白塞病专题知识宣讲优质PPT课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,白塞病专题知识宣讲,白塞病,(BD),是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病,病情呈反复发作和缓解的交替过程,大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍，,20%,的病人出现内脏器官受累：,血管型：有大、中型动脉、静脉受累者；,神经型：有中枢或周围神经受累者；,胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等；,白塞病是一种什么样的疾病？,免疫学异常,病因和发病机制,?,环境,遗传,HLAB51,感染：,链球菌、病毒、结核杆菌,交叉免疫反应,HLA-B51,和外来抗原,细胞免疫异常（,Th1型淋巴细胞异常）,中性白细胞活化,内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体,病 理,血管炎：,皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白细胞在血管壁的浸润,血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死,大中小微血管,(,动、静脉,),均可受累,，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。,血栓形成,血管内皮细胞与血栓形成的相关性,提供血液流动光滑平面的血管结构,维持血液正常凝血机能,起抗原递呈作用,内皮细胞受损释放,VWF(,血管内血友病因子,),增多,促进血小板活化、粘附和聚集,tPA(,组织型纤维溶酶原激活剂,),降低,TFPI(,组织因子途径抑制物,),减少,进入血栓形成前期状态,临 床 表 现,BD,基本症状,复发性口腔溃疡,最基本的必备,症状,几乎所有患者,98%-100%,常为首发症状；,发作次数：,3,次,/,年；,复发性,阿弗他溃疡,舌缘、颊粘膜、唇、软腭,；,典型,阿弗他溃疡：,大、深、疼痛,周边红晕,底部黄色覆盖物,BD,基本症状,复发性外阴溃疡,75%,患者,次数少，数目少；,常见部位：,女性的大、小阴唇，其次为阴道,男性的阴囊和阴茎。,也可在会阴或肛周。,BD,基本症状,皮肤病变,发生率高,80-98%,，多种多样,相对特异：结节红斑、毛囊炎、,针刺反应（,特异性高、病情活动）,结节红斑样皮损,主要位于下肢，,尤其是小腿,毛囊炎样皮疹,针刺反应,(,注射部位出现脓疱疹,),BD,病人中阳性率高于正常人群,是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；,57.9%,的,BD,患者针刺反应阳性,男性患者的阳性率明显高于女性,(70%vs.41.7%,，,p0.1),受损危险度*,5,年,21%10%,10,年,30%17%,眼部受累：单侧,78.1%,，双侧,21.9%,；,男女均以全葡萄膜炎最为多见；,男性病人中眼底病变以及危及视力的并发症较女性多见。,Uveitis in Behcet disease:an analysis of 880 patients.,Am J Ophthalmol.2004;138(3):373-80,880,例,BD,病人眼病的临床分析,*,Kaplan-Meier,生存分析,白塞病,眼病,相关危险因素,发病最初,2,年以内,青年：年龄小于等于,32,岁,男性,血栓性血管炎,中枢神经系统受累,临床表现,系统性症状,内脏器官受累局部血管炎所致,神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围神经病变,消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管形成等,大中血管炎,(,动脉和静脉,),：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状,其他症状：,发热，以低热多见，有时有高热,关节痛多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见,乏力、肌痛、头晕等,BD,的首发临床表现,外阴溃疡,关节炎,/,关节痛,眼炎,口腔溃疡,结节红斑,21.5%,19.2%,66.8%,10.6%,5.2%,各系统受累时间,(,距起病,)(,年,),眼部,大血管 消化 神经 血液,5.7,(0.5-12),2.3,(0-12),3.6,(0.6-13),4.2,(0.2-13),4.7,(2-21),实验室检查,白塞病无特异血清学检查,诊断依靠临床表现,有时有轻度球蛋白升高,血沉轻中度增快,PPD,抗体则有约,40%,增高,1989,年白塞病国际诊断标准,(ISG),主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，,3,次,/,年,次要条件：,复发性外阴溃疡,(,经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕,),眼病,：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现,皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等,针刺反应（,+,）,具备主要条件，加上次要条件,4,项中任何,2,项,其他与本病密切相关 并有利于本病诊断的症状,关节炎,/,关节痛,皮下栓塞 性静脉炎,深静脉栓塞：,血栓性,静脉炎,上、下腔静脉阻塞综合征（,Budd-Chiari,综合征,）,大动脉栓塞、闭塞和,/,或动脉瘤,消化道溃疡胃肠道受累,中枢神经系统病变 严重的头痛并颈部僵硬,(,可能的无菌性脑膜炎,),肺血管炎症和浆膜炎,家族史,鉴 别 诊 断,详细病史和分析至关重要,白塞综合征,1.,SLE,和,SS,等,CTD ANA,谱,2.Reiter,综合征,Steven-Johnson,综合征,炎性肠病,3.WG,和 其他血管炎,ANCA,4.,肿瘤 淋巴瘤、恶组,5.AIDS,输血史,治 疗,1.,对症治疗,NSAIDS,：关节炎,秋水仙碱：关节病变、皮肤黏膜,肾上腺皮质激素制剂的局部应用,口腔溃疡,轻型的前葡萄膜炎,2.,眼炎和内脏血管炎,:,肾上腺皮质激素和免疫抑制剂,3.,手术,4.,生物制剂疗效和安全性尚在观察,白塞病系统损害的药物治疗,皮肤粘膜病变,秋水仙碱,反应停,有效,严重,BD,：疗效不肯定,长期使用可致周围神经病,强的松,白塞病系统损害的药物治疗眼病,皮质激素 滴眼和或眼部注射,全葡萄膜炎或和视网膜血管炎,关键,:,皮质激素 口服,甲强龙冲击,CTX,冲击,其他,:,硫唑嘌呤、环孢素 口服,预 后,大部分患者预后良好,预后不良：男性重于女性,眼病：严重的视力下降，未治疗者失明率,65%,从发病到失明平均,5,年,胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等严重并发症，死亡率可达,10%,中枢神经系统病变：死亡率,12%,47%,，存活者多有严重的后遗症,大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死,谢谢大家,