1、单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,Company Logo,儿童身材矮小,矮小症,定义,身高低于同年龄、同性别、同地区平均儿童身高的,2,个标准差（,身高,10cm,以上,多为病理性矮小症,(4),第二性征发育情况,(5),有无心脏杂音,内脏是否肿大,有无贫血，肌肉的,发育、肌张力,诊断步骤,Company Logo,3,辅助检查,X,线检查：,左手正位片（骨龄）。若患儿体格不均称疑有骨骼病变时，应进一步检查,X,线骨片。,生长激素刺激试验,IGF1,、,IGFBP3,、,GHBP,诊断步骤,Company Logo,GH,药物激发试验,激
2、发剂 剂量 采样时间（分钟）,运动,多巴胺,可乐宁,精氨酸（,IV,）,胰岛素（,IV,）,糖原 （,IM,）,GHRH,（,IV,）,诊断步骤,Company Logo,甲状腺功能,（,T3,、,T4,、,TSH,）,性激素,:,黄体生成素,(LH),、卵泡刺激素,(FSH),、睾丸素、雌二醇等检查,细胞染色体检查,:,排除,Turner,综合症,颅脑磁共振显象,(MRI),MRI,可清楚显示蝶鞍容积大小,垂体前、后叶大小及异位等,对诊断,GH,缺乏症有重要意义。,对疑为体质性青春期延迟矮小及垂体多功能障碍者可进行,LHRH,和,HCG,激发试验,诊断步骤,Company Logo,矮小鉴别
3、诊断思路,身材矮小,外表正常,正常,缓慢,生长速度,低出生体重,家族性矮小,瘦,不瘦,全身内科疾病,社会心理问题,染色体病,内分泌疾病,诊断步骤,Company Logo,身材矮小,外表异常,畸形表现,身体比例异常,生长障碍综合症,四肢短小,躯干及四肢短小,骨软骨发育不良,脊椎骨骺发育异常,粘多糖病,矮小鉴别诊断思路,诊断步骤,Company Logo,五、小儿身材矮小的临床治疗,原发病治疗,促生长药物治疗,饮食、运动治疗,Company Logo,FDA,批准的,rhGH,应用适应证,1985,年 儿童和青少年,GHD,1993,年 慢性肾功能不全,1996,年,Turner,综合症,200
4、0,年,Prade-Willi,综合症,2001,年,SGA,2003,年,ISS,长效生长激素试验中,小儿身材矮小的临床治疗,Company Logo,应用指征,GV 4cm/,年、身高,2,岁,GH,激发峰值,10,ng,/ml,、,T4,正常,剂量与方法,0.1 IU/kg/,天,皮下注射睡前一小时,影响疗效因素,年龄骨龄女,14,岁男,15,岁抗体,生长激素治疗,GHD,小儿身材矮小的临床治疗,Company Logo,生长激素可以明显改善,ISS,病人的生长速率,J Pediatr 1991;119:29-34,小儿身材矮小的临床治疗,Company Logo,Thank You!,
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