淋巴瘤专业知识宣讲.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,概 念,淋巴瘤,(lymphoma,）是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。,分类：霍奇金淋巴瘤（,HL,）,非霍奇金淋巴瘤（,NHL,）,临床特点,发病率、死亡率,分布：中国 以,NHL,为主,西方国家 以,HL,多见,误诊率较高的血液系统恶性肿瘤,可以治愈的肿瘤,病因和发病机制,免疫功能低下,病毒：,EBV,、,HTLV-,细菌感染：幽门螺杆菌,电离辐射,遗传因素,霍奇金淋巴瘤,(Hodgkin lymphoma,，,HL),病 理,Reed-Sternberg,细胞为其特征性,表现,HL,的病理分型,_,分型 临床特点,淋巴细胞为主型 病变局限，预后较好,结节硬化型 年轻人多见，诊断时多为,、,期，预后相对好,混合细胞型 有播散倾向，预后相对较差,淋巴细胞削减型 老年多见，诊断时多为,、,期，预后差,临床表现,淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧,全身症状：发热（,Pel-Ebstein,热）、盗,汗、体重减轻、皮肤瘙痒、,乏力,结外侵犯：肝脾肿大、胃肠道、肺和,胸膜、神经系统、泌尿生殖,系统、骨骼和骨髓、皮肤,辅助检查,血液和骨髓检查。,化验检查：血沉、乳酸脱氢酶、肝功、,肾功。,影像学检查：,B,超、摄片CT,等。,病理学检查：选取合适的淋巴结进行淋巴结,切片、印片、淋巴结细针穿刺,涂片、免疫组化、染色体、,基因检查。,其它：剖腹探查。,诊 断,包括临床诊断、分型、分期和分组诊断。,分 期,期：病变累及一个淋巴结区（,）或一个,淋巴系统以外的器官或部位的局部侵,犯（,E,）。,期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴,结区（,），或一个以上的淋巴结区,伴一个结外器官或组织的局部侵犯,（,E,）。,分 期,期：横膈上下均有淋巴结病变（,），可,伴脾累及（,S,）、结外器官局限受,累（,E,），或脾与局限性结外器官,受累（,S E,）。,期：,1,个或多个结外器官受到广泛性或播散,性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如骨,髓（,M,）、肺实质（,L,）、胸膜（,P,）、肝脏,（,H,）、骨骼（,O,）、皮肤（,D,）等,分 组,A,：无全身症状,B,：有全身症状,发热,38,以上，连续,3,天以,上，且无感染原因。,6,个月内体重减轻,10,以上。,盗汗。,影响预后的因素,年龄：小于,50,岁者比大于,50,岁的生存率高。,性别：女性生存率较高。,病理：淋巴细胞为主型预后最好，,5,年,生存率为,94.3%,，淋巴细胞削减型,预后最差，,5,年生存率仅为,27.4%,。,分期：,期,5,年生存率为,92.5%,，,期为,31.9%,。,分组：有,B,症状者预后差。,化 疗,MOPP,方案：,氮芥,4mg/m,2,，,d1,、,d8,长春新碱,1,2mg,，,d1,、,d8,甲基苄肼,70mg/(m,2,.d),口服，,d1,14,强地松,40mg/d,口服，,d1,14,COPP,方案：,环磷酰胺：,600mg/m,2,疗程间休息,2,周,化 疗,ABVD,方案：,阿霉素,25mg/m,2,，,d1,、,d15,博莱霉素,10mg/m,2,，,d1,、,d15,长春花碱,6mg/m,2,，,d1,、,d15,甲氮咪胺,375mg/m,2,，,d1,、,d15,疗程间休息,2,周,化 疗,不良反应：,MOPP,方案：影响生育功能、引起继发,性肿瘤、免疫功能抑制、股骨,头坏死。,ABVD,方案：肺纤维化、心脏损害、脱发。,用法：完全缓解后巩固,2,个疗程即结束治疗，但总疗程不少于,6,个疗程。,非霍奇金淋巴瘤,(non Hodgkin lymphoma,，,NHL),病 理,诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。,病理界最难诊断、误诊率最高（,25%,）的一类疾病。,病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。,WHO,的,2001,年新分类,B,细胞淋巴瘤,前,B,细胞肿瘤,前,B,淋巴母细胞性白血病淋巴瘤（,B-ALL,）,成熟（外周）,B,细胞淋巴瘤,慢性淋巴细胞性白血病小淋巴细胞性淋巴瘤（,B-CLL/SLL,）,前淋巴细胞性白血病（,B-PLL,）,淋巴浆细胞性淋巴瘤（,LPL脾边缘区,B,细胞淋巴瘤，,绒毛状淋巴细胞（,SMZL,）,毛细胞白血病（,HCL,）,浆细胞骨髓瘤浆细胞瘤（,PCM/PCL,）,MALT,型结外边缘区,B,细胞淋巴瘤（,MALT-MZL,）,淋巴结边缘区,B,细胞淋巴瘤，,单核样,B,细胞淋巴瘤（,MZL,）,滤泡性淋巴瘤（,FL,）,(,分级,I,、,II,、,III),套细胞淋巴瘤,(MCL),弥漫性大,B,细胞淋巴瘤（,DLBLC,）,变型：中心母细胞性、免疫母细胞、富于,T,细胞和组织型、,淋巴瘤样肉芽肿型、间变性大,B,细胞型、浆母细胞型,亚型：纵隔,(,胸腺,),、血管内、原发性渗出性淋巴瘤，,伯基特淋巴瘤（,BL,）,T,细胞淋巴瘤,前,T,细胞肿瘤,前,T,淋巴母细胞淋巴瘤白血病（,T-LBL/ALL,）,成熟,T,细胞和,NK,细胞肿瘤,慢性前淋巴细胞性白血病（,T-PLL,）,颗粒淋巴细胞性白血病（,T-LGL,）,侵袭性,NK,细胞白血病（,ANKCL,）,成人,T,细胞淋巴瘤白血病（,ATCL/L,）（,SMZL,）,结外,NK,T,细胞淋巴瘤，鼻型（,NK/TCL,）,肠病型,T,细胞淋巴瘤（,ITCL,）,肝脾,T,细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎样,T,细胞淋巴瘤,覃样肉芽肿,Sezary,综合征,间变性大细胞淋巴瘤（,ALCL,），,T,和裸细胞，原发性皮肤型,外周,T,细胞淋巴瘤，无其他特征（,PTCL,）,血管免疫母细胞,T,细胞淋巴瘤（,AITCL,）,间变性大细胞性淋巴瘤（,ALCL,），,T,和裸细胞，原发性全身型,临床特点,随年龄增长而发病增多，男性多于女性。,多为侵袭性，除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速，易早期发生远处扩散。,常原发累及结外淋巴组织，往往跳跃式播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。,全身症状不及,HL,多见，且多见于疾病晚期。,临床表现,淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧,结外侵犯：咽淋巴环、肝脾肿大、胃肠,道、肺和胸膜、乳腺、神经,系统、骨骼和骨髓、皮肤,全身症状：发热、消瘦、盗汗、贫血、,乏力,辅助检查,血液和骨髓检查。,化验检查：血沉、乳酸脱氢酶、肝功、肾功抗人球蛋白试验、血清蛋白电泳,。,影像学检查：,B,超、摄片、,CT,等。,病理学检查：选取合适的淋巴结进行淋巴结,切片、印片、淋巴结细针穿刺,涂片、免疫组化、染色体、,基因检查。,其它：剖腹探查。,诊 断,确诊依赖于组织学活检。,分期与分组参照,HL,的,Ann Arbor,分期体系。,鉴别诊断,NHL,是临床误诊率最高的恶性肿瘤之一。,淋巴结肿大的鉴别,淋巴结炎,淋巴结核,坏死性淋巴结炎,恶性肿瘤淋巴结转移,鉴别诊断,结外淋巴瘤的鉴别,消化道及其他腹部肿瘤,肺结节病、肺癌、结核性胸膜炎,其他：乳腺癌、皮肤结节性红斑、皮肤瘙痒症、急性肾盂肾炎、慢性肾衰竭、血液病,发热的鉴别,治疗原则,以化疗为主，放疗仅用于残留肿块的消除。,生物治疗,骨髓或造血干细胞移植。,手术治疗：仅适于巨大包块有压迫症状或明显脾功能亢进时。,化 疗,惰性淋巴瘤主张姑息性治疗原则,观察、局部放疗、全身化疗,单药口服：苯丁酸氮芥、环磷酰胺,氟达拉滨：,25mg/(m,2,.d),，每月,5d,，可连用,69,疗程,美罗华,联合化疗：,COP,、,CHOP,化 疗,CHOP,方案,环磷酰胺,750mg/m,2,d1,阿霉素,50mg/m,2,d1,长春新碱,1.4mg/m,2,d1,强地松,100mg/m,2,口服,d15,每,3,周为一周期,化 疗,侵袭性淋巴瘤治疗应以化疗为主,CHOP,方案为标准治疗方案。第二、第三代治疗方案：,m-BACOD,、,M-BACOD,、,ProMACE-MOPP,、,MACOP-B,、,COP-BLAM,方案。,借用急性淋巴细胞白血病的化疗方案：,VDLP,方案,生物治疗,单克隆抗体：,CD20,单抗,干扰素,：可延长患者的无病存活期,胃,MALT,淋巴瘤：抗幽门螺杆菌治疗,基因治疗：,Bcl-2,反义寡核苷酸治疗,生物治疗,CD20,单抗（,Rituximab,，美罗华）,作用机制：人鼠嵌合型单抗，可与,B,淋巴细胞上的,CD20,结合并引发,B,细胞溶解的免疫反应，包括补体依赖性细胞毒性和抗体依赖性细胞的细胞毒性。,用法用量：,375mg/m,2,/,次，缓慢静滴，,qw,4,次；滴注前,30,分钟给与抗过敏药。,不良反应：过敏反应,骨髓或造血干细胞移植,按照,IPI,指标，凡属低危及中低危者，以,CHOP,方案化疗为主，,CR,后复发者，可在首次复发时或再次化疗取得,CR,后，对符合移植条件者试用自身干细胞支持下的超大剂量化疗。若一开始就不能取得,CR,，也可考虑超大剂量化疗及自身干细胞移植。,若一开始,IPI,指标提示为高危或中危者，通常,CHOP,方案不能治愈，可考虑一开始就采用超大剂量化疗及自身干细胞移植。,HL,与,NHL,的比较,鉴别点,HL,NHL,年龄,青年多，儿童少,各年龄均可，男多于女,起病,60-80%以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大为首发表现，其次为腋下,以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大为首发表现者较,HL,少，常以高热及各系统症状起病,结外侵犯,可有，多为病情后期，,可原发累及结外淋巴组织，器官累及较,HL,多见，,播散,沿淋巴引流方向进行,可多中心起病，跳跃性播散,肝脾肿大,较少见,较,HL,多见，亦多为病情后期,皮肤损害,皮肤瘙痒，带状疱疹,肿块、浸润性斑块、皮下结节等，皮肤瘙痒少见,预后,较,NHL,好,多为侵袭性，进展迅速,观察要点,1.,观察患者有无贫血、乏力、消瘦、盗汗、发热、皮肤癌痒、肝脾肿大等全身症状。,2.,观察患者淋巴结肿大所累及范围、大小。,3.,观察有无深部淋巴结肿大引起的压迫症状，如纵隔淋巴结肿大引起咳嗽、呼吸困难、上腔静脉压迫症，腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管引起肾盂积水。,4.,观察有无骨骼浸润，警惕病理性骨折、脊髓压迫症发生,护理措施,1.,基础护理 积极预防口腔、皮肤、呼吸道及肠道感染的发生，加强口腔及皮肤的护理，保持病室环境清洁、舒适，经常通风，限制探视人数，严格无菌操作，保持皮肤清洁，定时测体温，预防感染的发生。,2,饮食护理 嘱患者加强营养，进食高热量、高蛋白、丰富维生素、易消化饮食，多饮水，避免进食油炸、生冷、油腻及容易产气的食物。,3.,休息与活动指导患者保持充足的睡眠与休息，早期患者可适当活动，有发热、明显浸润症状时应卧床休息以减少消耗，胸闷、气促者应遵医嘱给予抗生素、激素治疗及氧气吸入，并根据病人病情采取舒适体位。,4.,心理护理 做好家属和患者的心理护理，告知患者淋巴瘤是可以治愈的疾病，消除恐惧感，提高治愈信心，使患者积极主动配合治疗。,5.,淋巴结肿大的护理（,1,）纵隔淋巴结受累时，根据患者的情况采取舒适卧位，呼吸困难时取半卧位，并给予高流量氧气吸人。床旁备气管切开包。（,2,）咽淋巴结病变时，鼓励患者进食流质饮食，对于严重吞咽困难的患者，给予鼻饲饮食。对于鼻塞的患者经口呼吸，应注意保护口腔黏膜。,健康教育,1,生活指导：指导患者加强营养，避免辛辣刺性饮食，防止口腔黏膜损伤，保证充足的休息与睡眠，适当活动。,2,用药指导：指导病人积极主动配合治疗，应坚持定期巩固强化治疗，要遵医嘱按时、正确服药，不要擅自停药或改药。,3,自我监测与随访的指导：定期复查血象，若出现出血、发热等不适应立即到医院检查，教会病人自测体温。,4,心理指导：向患者及其家属说明淋巴瘤是可以治愈的，树立患者信心，使患者正确对待疾病，积极主动配合治疗。,