特发性震颤1-.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,特发性震颤,又称原发性震颤（,ET,），是一种常见的具有遗传倾向的运动障碍性疾病。本病可见于任何年龄，但多见于,40,岁以上的中老年人。,特发性震颤,特发性震颤,(essential tremor,，,ET),又称原发性震颤、,家族性或良性特发性震颤,、遗传性震颤、老年性震颤等。,是一种常见的具有遗传倾向的运动障碍性疾病。,三分之一左右都有家族史，所以和遗传有很大关系。,本病可见于任何年龄，但多见于,40,岁以上的中老年人。,特发性震颤临床表现,特发性震颤唯一的症状就是震颤，偶有报道伴有语调和轻微步态异常。,患者通常首先由上肢开始，主要影响上肢，双侧上肢对称起病，也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后，常向上发展至头、面、舌、下颌部。,累及躯干和双侧下肢者少见，仅在病程的晚期出现，而且程度比上肢轻。,特发性震颤临床表现,主要表现为姿势性震颤，可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。典型症状是手的节律性外展，呈内收样震颤和屈伸样震颤，旋前旋后样震颤（类似于帕金森病）十分少见。,书写的字可能变形，但不会表现为写字过小。,另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及，表现为患者手部严重的姿势性震颤和头部震颤。,震颤在发病,10,20,年后会影响活动，随年龄增长严重程度增加，以致完成精细活动的能力受到损害。,特发性震颤临床表现,特发性震颤患者对乙醇（酒精）的反应是特征性的。,许多患者即使只摄取少量乙醇（酒精）就可减少震颤。,42%,75%,患者饮酒后震颤减轻，但只是暂时的，一般维持,2,4h,，第二天震颤反而加重。很少有报道乙醇（酒精）对其他类型的震颤有类似作用，但如果饮酒后震颤不减轻不能作为排除性标准,根据患者经常出现姿势性和（或）动作性震颤，饮酒后减轻，有家族史，不伴神经系统其他症状体征，应考虑特发性震颤可能。,特发性震颤的诊断,特发性震颤诊断标准美国运动障碍学会,及世界震颤研究组织提出的特发性震颤诊断标准。（,1,）核心诊断标准：,双手及前臂动作性震颤。,除齿轮现象，不伴其他神经系统体征。,或仅有头部震颤，不伴肌张力障碍。（,2,）次要诊断标准：,病程超过,3,年。,有家族史。,饮酒后震颤减轻,特发性震颤的诊断,（,3,）排除标准：,伴其他神经系统体征，或震颤发生前不久有外伤史。,由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤。,有精神性（心因性）震颤病史。,突然起病或分段进展。,原发性直立性震颤。,仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤及,原发性书写震颤。,仅有言语、舌、颏或腿部震颤。,鉴别诊断,(1,）帕金森病（）：特发性震颤患者合并帕金森病几率高于普通人群，研究发现，患者亲属发生震颤至少是正常对照组,2.5,倍，合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达,10,倍。说明特发性震颤与虽是两个独立的疾病，但两者之间可能存在一定联系。,震颤以静止性为主，可合并动作性震颤，常伴动作迟缓、强直、步态异常和表情少等。,而,ET,常以动作性震颤为主，有些可合并静止性震颤、有些可出现肌张力异常及动作迟缓。,鉴别诊断,（,2,）甲亢和肾上腺功能亢进：可引起生理亢进性震颤。,对肢体施加较大惯性负荷时，震颤频率可减少,1,次,/,秒以上，特发性震颤无此表现；,可伴食欲亢进、多汗、心率加快、体重减轻、神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢,表现，伴满月脸、向心性肥胖、高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。,鉴别诊断,（,3,）直立性震颤：,表现站立时躯干和下肢姿势性震颤，可累及上肢，,伴体态不稳和小腿痉挛，坐下或仰卧后缓解，行走时减轻。,特发性震颤的治疗,症状轻微者不需治疗,症状明显者可采取以下治疗措施：,1,、药物治疗,2,、手术治疗,特发性震颤的治疗,1,、药物治疗,-,肾上腺素能阻滞剂：可通过阻断外周,2,受体起作用。心得安能减轻震颤幅度，对震颤频率无影响，需长期服用，,30,90mg,，分,3,次服用。,特发性震颤的治疗,1,、药物治疗,次选扑痫酮，可减轻震颤幅度，但特发性震颤患者对此药常很敏感，不可按治疗癫痫用药，应自小剂量,50mg/d,开始，每,2,周增加日用量,50mg,，直至有效或出现副反应；,特发性震颤的治疗,1,、药物治疗,肉毒毒素注射：可有效减轻肢体、软腭等震颤，,减轻震颤幅度，对震颤频率影响不大。,其他：氯氮平、氟桂利嗪、左旋千金藤定碱、酒精等。,特发性震颤的治疗,2,、手术治疗,少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的病人可行丘脑损毁术，丘脑深部电刺激（,DBS,）是有效的替代疗法。,特发性震颤的预后,病情长期稳定，很少进行性加重，通常不致残，症状轻微者不必治疗。,仅少数患者因活动困难丧失劳动能力，生活不能自理。,