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胸腺肿瘤课件.ppt

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2、样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,胸腺瘤,1,.,病例,余*,女性,,24,岁,因“咀嚼乏力、胸腺瘤,B2,型术后,7,月余”入

3、院。,现病史:,患者于,2017,年,4,月中旬无明显诱因出现眼睑下垂,初始为右侧单侧,后逐渐进展为双侧眼睑下垂,伴视物重影,伴咀嚼乏力,吞咽困难。就诊于当地医院行,胸部,+,上腹部,CT,示:前纵隔肿物,考虑胸腺瘤。,2,.,于,2017-04-25,胸腺扩大切除,+,胸腺瘤切除术,术后转,ICU,予呼吸机辅助通气、改善肌无力、丙球冲击治疗、抗感染、激素、留置胃管注食等治疗。并,于术后第,3,天出现肌无力危象,经抢救治疗后好转。,术后病理示:胸腺瘤,,B2,型。术后仍有眼睑下垂,咀嚼无力,吞咽困难,言语欠流畅等不适。,2017,年,6,月首次入住我科,2017-07-03,至,2017-08

4、24,行胸腺瘤放疗,,DT:61GY/37F,。放疗后眼睑、吞咽、四肢无力感较前明显好转。,3,.,纵隔解剖分区,纵隔最常用划分是:自胸骨角至第四胸椎下缘作一连线,其上为上纵隔,下为下纵隔,后者又以心包为界分成前、中和后纵隔三部分。,4,.,胸腺解剖,20,岁以前为软组织样密度影,随年龄的增长,胸腺逐渐萎缩,到,30-40,岁时胸腺密度明显下降,60,岁时,厚度0.5cm,;宽度,1.5cm,5,.,胸腺生理功能,胸腺为机体重要的淋巴器官,产生,T,淋巴细胞:为周围淋巴器官正常发育和机体免疫所必需。,分泌胸腺素:能诱导,T,细胞分化发育的各个阶段;具有调节机体的免疫平衡的作用;能增强成熟,T

5、细胞对抗原或其它刺激的反应。,抑制全身运动神经末梢合成和释放乙酰胆碱(重症肌,无力)。,6,.,概述,胸腺瘤是一组来源于不同胸腺上皮细胞具有独特临床,病例特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。,发病率:,1.5,例,/,百万,,通常发生在,40-70,岁,的成年人,,男性,女性,,儿童和青少年少见,多合并副,肿瘤综合征,(,通常为,重症肌无力,),。,胸腺瘤的病因尚不明确:,有研究显示:辐射、,EB,病毒感染、遗传因素是潜在的致病因素。,7,.,临床表现,1/3,患者无症状;,1/3,患者表现为局部症状:,最常见的症状,多发生在胸骨后,常因肿瘤挤压胸内器官,或刺激胸膜及神经而致,。,呼吸道挤压症状

6、当肿瘤侵入肺及支气管时,出现剧烈咳嗽、呼吸困难等。,神经系统症状,肿瘤挤压交感神经时,可引起同侧眼睑下垂,瞳孔缩小,额部无汗,挤压喉返神经可出现声音嘶哑。,上腔静脉压迫综合征,头静脉挤压,胸闷胸痛,8,.,临床表现,1/3,患者表现为副瘤综合征:,胸腺免疫耐受缺失,导致多种自身免疫性疾病,(,1,),重症肌无力,:约,30,50,的胸腺瘤患者伴有重症,肌无力,,10%-20%,重症肌无力伴发胸腺瘤,(,2,)单纯红细胞再生障碍性贫血:,2%-8%,(,3,)系统性红斑狼疮:,2.5%,(,4,)甲亢:,2%-8%,(,5,)其他:低丙种球蛋白血症、类风湿性关节炎、特发,性血小板减少症,9,.

7、影像诊断,X,线诊断:多在侧位片显示,一般呈圆形、椭圆形或菱,形肿块阴影,密度均匀一致,CT,:最有价值的诊断手段,诊断阳性率为,92.6%,,,首选,不仅能显示病变大小、密度、边缘,而且能提示病,变与胸腔内,周围器官包括,大血管、肺、心包、心脏、,胸膜等的关系。,MRI,对评价病变是否侵犯血管更有优势。,10,.,病理分型,WHO,组织学分类:,A,型:由梭形的肿瘤上皮细胞组成,B,型:主要由圆形上皮样细胞和淋巴细胞组成,AB,型:具有二者混合表现。,按照淋巴细胞和上皮细胞的比例将,B,型分为,B1,型富含淋巴细胞,有少量上皮细胞;,B2,型的淋巴细胞与上皮细胞比例接近;,B3,型以上皮细

8、胞为主,淋巴细胞稀少。,C,型:,C,型也称为,胸腺癌,,具有显著的细胞异型性,11,.,WHO,组织分型可反映预后规律并指导术后治疗,A,型、,AB,型预后最好,,C,型最差:,A,、,AB,、,B1,型,10,年生存率达,100,,,B3,型为,80,,而,C,型仅有,30,;,B2,、,B3,、,C,型易复发及转移,故对,B2,以上需放疗。,12,.,临床分期,Masaoka,分期:,I,期 肿瘤局限在胸腺内,肉眼及镜下均无包膜浸润。,IIa,期,肿瘤镜下超出胸膜包膜,IIb,期,侵犯邻近脂肪组织,但未侵犯至纵膈胸膜,III,期,肿瘤侵犯邻近组织或器官,包括心包、肺及大血管,IIIa,期

9、肿瘤未侵犯大血管,IIIb,期,肿瘤侵犯大血管,IVa,期,肿瘤广泛侵犯胸膜和(或)心包,IVb,期,肿瘤扩散到远处器官,13,.,治疗,手术,放疗,化疗,14,.,治疗原则(,2013NCCN,指南),手术是首选治疗,对浸润型,期、,期,手术加术后放疗,I,期病变,不常规加术后放疗,晚期,IV,病变,放疗加化疗,15,.,手术治疗,胸腺瘤手术切除是公认的首选治疗方法,胸腺瘤应尽可能争取手术治疗。,原则:,(,1,)手术目的行全胸腺切除术及完全切除相邻的病灶;,(,2,),对患者重症肌无力的表现和症状进行评估,应在手,术切除前接受药物控制;,16,.,常见的手术方式,单纯胸腺瘤切除术。,胸腺

10、及胸腺瘤切除术。,扩大胸腺及胸腺瘤切除术。此对预防术后肿瘤复发,提高长期生存率 有重要意义。,复发或转移瘤局部切除术:对侵及肺、胸膜、心包者应尽可能切除,若未能完全切除也可姑息切除后放疗。,17,.,放疗,胸腺瘤对放疗是敏感的,无法手术切除或未完整切除的侵袭性胸腺瘤或胸腺癌患者应当予以放疗,剂量:,无法切除的病灶,放疗剂量为,60-70Gy,;对于切缘清晰完整的,放疗剂量为,45-50Gy,;,镜下切缘肿瘤残留的病灶,给予,54Gy,;,对于术后有可见大体肿瘤残留的患者应给予,60Gy,或以上,18,.,化疗,化疗:胸腺瘤对化疗相对较敏感。化疗可以作为,、,期患者术后的辅助治疗,也可以术前化疗

11、使肿块缩小从而提高手术切除率,对于晚期不能手术或复发、转移的患者化疗可以作为姑息治疗。,化疗方案:,III-IVb,期胸腺瘤多采用以顺铂为基础的联合化疗,如多柔比星、顺铂、长春新碱及环磷酰胺结合的方案,总有效达率,85%91%,。,19,.,化疗,20,.,预后及随访,胸腺瘤患者的,5,年生存率大约为,78,,对于,III,期到,IV,期胸腺瘤,手术完整切除的患者,5,年生存率报道达,90%,胸腺癌患者的,5,年生存率只有约,40,,手术治疗可能有所升高。,随访:前,2,年每,6,个月复查胸部,CT,,然后胸腺瘤,10,年内每年进行随访复查。,21,.,总结,胸腺瘤是一组来源于不同胸腺上皮细胞具有独特临床病例特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病,(,通常为,重症肌无力,),。,A,型、,AB,型预后最好,,C,型最差;,手术是首选治疗,对浸润型,期、,期,手术加术后放疗,晚期,IV,病变放疗加化疗,22,.,Thanks for your attention,23,.,

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