视神经脊髓炎讲义.ppt

单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,视神经脊髓炎,视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变,由Devic于,1894,年首次描述,急性或亚急性起病的单侧或双侧视神经炎,与视神经炎同时或在其前后伴发急性脊髓炎,神经病学（第,8,版）,视神经脊髓炎,（一）概述,神经病学（第,8,版）,视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）,的病因及发病机制,迄今为止,尚,未,清楚,2004年Lennon等在,NMO,患者血清中发现针对水通道蛋白,4,(aquaporin4,AQP4)的抗体，命名为,NMO-IgG,目前认为NMO的可能发病机制为，AQP4-Ab与AQP4特异性结合，并在补体参与下激活了补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，继而造成星形胶质细胞坏死，炎症介质释放和炎性反应浸润，最终导致少突胶质细胞的损伤以及髓鞘脱失,视神经脊髓炎,（二）病因及发病机制,病变主要累及视神经和脊髓，视神经损害多位于视神经和视交叉位置，表现为脱髓鞘、轻度炎性细胞浸润，脊髓病灶可累及多个节段，典型病灶位于脊髓中央，脱髓鞘及急性轴索损伤程度较重。浸润的炎性细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞（以B淋巴细胞为主），中性粒细胞及嗜酸细胞。,神经病学（第,8,版）,视神经脊髓炎,（三）病理,神经病学（第,8,版）,7.,脊髓炎临床表现,呈单向病程或复发,-,缓解病程,多表现为横贯性脊髓损害，也可表现为脊髓部分损伤,脊髓损害可表现为长节段延续性病灶，范围多超过,3,个椎体节段,脊髓病灶多以脊髓中央受累为主,（四）临床表现,视神经脊髓炎,神经病学（第,8,版）,8.,视神经脊髓炎谱系疾病（,neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs,）核心临床表现,视神经炎,急性脊髓炎,极,后区综合征,急性脑干综合征,急性间脑综合征,大脑综合征,脊髓病灶多以脊髓中央受累为主,视神经脊髓炎,（四）临床表现,1.,脑脊液,细胞数,多正常或轻中度,增,高，多在（,50,50,0,）,10,6,/L，CSF蛋白多轻中度增高。,2.,血清,NMO-IgG,（,AQP4,抗体,),在患者血清及,CSF,中均呈阳性则高度提示视神经脊髓炎。细胞转染间接免疫荧光法（CBA法）检测NMO-IgG的灵敏度和特异性分别达73%和91%。,3.,视觉诱发电位,大多数患者表现为视觉诱发电位（,VEP,）异常，部分患者可有脑干听觉诱发电位（,BAEP,）的异常。,4.MRI,检查,呈,长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般,3,个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀,、增强呈强化效应,，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。,神经病学（第,8,版）,（五）辅助检查,视神经脊髓炎,4.,影像学表现,（,1,）脊髓,MRI,：呈,长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般,3,个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊,髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。,（,2,）视神经,MRI,：在压脂像和,T,2,WI,像上可见，单侧或双侧视神经肿胀，病灶多超过视神经全长的,1/2,，呈双轨征；急性期可见视神经肿胀，增强可见强化。,神经病学（第,8,版）,视神经脊髓炎,（五）辅助检查,颈段脊髓,MRI,扫描,T,2,加权像示线样征：,C,1,5,水平脊髓条片状高信号影，病灶处脊髓肿胀,颈段脊髓,MRI,扫描,STIR,像可见,C,1,5,椎间隙水平高信号病灶,神经病学（第,8,版）,（五）辅助检查,视神经脊髓炎,5.,2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准,（,1,）必要条件：,1,）视神经炎；,2,）急性脊髓炎,（2）支持条件：,1,）脊髓MRI异常病灶3个椎体节段；,2,）头颅MRI不符合MS诊断标准；,3,）血清NMO-IgG阳性,具备全部必要条件和支持条件中的2条，即可诊断NMO,神经病学（第,8,版）,（六）诊断,视神经脊髓炎,AQP4-IgG,阳性的,NMOSD,诊断标准,（,1,）至少,1,项核心临床特征,（,2,）用可靠的方法检测,AQP4-IgG,阳性（推荐,CBA,法）,（,3,）排除其他诊断,AQP4-IgG,阴性或,AQP4-IgG,未知状态的,NMOSD,诊断标准,（,1,）在,1,次或多次临床发作中，至少,2,项核心临床特征并满足下列全部条件：,1,）至少,1,项核心临床特征为,ON,、急性,LETM,或延髓最后区综合征,2,）空间多发（两个 或以上不同的核心临床特征）,3,）满足,MRI,附加条件,（,2,）用可靠的方法检测,AQP4-IgG,阴性或未检测,（,3,）排除其他诊断,6.,成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）,神经病学（第,8,版）,（六）诊断,视神经脊髓炎,核心临床特征,（,1,）视神经炎,（,2,）急性脊髓炎,（,3,）最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐,（,4,）其他脑干综合征,（,5,）症状性发作性睡病、间脑综合征，脑,MRI,有,NMOSD,特征性间脑病变,（,6,）大脑综合征伴有,NMOSD,特征性大脑病变,6.,成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）,神经病学（第,8,版）,视神经脊髓炎,（六）诊断,AQP4-IgG,阴性或未知状态下的,NMOSD MRI,附加条件,（,1,）急性,ON,：需脑,MRI,有下列表现之一：,1,）脑,MRI,正常或仅有非特异性白质病变,2,）视神经长,T,2,或,T,1,增强信号,1/2,视神经长度，或病变累及视交叉,（,2,）急性脊髓炎：长脊髓病变,3,个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩,3,个连续椎,体节段,（,3,）最后区综合征：延髓背侧,/,最后区病变,（,4,）急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变,6.,成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）,神经病学（第,8,版）,*注：NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白4抗体；ON：视神经炎；LETM：长阶段横贯性脊髓炎,（六）诊断,视神经脊髓炎,神经病学（第,8,版）,多发性硬化（,Multiple sclerosis,MS,）,Leber视神经病,亚急性脊髓联合变性,脊髓硬脊膜动静脉瘘,脊髓痨,某些结缔组织病并发的系统性血管炎,视神经脊髓炎,（七）鉴别诊断,临床特点,视神经脊髓炎,多发性硬化,种族,亚洲人多发,西方人多发,前驱感染史,多无,可诱发,发病年龄,550,岁多见，中位数,39,岁,儿童和,50,岁以上少见，中位数,29,岁,性别（女：男）,5101,21,发病严重程度,中重度多见,轻、中度多见,发病遗留障碍,可致盲或严重视力障碍,致盲率较低,临床病程,85,为复发型，少数为单时相型，无继发进展过程,85,为复发缓解型，最后大多发展成继发进展型，,10,为原发进展型，,5%,为进展复发型,血清,NMO-IgG,大多阳性,大多阴性,脑脊液细胞,多数患者白细胞,510,6,/L,，少数患者白细胞,5010,6,/L,，中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞,多数正常，白细胞,3,个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央，可强化,脊髓病灶,2,个椎体节段，多位于白质，可强化,脑,MRI,早期可无明显病灶，或皮质下、下丘脑、丘脑、延髓最后区、导水管周围斑片状、片状高信号病灶，无明显强化,近皮质下白质、小脑及脑干、侧脑室旁白质圆形、类圆形、条片状高信号病灶，可强化,视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别,神经病学（第,8,版）,1.,急性发作期治疗 以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为目的,（,1,）糖皮质类固醇激素首选甲基强的松龙冲击治疗，减轻免疫炎症反应,（,2,）激素联合其它免疫抑制剂：在激素冲击治疗收效不佳时，尤其是合并其它自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗,（,3,）静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)：无血浆置换条件者，可静脉滴注免疫球蛋白(IVIG),（,4,）血浆置换：对甲泼尼龙冲击疗法反应差的患者，可应用血浆置换疗法,神经病学（第,8,版）,（八）治疗,视神经脊髓炎,2.,缓解期治疗 主要通过抑制免疫达到降低复发率，延缓残疾累积的目的，需长期治疗。,（,1,）一线药物：包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯（mycophenolate mofetil，MMF）、利妥昔单抗（rituximab）和甲氨蝶呤。,（,2,）二线药物：可选用环磷酰胺、米托蒽醌、那他珠单抗等。,3.,对症治疗 见第一节多发性硬化。,神经病学（第,8,版）,视神经脊髓炎,（八）治疗,