中枢性真性性早熟诊断和-治疗医学课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,中枢性（真性）性早熟诊断和 治疗,1,性早熟定义,性早熟是一种生长发育的提前。,女孩在,8,岁前，男孩在,9,岁前呈现第二性征,本症性发育过程是遵循正常的性发育规律进行的，只是性成熟过程的启动时间提前。,除第二性征表现外，同时有身高和体重增长加速，骨骼成熟过快和骨骺提前融合,(,即骨龄大于实际年龄），使最终身高偏矮。,性早熟对患儿的不良影响,由于患儿青春期提前，而智力和性心理尚不成熟，容易发生社会问题，并给家长造成精神上和生活上的负担；,由于患儿骨骼生长加速，骨骺提前闭合，虽然暂时较其他同龄儿童高，但成年后往往身材比正常人矮小。,第二性征提前出现标志,女孩乳房开始发育（出现硬结）,男孩睾丸容积增大超过,4ml,（参照,Tanner,等制定的青春发育分期的,5,期标准）,中枢性性早熟（,CPP,）,由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素（,GnRH,），激活了性腺轴，使垂体分泌促性腺激素以至性腺发育，从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。,CPP,特征,下丘脑,-,垂体,-,性腺轴的发动过程呈进行性，直到生殖系统成熟,CPP,又称,GnRH,依赖性性早熟,女孩多于男孩（女：男,=5,：,1,）,CPP,病因,中枢性性早熟病因分为两大类：,中枢神经系统器质性病变,特发性,CPP,（,ICPP,）,未能发现器质性病变,女孩以,ICPP,为多，占,CPP90%,以上,男孩,80%,以上为器质性,诊断原则,1,）诊断应首先确定是否为,GnRH,依赖性 性早熟,2,）然后进行病因的鉴别诊断,诊断依据,一,（必备）,1,）,第二性征提前：,女孩,8,岁 男孩,IU/L,LH,峰值,/FSH,（卵泡刺激素）峰值：,0.6 1.0,GnRH,激发试验方法,GnRH 100 ug/m,或,2.53.0 ug/kg,静,脉注射,于,0 min,、,30 min,、,60 min,和,90 min,分别采集血样，测血清,FSH,和,LH,浓度。,诊断依据,三,（必备）,3,）性腺增大,:,女孩,(,B超下,),：,卵巢容积,1ml,并有多个直径,4mm,的卵泡,男孩：睾丸容积,4ml,并随病程进行性增大,诊断依据（说明）,以上,3,项为最重要的而且是必具的。,如果病程很短，则,GnRH,激发值有时可能达不到诊断值，卵巢大小亦然。,应对此类病例进行随访，必要时在数月后复查。,诊断依据,四,4,）线性生长加速,女孩的青春期线性生长加速一般在乳房发育半年左右发生，但也有迟者，甚至有,5%,左右在初潮前,1,年或初潮当年始呈现。,男孩生长加速在变声前,1,年。,诊断依据,五,5,）骨龄超越年龄,1,年或,1,年以上,骨龄超前不是诊断的特异性指征。,病程短和发育进展慢的患儿可能骨龄超前不明显,外周性性早熟同样亦有可能呈现骨龄超前,诊断依据,六,6,）血清性激素水平升高至青春期水平,（,性激素升高不能分辨中枢和外周性性早熟）,诊断依据,诊断,CPP,时应综合各项资料考虑,病因诊断,对象：所有确诊,CPP,的男孩和,6,岁以下发病 的女孩，或成熟过程迅猛、怀疑鞍区 肿瘤者。,目的：发现有无器质性病变,方法：,MRI,CT,鉴别诊断,外周性性早熟,-GnRH,激发试验（阴性）,单纯性乳房早发育（部分性中枢性性早熟，,PICPP,）,-,必须密切随访，必要时重复激发试验,(PICPP,会转化为,CPP,，且无临床先兆。,）,（,PICPP,经,GnRH,激发后,FSH,明显升高，,LH,升高不明显，多数,1),治疗目的,改善成年身高,防止早熟和早初潮带来的心理问题,药物治疗,GnRHa,：抑那通（,Leuprorelin,）,GnRHa,有效抑制,LH,分泌，使性腺暂停发育、性激素分泌回到青春期前状态，从而延缓骨龄增长和骨骺融合，延长生长年限，改善最终身高。,GnRHa,应用指征,一,1,）骨龄：女孩,=11.5,岁,男孩,年龄,2,岁或以上,2,）预测成年身高：,女孩,150cm,男孩,1,骨龄,/,身高年龄,1,或,SDS 1,慎用指征,有以下情况时，改善成年身高的效果差，应酌情慎用：,1,）开始治疗时的骨龄：女孩,11.5,岁,男孩,12.5,岁,2,）已有阴毛呈现,3,）其靶身高低于同性别、同年龄正常身 高参比均值减,2,个标准差（,x-2s,）,不宜应用的指征,原因：几乎不能改善成年身高。,1,）骨龄：女孩,=12.5,岁,男孩,=13.5,岁,2,）女孩初潮或男孩遗精后,1,年,不需应用的指征,性发育进程缓慢，骨龄进展不超越年龄进展，对成年身高影响不大的,CPP,患者，,但需定期复查身高和骨龄。,应用方法,一,剂量：,首剂：,80-100ug/kg,以后，每,4,周,1,次,（剂量根据,性腺轴功能抑制情况,而定，抑制差者可参照首剂量，最大量,3.75mg/,次）,注：,性腺轴抑制情况,包括性征，性激素水平，骨龄进展。,应用方法,二,为确切了解骨龄进展情况,临床医师应对治疗前后的骨龄进行评定和对比，不宜只按放射科的报告。,治疗监测,-,判断性腺轴功能抑制状况,1,）,GnRH,激发试验：首剂,3,个月末,（,LH,激发值在青春前期值示剂量合适）,2,）定期复查项目,-,女孩：,E,2,或阴道涂片（成熟指数）,男孩：基础血清睾酮浓度,3,）身高，副性征：每,2-3,个月,骨龄：每半年,子宫、卵巢,B,超（女）：每半年,疗程,治疗疗程：,为改善成年身高，,GnRHa,治疗至少,2,年,停药时间：,1,）骨龄在,1212.5,岁时可停止治疗,2,）年龄较小开始治疗者：年龄追上骨龄,并且骨龄已达正常青春发动年龄时可停药,停药后监测,时间：治疗结束后第一年内，每半年一次,项目：身高，体重，副性征,病因治疗,非特发性,CPP,（例如：鞍区肿瘤的手术治疗）,总结,CPP,为多病因疾病，注意病因的鉴别诊断,区别中枢性和外周性性早熟,CPP,治疗首选：,GnRHa,（抑那通）,合理掌握,GnRHa,应用指征,治疗中应监测、判断、把握生长,/,成熟的平衡,治疗目的：改善成年身高,