医学课件枕颈部发育畸形.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,颅底凹陷症,上颈椎融合畸形,下颈椎发育畸形,颈椎分节不全,复 杂 枕 颈 部 畸 形（一）,椎骨分节不全,寰椎枕骨化畸形,复 杂 枕 颈 部 畸 形（二）,寰椎后弓部分缺如,齿突缺如畸形,短齿畸形,椎骨发育缺如,寰椎枕骨化,颅底凹陷症,寰枢椎发育畸形,寰椎前脱位,复 杂 枕 颈 部 畸 形（三）,畸形致脊髓压迫,单纯枕骨大孔狭窄,寰椎后弓发育短小,下颈椎分节不全,小脑扁桃体疝,Arnold-Chiari 畸形,复 杂 枕 颈 部 畸 形（四）,合并神经系统畸形,颈椎半椎体畸形,颈椎分节不全,颈椎间盘退变,复 杂 枕 颈 部 畸 形（五）,合并下颈椎畸形,颈椎半椎体畸形,颈胸段脊柱侧凸,枕颈部畸形指枕骨、寰椎、枢椎、附属韧带结构及神经组织发育异常,枕颈部畸形导致的枕颈不稳和脊髓压迫为本病的主要临床表现,骨性结构,韧带结构,寰枕关节呈马鞍状,寰枢关节面呈水平位，关节囊松弛,常规X线检查,颅颈侧位及伸屈侧位上颈椎开口位,侧位片ADI间隙正常者张口位可发现异常,X线断层片,常规,断层,断层,常规,断层,断层,MRI,可显示枕颈,部脊髓与韧带结构,CT,可显示骨与,韧带结构变化,CT容积重建(VR),由于胚胎发生和发育过程中,（胚胎期46周）,某种尚不清楚的原因,（遗传因素：基因突变、染色体异常；,环境因素：病毒、药物、射线）,导致解剖结构的异常,（先天引起或后天发育）,发育性枕颈部畸形,1.齿突畸形 2.寰椎沟环畸形,3.寰椎发育不全或不良 4.枕骨大孔狭窄症,5.寰椎枕骨化 6.枕髁发育不良,7.枕骨椎体化 8.颅底凹陷或扁平,9.Arnold-Chiari畸形 10.颈椎半椎体畸形,11.枕颈部畸形合并颈椎分节不全,12.枕颈部畸形合并多种颈椎畸形,尚有诸多未认识的复杂畸形,最多见的上颈椎畸形（占,80,）,可单独存在，但多伴其他畸形，,包括枕颈部复杂畸形,Greenberg,分类,型：游离齿突小骨,齿突不与 枢椎融为一体，呈游离状,型：齿突末端小骨,齿突腰部 缺如，但基底部仍存在,型：齿突基底部不发育,仅残 存齿突尖部并呈游离状,型：齿突尖部缺如,仅残存齿 突基底部,型：齿突完全缺如,型,型,型,型,型,各种类型枕颈部畸形之一,齿突发育畸形,除Greenberg分类之外，“短齿型”,齿突短而粗，基底部宽，形若完整齿突,寰椎枕骨化（枕寰融合）,各种类型枕颈部畸形之二,部分融合,枕骨大孔狭窄,各种类型枕颈部畸形之三,后颅窝发育位置较高,蝶骨和斜坡形成基底角增大,各种类型枕颈部畸形之四,颅底扁平,颅底凹陷,枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷进入颅腔,寰椎、齿突升高，甚至进入颅底,均表现为枕骨大孔综合征,颅底扁平和颅底凹陷常合并寰椎枕化、枕骨颈椎化、枕大孔狭窄及齿突畸形,颈椎分节不全Klippel-Feil畸形,各种类型枕颈部畸形之五,寰椎前后弓缺如,各种类型枕颈部畸形之六,Arnold-Chiari 型,各种类型枕颈部畸形之七,Arnold-Chiari 型,小脑扁桃体疝,枕颈部畸形的早期可无症状,畸形结构相对稳定,症状少而轻,症状多变（时轻时重）,随着发育及其不稳逐渐出现脊髓压迫,典型临床表现,上颈椎神经根受压,颈脊髓受压,颅神经(后四组)受压或刺激,小脑受压致运动失衡,无明显诱因 体位性 创伤性,枕骨大孔区综合征,临床症状和体征,神经系统检查,影像学检查,一经出现临床表现,必须作详尽的,神经系统、影像学检查,明确诊断,枕颈部畸形诊断程序,枕颈部畸形外科进展,背 景,1930s，Gallie法后路钢丝固定,1978年，Brooks法后路钢丝固定,1975年，枕骨骨瓣翻转枕颈融合术,1987年，Margerl后路颈,1-2,经关节螺钉固定,1990s以来，内固定技术及器械发展迅猛,枕颈部畸形本身不可逆转，手术的目的是维持或者减缓疾病进展,手术指征：非手术治疗无效的枕颈部不稳合并脊髓神经根压迫,手术的目的是减压和稳定,单纯植骨容易发生植骨移位、折断、融合率低，术后外固定时间长等,钢丝及钛缆等二维固定仍有植骨吸收、不融合、固定失败等并发症,最理想的内固定方式应为三维固定,存在问题,单纯枕颈融合术,单纯枕颈融合术,A,A,寰椎后弓切除减压枕颈融合术,寰椎后弓切除减压枕颈融合术,B,B,枕骨大孔扩大减压枕颈融合术,PO 5Y Flexion,PO 5Y Extension,C,枕骨大孔扩大减压枕颈融合,M 14,C,植骨块钢丝固定枕颈融合术,植骨块钢丝固定枕颈融合术,大面积的植骨融合界面,较单纯枕颈融合术有一定内固定能力及一定的抗旋转能力,内固定能力有限,需多处椎板下穿钢丝，增加手术风险,需取大骨块,D,D,!,植骨融合是手术成功的关键内固定只能起辅助作用,寰枢椎后结构融合术,钢丝从寰椎后弓下贯穿并绕过枢椎棘突结扎,寰椎后弓表面与枢椎棘突间植骨,Gallie法,Gallie改良技术,移植骨块成,T,形，下方制成豁口,作寰枢椎弓间表面植骨,维持了弓间高度,弓间植骨提高了后伸稳定性,钢丝拉紧后增加了愈合能力,其力学强度相当于,Brooks,法,而手术风险大大降低，可作为首选,钢 丝 固 定 术 后 5 年,钛 缆,PO2w,PO3m,PO5m,PO7m,PO9m,DELAYED,FUSION,F49 C1C2 Instability+Os Odentoidem,F 60 Os Odentoidem+Dislocation,PO 1w,PO 3m,PO 9m,NON-FUSION,REVISION,M55 Odentoid Frx+C1C2 Instability,#1 Surg PO 3m,#1 Surg PO 1y,#2 Surg PO 3m,#2 Surg PO 5m,NON-FUSION,REVISION,Brooks法,寰枢椎椎板下钢丝（与Gallie法根本区别）,两侧寰枢椎弓间植骨,较Gallie法稳定性提高，但手术风险增加,Brooks,Brooks改良技术,钢丝穿越同G,allie法,移植骨块尾端鱼尾状镶嵌于枢椎棘突基底部豁口内,以钛质Cable代替钢丝固定,扩大有效接触面的表面和弓间植骨,弓间植骨高度应该在1012 mm之间,1012mm,1012mm,Gallie,Brooks,寰枢椎后路钢丝术后应辅以牢靠外固定,只有牢靠固定才能保证植骨愈合，植骨愈合才能提供永久稳定性,植骨表面去皮质，植骨块尽量做成后弓的弧度，植骨块与植骨床良好的接触及最大的接触面，周围用松质骨粒,PO 4M,PO 6M,松质骨粒填充于植骨块周围,枕颈后结构植骨融合内固定术,钉杆内固定系统CerviFix,钉-杆结构设计固定螺钉的位置和方向灵活固定杆位于侧块外侧可更大地留存植骨区,F 58,CerviFix 内固定系统,APOFIX颈椎板夹系统,适用于C,1,-C,5,，相邻椎板的固定,直接夹紧连接无需锁紧装置,严重骨质疏松不宜寰枢椎后路钢丝固定的可采用椎板夹,APOFIX颈椎板夹系统的错误应用,错误的应用,耗费极大的人力，物力及财力进行翻修,M 38,Summit 内固定系统,SUMMIT新型,寰枢椎后路经关节螺钉（Magerl）,C,1-2,后路经关节螺钉（Magerl）,寰枢椎经关节螺钉内固定术,C,0,-C,1,钢丝固定植骨融合,C,1-2,前路Harms固定,Harms+Brooks,经关节螺钉+Brooks,枕颈三维内固定,椎板夹+经关节螺钉,经关节螺钉+Gallie,患者一般情况:,男,手术时间1983.12,时年12岁,术后24年,复查情况:,颈部活动范围未见明显受限,肢体感觉运动均未见异常,枕颈部畸形的相关技术复杂手术风险大，娴熟外科技术充分细致的围手术期处理确保手术的安全和效果,谢谢大家！,