川崎病课件-(1)【可编辑的PPT文档】.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,儿科学课件,川崎病（皮肤粘膜淋巴结综合征）,Mucocutaneous Lymph Node Syndrome,主讲：许昌市儿童医院 连新生,提 纲,概 述,1,病因和发病机制,2,病 理,3,临床表现及辅助检查,4,治 疗,6,诊断与鉴别诊断,5,提 纲,概 述,1,病因和发病机制,2,病 理,3,临床表现及辅助检查,4,治 疗,6,诊断与鉴别诊断,5,川崎病（Kawasaki Disease,KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。,1967年以前称婴儿结节性多动脉炎,1967年日本川崎（,Tomisaku Kawasaki,)报导,全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,日本小兒科教授川崎富作於1967年,1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;,5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;,男:女=1.5:1,20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位;,提 纲,概 述,1,病因和发病机制,2,病 理,3,临床表现及辅助检查,4,治 疗,6,诊断与鉴别诊 断,5,病 毒,细 菌,其他,遗 传,立克次体,川崎病,多种病因,感 染,易感人群,（遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎，冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V,2,chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原，,Super-antigen:超抗原，,MHC:主要组织相容性抗原,TCR:T细胞受体,TCR V,chain:T,细胞受体可变区,链,发病机制,Superantigen,超抗原 T 淋巴细胞,（凋亡,）IL-1，IL-6，TNF-,（P53,）B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡,）自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)血管壁损害,发病机制,提 纲,概 述,1,病因和发病机制,2,病 理,3,临床表现及辅助检查,4,治 疗,6,诊断与鉴别诊断,5,血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻 塞的动脉可再通。,期:47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。,期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,提 纲,概 述,1,病因和发病机 制,2,病 理,3,临床表现及辅助检查,4,治 疗,6,诊断与鉴别诊断,5,球结合膜血充血,发 热,多形性皮疹,淋巴结肿大,口腔粘膜充血,唇皲裂,草莓舌,掌跖红斑,肢端硬性水肿,膜状脱皮,典型表现,临床表现(一)发热,100%患者,39,热程10-14天.至少5天,少数病人,3周或10天,可有体温退后1-2天复升,或3次反复,抗生素治疗无效,临床表现（二）,眼结膜炎,89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。,无水肿及分泌物。,1-2周消退，自限性。,球结合膜炎,临床表现（三）,口腔黏膜病变,发病后24-48小时出现,持续9-12天,与眼充血时间相近,草莓舌,口唇黏膜及皮肤交界处皲裂,草莓舌,口唇皲裂,临床表现（四）,四肢变化,急性期：手足末梢出现红斑，硬肿,恢复期：指趾端脱屑,急性期：手足末梢出现红斑，硬肿,肢端硬性肿胀,肢端膜状脱屑,临床表现（五）,多形性皮疹,发热后数天,于手足硬肿周期出现,多形性红色皮疹:,播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小,脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。,全身性分布,持续5-7天,卡介苗接种处红斑硬结备注,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,临床表现（六）颈部,淋巴结肿大,70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天,颈淋巴结肿大1.5cm以上,多单侧发生,非化脓性，触痛不明显,偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为,“,腮腺炎,”,颈淋巴结肿大,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，,冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数,可有心肌梗死。,心脏表现,间质性肺炎,无菌性脑膜炎,消化道症状,关节炎等备注,其他表现,-,血液学检查：WBC,，中性粒细胞,和核左移；轻度贫 血；2-3周时血小板,；急性期反应物（CRP，SR）。-免疫学检查：血清IgG,IgA,IgM,IgE,;CIC,；IL-6,，IL-1,，TNF-,。-心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象。-胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。-超声心动图（23周）：可见心包积液，左室增大，返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。-冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。,无特异性实验室检查,急性期:,可见心包积液，左室扩大，二间瓣,、,主动脉瓣或三间瓣返流,冠状动脉病变(CAL):,冠状动脉扩张,、,冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄,超声心动图：,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,冠状动脉造影,：,超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤,提 纲,概 述,1,病因和发病机制,2,病 理,3,临床表现及辅助检查,4,治 疗,6,诊断与鉴别诊断,5,诊断标准,发热 5天以上+以下5项中的4项即可确诊：,（1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。（2）多形性皮疹。（3）眼结膜充血。（4）唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌。（5）颈淋巴结肿大,不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊,发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,1,四肢：,掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮,2,皮肤：,多形性红斑,3,眼结膜：,充血,4,唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌,5,颈淋巴结：肿大,败血症,渗出性多型红斑,幼年类风湿性关节炎（全身型）,猩红热,化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,提 纲,概 述,1,病因和发病机制,2,病 理3,临床表现及辅助检查,4,治 疗,6,诊断与鉴别诊断,5,治疗,-控制炎症 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）备注 12g/kg,812hr 注完，在发病10天内使用 阿司匹林 30 50mg/kg/d,热退后3天渐减为3 5mg /kg/d，持续 6 8周，冠状动脉损害者应延 长治疗 糖皮质激素 备注,不宜单独使用 -抗血小板聚集 潘生丁（dipyridamole)每日3 5mg/kg -对症治疗和手术治疗,预后,为自限性疾病，多数预后良好。,未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%25%,病死率0.1%。,50%的冠状动脉瘤于12年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常（成人冠状动脉心脏病？）。,复发率为1%2%。,随访,无冠状动脉瘤者：出院后1，3，6，12，24月作,全面检查（体格检查，EKG，UKG）,有冠状动脉瘤者：应612月一次长期随访,Thank You!,遗 传,