医学青年卒中的诊断与治疗.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,青年卒中的诊断与治疗,2,概念,青年人脑卒中一般是指,18,40,岁的急性脑血管病，包括急性缺血性脑血管病和急性出血性脑血管病,病因较老年人有所不同,3,青年卒中常见病因,动脉病变,脑静脉血栓形成,心源性脑卒中,血液系统疾病,其他病因及致病因素,4,一 动脉病变,动脉粥样硬化,(atherosclerosis),非动脉粥样硬化性动脉病,血管发育异常和先天性疾病,烟雾病,感染性和非感染性脑动脉炎,外伤,遗传性疾病,5,脑血管肌纤维发育不良临床表现,头痛,耳鸣,眩晕,头晕和晕厥,TIA,黒曚症,中风,Horner,s,综合征 和颅神经麻痹,6,detection of cerebrovascularfibromuscular dysplasia,超声波检查,DSA,数字减影扫描,MRA,磁共振血管成像术,7,（一）肌纤维发育不良,是一种较少见的，原因不明的非炎症性动脉疾病，目前认为是一种先天性中胚层疾病，可累及多处大中动脉，头颈部血管中颈内动脉受累较常见,fibromuscular dysplsia,8,脑血管肌纤维发育不良的治疗,管腔内扩张术,球囊成形术,(intraoperative balloon angioplasty),placement of a polytetrafluoroethylene-covered endograft,病变部位的切除,自身（隐）静脉移植,经皮血管成形术（,percutaneous angioplasty,）,9,（二）烟雾病（,Moyamoya Disease,）,Moyamoya disease is a chronic,progressive occlusion of the circle of Willis arteries that leads to the development of characteristic collateral vessels seen on imaging,particularly cerebral angiography.,10,Magnetic resonance angiography of moyamoya disease,11,病理学,adventitia without an internal elastic membrane and muscle layer,12,（三）脑血管炎（,Cerebral vasculitis,）,血管内膜坏死和炎症为主要特征,The primary angiitis of the central nervous system(PACNS)is a rare disorder affecting both medium-and small-sized vessels,Major symptoms of cerebral vasculitis are stroke,headache and encephalopathy,13,Takayasu,s arteritis,大动脉炎（,Takayasu arteritis,）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。,病理改变：全层动脉炎，常呈节段性分布。,14,15,multilocular narrowing of large-and mediumsized vessels,16,MRI findings in cerebral vasculitis,17,家族性,Sneddon,综合征,是以缺血性卒中和网状青斑为特征的非炎性进行性血管病，主要以脑和皮肤的中等动脉病变为基础，常与原发性抗磷脂综合征相伴发，推测两者有共同病变，即自身免疫性凝血性血管病,具体机制尚不明确，两者有时为家族性或遗传性，在青年时发病，并与,Binswanger,病具有共同广泛的白质病变和皮质下多发性腔隙,18,19,感染因素,钩端螺旋体性血管闭塞性脑梗死,肉芽肿性动脉炎：结核，梅毒,感染性动脉炎：单纯疱疹病毒，支原体,肺炎，疟疾，立克次体病，布鲁杆菌热，霉菌病，,AIDS,等,寄生虫感染：脑囊虫，肺吸虫等。,20,自身变态反应,多发性大动脉炎,系统性动脉炎：,Wegener,综合征，风湿性动脉炎，结节性动脉炎，,溃疡性结肠炎,胶原病等,21,CADASIL,伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病,是一种遗传性小动脉疾病,22,23,线粒体脑肌病伴卒中样发作,mtDNA3243,位,A-G,点突变所致,机制,神经细胞自身代谢紊乱伴继发能量生成障碍,血管源性障碍,发病年龄：,4-11,岁,，,最大,40,岁左右,24,临床表现,运动不能耐受，活动后肢体无力加重,卒中样发作，以缺血性为多,其他：身材矮小，小脑性共济失调，智力下降听力下降，多毛、肝动异常，内分泌及心血管异常，可有手足掌特征性血疗样紫癜。,也可有无症状或仅有感音性耳聋为表现病例,10,岁前发病，,18,岁前死亡,10,岁后发病，,30,岁后仍存活,25,实验室检查,肌酶谱增高，提示肌源性损害,血脑脊液乳酸，特别是运动后,肌肉活检及肌酶谱,HE,染色：散在发暗肌纤维，内膜间隙扩大及深染色,MGT,染色：破碎肌纤维,(ragged red fibers RRF),琥珀酸脱氢酶（,SDH,）染色：血管浓染,，,SDH,反应性血管,NADH-TR,染色：线粒体聚集现象,26,电镜下：肌浆膜下和肌原纤维间线粒体灶状增多，形态异常,脑活检：脑,呈,海绵状改变；皮质层状坏死（,2-5,层神经元）；白质脱髓鞘；,神经元内线粒体异常增多,PCR,：白细胞、尿中上皮细胞,tRNA leu(uuR),基因上第,3243,号位核苷酸点突变,27,CT,、,MRI,基底节钙化,白质或灰质腔梗样改变,沿脑回走行的线状低密度或长,T,1,长,T,2,信号，反映皮质层状坏死,DSA,：无血管闭塞表现,28,诊断,凡脑、肌肉症状，血脑脊液乳酸增高伴卒中样发作者应考虑,MELAS,肌肉活检组化染色,RRF,基底节钙化，皮质梗死，沿脑回呈线状分布等影像学改变均支持本病,29,治疗,增加,ATP,的产生：,辅酶,Q,、,维生素、激素,维生素类：,K,族维生素,皮质类固醇,其他药物30,可逆性脑动脉病,多发性可逆性节段性狭窄的脑动脉病,是否为一个独立疾病尚不清楚，有争议,本病二种形式,连续服用血管收缩药，使用拟交感药：麦角类、麻黄碱,特发性或产后性脑动脉病,自发型女性多见,多有偏头病蛛网膜口腔出血史，先于神经功能障碍,神经功能障碍常为一过性,7,天,6,个月，少数致残或死亡,典型脑动脉病始于,willis,环的动脉多发生狭窄，狭窄持续数天至数月后基本消失,31,二 心源性脑卒中,少见的瓣膜病变：二尖瓣脱垂，瓣环钙化，,感染性心内膜炎，恶液质，无菌性心内膜炎,风湿性心脏病，心房纤颤，,病窦综合征,心房粘液瘤，心脏横纹肌瘤，心脏毛细血管纤维弹性组织瘤，,扩张型心肌病,心脏手术或导管术后,房间隔，室间隔缺损伴返流，附壁血栓形成,32,卵圆孔未闭,(patentforamen ovale,PFO),胎儿时期，肺不能接受血流，返回到右心房的血液是通过开放的卵圆孔分流至左心房的。出生后，约,75%,的人卵圆孔自动关闭，而,25%,的人发生卵圆孔未闭,(patent foramen ovale,PFO),。,33,病理机制,静脉系统的栓子通过动静脉系统之间的异常通道进入动脉系统，造成动脉系统栓塞,正常人在左右心房之间有压力差，左房压力略高于右房压，在有些（,Valsalva,动作、咳嗽等）情况下右房压有可能高于左房压而出现右向左分流,34,出现栓塞的情况,慢性右心房压力升高的疾病,（,1,、,肺动脉高压,2,、,慢性阻塞性肺病,3,、,肺栓塞并存在持续右向左分流）,短暂右心房压力的突然升高,如,Valsalva,动作、咳嗽或潜水,心房间有压力阶差并短暂的右向左分流,35,检查,经胸超声,(TTE),经食道超声,(TEE),经食道超声敏感于经胸超声,经食道超声与,TCD,发泡实验相结合应该作为诊断,PFO,的金标准,36,剑下四腔显示穿隔血流,(,左向右分流,),37,治 疗,通过,X,线引导的经皮封堵卵圆孔未闭,通过超声心动图引导手术最终必然会被大多数的中心所抛弃,38,三 血液系统疾病,原发性高凝综合征,凝血,纤溶异常,血小板异常,血液流变学异常,血管表面异常,39,镰状红细胞病,，,血红蛋白,SC,病,，,红细胞增多症,，,球蛋白异常血症,，,血小板增多症,，,血栓性血小板减少性紫癜,，,弥散性血管内凝血（,DIC,）,，,抗磷脂抗体综合征,，,抗凝血酶,缺陷,，,蛋白,C,缺陷，游离蛋白,S,缺陷，纤维异常,40,毒品与脑血管病,乙醇,，,可卡因，海洛因，,拟交感药物等,可卡因与中风相关,41,抗磷脂抗体综合征,机制,APLA,是一组存在于循环血清中能与磷脂特异性结合的多克隆免疫球蛋白。包括抗心磷脂抗体（,aCL,）和狼疮抗凝物（,LA,）,aCL,滴度持续升高，,LA,持续阳性作用于,2,糖,I,、,2,GPI,与体内血管内皮细胞，白小板及神经元中的磷脂成分发生作用促内皮细胞膜磷脂结构破坏，蛋白,C,及蛋白,S,功能降低，前列环素（,PGI,）分泌减少血小板聚集血栓形成。,42,临床表现,年轻女性多见,TIA,或不,伴,视网膜动脉、静脉闭塞,一过性黑朦多见,伴偏头痛、高脂血症、抗核心抗体阳性，而高血压、高胆固醇血症，糖尿病少见或缺如,发病具有多灶性及复发性特点,尚可有：网状青斑，习惯性流产，血小板减少症，舞蹈病，,心瓣膜赘生物,43,治疗,免疫抑制剂,：,激素；血浆置换,血小板减少者，需用,-,球蛋白,抗血小板,抗凝剂,44,高同型半胱氨酸血症,机制,MTHFR,基因突变,维生素类缺乏,：,叶酸,V,12,V,6,是,同,型半胱氨酸分解代谢的辅酶，缺乏,HHCY,45,实验室,检查,蛋氨酸负荷试验,（,+,）,PCR,测定,：,MTHFR,基因突变,治疗：,VitB,6,、,VitB,12,、叶酸,46,偏头痛性脑梗死,机制,皮质扩布性抑制局部脑血流扩布性减少,血管痉挛，血管壁损伤导致血栓形成,凝血因素：偏头痛先兆期血小板聚集性（,PtAg,）增强缺血性卒中,临床表现：,头痛,局灶性神经功能缺失,MRI,：,脑梗死多位于大脑后动脉供血区,预后较好,治疗：对可能机制干预治疗,47,小 结,青年性卒中必须引起高度重视,青年性卒中要做全面细致的病因筛查,针对病因进行综合治疗,48,THANK YOU!,