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干燥综合征--2016.ppt

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2、式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,干燥综合征

3、2016,干燥综合征,定义,病因和发病机制,临床表现,实验室及辅助检查,诊断,治疗及护理,干燥综合征,是一个主要累及,外分泌腺体,的慢性炎症性,自身免疫病,。,原发性和继发性:,1.,本病独立存在,不伴有其它免疫性结缔组织病,称原发性干燥综合征。,2.,如果在肯定的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等基础上出现干燥综合征,则称为继发性干燥综合征。,病因和发病机制,1.,较强的,免疫遗传,因素,2,.,病毒感染,使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为感染自身抗原,诱发自身免疫病。,3.,免疫异常:产生,相对特异的自身抗体,SSA,和,SSB,被认为对,SS,的诊断和病因学有重要

4、意义。,4,.,性激素,:雌激素水平,遗 传,免疫异常,环 境,发病,发病机制:,免疫功能紊乱,为其发病及病变延续的主要基础。,唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别后,通过细胞因子促使T、B细胞增殖,使后者分化为浆细胞,产生大量免疫球蛋白及自身抗体。,特点:,B细胞增殖,大量免疫球蛋白及自身抗体的产生。,临床表现,起病缓慢、隐匿,临床表现多样,局部表现,眼部症状,口干症,其他干燥症表现,眼部症状,早期表现:眼干,可有异物或烧灼感,视力模糊,似有幕状物,畏光,红肿,眼疲劳,症状持续存在,不治疗,干眼症的并发症:,疼痛、强烈畏光 角膜损伤 角膜溃疡、穿孔,流脓 感染,眼眶肿块

5、肿胀的泪腺,口干症,自觉口干、唇干、口渴,咀嚼困难及吞咽困难,1,猖獗龋齿,2,填充物脱离,3,牙齿缺损,4,白色念珠菌感染,5,口舌烧灼感,6,腮腺肿大,其他干燥症表现,肌肉骨骼症状,肌肉,累及占,2%,左右,表现为肌痛,肌无力,由间质性肌炎造成,关节,约,10%,病例累及关节,呈现肿痛,常为非侵犯性关节炎。,肺部症状,40-50%,的患者有咳嗽(支气管干燥症),少数病人可发生肺间质的纤维化,肾受累,肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒,极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状,消化道症状,口腔干燥 吞咽困难,消化不良,50%,的患者有胃部症状,,eg.,浅表性胃炎,萎缩性胃炎,胃蛋白

6、酶分泌不足,慢性腹泻,腹胀等,自身免疫性肝病,HCV,(丙型肝炎病毒)与,SS,的关系,神经系统病变,中枢神经系统受累少见,主要是颅神经和周围神经受损。,血管损害,15%,的,SS,患者有血管炎,从过敏性血管炎到类似结节性多动脉炎的坏死性血管炎,自身免疫性甲状腺疾病,35-45%,的,pSS,患者有甲状腺病变,18-24%,的有自身免疫性甲状腺炎,实验室检查,1、自身抗体:,有多种自身抗体。,抗核抗体,;,抗SSA、抗SSB,阳性率分别为70%和40%;其他抗体:抗RNP、抗着丝点抗体、抗心磷脂抗体等。,抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有重要意义,,前者在本病的敏感性高,后者则特异性较强,尤其

7、在有系统性损害的患者,两者的阳性率更高。,实验室检查,2、类风湿因子:,43%的患者,类风湿因子,阳性。,3、高球蛋白血症,:,90%以上的患者有高丙球蛋白血症,其特点是多克隆性且强度高,可引起临床紫癜、血沉快等症状。少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高丙球蛋白血症,出现这些情况须警惕淋巴瘤的可能。,实验室检查,血常规:可见白细胞减少,血小板减少。,血沉:多升高。,生化:肝功能异常、血淀粉酶升高、低钾血症、酸中毒(,RTA).,尿常规:可有碱性尿,,pH6.0,(,RTA),,有时轻度蛋白尿,.,免疫学指标:,免疫球蛋白升高。,C,反应蛋白升高。,抗核抗体,,SSA/SSB,抗体阳性。,Ds-

8、DNA,抗体升高(,13%,),但结合率,5 mm,5 min),;,角膜染色,(+),:双眼各自的染点,10,个;,泪膜破碎时间,(+),:即,10 s(,健康人,10 s),。,口腔:,唾液流率,(+),:即,15 min,内收集到自然流出涎液,1,5 ml(,健康人,1.5 m1),;,腮腺造影,(+),:可见末端腺体造影剂外溢,呈点状、球状的阴影;,涎腺核素检查,(+),:即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差;,唇腺活检组织学检查,(+),:即在,4mm,2,组织内有,50,个淋巴细胞聚集则称为,1,个灶,凡示有淋巴细胞灶,l,者为,(+),。,(备注),墨(,Schirmer,)试验,:

9、用于检测泪腺分泌功能。用,5mm35mm,的滤纸两条,置于睑裂内,1,3,和中,1,3,交界处,闭眼夹持,5,分钟后检查滤纸湿润长度,低于,5mm,则表明泪液分泌减少。,2002,年干燥综合征国际分类,(,诊断,),标准,治疗,三阶段疗法,第一阶段,外部湿润替代疗法(口腔、眼、鼻腔、皮肤、生殖道),第二阶段,促进体内内源性分泌(已证明对口干燥症有效)。,第三阶段,当患者伴有系统症状时,需皮质类固醇和(或)细胞毒性药物治疗,治疗,激素:,合并神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、肌炎等考虑用激素。,免疫抑制剂:,病情进展迅速者,应加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。,代替及对症治疗,治疗进

10、展,1、:,年年会上报道了一项治疗的随机双盲对照研究的结果,(周)显著改善,而患者的耐受性良好。认为对患者是一种较好的选择。这一结果与近年来的两项开放性研究的结论类似。,2、匹罗卡品:,是一种治疗口干的有效药物,该制剂可以与,受体结合,刺激唾液及泪腺分泌。,治疗进展,3、,(,溴己新,;,必消痰,;,必嗽平,),:,可刺激泪液的产生,可能对眼干有缓解作用,但尚待更多研究的证实。,4、环孢素滴眼液,:,对眼干有效,可刺激角膜表面及泪腺细胞的泌乳素受体,同时有一定的抗炎作用。环孢素可在泪膜中有较高的浓度,但却很少吸收。因此,适用于局部治疗。国内已有产品上市。,5、来氟米特,:,可能对有效,尚需要进

11、一步验证。,心理护理,1,症状护理,2,饮食护理,3,皮肤护理,4,干燥症护理,用药护理,5,1,.,睡前可用抗菌素眼液如四环素眼膏等,2,.,刺激泪液分泌的药物,3.眼睑炎的患者,应清洁眼睑,并局部使用抗生素,眼保护性措施:,1.,室内应保持适宜的温湿度。,2.,不要长时间盯住电脑、电视屏,3.,多眨眨眼,每隔,30,分钟就闭目休息,10,分钟,4.,不戴隐形眼镜,5.,外出戴墨镜。,6.,注意眼卫生,减少摩擦,定期口腔检查,小口饮水,饭后漱口,无糖口香糖,正确刷牙,疼痛护理,疼痛的护理,主要表现为关节痛,与骨骼肌受到损害有关。,观察疼痛的程度及诱发因素;,关节功能位;,指导患者和家属正确使用镇痛药,保护疼痛部位,掌握减轻疼痛的方法;,精神安慰和心理疏导;,指导患者应用松弛疗法 。,2,多吃滋阴清热生津食物,3,禁辛辣、刺激食物,4,5,饮食护理,指导含钾高食物,1,清淡易消化,禁肥甘厚腻,高热量、高蛋白、富含维生素,出院指导,Company name,出院,指导,正规治疗,定期复诊,用药指导,适当功能锻炼,生活宜忌,保持情绪稳定,谢谢,

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