1、 書式設定,書式設定,第 2,第 3,第 4,第 5,*,皮肌炎医疗课件,一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病,多见于,40-60,岁，男女之比约,1,：,2,6,型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎,概念及分型,病因和发病机制,1,遗传,有,HLA-DR,3,、,DR,52,等基因位点者发病率高,2,感染,儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组,多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫,IgM,抗体，抗鼠弓形虫治疗有效,部分成人可能与,EB,病毒感染有关,3,恶性,肿瘤,约,20%,，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌,
2、4,免疫,皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多,CD4,+,T,淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋白及补体沉积,血清中抗,Jo-1,、,PL-7,抗体,免疫抑制疗法有效,临床表现,1,皮损,双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面及前胸,V,区,Gottron,丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于,1/3,患者,皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张，瘙痒,其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化,2,肌肉症状,受累肌肉有无力、疼痛和压痛,四肢近端肌群
3、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等,呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰,3,其它表现,可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎,间质性肺炎,关节肿胀可类似于风湿性关节炎,肾脏损害少见,个别有雷诺现象,4,合并恶性肿瘤,5%-30%,40,岁以上,各种均可发生,女性乳腺癌、卵巢癌多见,我国报告鼻咽癌多见,部分有效控制恶性肿瘤后可缓解,1,血清肌酶,95%,以上,肌酸激酶,CK,、乳酸脱氢酶,LDH,、醛缩酶,ALD,增高,激酶升高可早于肌炎,2,肌电图,肌源性损害,实验室检查,3,其他,血清肌红蛋
4、白可迅速升高，可先于,CK,出现，有助于肌炎的早期诊断。,尿肌酸增加,贫血、白细胞增多、蛋白尿、血沉快、,C,反应蛋白阳性,ANA,、,Jo-1,、,PL-7,、,PL-12,抗体阳性,组织病理,皮损改变与,SLE,相似,肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性、颗粒样变性或空泡样变性,间质血管周围淋巴细胞浸润,晚期肌肉纤维化和萎缩,诊断与鉴别诊断,根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊,皮肌炎需与,SLE,、系统性硬皮病鉴别,多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力等鉴别,治疗,1,一般治疗,急性期应卧床休息，给高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食，避免日晒，注意保暖。积极发现和治疗恶性肿瘤,2,糖皮质激素,不含氟的中效激素如泼尼松，剂量取决于病情,病情控制后逐渐减量，,10-15mg/d,维持,3,免疫抑制剂,常与激素联用,雷公藤多甙,4,重症可血浆置换或静滴免疫球蛋白,5,蛋白同化剂,如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作用,6,抗感染治疗,儿童皮肌炎,疑与感染相关者,7,免疫调节剂,转移因子、胸腺肽等,8,抗疟药,光敏感可口服,9,外用药,外出可用遮光剂,皮损部位可外用糖皮质激素,预后,多数可痊愈或缓解,恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累预后差,
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