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法洛四联症超声诊断要点课件.ppt

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3、括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大的联合心脏畸形。,2,.,病因,近年来研究认为,与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关,。,3,.,病理生理,右心室流出道梗阻,右室收缩期,负荷增加,右室代偿性肥厚,右向左分流,左室血氧饱和度,室间隔缺损,全身血氧含量,紫绀,代偿性红细胞,、,血红蛋白,血液粘滞度,肺血流量减少,氧交换减少,临床表现,发绀,喜爱蹲踞,缺氧发作,症状,5,.,由于组织缺氧,动脉血氧饱和度降低,新生儿即可出现发绀,啼哭,活动时症状加重,可引起喂养困难、生长发育迟缓,体力和活动力较同龄人差,随着年龄的增长而加重,发绀,6,.,喜爱蹲踞是,特征性姿态。,蹲踞时

4、患儿下肢屈曲,静脉回流量减少,减轻了心脏负荷,同时增加体循环阻力,提高了肺循环血流量,使发绀和呼吸困难症状暂时有所缓解,。,喜爱蹲踞,7,.,活动后突然呼吸困难,发绀加重,出现缺氧性昏厥和抽搐,甚至死亡,常见于肺动脉漏斗部重度狭窄患儿。,缺氧发作,8,.,四联症,(F4),超声诊断要点,1,肺动脉狭窄,但主、,肺动脉位置关系正常,2 右室肥厚,9,.,四联症,(F4),3,主动脉骑跨,10,.,什么是主动脉骑跨?,主动脉跨于两心室之上,主动脉除接受左心室血液外,还直接接受部分右心室的静脉血液,输送到全身各部。,11,.,四联症,(F4),主动脉骑跨率:舒张末期大动脉前壁到室间隔右室面距离/大动脉根部内径(,1.,左室长轴,2,舒张末期,二尖瓣刚刚闭合,3.,右室面室间隔缺损到主动脉前壁的距离,),12,.,四联症,(F4),4,大室间隔缺损,13,.,四联症,(F4),5 肺动脉血流速度明显增高,14,.,四联症,(F4),6,CDFI,示,VSD,处蓝色分流信号,7 右室流出道或肺动脉内显示五彩镶嵌血彩,15,.,FALLOT,三联症,(F3),1,.,肺动脉狭窄,2,.,右室肥厚,3,.,房间隔缺损,16,.,FALLOT,五联症,(F5),1,.,肺动脉狭窄,2,.,右室肥厚,3,.,室间隔缺损,4,.,主动脉骑跨,5,.,房间隔缺损,17,.,18,.,

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