Bickerstaffs脑干脑炎课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,1、定义：,Bickerstaff脑干脑炎是一组以意识障碍、眼外肌,麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、,Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等为表现的I临床综,合征。任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及青壮,年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组颅神经,及长传导束功能受损为主要表现。,2、病因及发病机制：,Bickerstaff脑干脑炎的病因及发病机制,尚不明确，主要存在两种观点：(1)自身免,疫受损学说；,，一般认为涉及某些炎性致病因子，可能是抗GQlb抗体介导的自身免疫病.血清抗GQlb抗,体可致运动神经末梢乙酰胆碱释放障碍，对神经元具有,细胞毒性，抑制轴突的外向生长。清除这种抗体可使病,人早期康复，减轻残疾程度。,(2)病毒感染学说。,没有查到关于bickerstaffs脑干脑炎发病率的相关文献。,Nurological sciences上一篇文献报到了1例bickerstaff脑干脑炎合并沙门杆菌感菌感染。另1文献报到1例空场弯曲杆菌相关性bickerstaff脑干脑炎。,Bickerstaff脑干脑炎与格林巴利综合征，尤其是Fisher综合征的临床表现有一些相似之处，且某些Bickerstaff脑干脑炎患者的脑脊液检查可见蛋白一细胞分离现象。目前，考虑Bickerstaff脑干脑炎的发病机制可能与格林一巴利综合征类似，可能为病毒或细菌等感染引起的自身免疫受损疾病。但很多报道的病例中没有明确的感染史。,该病任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及,青壮年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组,颅神经及长传导束功能受损为主要表现。国外关,于脑干脑炎的临床表现分析报道表明l2：对称性外,眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、反射亢进为主要临,床特点，存在意识障碍的患者占74，存在双侧面,瘫患者占45，存在Babinski征的患者占4JD，存,在瞳孔异常及延髓性麻痹的患者占34，血清,GQlbIgG抗体的阳性率为66，存在MRI脑干异常,表现的患者占33，以复视为首发症状的患者占,52，而以步态异常为首发症状的占35。国内关,于Bickerstaff脑干脑炎的病例报道【，j中，主要,表现为头晕、颅神经及锥体束受损，有些患者伴有,小脑受损表现，而意识障碍者少见，绝大多数患者,脑脊液实验室检查正常，头颅MRI大多可见脑干及,(或)小脑异常信号。,诊断：,任何年龄、性别的人群均可发病，以儿童及青壮,年多见；多数急性或亚急性起病，起病前绝大多,数患者有感染症状，多无高血压、糖尿病、高血脂症,等脑血管病危险因素；主要表现为一侧或双侧多,组颅神经及长传导束受损的症状及体征，有时伴有,小脑受损的临床表现脑脊液实验室检查结果基,本正常；也可为蛋白轻度增高，细胞数,增加，糖氯化物轻度降低；血清学检查可正常，也可,有血清学空肠弯曲菌感染证据，antiGQlb IgG阳,性、antiGM1，antiGDla阳性。可有巨细胞病毒,IgM阳性，单纯疱疹I型IgM弱阳性，柯萨奇病毒B5,型IgM阳性、EB病毒IgM抗体阳性；头颅MRI或,增强MRI可明确病灶位置，并有助于与脑干梗死、,肿瘤、血管瘤、多发性硬化等相鉴别；应用激素及,免疫球蛋白治疗有效；一般预后较好,治疗及预后,BBE的发病机制不是很明确，目前治疗尚无特,殊有效的方案，国内外未查及关于bickerstaffs脑干脑炎治疗的RCT，国内外文献均报道激素治疗效果良,好；血浆置换治疗抗GQlb抗体阳性BBE疗效显著，,国内尚无报道；也有报道白蛋白治疗的病例；BBE,为单向发展的疾病，复发病人很少见，多数病人预,后良好l2J。Yuki等，对13本内62例BBE患者进行,了回顾性研究发现：在起病6个月后，约66 的病,人完全恢复，未遗留任何后遗症，约14的病人留,有感觉异常或肢体肌力减退，约9 的病人留有复,视或步态异常，约4病人留有精神症状，约3 的,病人死亡【20,21。国外有报道，BBE是可以复发的,BBE、Fisher综合征、GBS之,间具有连续性，构成病理机制相同的免疫性疾病谱，且多数,患者GQlblgG抗体阳性，故将其称为GQlblgG抗体综合,征。此病免疫学检查常见血清抗GQ1b的IgG抗体水平,升高，且随着病情逐渐改善，抗体滴度逐渐下降1。此,例血清抗GQlb、GM1、GDlb的IgG抗体、IgM 抗体均为,(一)，这有可能与曾接受血浆置换治疗抗体滴度已明显下,降有关。近年来，有文献报道GBS和费希尔综合征(Fisher,syndrome，FS)屡见CNS受累者，受累部位包括脑干和和小脑这种PNS与CNS广泛的免疫性炎症反应提示可,能存在相同的免疫机制,目前认为BBE、FS,及GBS属于自身免疫性神经炎的不同亚型5。早期应用,淋巴血浆置换能去除抗体和致敏淋巴细胞，有助于防止病,程进展促进早期康复；在淋巴血浆置换的基础上可联合应,用免疫球蛋白和皮质类固醇治疗。BBE虽有意识障碍和严,重神经受损表现，但只要治疗及时，积极防治肺部感染及呼,吸衰竭等并发症，一般预后较好1。,参考,Bickerstaff脑干脑炎通常是单相炎性疾病，其临床谱可能与miller-fisher综合征和格林巴利综合征相似，GQ1b抗体阳和异常头部MRI可帮助诊断。然而，缺乏抗GQ1b抗体和正常的MRI不排除诊断，这仍然需要根据临床标准和排除其他病因。,参考文献：,J Neurol.2008 May;255(5):674-82.Epub 2008 Feb 18.,Bickerstaffs brainstem encephalitis and Fisher syndrome form a continuous spectrum:clinical analysis of 581 cases.,J Neurol Sci.2011 Mar 15;302(1-2):108-11.Epub 2011 Jan 12.,Bickerstaffs brainstem encephalitis complicating Salmonella Paratyphi A infection.,I,