8.尿崩症.ppt

Click to edit Master title style,*,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,尿 崩 症,Diabetes,Insipidus,概 述,一、定义,抗利尿激素 ,antidiuretic hormone（ADH）or,arginine vasopressin (AVP),ADH,缺乏(,下丘脑-神经垂体功能低下,),多尿、尿比重 烦渴、多饮,肾脏对,ADH,不敏感,概 述,二、分型,1、有无,ADH,缺乏,中枢性 /肾性,2、,ADH,缺乏程度,完全性 /部分性,3、症状持续时间,永久性 /暂时性,概 述,三、人群发病情况,可发生于任何年龄，以青年较为多见,发病情况:男,女，约,2:1,病 因,中枢性尿崩症,一)特发性,病因不明,约占中枢性尿崩症的 1/3 1/2,少数（1%）可有家族史,二)继发性,头部肿瘤：,垂体瘤、颅咽管瘤、第三脑室瘤、视神经交叉胶质瘤、转移瘤等,颅脑外伤与手术,颅内感染：TB、,脑炎、脑膜炎,颅内浸润性疾病：,白血病、组织细胞增生症、肉牙肿、结节病等,其他：,脑动脉硬化、血管畸形等,病 因,三）遗传性,X-,连锁隐性遗传,多女性遗传，男性发病,常染色体显性遗传,AVP-NPII,基因异常（,20,P13,）,常染色体隐性遗传,ie：,Wolfram syn.（DIDMOAD syn.）-,（,渗透压感受器缺陷？,）,DI、DM、,视神经萎缩和耳聋；,致病基因 位于4,p16.1,病 因,肾性尿崩症,一）遗传性 (,X-,连隐遗 及 常隐,),X-,连锁隐性遗传，女性遗传，男性发病，具家族性,基因定位：,G,蛋白偶联的,AVP-V,2,R,基因定位于,X,q,28,二）继发性,多种肾脏疾病导致的肾小管损害,代谢紊乱（低钾、高钙等）,药物,（,庆大、氟哌酸、链霉素、大剂量,DXM、,过期四环素、碳酸锂（20-40）等,）,发病机制,一、,ADH,的生理调控,（,九肽物质，分子量1084,）,合成部位 下丘脑（视上核、室旁核）,贮 存 垂体后叶,释放调控 血浆渗透压改变,机体 血 浆,ADH,肾小管重,尿量,体液,失水 渗透压 分泌 吸收水,减少,稀释,口渴 饮水,临床表现,四、伴有口渴中枢受损,机体严重失水，血浆渗透压显著升高,表现：高热，神经精神症状，昏迷，甚至死亡,皮肤干燥，弹性差,五、继发性尿崩症,可有原发病的临床表现,颅高压征群：头痛，恶心，呕吐，眼肌麻痹，视野缺损等,下丘脑综合征：,睡眠异常，食欲改变，情绪波动，记忆力减退等,垂体前叶功能减退征群,实验室检查,一、尿比重与尿渗透压,比 重 渗透压(,mOsm/,kg.H,2,O),正常,1.010 1.020 600 800,完全性,1.001 1.005 50 200,部分性,1.006 1.010 600,正常血渗290-310,mOsm/kg.H,2,O,实验室检查,二、禁饮试验,原理：,禁饮 血渗透压,ADH,肾小管重吸收水,尿比重、渗透压,尿量,方法：,禁饮 8 12,h，,分别于禁饮前和禁饮期间每 2,h,留尿，,测尿量、尿比重/渗透压，同时观察血压及体重变化,结果：尿量 尿比重 尿渗透压,正常,显著减少 1.020 800,完全性,变化不大 1.010 200,部分性,部分减少 1.020 600,实验室检查,三、禁饮-加压素联合试验,原理：,在禁饮试验的基础上，加用垂体后叶素，观察给药前后,尿量、尿比重、渗透压变化。,有助于尿崩症类型的鉴别,方法：,同禁饮试验,；,当尿比重/渗透压达到高峰,平台期,时，予以皮下注射 5,U,垂体后叶素，1,h,后留尿测渗透压。,结果：,注射垂体后叶素后，正常人尿渗透压升高 5%,尿崩症患者 9%,实验室检查,四、高渗盐水试验,(,2.5-3%NaCl i.d),因其扩容，拮抗渗透压,所引起的,AVP,释放，且盐利尿及试验前过分水化,也影响结果评定。此外，高渗盐水可增加颅内压及心脏负担,，已少用,五、血浆,ADH,水平测定,正常人为 1 5,U/ml，,尿 10-60,U/ml,中枢性尿崩症患者则降低,六、其他检查,主要针对继发性尿崩症，包括：视野检查，头颅照片,或,MRI,检查，脑血管造影，垂体激素水平测定等。,诊 断,本病的诊断一般不困难，诊断依据：,病史：,了解有无导致尿崩症的原发病史,临床表现：,多尿、烦渴、多饮的程度,伴随症状,原发疾病的表现,实验室检查：,尿比重、尿渗透压,禁饮-加压素联合试验（+）,鉴别诊断,中枢尿崩症 肾性尿崩症 精神性多饮 糖 尿 病,症 状,多尿,烦渴,多饮 早，同左 多饮,烦渴,多尿 三多一少,自然病程,持续性 成年后渐轻 间歇性,发病年龄,青年 幼年 青年 中老年,性别,男女 男性 女性 女,男,神经官能症,+,尿比重、渗透压,高血/尿糖,+,禁饮试验,+,加压素试验,+,高渗盐水试验,无反应 无反应 好,鉴别诊断,完全性尿崩症 部分性尿崩症,症状严重程度,较重 较轻,每日尿量,多,5,L/d,多为2.5-5,L/d,尿比重,多1.001-1.005 可达1.010-1.014,禁饮试验,加压素试验,尿量或尿比重无明显,或,，,最大尿渗不,血渗,尿量可,，,尿比重可,（0.016）,，,最大尿渗可,血渗，1,尿渗/血渗,1.5,尿量,，,尿比重明显,，尿渗50以上,尿量进一步,，,尿比重进一步,，,尿渗,9-50，少数达60,治 疗,一、激素替代治疗,作用时间 给药方式 给药次数 备 注,垂体后叶素水剂,3 6,h,皮下注射 34次/,d,多次注射,（脑损伤或手术时）5-10,U/,次,赖氨酸加压素粉剂,3 8,h,鼻粘膜 34次/,d,粘膜萎缩,（粉剂尿崩,灵,）,过敏反应,血管加压素油剂,3 4天 肌肉注射 2 次/周 水中毒,（鞣酸加压素/长效尿崩停 5,U/ml）,抗体产生,精氨酸加压素,1224,h,吸入/口服/肌注 12次/,d,副作用少,(,DDAVP/,弥凝)弥凝 0.1-0.4,mg q8h,价格昂贵,治 疗,二、其他药物,可能的作用机理 用 法,备 注,氯磺丙脲,ADH,与受体结合0.1250.25,g，Qd,低血糖，水中毒,ADH,分泌 肝损害,酰胺咪嗪,ADH,与受体结合0.1，,Bid/Tid WBC,肝损害,安妥明,ADH,分泌 0.50.75,Tid,肝损害,双氢克尿噻,利,Na,肾小管重 25,mg,Bid/Tid,血,K,血尿酸,吸收,Na,糖耐量减低,吲达帕胺,同上 2.5,mg,Bid/Tid,血,K,治疗与预后,三、病因治疗,主要针对继发性尿崩症而言,通过对原发病的治疗，部分患者的尿崩症可治愈,四、预 后,取决于原发疾病。只要不发生严重的失水，一般对健康无重大影响,Good luck for you!,