医学胰腺神经内分泌肿瘤PPT.pptx

单击此处编辑母版标题样式,2018/10/11,0,单击此处编辑文本,第二级,第三级,第四级,第五级,胰腺神经内分泌肿瘤,概述,胰腺神经内分泌肿瘤（,pancreatic neuroendocrine neoplasms,，,pNENs,）原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的,3%,。,依据激素的分泌状态和病人的临床表现，分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。功能性,pNENs,约占,20%,。常见的功能性,pNENs,包括,胰岛素瘤,和,胃泌素瘤,。,其余的功能性,pNENs,均少见，包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生长激素瘤等,胰腺肿瘤,外分泌肿瘤,胰腺癌,胰腺囊腺瘤,胰腺乳头状肿瘤,内分泌肿瘤,3%,无功能性,80%,有功能性,20%,胰岛素瘤,胃泌素瘤,胰高血糖素瘤,生长抑素瘤,VIP,瘤,ACTH,瘤,RFTs,NF-pNENs,建议在多学科综合治疗团队（,multidisciplinary team,，,MDT,）的模式下进行,临床表现,多发性内分泌腺瘤病,1,型,约,20%,的胃泌素瘤、,5%,的胰岛素瘤或,RFTs,为多发性内分泌腺瘤病,1,型（,MEN-1,）。为常染色体显性遗传。,该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的肿瘤为特征，也常出现支气管和胸腺,NETs,、肾上腺肿瘤、皮肤病灶、甲状腺疾病和脑膜肿瘤。,影像学检查,常规检测手段包括增强,CT,、MRI,、超声检查及,EUS,胰腺灌注,CT,对于胰岛素瘤诊断的敏感性和特异性较高。,EUS,对于,p-NENs,原发灶的检出率较高，但用于检测十二指肠微小肿瘤则灵敏度大大下降。,必要时在,EUS,引导下行细针穿刺活检。,影像学检查,特殊检测手段：,生长抑素受体显像，对于,pNETs(G1/G2),的灵敏度和特异性高，但对于,G3,患者不常规推荐，除非其,Ki-67,55%,。,正电子发射型计算机断层显像,(PET),。,选择性血管造影，具有一定的创伤性，建议在经验丰富的中心开展。,实验室指标,血浆嗜铬粒蛋白（,chromogranin A,，,CgA),，最常用、最有效的肿瘤标志物，可用于协助诊断、指导治疗和评估疗效，还可用于肝转移患者的随访。,实验室指标,胰岛素瘤：,4872,小时饥饿试验,即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下,6,条即可诊断,:,(1),血糖,2.22 mmol/l(,40mg/dl),，,(2),胰岛素水平,6 U/ml(,36 pmol/l),，,(3)C,肽水平,200pmol/l,，,(4),胰岛素原水平,5pmol/l,，,(5),-,羟丁酸,2.7mmol/l,，,(6),血,/,尿中无磺脲类药物的代谢产物。,实验室指标,胃泌素瘤：,空腹血清胃泌素（,FSG,）水平升高，敏感性高，特异性差。,病理分级,p-NETs(pancreatic neuroendocrine tumors),是指高、中分化,(G1,、,G2),的神经内分泌,瘤,;,p-NEC(pancreatic neuroendocrine carcinoma),则是指低分化（,G3,）的神经内分泌,癌,分期,AJCC,第七版,AJCC,第八版（,2017,）,AJCC,第八版（,2017,）,取消,Tis,；,T2,肿瘤局限于胰腺，,2-4cm,；,T3,肿瘤局限于胰腺，,4cm,，或者肿瘤侵及十二指肠或胆囊；,M1a,转移局限于肝脏内,;M1b,肝脏以外转移,至少一个,(,如肺,卵巢,非区域淋巴结,腹膜,骨,);M1c,同时存在肝脏和肝外器官转移,;,分期只用于,pNETs,（,p-NECs,目前使用胰腺癌分期）。,手术治疗,胰岛素瘤（效果较好）,无论大小和是否为,MEN-1,，都应尽可能手术切除；,肿瘤距离胰管,23mm,，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹腔镜下切除,肿瘤距离胰管,2mm,，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、保留脾脏的胰体尾切除术。,无需淋巴结清扫,手术治疗,胃泌素瘤,局限性非,MEN-1,，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可考虑剜除；,MEN-1,合并胃泌素瘤，如,2cm,不建议手术治疗；,2 cm,则建议行剜除术，仅对少数特殊病例可行胰十二指肠切除,手术治疗,NF-pNET,非,MEN-1,的,NF-pNENs,2cm,，处理同胰岛素瘤，但是否均需手术切除尚有争议；,非,MEN-1,的,NF-pNENs,2cm,，处理同胃泌素瘤,MEN-1,的,NF-pNENs,，处理同胃泌素瘤,手术治疗,RFTs:,大多数较大且易发生肝转移，建议行开腹胰腺肿瘤根治术，联合淋巴结清扫。,具有库欣综合征的患者，可考虑行双侧肾上腺切除术；,手术治疗,局部进展期和转移性,pNENs:,经治疗后转为可切除病灶，如果患者体力状况允许，应考虑手术切除。,为了预防或治疗出血、消化道梗阻以及胆道梗阻等肿瘤相关合并症时，应及时手术；,减瘤手术,(,建议切除,90%,的病灶,):,有助于控制激素的分泌，至于是否可以延长生存目前尚有争论,术后治疗,没有相应的临床研究，故不推荐对于根治术后的,G1/G2,，患者进行物辅助治疗。对于根治术后的,G3,患者，原则上建议按照相应部位腺癌的原则选择辅助治疗人群,R2,切除术后,:,对于减瘤术后的患者，应当按晚期,pNENs,患者的治疗策略进行全身和局部治疗。,随访,所有的,NETs,都是具有恶性潜能的肿瘤，应该进行长期随访。,根治性切除术后的,pNETs,，每,6,12,个月,1,次，至少需随访,7,年,;,若出现症状，应随时复查。,对于未手术切除的低危患者，第,1,年每,3,个月随访,1,次，以后每半年,1,次至少,3,年，之后每年随访,1,次。,已有远处转移的,pNENs,患者，应当每,3,6,个月随访,1,次。,谢谢聆听！,