,小时 ,30,分钟,夜间痛 常常 无,活动后 改善 加剧,骶髂关节压痛 多有 无,背部活动 各方向受限 仅屈曲受限,扩胸度 常减少 正常,神经系统查体异常 少见 多见,血沉增快 常有 多无,骶髂关节,X,线异常 常有 常无,48,2009,年国际脊柱关节炎评估工作组（,ASAS,）推荐的中轴型,SpA,诊断标准。,起病年龄,45,岁和腰背痛,3,个月的患者，加上符合下述中一种标准：,1,、影像学提示骶髂关节炎加上,1,个下述的,SpA,特征；,2,、,HLA-B27,阳性加上,2,个下述其他的,SpA,特征。,49,其中影像学提示骶髂关节炎指的是：,1,、,MRI,骶髂关节提示活动性（急性）炎症，高度提示与,SpA,相关的骶髂关节炎,或,2,、明确的骶髂关节影像学改变（根据,1984,年修订的纽约标准）,50,SpA,特征包括,1,、炎性背痛；,2,、关节炎；,3,、起止点炎；,4,、眼葡萄膜炎；,5,、指（趾）炎；,6,、银屑病；,51,7,、克罗恩病,/,溃疡性结肠炎；,8,、对非甾体抗炎药反应好；,9,、,SpA,家族史；,10,、,HLAB27,阳性；,11,、,CRP,升高。,52,鉴别诊断：,1,类风湿关节炎（,RA,）：,AS,与,RA,的主要区别是：,AS,在男性多发而,RA,女性居多。,AS,无一例外地有骶髂关节受累，,RA,则很少有骶髂关节病变。,AS,为全脊柱自下而上地受累，,RA,只侵犯颈椎。,外周关节炎在,AS,为少数关节、非对称性，且以下肢关节为主；在,RA,则为多关节、对称性和四肢大小关节均可发病。,53,AS,无,RA,可见的类风湿结节。,AS,的,RF,阴性，而,RA,的阳性率占,60%,95%,。,AS,以,HLA-B27,阳性居多，而,RA,则与,HLA-DR4,相关。,AS,与,RA,发生在同一患者的机遇为,1/10,万,1/20,万。,54,55,2,椎间盘脱出,：椎间盘脱出是引起机械性腰背痛的常见原因之一。该病限于脊柱，无疲劳感、消瘦、发热等全身表现，所有实验室检查包括血沉均正常。它和,AS,的主要区别可通过,CT,、,MRI,或椎管造影检查得到确诊。,3,结核,：对于单侧骶髂关节病变要注意同结核或其他感染性关节炎相鉴别。,56,4,弥漫性特发性骨肥厚（,DISH,）综合征：,该病发病多在,50,岁以上男性，患者也有脊椎痛、僵硬感以及逐渐加重的脊柱运动受限。其临床表现和,X,线所见常与,AS,相似。但是，该病,X,线可见韧带钙化，常累及颈椎和低位胸椎，经常可见连接至少,4,节椎体前外侧的流注形钙化与骨化，而骶髂关节和脊椎骨突关节无侵蚀，晨起僵硬感不加重，血沉正常及,HLA-B27,阴性。根据以上特点可将该病和,AS,进行区别。,57,5,髂骨致密性骨炎：,本病多见于青年女性，其主要表现为慢性腰骶部疼痛和发僵。临床检查除腰部肌肉紧张外无其他异常。诊断主要依靠,X,线前后位平片，其典型表现为在髂骨沿骶髂关节之中下,2/3,部位有明显的骨硬化区，呈三角形者尖端向上，密度均匀，不侵犯骶髂关节面，无关节狭窄或糜烂，故不同于,AS,。,58,6,其他：,AS,是血清阴性脊柱关节病的原型，在诊断时必须与骶髂关节炎相关的其他脊柱关节病如银屑病关节炎、肠病性关节炎或赖特综合征等相鉴别59,AS,患者治疗目标,缓解症状和体征；,恢复功能；,防止关节损伤；,提高患者生活质量；,防止脊柱疾病的并发症。,60,治疗,治疗原则,目前还没有特效药，但多数病人的病情可以得到很好控制,早期诊断至关重要,合理使用抗风湿药，尤其是非甾体抗炎药,每天进行功能锻炼（如游泳）,睡硬床垫,合理参加运动与娱乐活动,避免创伤（因为有脊柱骨质疏松）,61,非药物治疗,对患者及家属进行疾病知识的教育。,劝导患者要合理和坚持进行体育锻炼，游泳是很好的有效辅助治疗方法之一。,站立时尽量保持挺胸、收腹、和双眼平视前方，坐位时保持胸部挺直，睡硬板床，取仰卧位。,对疼痛和炎性关节或软组织给予必要的物理治疗。,建议吸烟患者戒烟。,62,药物治疗,非甾类抗炎药物（,NSAIDs,）,糖皮质激素,缓解病情药物（,DMARDs,）,生物制剂,63,非甾类抗炎药物,通过抑制环氧化酶活性，减少前列腺素合成而具有抗炎、止痛、退热、消肿作用。,不能改变疾病的病程,环氧化酶有两种同功异构体，即环氧化酶,-1,（,COX-1,）,和环氧化酶,-2(COX-2),注意胃肠、心血管毒副作用,64,预防,NSAIDS,副作用,（,1,）在饭后服或与饭同服，切忌空腹时服用。,（,2,）不能耐受时，可加用保护胃黏膜的药物采用药物的缓释剂或栓剂也可明显减少胃肠道不适，如芬必得、扶他林缓释剂、消炎痛缓释微囊及消炎痛栓等。,（,3,）有轻度过敏反应者，可加用噻庚啶、扑而敏或敏迪；症状较重者应停药。,65,（,4,）出现高血压或浮肿时，可加用小剂量利尿药或换用非同一结构的抗炎药。,（,5,）用药期间定期检查肝肾功能和血尿常规，有轻微的肝功能损害者，可加用保肝药物如肝泰乐和肝得健等，若发生严重的肝、肾或血液系统损害时，应立即停药。,66,糖皮质激素,长期治疗中毫无价值,顽固性肌腱端病和持续性滑膜炎可能对局部皮质激素治疗反应好,难治性虹膜炎,顽固性的骶髂关节痛,67,激素的不良反应,常见和可逆的副作用：,水肿,体重增加,满月脸,焦虑和欣快感,易擦伤,感染,血压升高,胃溃疡,糖尿病,肌肉无力,青光眼,68,缓解病情药物,柳氮磺氨吡啶SASP,）,改善,AS,患者的外周关节炎效果优于中轴关节,对并发眼睛的损害（前色素膜炎）有预防复发和减轻病变的作用,用量为每日,2.0 g,分,2-3,次口服,用药后,4-6,周起效,维持,1-3,年,副作用有胃肠道反应，皮疹，血象改变，肝功异常等；对于男性可引起可逆性精子质量的下降,69,甲氨蝶呤,对外周关节炎、腰背痛、发僵及虹膜炎等表现,以及,ESR,和,CRP,水平有改善作用,而对中轴关节的放射线病变效果不理想,7.5-15 mg,每周,1,次,个别重症者可酌情增加剂量,口服或注射,疗程,0.5-3,年不等,副作用有胃肠道反应，骨髓抑制，脱发，口腔炎，血象改变，肝功能损害等,70,来氟米特（,LEF,）,作用机制：具有免疫抑制、抗炎作用,临床应用：每天,20mg,。目前国内开展来氟米特治疗强直性脊柱炎的有效性和安全性疗效评价来看，有着较好的疗效,毒副作用：胃肠道副反应；脱发；可逆性肝功能损害；体重减轻等,71,其他药物,反应停：有生育要求的患者慎用。,帕米磷酸盐,:,骨质保护作用,抗风湿植物药：雷公藤多苷、白芍总苷、青藤碱,72,生物制剂,抗,TNF-,单克隆抗体,50%-75%,Infliximab,、,Etanercept,、,Adalimumab,建议仅应用于,“,诊断明确,”,AS,患者。,下列情况也可选用：,已应用,NSAIDS,治疗，但仍有中重度的活动性脊柱病变；,尽管使用,NSAIDS,和,1,种其他病情控制药仍有中重度的活动性外周关节炎。,73,禁忌症,：孕妇或哺乳期妇女，活动性感染，很可能发生感染的患者包括：慢性下肢溃疡、结核病史、感染性关节炎（,1,年内）、关节假体感染史（,1,年内），持续或复发性胸痛、留置导尿管；有狼疮或多发性硬化病史者，恶性肿瘤或癌前病变（不包括基底细胞癌，已诊断并治疗,10,年以上的恶性肿瘤）。,74,评价时间：,治疗,6-12,周后评价患者,BASDAI,相对于治疗前是否改善,50%,，或改善绝对值是否,20/100mmVAS,。专家方根据病情改善情况决定是否继续治疗。,75,外科治疗,髋关节受累引起的关节间隙狭窄、强直和畸形是本病致残的主要原因。为了改善患者的关节功能和生活质量，人工全髋关节置换术是最佳选择。置换术后绝大多数患者的关节痛得到控制，部分患者的功能恢复正常或接近正常，置入关节的寿命,90%,达,10,年以上。,76,预后,通常为良性过程,髋关节受累是强直性脊柱炎预后不良的标志,强直性脊柱炎患者平均在患病,15.6,年后需停止工作,强直性脊柱炎功能的大部分丧失都发生在病初,10,年内，并且与外周关节炎、脊柱,X,线改变及脊柱竹节样变的进展密切相关,全髋置换术,77,疾病,2,年之内出现的以下变量可能有提示强直性脊柱炎预后不佳的作用：,（,1,）髋关节关节炎；,（,2,）血沉大于,30 mm/hour,；,（,3,）非甾体抗炎药无效或者效果差；,（,4,）腰椎活动受限；,（,5,）腊肠指或者腊肠趾；,（,6,）寡关节炎；,（,7,）,16,岁之前发病。,78,谢谢大家！,谢谢,79,