医学课件皮肤肿瘤专业知识.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,良性皮肤肿瘤,北京协和医院皮肤科 刘跃华,脂溢性角化病,（seborrheic keratosis）,脂溢性角化病又称老年疣，,是一种最常见的良性皮肤肿瘤。,一种表皮角质形成细胞的良性增生。,病因不明，有人认为与遗传因素有关，有人提出可能与病毒感染有关。,病 因,多数在40岁左右发病。,皮损好发于头面、躯干、手背等部位。,开始为淡褐色扁平丘疹，发展缓慢，随年龄而增大、增多，呈隆起的丘疹或斑块，粟粒至指盖大小，或更大，界限清楚。表面覆盖油腻性痂，痂容易刮除，基底不出血，有些皮损为深棕色或黑色，易被误诊为恶性黑素瘤。恶变罕见。,临床表现,刺激性脂溢性角化病（irritate seborrheic keratosis）:发生于脂溢性角化皮损中或周围，潮红、表面呈不规则增生。,发疹性脂溢性角化病（eruptive seborrheic keratosis）：短期内迅速增多，通常伴有内脏恶性肿瘤。,灰泥角化病（stucco keratosis）：好发于老年，下肢，皮损为灰白色角化性丘疹。,临床上有几种特殊类型,角化过度，棘层肥厚，乳头瘤样增生，有真性角质囊肿和假性角质囊肿，在增生的角质形成细胞中有黑素颗粒。,组织病理,角化过度型：角化过度，棘层明显肥厚，乳头瘤样增生，有真性角质囊肿和假性角质囊肿，黑素较多棘层肥厚型：明显角化过度及乳头瘤样增生，表皮棘层中有少量基底样细胞。,腺样型：基底样细胞排列成两排，相互交织成网状，其中黑素明显。,色素型：损害中黑素细胞多，大。,刺激型：既有典型组织病理改变，又有较多的鳞状漩涡及外毛根鞘角化。,巢状型：基底样细胞大，有明显的细胞间桥的细胞聚集成巢状。,组织病理分六型,痣细胞痣、蓝痣、寻常疣、扁平疣。,鉴别诊断,一般不需治疗。,必要时可采用液氮冷冻、CO,2,激光、手术切除，也可外涂三氯醋酸、维甲酸霜治疗。,治 疗,汗管瘤,(syringoma),由于汗管瘤好发于女性,青春期加重,妊娠期、月经期或使用女性激素时皮损可增大肿胀,故考虑与内分泌有关。,另外有些病人有家族史,因此部分患病与遗传因素有关。,病 因,好发于青春期和青春期后的妇女。皮损为肤色或淡黄色丘疹，表面光滑，有光泽，质软，直径1-2mm。皮损自数个至百个以上，偶可单发。多数病人皮损局限于下眼睑。其它好发部位是面颊、腋窝、腹部，外阴。一般无自觉症状，女性外阴汗管瘤患者常有瘙痒。有些夏季皮损轻度肿胀感，稍痒。发疹性汗管瘤发生于年轻人，皮损分批大量出现，好发于躯干屈侧面，可弥漫分布或单侧、线状分布。弥漫性家族型汗管瘤为常染色体显性遗传。18%的成年Down综合征患者有汗管瘤。,临床表现,透明细胞汗管瘤(clear cell syringoma)是汗管瘤的一种异型，1972年由Headington等首先报告，好发于糖尿病患者。发病年龄、性别及皮损分布与汗管瘤相同。,肿瘤位于真皮网状层内，多个囊性扩张的导管和实体性细胞条索，,最具特征性的表现是一端呈导管状，另一端呈实体细胞索，象逗号样或蝌蚪样。,管壁通常衬以两排上皮细胞，腔面细胞扁平，胞浆淡红色、胞核小、有时腔面细胞空腔化。管腔内有弱嗜酸性无定形碎片。在接近表皮处，可有囊性导管腔，腔面细胞含有角化透明颗粒，腔内充以角蛋白，形成与粟丘疹相似的角蛋白囊肿。有时囊肿破溃引起肉芽肿反应，可钙化。,组织病理,透明细胞汗管瘤：以大小不等，形态不规则的细胞岛为主，除外层细胞外，细胞岛完全由透明细胞组成，肿瘤细胞因富含糖原而呈透明状。比通常见到的汗管瘤的细胞层次更多。仅能见到少量导管和上皮细胞索。,根据发育期或其后妇女，下眼睑多发针头至绿豆大小正常肤色或淡棕黄色扁平丘疹可诊断本病。必要时取活检组织病理检查明确诊断。,应与硬化性基底细胞上皮瘤和毛发上皮瘤鉴别。,鉴别诊断,一般不需治疗，从美容角度考虑，可采用电解，CO,2,激光，或液氮冷冻治疗，但疗效不满意。,治 疗,多发性皮脂囊瘤,(steatocystoma multiplex),本病旧称皮脂囊肿，系一种错构瘤。,家族中几代患病提示常染色体显性遗传模式。,单发的皮脂囊瘤无遗传倾向。,病因及发病机制,多在青春期或成年早期发病，两性患病基本相等。皮损好发于前胸，亦可见于前额、头皮、上臂、腹部及肩背部。皮损数个之数百个，直径数毫米至2cm以上，较大皮损高出皮面，质中等硬度或有弹性，呈肤色、淡兰色或淡黄色。穿刺可见白色乳酪样物质排出，有时可见毛发。继发感染可致囊肿破裂，愈后形成疤痕。,临床表现,囊肿位于真皮内，囊壁皱褶，囊肿的大部分衬以2-3层或数层上皮细胞，无细胞间桥，部分衬以角化上皮细胞，周边基底样细胞排列成栅栏状，皮脂腺小叶与囊壁相连或构成囊壁的一部分。囊腔中常有皮脂所组成的无定型油状物及毳毛。囊肿周围为纤维组织，囊肿破裂后有异物巨细胞反应。,组织病理,根据临床上好发于前胸，亦可见于前额、头皮、上臂、腹部及肩背部，单个或多个皮损，呈肤色、淡兰色或淡黄色，穿刺可见白色乳酪样物质排出即可诊断。必要时可取活检，组织病理明确诊断。临床上需与,表皮囊肿和皮样囊肿,鉴别。,诊断和鉴别诊断,治 疗,目前尚无有效的治疗方法。,针吸方法可缩小囊肿的体积，改善数月。,化脓性囊肿可用异维甲酸治疗。,囊肿内糖皮质激素注射。,较大皮损可手术切除，应将囊壁切除干净。,先天性血管瘤,（congenital hemangioma）,起源于皮肤血管的良性肿瘤。血管瘤是婴儿最常见的肿瘤。新生儿的发病率为1.0-2.6%。,出生时或出生不久即可出现，在婴儿期生长迅速，以后生长缓慢，有些可自行消失。,病因及发病机制,1.鲜红斑痣,2.草莓状血管瘤,3.海绵状血管瘤,先天性血管瘤临床分三型,鲜红斑痣,（nevus flammeus）,鲜红斑痣又称葡萄酒样痣（portwine nevus），或毛细血管扩张痣（nevus telangiectaticus），自出生或出生之后不久即有，好发于面部、颈部和头部，鲜红或暗红色斑，可见毛细血管扩张，压之退色，不规则形，不高出皮肤，多为单侧性，少数为双侧性。前额、鼻和枕部的皮损可自行消退。发生于眼睑和颊部者常累及附近粘膜。,临床表现,真皮上、中部毛细血管扩张、增生，但血管内皮细胞不增生。,组织病理,草莓状血管瘤,（strawberry hemangioma）,又称毛细血管瘤（capillary hemangioma），多在生后3-5周出现，以面部、颈部和头皮多见，单个或数个，鲜红色或紫红色，圆形隆起，直径2-4cm，表面呈草莓状，质软，压之可退色。大部分患者的皮损在7-10岁时可自行消失，消退后皮肤可完全正常或有毛细血管扩张。,临床表现,真皮内毛细血管增生，血管内皮细胞明显增生。,组织病理,海绵状血管瘤,（cavernous hemangioma）,出生时或出生后不久出现，以头皮、面部及四肢好发，可累及口腔粘膜。皮损呈圆形或不规则形，可高出皮面，边界不清，呈淡紫色或紫蓝色，表面呈结节状，质软，有弹性。表面皮肤正常或萎缩。,临床表现,真皮下部和皮下组织内有大量大小不等的血窦。血窦衬以单层内皮细胞，外围以疏松的胶原纤维和少量的平滑肌细胞组成的厚壁。组织病理,根据出生时或出生不久即可出现，鲜红或暗红色斑、淡紫色结节、斑块，组织病理学改变为真皮内血管增生可明确诊断。,血管瘤临床诊断不难，组织病理上应与血管平滑肌瘤、血管纤维瘤及血管脂肪瘤鉴别。,诊断和鉴别诊断,不同的血管瘤选择不同的治疗方法。,激光疗法：长脉冲染料激光波长585nm的激光治疗仪治疗鲜红斑痣、草莓状血管瘤疗效好。,硬化剂：5%鱼肝油酸钠溶液瘤体基底部注射治疗海绵状血管瘤，每次0.1-0.5ml，每周或隔周1次，有一定疗效。,手术切除：对于较大的海绵状血管瘤可行手术切除。,冷冻治疗：液氮冷冻治疗较小的血管瘤。,放射治疗：用X线照射或,60,锶敷贴,，可治疗草莓状血管瘤。,治 疗瘢痕疙瘩,（keloid）,病因不明，创伤是直接的诱因，在易感人群的易感部位发病。,病因及发病机制,皮损为蟹足状或不规则状，质地坚硬、高出皮肤、粉红或红色。常多发，大小不一，周围绕以红晕，有时有毛细血管扩张。烧伤或烫伤引起的皮损多为线状，表面大于基底部。好发于前胸、肩部、颈部、耳。前胸及上背部皮损通常由痤疮、毛囊炎引起，耳垂部皮损常由穿耳孔引起。,临床表现,早期真皮内成纤维细胞增生，胶原纤维增殖，成束排列成漩涡状或结节状，浅部胶原束排列与表皮平行，血管增生，少量炎性细胞；晚期真皮内胶原纤维呈透明变性，胶原束更致密，排列成同心圆形，皮肤附属器萎缩。,组织病理,瘢痕疙瘩临床诊断不难，应与增生性疤痕鉴别，后者增生仅限于疤痕处，与疤痕一致。,诊断与鉴别诊断,1.局部注射皮质类固醇激素，如确炎舒松混悬液或强的松龙混悬液。,2.应避免手术切除。个别必须手术治疗者，手术切除后合并放射治疗、局部注射皮质类固醇激素或局部加压包扎。,治 疗,皮肤纤维瘤,（dermatofibroma）,多数病例病因不明。某些皮损由于外伤如昆虫叮咬引起。病毒也可能是一种致病原因。,病因及发病机制,常发生于中年20-50岁。自发或外伤后引起。常单发，少数多发，小结节，直径0.52.0cm之间，质硬，活动。好发于四肢伸侧、胸背及面部，尤其是下肢。肤色、黄褐色、黑褐色或深棕色，表面发亮或角化。一般无自觉症状。,临床表现,表皮明显增生，基底层色素增加，真皮内肿瘤组织，无包膜，界限不清，由成纤维细胞和幼稚的或不成熟的胶原纤维组成。有时成纤维细胞及胶原排列成漩涡状或车轮状。,组织病理,本病确诊主要取决于病理变化。病理上应与瘢痕疙瘩、纤维肉瘤、幼年黄色肉芽肿鉴别。,诊断与鉴别诊断,本病属良性肿瘤，一般不需要治疗。单个较大者可手术切除。,治 疗,色素痣,（pigmented naevus）,色素痣中的痣细胞是由神经嵴前体细胞发展而来，色素细胞在由神经嵴到表皮的移行过程中，由于某些异常，造成黑色细胞的局部集中，即成为色素痣等色素皮损。,病因及发病机制,根据色素痣出现的时间分为先天性色痣和获得性色痣。,先天性色痣：在出生时就已存在，大小不等，黑色或核黑色，其上毛发黑，粗长，称“兽皮痣”。,临床表现,获得性色素痣：多发生于儿童或青少年，可发生于身体的任何部位，皮损为斑疹、丘疹、乳头瘤状、疣状、结节或有蒂。大小由几毫米到几厘米，甚至更大。颜色为黄褐色、黑色、或蓝色、紫色或肤色。,根据痣细胞巢在皮肤中的位置，色素痣分成交界痣、混合痣和皮内痣。,交界痣（junctional naevus）：由几毫米到几厘米，深浅不同的褐色斑，不高出皮肤或略高出皮肤，其上无毛，能发生在身体的任何部位，掌跖及生殖器部位的色素痣常属此类。无性别差异。,混合痣（compound naevus）：由几毫米到几厘米，深浅不同的褐色，稍高出皮肤，比交界痣更高起，可发生在身体的任何部位。,皮内痣（intradermal naevus）：由几毫米到几厘米，深浅不同的褐色或皮色，半球形高出皮肤，表面有毛，好发于头颈部，不发于掌跖、生殖器部位。是成人最常见的一种色素痣。表现为毛痣者多为成人，头颈部，呈半球形或乳头瘤样、有蒂。,色素痣还有以下类型,晕痣（halo nevus）：好发于青年背部，数毫米，褐色，周边绕以白色环。,幼年性黑色瘤（juvenile melanoma）：又称Spitz痣。常见于儿童，属混合痣的一种异型，数毫米至1-2厘米，单发，淡红、棕红褐色结节，质硬。,蓝痣（blue nevus）：单发蓝色结节，直径多小于6mm，境界清楚。组织病理,交界痣：表皮下部或基底层直接邻近真皮处有痣细胞巢，上皮样痣细胞排列规则，细胞有大量色素。,皮内痣：真皮内有痣细胞巢或呈条索状排列的痣细胞。真皮上部痣细胞巢内有中等量的黑色素，真皮深部痣细胞呈梭形，排列成束，无色素。,混合痣：含有交界痣和皮内痣的两种成分。,根据病史及临床上皮损有色素，病理变化中有痣细胞的存在，诊断不难。,临床上应与雀斑和黑子鉴别。,雀斑（frecle）：面部、手背、颈及肩部暴露部位针头至米粒大淡褐色或黄褐色斑疹，呈对称分布。自5岁左右发病，女性多于男性。组织病理可见表皮基底层色素增多，但黑素细胞数目并不增加。,黑子（lentigo）：散在分布的棕色至黑素的针尖至粟粒大小的斑疹，不限于曝光部位，组织病理示基底层,内色素细胞增多、不成巢，基底细胞内黑素增加。,诊断及鉴别诊断,雀 斑,黑 子,一般不需治疗，如美容需要可采用CO,2,激光治疗或手术切除。如皮损突然增大、出血、破溃时，应及时切除，作组织病理检查以除外恶变。,治 疗,皮肤恶性肿瘤,北京协和医院皮肤科,王家璧,日光性角化病,(Solar Keratosis),本病又称为光化性角化病(Actinic Keratosis)或老年性角化病(Senile Keratosis)。,与过度日光暴晒有关，常见于户外工作或户外活动者；与种族有关，浅色皮肤或红发、兰眼有雀斑的年长者易发，是美国等白种人皮肤癌最常见的预兆遗传因素也是重要的病因。,病因及发病机制,主要发生于老年人，易发生在浅色皮肤曝光部位，如头皮、面部、手背等处。亦可发生于非暴露部位。皮损为淡红、红色轻度隆起角化过度性丘疹，亦可为褐色角化丘疹，周围轻度红晕，表面粗糙不平，可有紧附白、灰黄色鳞屑，去除痂时疼痛，有时表面有毛细血管扩张，触诊较硬。多半不只是单发皮损，常为多发，可多达10、20个皮损，发展缓慢，恶变的危险性随时间的延长而增高，因而有部分患者可有癌变。,临床表现,根据病变形态可分为5型：,一肥厚型 表皮明显角化过度，棘层肥厚，轻、中度乳头瘤样增生，角质形成细胞有异形 性，排列紊乱，可见角化不良细胞，核丝分裂相，基底层完整，真皮浅层有明显炎性细胞浸润。,二萎缩型 表皮萎缩，轻度角化过度，表皮突消失，异形性细胞主要见于基底细胞层。,组织病理,三原位癌样型 与表皮原位癌相似，有大而深染的核和许多有丝分裂。,四棘突松解型 在表皮基底层异形性细胞上方可见裂隙或腔隙，其中有少数棘突松解细胞，在真皮上部毛囊和汗腺导管的基底层内亦可见棘突松解现象。,五色素型 除表皮有局灶性异形性角质形成细胞外，黑素量明显增多。真皮浅层可见多量嗜色素细胞。,各型日光性角化病在真皮浅层常有胶原纤维嗜碱性变性，并有以淋巴细胞为主的慢性炎性细胞浸润。,日光性角化病发生于老年人暴光部位，为小的结痂性红色角化丘疹，组织病理有表皮角质形成细胞异形性，是鳞状细胞癌先兆，需与下列疾病鉴别：,一脂溢性角化为油脂性褐至深褐色扁平丘疹，组织病理见表皮中有角囊肿，无角质形成细胞异形性。,二砷角化病 本病临床表现与日光性角化病相似，但多发而严重，最常见于手掌和足底，有长期服用或注射、长期接触五价砷的病史，可伴有掌跖角化病及砷剂引起的过度色素沉着。组织病理变化与日光性角化病形似。,诊断与鉴别诊断,三初发小片的鲍文病 原位癌样型日光性角化病没有鲍文病临床所见边界清楚的浸润斑片，组织病理上异形性较鲍文病为轻,四恶性雀斑样痣 色素型日光性角化病要与之鉴别。色素型日光性角化病是表皮角质形成细胞之异形性，而恶性雀斑样痣是表皮黑素细胞的异形性。,由于日光性角化病是癌前期病变，应彻底进行治疗。液氮冷冻治疗面部、手背、背部的皮损最方便可行；二氧化碳激光或电灼治疗亦是快捷可取的方法；5氟尿嘧啶(5-Fu)软膏或霜剂外用，每日1次，外用2-6周(鼻背处日光性角化病不用5Fu膏治疗，因刺激反应大。)若有红肿等刺激性，可配合外用皮质类固醇激素霜，刺激性消退后再用5氟尿嘧啶软声；干扰素皮损内注射治疗日光性角化病有效；外用维甲酸制剂(Tretinoin)有一定疗效，可与5Fu膏联合应用，而增强5-Fu膏疗效。,治 疗,应该避免日光过度照射，尤其是白种人应避免进行日光浴的习惯。夏季应外出戴遮阳帽，常规每日使用防晒指数SPFl5或以上的防晒霜。,预 防,粘膜白斑,(leukoplakia),一、可能与全身性因素有关 如与患糖尿病、内分泌紊乱有关。,二、唇及口腔粘膜白斑许多因素都可引起 如过度地吸烟，特别是烟斗长期对固定的唇部刺激，不合适的假牙，锐利和残缺的牙齿或者口腔卫生不好，白色念珠菌感染。,三、与病毒感染有关 有的学者用PCR方法检测口腔粘膜白斑，检测出Epstein-Barr病毒。,病因可能与下列因素有关,四局部因素 对外阴粘膜白斑的发生起重要作用。外阴的局部环境，如潮湿、热等物理刺激可导致外阴粘膜白斑，有人将外阴粘膜白斑手术切除，移植其它部位的皮肤于外阴后，移植的皮肤可发展类似病变。若将大腿部正常皮肤和外阴部病变处的皮肤同时切除，并交换植皮，结果移植于大腿的外阴白斑病变皮肤可自然恢复，而移植于外阴的正常大腿皮肤发生白斑病变，从而证实了局部之环境的致病作用。,五.p53基因突变是导致细胞增生异常活跃原因之一。,口腔粘膜白斑在唇部、牙龈、面颊和舌背是最好发的部位。出现不同形态和大小的乳白色表浅的斑片，继而融合形成弥漫斑片，粗糙，逐渐增厚，形成高起斑块，最后大面积增厚，白膜可覆盖在舌和口腔粘膜表面，开始时无主观症状，以后发病区域对热食和辛辣刺激变得特别敏感。外阴粘膜白斑一般发生于40岁以上中年或停经期后妇女，临床上常先在小阴唇内外侧、阴蒂，继而延及大阴唇内侧显示灰白色斑块，表面角化，粗糙，甚至有皲裂，伴有浸润肥厚。,临床表现,通常具有瘙痒，有时瘙痒剧烈，可以不隆起而边界不清，但多为稍隆起皮肤表面，外形多不规则，可单发或多发，由于瘙抓摩擦的结果，可发生潮红或水肿甚至糜烂。分白色角化病及女阴白斑，两者的皮损只有程度上轻重的差异，确诊还需靠病理检查。一般来说白色角化病临床上是色素减退淡白斑，无浸润或轻度浸润，边界不清，瘙痒亦轻；而粘膜白斑是白色增厚的浸润斑块，边界清楚，可有皲裂，个别小片糜烂，溃疡。,阴茎粘膜白斑常发生在没作过包皮环切术的男性患者。主要发生在龟头，但可累及包皮内侧，开始皮损淡白表浅，最后增厚，呈乳头状。口腔及咽喉粘膜白斑是鳞状细胞癌的癌前期病变。,根据美国长期随访观察(7.2年)癌变率36，有作者认为喉部粘膜白斑720病例发展成浸润癌。外阴粘膜白斑癌变率410。北京协和医院王家壁(1991)报告85例女阴白色角化病及粘膜白斑中7例转变成鳞状细胞癌，癌变率8.2。,主要是一种粘膜上皮或表皮的增生性病变，在正常情况下，粘膜无颗粒层及角质层，如发生白色角化病或粘膜白斑，则有明显角化过度，颗粒层增厚，角质形成细胞层常不规则肥厚，组织病理学检查，约80皮损为良性的白色角化病，无角质形成细胞异形性，一般无角化不良细胞，真皮有慢性炎性细胞浸润；而粘膜白斑则有角化不全，可见早期间变，即部分角质形成细胞出现异形性，核大小不一，形状不一及排列紊乱，有恶性角化不良细胞，真皮有不同程度的炎性浸润。,组织病理,鉴别诊断,扁平苔藓:发生于口腔常易发生于颊粘膜，其次为舌、上牙龈和下唇，皮损为网状wickham纹和糜烂，舌部可有舌乳头萎缩，唇部皮损可有轻度糜烂及渗液，而不是白斑，另外在躯干、四肢常有呈带状分布的紫红色扁平丘疹，亦可发生于外阴皮肤及粘膜皮肤交界处多角形扁平紫红或暗红丘疹，组织病理为表皮突延长呈鸡爪样，胶样小体，基底层液化变性，真皮浅层带状淋巴细胞浸润，可以鉴别。,盘状红斑狼疮:易发生于面部两颊、唇、耳轮、双手背日光照射部位，皮损为边界清楚之浸润斑块，表面毛细血管扩张，有紧附鳞屑，组织病理为角化过度，角栓形成，表皮萎缩，基底层液化变性，胶样小体，真皮血管及附属器周围有团块状淋巴细胞浸润，因而易于鉴别。,硬化萎缩性苔藓:本病是萎缩性外阴营养不良，皮损是萎缩性兰白色扁平丘疹到融合成淡白色素减退斑，常可在阴道口及肛周形成“哑铃状”，瘙痒轻，组织病理学上表皮萎缩，表皮浅层胶原纤维纯一化变性，其下方有炎性细胞浸润，因而可以鉴别。,外阴白癜风:色素脱失斑境界清楚，无角化和浸润，临床及病理易与粘膜白斑鉴别。,需治疗伴发疾病。口腔粘膜白斑可用电灼和单纯手术切除治疗，若因面积大不能手术切除的病例应给予多种维生素，戒烟，合理的保护牙齿。阴部粘膜白斑可经常清洗外阴，保持干燥清洁，瘙痒明显时可局部外用皮质类固醇激素。角化增生性病变可外用0025-01维甲酸软膏或5氟脲嘧啶(5Fu)软膏治疗，后者可阻断脲嘧啶脱氧核苷向胸腺嘧啶脱氧核苷的转化，抑制DNA的合成，使瘤细胞的增殖、分裂和分化不能进行，因而外用5-Fu软膏治疗皮肤癌前病变和皮肤恶性病变。,治 疗,北京协和医院王家璧用255Fu软膏治疗40例女阴白色角化病及粘膜白斑，治愈率30，有效率975，与对照组白凡士林相比，经统计学处理，有显著差异。外阴及肛周粘膜白斑只有在表皮角质形成细胞有明显异形性时而有向原位癌发展的趋势时，才是手术切除的确切适应症。,鲍温病,(Bowens Disease),鲍温病的病因可能与以下几方面有关：,一砷剂 有的病例有服Fowler溶液或长期接触无机砷的历史。,二病毒 有作者用电镜观察到80一110nm病毒样颗粒，可能与C型病毒有关。,三日光 有些皮损发生于曝光处四外伤 部分皮损发生于外伤或虫咬处。,五遗传 有报告某些家族倾向于发生本病。,中老年易发生本病，在暴露和非暴露皮肤均可发生，但多见于躯干、四肢。口腔、女阴、肛周等处亦可累及。皮损常单发，少数多发，初为小片红斑，渐扩大呈圆形、多环形或不规则形稍隆起暗红色斑片，边界清楚，表面可有鳞屑或轻度结痂(图)，有时类似孤立的银屑病皮损。约13患者有不同程度的瘙痒。病程缓慢发展，自数年至数十年不等。老人发展成浸润性癌的危险性大。若有糜烂和溃疡皮损必须活检，行组织病理检查是否有浸润癌；鲍温病原发于指甲下少见，可能类似于感染、炎症，包括常见的疣。发生于阴茎龟头或包皮的鲍温病称Queyrat增殖性红斑。,临床表现,角化过度伴角化不全，棘层肥厚，表皮突延长增宽，常将其间的乳头体缩减至细索状，整个表皮排列完全紊乱，许多细胞呈高度不典型性，即核的大小，形态和染色深浅不匀，核仁明显，还可见到含有成簇胞核的多核巨细胞，可见角化不良细胞及核丝分裂像，有的细胞明显空泡状，类似Paget细胞。表皮与真皮的界限鲜明，PAS染色示完整阳性基底膜区，真皮上部常有中等量慢性炎性细胞浸润。电镜检查见角化不良细胞与毛囊角化病中角化不良细胞相似，但核周张力细丝聚集和凝结明显。,组织病理,临床上有边界清楚稍隆起暗红色斑片，病程发展缓慢，组织病理上表现为原位癌，表皮角质形成细胞有异形性，因而容易诊断。但要与下列疾病鉴别：,一乳房外湿疹样癌 在阴部的鲍温病要与乳房湿疹样癌鉴别。后者虽然亦有空泡化Paget细胞，但无角化不良细胞，基底细胞往往被Paget细胞压得很扁，与鲍温病的空泡细胞不同，其中含有PAS阳性且耐淀粉酶的物质。,二浅表型基底细胞上皮瘤亦能出现类似鲍温病的临床外观，但其边缘隆起，有细丝样珍珠色边缘围绕，组织病理见芽状或不规则增生，瘤组织周围细胞层常呈栅状排列，因而两者鉴别无困难。,诊断与鉴别诊断,三浅表扩展性黑素瘤 色素性鲍温病少见，临床上是灰白色至黑色斑片，组织病理见表皮内除有角质形成细胞异形性外，黑素增加或真皮乳头内嗜色素细胞增加或两者兼有。而浅表扩展性黑素瘤常见于手背及小腿，皮损轻微隆起，可有黄褐、棕黑、粉红、兰灰色多种色泽变化。组织病理见表皮棘层肥厚，整个表皮杂乱散布着大而圆的黑素细胞单个或成巢位于表皮下部，大多数黑素细胞的核不典型，染色,深，胞浆丰富并含不等量的黑色素。,首选手术疗法，外科彻底手术切除后不产生复发；采用二氧化碳激光或液氮冷冻治疗；亦可进行放射治疗；若损害较小，易被家庭医生所掌握。早期诊断和治疗鲍温病很重要，可预防进一步发展和转移。,治 疗,红斑增生病,(erythroplasia Queyrat),本病病因不明，可能与包茎及包皮炎的长期刺激有关，因本病未发现在婴儿期作过包皮环切手术的人。,少见疾病，易发生于中老年患者，在龟头或包皮上有发展缓慢，界限清楚潮湿性稍浸润红斑，天鹅绒样，质地柔软，表面有灰白鳞屑，不易剥离，一般无自觉症状本病发生转移少，但Avrach等曾报告例红斑增生病伴有转移。,临床表现,类似鲍温病，角化不全，棘层肥厚，角质形成细胞排列紊乱，有一些角质形成细胞异形性出现大而不规则染色深而密集的细胞核，有一些有丝分裂，多核上皮巨细胞及角化不良细胞少见，但基底膜完整，真皮上部有淋巴细胞及组织细胞的带状浸润。,组织病理,临床上有边界清楚之湿润性红斑，稍有浸润，结合组织病理有原位癌的病变可以诊断，但要与下列疾病鉴别：,浆细胞性龟头炎 临床上无法区分，但组织病理上浆细胞性龟头炎表皮角质形成细胞无异形性，真皮炎症浸润中浆细胞数日常较多。,鉴别诊断,二扁平苔藓 皮损为稍高起皮肤表面扁平紫红丘疹，有鳞屑，好发于皮肤及粘膜，发生于皮肤皮损常呈带状分布。发生于粘膜常见于口腔粘膜呈网状灰白色细纹，因而不局限发生于龟头。组织病理不同于红斑增生病，表皮角质形成细胞无异形性，主要为颗粒层波浪性增厚，基底层液化变性，表皮及真皮乳头层可见胶样小体，真皮浅层有带状淋巴细胞浸润，因而可以鉴别。,三银屑病 临床上若龟头部位有银屑病为边缘清楚之红色斑片，无鳞屑，一般无浸润。由于银屑病是全身性疾病，因而在头皮、躯干、四肢伸侧的红斑鳞屑性皮损，刮之有点状出血组织病理上表皮角质形成细胞无异形性，而为角质层中见Munro脓肿，棘层肥厚，表皮突延长呈棒槌状，真皮乳头毛细血管扩张迂曲。,手术切除 局部切除术或阴茎部分或完全切除术。,放射治疗。,5-氟脲嘧啶霜或溶液治疗，每日2次，疗程3-7周。包皮封包治疗效果好，作过包皮环切的患者可用橡皮阴茎套封包，封包可增强5一氟脲嘧啶的吸收，使疗程缩短，但可引起刺激性皮炎，因而有时必须暂时中断治疗。,治 疗,帕哲病,(Pagets disease),称乳房帕哲病(mammary Pagets disease)，又称乳房湿疹样癌(mammary eczematoid carcinoma)；而上述皮损发生在乳房以外部位如外阴、阴囊、阴茎、腹股沟、肛周、阴阜、腋窝等处称乳房外帕哲病(extramammary Pagets disease)，又称乳房外湿疹样癌 (extramammaryeczematoidcarcinoma)。,尚不清楚。,一多年来认为本病起源于皮肤，电镜检查帕哲细胞之间及帕哲细胞与角质形成细胞 之间桥粒减少，说明帕哲细胞可能来自角质形成细胞，以后恶化侵入乳腺。,病 因,二目前认为是起源于乳腺导管近开口处，早期为原位癌。这种导管内癌向内侵入乳腺或大汗腺上皮，而向外则侵入表皮，形成表皮病变。免疫过氧化物酶染色技术示帕哲细胞胞浆癌胚抗原(CEA)阳性，上皮膜抗原(EMA)，粗大囊性病液体蛋白(GCDFP)和酪蛋白阳性，说明帕哲细胞来源于腺体上皮，向腺体上皮分化。,三个别报道可能与小汗腺癌有关，因帕哲细胞对小汗腺酶有强阳性反应因而作者推论本病组织发生可能是多中心,的，有待进一步探讨。,乳房帕哲病通常发病于50-60岁老年患者，无种族不同。皮损开始于乳头或 乳晕，有红斑、糜烂、渗液及结痂形成，偶有出血，并缓慢向周围皮肤扩展，单侧性，略有 浸润而边界清楚。可有或无破溃，乳头回缩。两性发病率相似，但5年存活率男性较差，约2030，而女性是3050。乳房外帕哲病常发生于4060岁患者，为境界清楚的红色斑片，单侧性，表面有渗出结痂或角化脱屑，逐渐向周围扩大，经数月或数年后往往有浸润，甚至发生溃疡，一般有瘙痒，因而是一种特殊类型的癌性疾病，易发生于富有大汗腺的区域，常见部位为外阴、阴囊、阴茎、肛周、腹股沟及阴阜。,临床表现,只有个别病例发生于腋窝、耵聍腺或睫腺区。作者在1997年发现1例男性乳房外湿疹样癌除阴囊有皮损外两侧腋窝均有轻度红斑、结痂皮损，活检后病理证实为乳房外帕哲病。乳房外帕哲病常合并其它部位的癌瘤，如胃癌、乳腺癌、直肠癌、子宫颈癌和膀胱癌等。,乳房及乳房外帕哲病均见棘层肥厚，位于表皮中的帕哲细胞大而圆，较正常角质形成细胞大12倍，无细胞棘突，核大，染色深，核膜清楚，通常只有1个核，但亦可多个核，核位于当中，亦可被挤在细胞的一侧，呈新月形，可见核丝分裂像，胞浆淡染而丰富，散在或成团分布，亦可形成腺状结构帕哲细胞巢常在钉突尖端明显，表皮中无角化不良细胞，表皮无多核角质形成细胞，帕哲细胞不从表皮侵入真皮，但可从表皮深入毛囊上皮中，可伴有小汗腺癌，有的帕哲细胞侵及皮脂腺、大汗腺。,组织病理,北京协和医院王家璧(1985)报告7例乳房外帕哲病，其中6例帕哲细胞成单个巢状、条索状、团块状分布于表皮，以表皮钉突尖端较多，5例表皮中帕哲细胞成腺状结构，2例单个帕哲细胞在角质层中亦见到。2例侵及毛囊及小汗腺，6例PAS及Alcianblue染色均阳性，说明帕哲细胞含有中性粘多糖。,本病应与乳房湿疹、外阴湿疹、鲍温病及类湿疹样癌型原发性恶性黑素瘤相鉴别。,一乳房、外阴湿疹 临床上皮损为两侧对称之群集水疱或糜烂结痂皮损，边界不清，按湿疹治疗可以治愈，只是易复发。组织病理上表皮未见帕哲细胞，因而易与乳房、乳房外帕哲病鉴别。,二，鲍温病 临床上常为缓慢发展之暗红色鳞屑性斑片，边界清楚，但无湿疹样病变，组织病理示原位癌表现，表皮角质形成细胞排列紊乱，有异形性，并可见角化不良细胞，多核巨细胞，而无帕哲细胞。,鉴别诊断,三类湿疹样癌型原发性恶性黑素瘤 帕哲病之帕哲细胞与真皮之间在许多区域常隔有受压变扁平的基底细胞，绝少侵犯真皮，PAS及Alcianblue染色阳性，对多巴染色阴性，S一100蛋白染色阴性；而类湿疹样癌型原发性恶性黑素瘤常与真皮直接接触，往往侵犯真皮，对多巴染色阳性，S一100蛋白染色阳性，而PAS及Alcianblue染色阴性，以此可鉴别。,治疗方法应根据病变的位置和范围，本病发展缓慢的特点复发的趋势以及浸润的能力，患者年龄、全身健康情况等诸多因素而定。以往多考虑行单纯局部病变切除术，但术前对有无汗腺浸润判定是困难的，而手术范围常常显得不够充分，因而完全切除后还会有复发，因而对帕哲病有必要作乳房、外阴广泛性切除，手术切除边界应仔细检查，取多个活检，作冰冻切片，以决定手术的范围，并应作局部引流淋巴结清除术。对有禁忌征不能耐受手术的老年患者可采用放射治疗，激光(NdYAG)治疗及化疗，如环磷酰胺、顺氯氨铂等治疗或氨甲喋呤、顺氯氨铂等治疗，可使原发皮损减轻，转移皮损缩小。,治 疗,基底细胞癌,(Basal cell carcinoma),可能与下列因素有关：,一。日光 本病好发于头、面部等暴露部位以及多见于户外工作者、日光浴过多者；说明日光与本病发生有关。,二放射线 有报告放射线工作者因长期小量X线接触而发生的X线皮炎处产生基底细胞癌。,病 因,三.砷剂 长期摄入无机砷如复方亚砷酸钾溶液，含砷较高的饮水或食物等亦可发生基底细胞癌。,四.外伤 偶尔单纯性创伤如种痘处亦可发病。,五.肿瘤 某些错构瘤如皮脂腺痣，乳头状汗管囊腺瘤以及纤维上皮瘤可发生基底细胞癌。皮肤纤维瘤上方的表皮亦可作为基底细胞上皮瘤的起源处。,主要发生在老年人，好发于身体的暴露部位特别是面部，通常在鼻子周围及内眦颊部，占8694，通常单发，偶有多发。最初皮损红色，圆顶状结节，表面半透明状，毛细血管扩张，当扩展时，中心可坏死，溃疡，边缘卷起，皮损颜色多种多样，可从正常皮色珍珠样到暗棕色至黑色。皮损可缓慢生长12年，可损伤局部软组织，一般不转移，只有少数转移，13转移至局部淋巴结，13转移至内脏，常见肺、胸膜、肝与骨。根据临床形态可分为以下五型：,临床表现,一结节溃疡型 初为蜡样小结节，缓慢扩大，溃疡周围绕以珍珠色卷曲边缘。,二色素型 表现同结节溃疡型，但有明显色素沉着，可似黑素瘤样表现。,三硬斑病样或纤维化型 呈淡黄色扁平斑片，表面光滑，发亮，边缘常不清楚。,四浅表型 为红斑鳞屑样略有侵润斑片，亦可混淆为湿疹样斑片，缓慢扩大，表面可见浅表溃疡与结痂，部分损害有细线样珍珠状边缘，常发生于躯干，不痒。,五纤维上皮瘤型 单发或数个光滑圆顶状隆起结节，中等硬度，有时可带短蒂，好发于背腰臀部。,真皮中有基底样细胞组成的肿瘤团块，有时仍与表皮相连，瘤细胞核深染，卵圆形，与基底细胞不同点在于无细胞间桥。肿瘤的结缔组织间质增生，围绕于瘤块周围，间质可见粘液变性，因粘蛋白在标本固定与脱水过程中发生收缩，因而瘤块周围的间质常见收缩间隙。基底细胞癌可分为两大类，即分化型与未分化型。分化型常见其向皮肤附件(如毛发、皮脂腺或小汗腺)分化。但两型之间无绝对界限。临床上的结节溃疡型和基底细胞痣即可为分化型，亦可为未分化型；而浅表型、色素型、硬斑病样以及纤维上皮瘤型则往往是未分化型，或很少分化现象。,组织病理,一实体型 真皮内见形态不一，大小不等的基底样细胞肿瘤团块，瘤团周边细胞呈栅 状排列，而瘤团中央的细胞则无一致的排列方向。图,二角化型 在未分化的基底样细胞瘤细胞团块中，可见角囊肿，其中除有完全角化 的角质外，亦可有角化不全的角质。,三囊肿型 向毛囊和汗腺分化常在实体性基底样细胞瘤岛中央出现囊腔，类似囊肿，故名囊肿型。,四腺样型 基底样瘤细胞排列成细长束条，互相交织呈腺体状，亦可成放射状排列，形成花边样，甚至管状腺样结构。,组织病理学上分为8型,五色素型 经银染色示基底样瘤细胞中的黑素细胞的胞质及树枝状突内有很多黑素 颗粒。间质中见许多嗜色素细胞。,六硬斑病样或纤维化型 无数个排列成长索状瘤细胞群嵌于致密纤维性间质内，多 数狭窄的细胞索只有1层细胞。,七浅表型 基底样瘤岛排列成蕾芽状或不规则团块状附着于表皮，瘤组织周边细胞呈栅状排列。,八纤维上皮瘤 瘤细胞常排列成细长、分枝的束条状，并互相吻合，许多束条与表 皮相连，周围呈栅状排列的核深染，基底样细胞沿上皮索呈芽状或分枝状。索条状瘤细胞周 围有明显结缔组织增生。,常见于暴露部位的缓慢增大的蜡样小结节，组织病理见真皮中有基 底样肿瘤细胞团块可以诊断，需与下列疾病鉴别：,一鳞状细胞癌 基底细胞癌的瘤细胞胞浆呈深嗜碱性染色；而多数鳞状细胞癌至少 为I和级，由于癌细胞角化而呈嗜伊红色，异形性核及核丝分裂多。,二毛发上皮瘤 结节型基底细胞癌不对称，常见溃疡，边缘不规则，原始毛发结构少见，基底样瘤细胞间常有黑色素，瘤细胞团与间质之间常有人工裂隙，但间 质与正常真皮之间无裂隙形成，角囊肿少见；而毛发上皮瘤之肿瘤对称，溃疡少见，病变界 限清楚，原始毛发结构常见，基底样细胞间常无黑素，肿瘤间质与周围正常真皮间有裂隙形成。角囊肿多见。,鉴别诊断,首选手术切除，如果病变范围较大，肿瘤全部切除后植皮效果较好，应注意范围与深度，特别是硬斑病样或纤维化型，需要广泛的外科切除，并可采用Mohs手术。溃疡性基底细胞癌皮损较易广泛侵犯组织、血管，因而应采用彻底的外科手术切除。,治 疗,放射治疗适用于老年人不愿手术者，主张分次小量照射，持续数周，可减少坏死与瘢痕。靠近眼部的基底细胞癌进行放射治疗可能有较小瘢痕和萎缩。而硬斑病样或纤维化型以及复发患者不采用放疗，因对放射线不敏感。,血卟啉激光治疗适用于老年人不愿手术或手术有禁忌证及不适用手术部位之患者。,干扰素肿瘤局部注射，有一定疗效。,鳞状细胞癌,(Squamouscell carcinoma),长期的日光曝晒可能是重要的诱因，其次是砷剂、放射线、焦油类衍生物等的长期刺 激，常发生于某些皮肤病的基础上，如光化性角化病、慢性放射性皮炎、寻常狼疮、红斑狼 疮、慢性溃疡、瘢痕组织以及粘膜白斑等。鳞癌可长在唇部，特别是用烟斗吸烟者。脏器移 植者增加发生鳞癌的危险。,病 因,可发生于皮肤和有鳞状上皮的粘膜，较常见户外工作者及过多日光浴者，因而常发生于日光损伤的皮肤处，或从光化性角化病发生，亦可发生在慢性溃疡等皮损处。皮损初起为皮肤粗糙，继而为角化皮损，伴显著炎症，可成结节状，进一步形成浅表溃疡，周围边缘宽,硬面隆起，基底由痂覆盖，呈红色，溃疡面高低不平，易出血，有时损害表面明显增生如乳头状或菜花状，转移率23，可转移到局部引流淋巴结，远处转移亦可发生。若发生于骨髓炎窦道、放射引起、烧伤瘢痕、移行皮肤处如龟头、女阴以及口腔粘膜的鳞癌，其转移率较高。,临床表现,肿瘤由鳞状细胞肿瘤团块所组成，不规则向真皮内增生。肿瘤团块中有类似正常鳞状细胞，亦有异形性鳞状细胞，后者数目愈多，肿瘤的恶性程度越大，其异形性表现为