重症多形红斑PPT.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,重症多形红斑,前言,药疹是最常见的药物过敏反应之一,是通过注射、内服、吸入等途径使用药物,引起的多种类型的皮肤黏膜反应。,药疹类型有多形红斑型、重症多形红斑型、Steven-John-son综合征型(SJS)、中毒性表皮坏死松解型(TEN)、荨麻疹型、猩红热样或麻疹样型、剥脱性皮炎或红皮病型、固定型、紫癜型、湿疹样型、光敏皮炎型、扁平苔癣样型、痤疮样疹、血管炎型、急性泛发性发疹型脓疱病型等。,本文重点讨论病情严重、危及患者生命、需住院治疗的重症多形红斑型药诊、SJS及TEN型药疹。,常见的致敏药物超过100种,有抗生素类、解热镇痛药、磺胺类、镇静安眠药、中药等。分为高危及中危组。高危组有氨苯磺胺、-内酰胺类抗生素、咪唑类、非甾体类抗炎药等。中危组有喹诺酮、芳香族抗惊厥药、别嘌呤醇等2,从多形红斑到重症多形红斑,再到SJS,再到TEN,病情逐渐加重。重症多形红斑与SJS是否属同一种类型,近年的文献有争论。但多数文献还是将二者分别叙述,即认为二者是有区别的。,临床表现,平均潜伏期:初次使用,710天发病;再次使用数小时到12天。靶样损害是它们具有的共同特征性表现。,靶样损害特点：为规则的圆形,具鲜明边界,至少有3层不同的同心带区,中心为暗紫红色盘形斑,伴或不伴水疱;中间带为淡红色水肿性环形隆起;外围绕以红斑性外环。,多形红斑,病程14周,为急性自限性,对称分布,易复发。损害限于皮肤或有一处黏膜,常为口腔黏膜,有糜烂;单个皮损至少持续1周。皮损圆形,边界清楚,尼氏征阴性;愈合后无疤痕,可有炎症后色素沉着。皮损面积小于10%体表面积。,重症多形红斑型药诊,前驱症状持续114天,呈流感样症状,可突然高热,全身大疱,皮损与多形红斑类似,但更广泛;具典型的肢端靶样皮疹或高起的非典型靶样皮损,可见水疱,有至少2处黏膜损害,可在皮损同时或先后于皮损发生;脏器受累少见,可累及肺、食道、肾脏。死亡率5%10%6。,SJS的特点,SJS皮损多发生于面部及躯干,为融合性泛发性紫癜性斑疹或变平的非典型靶样皮疹,或在紫红斑或扁平不典型的靶形损害之上的广泛小水泡;尼氏征阳性;痒,皮肤明显触痛,躯干比四肢多见;表皮剥脱范围30%体表面积;黏膜损害严重,愈合后留疤痕;80%100%为药物致;死亡率30%。,大疱性表皮坏死松懈性药疹,SJS与TEN重叠的皮损具SJS及TEN中所见特点,除黏膜损害外,表皮剥脱范围在10%30%。重症多形红斑、SJS及TEN的比较见表1。多形红斑是否进展为重型不可预料。粒细胞减少预示预后不良,因为感染机会明显增加。获得性免疫功能丧失综合征(AIDS)患者发病率明显升高。,预测死亡率,2000年Bastuji-Garin S建立了SCORTEN评分7,用于评价病情严重程度及预测死亡率。首次评分应在患者入院后24小时内完成,入院第三天应再次评分。,随分值增长,死亡率迅速增加3,7。其它增加死亡率的因素有血小板减少、白细胞减少、未及时入院、入院前使用过抗生素或皮质类固醇激素等。,SCORTEN评分标准共7项,每1项1分:,年龄40,岁;,心率120次/分;,存在恶性肿瘤(包括血液系,统);,入院第一天表皮剥脱面积占体表面积10%;,血尿素氮10 mmol/L;,血糖14 mmol/L;,血CO211*10,9,/,L;异形淋巴细胞（5%以上）；嗜酸性粒细胞升高1500*10,6,/,L,停用致敏药物：首先是停用或更换可疑药物。多饮水或静脉输液以促使体内致敏药物排泄糖皮质激素冲击疗法,通常采用甲泼尼龙冲击治疗,免疫球蛋白大量冲击疗法：针对HHV-6的再激活,大剂量免疫球蛋白治疗有效。一般为免疫球蛋白1020 g/d0.20.4/(kgd)静脉滴注3 d,如果效果不明显,剂量可以增至3040 g/d0.60.8/(kgd),共用3 d。但是对于DHS,联用糖皮质激素优于单用免疫球蛋白大剂冲击疗法。,抗病毒治疗,对伴有脑脊髓膜炎的DHS,抗病毒尤为重要。,血浆置换,对于有发展成SJS/TEN(中毒性上皮坏死)倾向的患者可以给予血浆置换疗法,每日1次或隔日1次,3次为1个疗程。,DHS具有迟发性、迁延性,常伴有重要脏器损害等特点,及时的诊断和有效的治疗尤为重要,同时治疗时需要相关学科的大力配合。,