医学神经系统疾病病理.pptx

单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2019/5/26,#,神经系统疾病病理,第一节 神经系统疾病的基本病变,第二节 中枢神经系统常见并发症,第三节,中枢神经系统,感染性疾病,第四节 神经系统变性疾病,第五节 缺氧与脑血管病,第六节 脱髓鞘疾病,第七节,神经系统肿瘤,经系统,重点难点,熟悉,了解,掌握,神经组织的基本病变、中枢神经系统常见的并发症和临床病理联系；急性化脓性脑膜炎、流行性乙型脑炎的病理变化及临床病理联系；,急性化脓性脑膜炎、流行性乙型脑炎的病因、流行病学特点；,神经系统肿瘤的基本类型及病变特点。,神经系统疾病的基本病变,第一节,（一）神经元的基本病变,一、神经元及其神经纤维的基本病变,1.,神经元急性坏死,2.,单纯性神经元萎缩,3.,中央性尼氏小体溶解,4.,包涵体形成,5.,神经原纤维变性,病理学（第,9,版）,红色神经元,（一）神经元的基本病变,鬼影细胞,急性缺血、缺氧、感染,神经元固缩坏死,红色神经元,鬼影细胞,1.,神经元急性坏死（凝固性坏死）,病理学（第,9,版）,神经元呈慢性渐进性变性和,死亡，神经元,胞体及胞核固缩、,消失，无,明显的尼氏小体,溶解，一般,不伴有炎症反应。多见于慢性渐进性变性疾病（多系统,萎缩，肌萎缩,性侧索硬化）。,2.,单纯神经元萎缩,（一）神经元的基本病变,病理学（第,9,版）,病变,表现为神经元肿胀、变圆、核偏,位，胞,浆中央的尼氏小体,崩解，进而,溶解,消失，或,仅在细胞周边部有少量,残余，胞,浆着色浅而呈苍白均质状。,3.,中央性尼氏小体溶解,中央性尼氏小体溶解,（一）神经元的基本病变,病理学（第,9,版）,4,.,包含,体形成,病理学（第,9,版）,（一）神经元的基本病变,Parkinson,病患者黑质神经元胞质中的,Lewy,小体,狂犬病患者蒲肯野细胞胞浆中见伊红色,Negri,小体（箭头）,为神经元细胞骨架蛋白的异常,改变，又,称神经原纤维缠结。,5.,神经原纤维变性,病理学（第,9,版）,（一）神经元的基本病变,神经元纤维缠结,老年斑,1.,轴突,损伤和轴突反应,2脱髓鞘,（,demyelination,）,（二）神经纤维的基本病变,病理学（第,9,版）,脱髓鞘,病理学（第,9,版）,星型胶质细胞,少突胶质细胞,二、神经胶质细胞的基本病变,小突胶质细胞,室管膜细胞,病理学（第,9,版）,（一）星形角质细胞,1.,肿胀,2.,反应性胶质化（,reactive astrogliosis,）,3.,淀粉样小体（,corpora amylacea,）,病理学（第,9,版）,卫星现象：,一个神经元由,5,个或以上少突胶质细胞,围绕，神经元变性,坏死时多见。,卫星现象,（二）少突胶质细胞的基本病变,病理学（第,9,版）,（三）小胶质细胞的基本病变,噬神经细胞现象小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经元的现象,小胶质细胞结节,小胶质细胞局灶性增生形成结节,格子细胞（泡沫细胞）,小胶质细胞或巨噬细胞吞噬神经组织崩解产物后胞质中出现大量小脂滴,病理学（第,9,版）,（四）室管膜细胞的基本病变,病毒感染尤其是巨细胞病毒感染可引起广泛室管膜损伤。残留的室管膜细胞内可出现病毒包含体。,病理学（第,9,版）,中枢神经系统常见并发症,第二节,一、颅内压增高及脑疝形成,颅内压增高,可分为三个,时期,：,1,.,代偿,期,2,.,失,代偿,期,占,位性病变和脑水肿使颅内容物继续,增大,，,超过,颅腔所能容纳的,程度,，,可,引起头痛、呕吐、眼底视乳头水肿、意识障碍、血压升高及反应性脉搏变,慢,，,甚至,脑疝形成。,3,.,血管,运动麻痹,期,颅内压,严重升高使脑组织灌流量,减少,，,导致,脑缺氧造成脑组织损害和,血管扩张,，,继而,引起血管运动,麻痹,，,加重脑水肿,，,引起,意识障碍甚至死亡。,（一）颅内压升高,病理学（第,9,版）,1,.,扣带回,疝；,2,.,海马沟,回疝；,3,.,小脑扁桃体,疝；,4,.,占,位病变,1,.,扣带回,疝,2,.,小脑,天幕疝,3,.,小脑扁桃体疝,，,又,称枕骨大孔疝,（二）脑疝形成,病理学（第,9,版）,二、,脑 水 肿,（一）,血管源性脑水肿,（,vasogenic edema,）,此型最,常见,，,是,血管壁通透性增加的,结果,，,多,由外伤或炎症,（,如,脑膜炎,，,脑膜脑炎,）,等导致。,（二）,细胞毒性脑水肿,（,cytotoxic edema,）,多由缺血缺氧、中毒引起,细胞损伤,，,Na,+,-K,+,-ATP,酶失活,，,细胞,内水、钠潴留所致。,病理学（第,9,版）,脑室高度,扩张，脑,组织受,压，变薄，脑,实质萎缩消失,三、,脑 积 水,脑积水发生的主要原因,有,：,脑脊液循环通路阻塞,脑脊液产生过多或吸收障碍,病理学（第,9,版）,中枢神经感染性疾病,第三节,一、细菌性疾病,（一）脑膜炎,（二）脑脓肿,病理学（第,9,版）,（一）脑膜炎,是由脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎患者多为儿童及青少年,冬春季可引起流行,病理学（第,9,版）,【,病因和发病机制,】,1.,病原体,脑膜炎,双球菌,2.,传染源,患者,和带菌者,3.,传播,途径,呼吸道,传播,4.,易感人,群,儿童,及青少年,（一）脑膜炎,病理学（第,9,版）,【,发病机制,】,鼻咽部,脑膜炎双球菌,经上呼吸道,进入人体,菌血症或败血症,或局部轻度炎症,（带菌者）,不发病,急性细菌性,脑膜炎,蛛网膜下腔,脑脊膜,2%,3%,繁殖、播散,咳嗽、喷嚏,细菌繁殖,内毒素,免疫力 细菌,机体抵抗力,（一）脑膜炎,病理学（第,9,版）,1.,上呼吸道感染,期,黏膜,充血水肿、少量中性粒细胞,浸润,。,2.,败血症,期,皮肤,、,黏膜,出现瘀点（斑,），患者,出现高热、头痛、呕吐等,症状。,3.,脑膜炎症,期,化脓性炎症。,【,病理变化,】,（一）脑膜炎,病理学（第,9,版）,大体,（,1,）脑脊膜血管高度扩张,充血；,（,2,）蛛网膜下腔充满灰黄色的脓性,渗出物，,沿,血管,分布。,流行性脑脊髓膜炎（大体）,（一）脑膜炎,病理学（第,9,版）,脑膜血管高度扩张,充血,，,蛛网,膜下腔增,宽，有,大量中性粒细胞及纤维蛋白渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润。脑实质一般不受累,镜下,流行性脑脊髓炎（光镜）,（一）脑膜炎,病理学（第,9,版）,脑膜刺激症状,颅内压升高症状,脑脊液的改变,剧烈头痛、,喷射性呕吐，,小儿前囟,饱满。,压力升高、浑浊或脓性、脓细胞多、蛋白含量高、糖减少、培养可检测到脑膜炎,双球菌。,屈髋伸膝征（,+,）；颈项强直、角弓反,张。,（一）脑膜炎,【,临床病理联系,】,病理学（第,9,版）,【,结局和并发症,】,1.,大多数,痊愈：及时,治疗及抗生素广泛应用,2.,转为慢性并出现,并发症：,脑积水：脑膜,粘连脑脊液循环障碍,颅神经受损,麻痹：耳聋,、视力障碍、斜视、面神经瘫痪,脑底脉管炎致血管,阻塞：脑梗死,（一）脑膜炎,病理学（第,9,版）,1,.,爆,发,型脑膜炎双球菌败血症,起病,急，病情,凶险,多见于儿童,脑膜炎,轻，但,严重的败血症（内毒素）,周围循环衰竭（,DIC,）和休克,皮肤广泛性出血点及瘀斑,双侧肾上腺广泛,出血，导致,肾上腺皮质功能衰竭,（一）脑膜炎,病理学（第,9,版）,2,.,暴发,性脑膜脑炎,波及软脑膜下的脑组织,主要是内毒素作用,使得脑微循环障碍和血管壁通透性,增高，引起,脑组织瘀血和大量浆液,渗出，进而,发生严重,脑水肿，颅内压,急骤升高,临床表现为突发高热、剧烈头痛、频繁,呕吐，常,伴惊厥、昏迷或脑疝形成,若抢救不,及时，可,危及生命,（一）脑膜炎,病理学（第,9,版）,二、病毒性疾病,1.,引起中枢神经系统病毒性疾病的病毒,种类繁多,；,2.,疱疹病毒、虫媒病毒、肠源性病毒、狂犬病病毒以及人类免疫缺陷病毒,（,HIV,）,等,。,病理学（第,9,版）,流行性乙型脑炎,1.,由乙型脑炎病毒感染引起的急性,传染病,。,2.,多发生于,儿童，尤,以,10,岁以下儿童为,多。,3.,多在夏秋季,流行，蚊子,是传播,媒介。,4.,起病,急，病情重，死亡率高。,病理学（第,9,版）,1,.,病因,及发病机制,（,1,）,病原体：乙型脑炎,病毒（嗜神经性,RNA,病毒）,（,2,）,传染源：患者,、感染的家畜及家禽,（,3,）传播,媒介：蚊子,（,4,）传播途径,流行性乙型脑炎,动物 动物,人（儿童）,病理学（第,9,版）,流行性乙型脑炎,1,.,病因,及发病机制,血液,隐性感染（免疫力 ）,侵入中枢,神经系统,神经细胞,表面抗原,+,抗体,神经细胞,损伤,病毒,细胞和体液免疫,内皮细胞、,单核巨噬细胞系统繁殖,病毒血症,病理学（第,9,版）,流行性乙型脑炎,2,.,病理,变化,病变广泛累及脑脊髓实质,（,1,）大脑皮质、,基底核，视,丘最为严重,（,2,）,小脑皮质，丘脑,及桥脑次之,（,3,）脊髓病变最,轻，常,仅限于颈段脊髓,病理学（第,9,版）,流行性乙型脑炎（筛状软化灶）,大体,（,1,）软脑膜充血,（,2,）脑水肿,（,3,）脑回变,宽，脑沟,窄而浅,切面：,粟,粒或针尖大小的半透明,软化,灶,，境界清楚，弥漫,分布或聚集成团,流行性乙型脑炎,2,.,病理,变化,病理学（第,9,版）,镜下,血管改变和炎症,反应：充血、脑水肿、,血管周围淋巴细胞套,流行性乙型脑炎,2,.,病理,变化,病理学（第,9,版）,神经细胞变性,坏死：神经细胞肿胀，尼,氏小体,消失，胞质,内出现空泡及核偏,位，卫星现象,与噬神经细胞现象,镜下,噬神经现象,卫星现象,流行性乙型脑炎,2.,病理变化,病理学（第,9,版）,筛网状软化灶,形成：,灶状,液化性坏死，,形成,镂空筛网状软化,灶，圆形,或,椭圆形，边界清楚，分布,广泛,镜下,流行性乙型脑炎,2,.,病理,变化,病理学（第,9,版）,胶质,细胞,增生：,小,血管旁、坏死神经元,附近，小胶质细胞增生，小胶质细胞,结节,镜下,流行性乙型脑炎,2,.,病理,变化,病理学（第,9,版）,流行性乙型脑炎,3,.,结局,和并发症,（,1,）,高热、全身不适,（,2,）,嗜睡、昏迷,（,3,）,肌张力,增强,，,腱反射亢进,，,抽搐,、痉挛等上运动神经元损害症状,（,4,）,脑水肿,，,颅内压,升高,（,5,）,脑疝,（,6,）,脑膜刺激症状,病理学（第,9,版）,三、海绵状脑病,是一组以前被划归为慢病毒感染的,疾病,，,以,中枢神经系统慢性海绵状退行性变为特征。,致病因子是一种糖脂,蛋白,，,称,朊蛋白,（,prion,protein,，,PrP,），,又,称为,PrP,（,朊蛋白,）,病,。,主要累及大脑皮质和深部灰质,（,尾状核和壳核,），,PrPsc,在细胞间质中的大量沉积形成库鲁斑,（,Kuru,plaque,）。,患者表现为快速进行性,痴呆,，,多,在起病后,7,个月内死亡。,病理学（第,9,版）,神经系统变性疾病,第三节,概述,1.,变性疾病是一组原因不明的以神经元原发性变性为主要病变的中枢神经系统疾病。其共同病变特点在于选择性地累及某,1,2,个功能系统的,神经元,，,引起,受累部位神经元萎缩、死亡和星形胶质细胞,增生,，,从而,产生受累部位特定的临床表现。,2.,常见的变性疾病有,累及大脑皮质的阿尔海默病和,Pick,病，主要,表现为痴呆,累及基底节和脑干的,Huntinton,病、,Parkinson,病，进行,性核上麻痹和多系统,萎缩，主要,表现为运动障碍,累及小脑和脊髓的,Friedriech,共济失调和共济失调性毛细血管扩张,症，主要,表现为共济失调,累及运动神经元的肌萎缩性脊髓侧索硬化及脊髓性,肌萎缩，主要,表现为肌无力,病理学（第,9,版）,一、阿尔兹海默病,是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性,疾病,，,是,老年人群痴呆的最主要原因。,多在,50,岁以后起,病,，,随着,年龄增长和世界人口的,老龄化,，,其,发病率有增高,趋势,，,84,岁以上人群可达,47%,。,临床表现为进行性精神状态,衰变,，,包括,记忆、智力、定向、判断力、情感障碍和行为失常等认知功能障碍的,表现,，,后期,患者可陷入木僵状态。,患者通常在发病后,5,10,年内死于继发感染和全身衰竭。,病理学（第,9,版）,1,.,病因,及发病机制,（,1,）,AD,的确切病因和发病机制尚不明。其发病涉及,淀粉样蛋白（,A,）和神经微管结合蛋白,tau,的沉积、炎症反应、遗传及认知损害等。,（,2,）目前认为,AD,的基本病变是由,A,和,tau,在脑组织特定部位蓄积形成斑块和缠结所致。,（,3,）其它危险因素。,病理学（第,9,版）,2,.,病理,变化,大体：,大脑皮质,不同程度,萎缩,，,脑回,变窄、,脑沟增,宽,，,病变,尤以额叶、颞叶和顶叶最为显著。切面可见代偿性脑室扩张。,光镜,下,，,本,病的主要病理学改变为老年斑、神经原纤维,缠结,，颗粒,空泡变性和,Hirano,小体形成等。,病理学（第,9,版）,二、,Parkinson,病,又称原发性震颤性麻痹,（,paralysis agitans,）。,是一种纹状体黑质多巴胺能神经元损害导致的神经变性,疾病,，,以,运动功能减退为特征。,临床表现为震颤、肌强直、姿势及步态不稳。,发病机制,与纹状体黑质神经元缺失、线粒体损伤及蛋白异常蓄积有关,。,病理,变化：,特征,性的肉眼改变是黑质和蓝斑脱色。光镜,下,，,残留,的神经细胞中有特征性的,Lewy,小体形成。,病理学（第,9,版）,缺氧与脑血管病,第五节,一、缺血性脑病,是指由于低血压、心脏骤停、失血、低血糖及窒息等原因引起的全脑损伤。,病理学（第,9,版）,二、阻塞性脑血管病,血管阻塞引起局部血供中断可致脑梗死所致,。,原因,：,血栓,性阻塞,、,栓塞性阻塞。,脑梗死,的,表现,：,贫血性梗死,、,出血性梗死。,腔隙状坏死,（,lacunae,）：,直径,小于,1.5cm,的囊性,病灶,，,常,呈多发性。,病理学（第,9,版）,三、脑 出 血,脑出血,（,brain hemorrhage,）,包括脑内出血、蛛网膜下腔出血和混合性出血。,颅脑外伤常致硬脑膜外出血和硬脑膜下出血。,病理学（第,9,版）,脱髓鞘疾病,第六节,一、多发性硬化症,是最常见的脱髓鞘,疾病,，,多,见于中年女性。,临床上病情发作和缓解反复,交替,病程,数年至十余年。每次发作累及部位可不,相同,，,出现,不同的神经系统症状。,病变主要累及,白质,，,形成,多灶性斑块,。,病理学（第,9,版）,二、急性播散性脑脊髓炎,可见于病毒感染后或疫苗接种,后,，,临床,表现为发热、呕吐、嗜睡及昏迷。,静脉周围脱髓鞘伴炎症反应是本病的特点,。,损伤由病原相关抗原的抗体与髓鞘抗原呈交叉反应所,致,，,在,患者的中枢神经组织中不能检出病毒。,病理学（第,9,版）,三、急性坏死出血性白质脑炎,是一种罕见的发展迅速而凶险的,疾病,，,主要,见于年轻人和儿童。,可能是一种由于免疫复合物沉积和补体激活所致的超级型急性播散性脑脊髓炎。,本病坏死较,广泛,，,急性炎,性细胞浸润以及血管坏死出现较明显,。,病理学（第,9,版）,神经系统肿瘤,第七节,1.,中枢神经系统肿瘤包括起源于脑、脊髓或脑脊膜的原发性和转移性,肿瘤,，,其中,原发性肿瘤占,半数以上,，,主要,包括神经上皮肿瘤、颅神经和脊旁神经肿瘤,（,如神经鞘肿瘤,）,、脑膜肿瘤等。,神经上皮肿瘤多,见,，,包括,星形细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤、室管膜肿瘤、脉络丛肿瘤和胚胎性肿瘤等。,2.,原发性肿瘤发生率约为,（,5,10,）,10,万,，,其中,40,为,胶质瘤,，,15,为,脑膜瘤,，,约,8,为听神经瘤,（,神经鞘瘤,）,。,3.,转移性肿瘤则以转移性肺癌多见。,4.,儿童中枢神经系统恶性肿瘤的发病率仅次于发病率第一的,白血病,，,常见,的有胶质瘤和髓母细胞瘤。,一、中枢神经系统肿瘤,病理学（第,9,版）,中枢神经系统原发性肿瘤有一些共同的生物学特性和临床,表现：,与癌,比较，肿瘤,没有类似癌前病变和原位癌的阶段；,无论级别,高低，肿瘤,都可在脑内广泛,浸润，引起,严重临床,后果，故,肿瘤的良恶性具有相对性；,任何组织学类型,肿瘤，患者,预后都受其解剖学部位的影响；,脑脊液转移是恶性胶质瘤常见的转移,方式，特别是,位于脑室旁和脑池旁的肿瘤发生该转移的机会更多,;,不同类型颅内肿瘤可引起共同临床表现。一是压迫或破坏周围脑组织而引起局部神经,症状，如,癫痫、瘫痪和视野缺损等。二是引起颅内压,升高，表现,为头痛、呕吐和视神经乳头水肿等。,一、中枢神经系统肿瘤,病理学（第,9,版）,一、中枢神经系统肿瘤,（一）胶质瘤,（二）,髓母细胞瘤,（三）,神经元和混合性神经元,-,胶质肿瘤,病理学（第,9,版）,（一）胶质瘤,1,.,星形细胞,肿瘤,2,.,少突胶质细胞,肿瘤,3,.,室管膜,肿瘤,病理学（第,9,版）,1,.,星形细胞,肿瘤,（,1,）,约占成人胶质瘤的,80,%,，,最,常见于,3060,岁。通常发生于大脑半球。,（,2,）,临床上主要表现为癫痫、头痛和受累区域的神经损害表现。,（,3,）,按病理学特征分为,毛细胞型星形细胞瘤,（,级,）、室管膜下巨细胞星形细胞瘤级,）、多形性黄色星形细胞瘤（,级）、弥漫型星形细胞瘤（,级）、间变型星形细胞瘤（,级）、胶质母细胞瘤（,级）和大脑胶质瘤病。,镜,下,，,肿瘤,呈浸润性生长。低级别,（,级,）,星形细胞瘤细胞轻到中度,增生,，,轻度,细胞核多形性。肿瘤细胞之间是纤细的神经纤维,网,，,其,含有细胞骨架成分胶质纤维酸性,蛋白,，,免疫组织化学,染色呈阳性反应。,病理学（第,9,版）,左大脑半球,肿胀,，,肿瘤,呈浸润性,生长,，,境界,不清,肉眼观,，弥漫,型星形细胞瘤和间变型星形细胞瘤,境界不清、灰白色。质地因瘤内胶质纤维多少而,异,，,可,呈实性或胶冻状,外观,，,亦可,出血、坏死和囊性,变,，,形成,大小不等的囊腔。,1,.,星形细胞,肿瘤,病理学（第,9,版）,光镜,下：,组织学改变类似间变性,星形细胞瘤,，,出血,坏死,明显,，,肿瘤,细胞可围绕坏死灶周围呈假栅栏状排列,（,pseudopalisading,），,是,其区别于间变性星形细胞瘤的主要特征。,1,.,星形细胞,肿瘤,病理学（第,9,版）,2,.,少突胶质细胞,肿瘤,包括少突胶质细胞瘤和间变型少突胶质细胞瘤,约占胶质瘤的,5%15,%,，,常见于,3050,岁,患者可表现出癫痫的前驱性神经表现,病变多累及,大脑半球,，,主要,累及额叶或颞叶,肉眼,观,，,肿瘤,呈浸润性,生长,，,多,呈,球形,，,灰红色,，,质软,，,凝胶状,，,出血,、囊性变和钙化较为常见,病理学（第,9,版）,瘤细胞核圆形,居中,，,核,周胞质,透亮,，,形,成核周空,晕,，,产生,蜂窝状结构特点,光镜,下,，,肿瘤,呈弥漫浸润性生长。瘤细胞类似,少突胶质细胞,，,分化良好,，,呈圆形,，,大小一致,，,形态,单一。核圆形,居中,，,核,周胞质,透亮,，,形,成核周空,晕,，,产生,了蜂窝状结构特点。,2,.,少突胶质细胞,肿瘤,病理学（第,9,版）,3.,室管膜肿瘤,包括室管膜瘤和间变型室管膜瘤,前者相当于,WHO,级,，,可,发生于脑室系统任何,部位,，,尤,以第四脑室最为常见,患者以儿童和青少年居多。,室管膜瘤生长,缓慢,，,可,存活,8,10,年,，,但,易致脑积水和颅内压升高,病理学（第,9,版）,3.,室管膜肿瘤,肉眼,观,，,瘤体,一般境界,清楚,，,球形,或分叶,状,，,切面,灰白或灰,红色,，,可见出血,，,囊,性变和钙化。,镜,下,，,由,肿瘤性室管膜细胞,构成,，,细胞密度,中等。瘤细胞形态较,一致,，,多,呈梭形或胡萝卜,形,，,胞质丰富,，,核,圆形或椭圆形。最具特征的组织学变化为瘤细胞围绕空腔呈腺管状排列形成室管膜菊形,团,，,或,围绕血管排列形成假菊形团。,病理学（第,9,版）,肿瘤细胞排列成室管膜菊形团（箭头）和假菊形团（箭）,结构，右,图显示无核区,GFAP,蛋白免疫组化染色阳性,3.,室管膜肿瘤,病理学（第,9,版）,（二）髓母细胞瘤,髓,母细胞瘤是中枢神经系统中最常见的胚胎性,肿瘤,，,占,儿童脑肿瘤的,20,%,，,相当于,WHO,级,易发生脑脊液,播散,，,恶性,程度,高,，,预后,差,该肿瘤起源于小脑的胚胎性外颗粒层,细胞,，,或,室管膜下,基质细胞,，,故,高达,75%,的儿童髓母细胞瘤位于小脑蚓,部,，,并,突入第四脑室,病理学（第,9,版）,（二）髓母细胞瘤,肉眼,观,：,肿瘤组织呈鱼肉,状,，,灰,红色。,病理学（第,9,版）,瘤细胞排列形成,Homer-Wright,菊形,光镜,下,：,瘤细胞极其,丰富,，,呈,圆形、卵,圆形,，,胞质少,，,胞核,深,染,，可见,数量不等的病理性核分裂象。,典型的结构是瘤细胞环绕嗜银性神经纤维中心呈放射状,排列,，,形成,Homer-Wright,菊形,团,，,提示,局灶性神经元,分化,，,具有,一定的诊断意义,。,（二）髓母细胞瘤,病理学（第,9,版）,（三）,神经元和混合性神经元,-,胶质肿瘤,1.,节,细胞瘤和节细胞胶质瘤,2.,中枢神经,细胞瘤,病理学（第,9,版）,1,.,节,细胞瘤和节细胞胶质瘤,为,分化好、生长缓慢的神经上皮,肿瘤,，,相当于,WHO,级,（,节细胞瘤,）,或,级,（,节细胞胶质瘤,），,间,变性节细胞胶质瘤相当于,WHO,级。,颅内好发于幕,上,，,尤其,是颞叶,（,70%,）。肉眼观察体积,小,，,界限清楚,，,质,稍硬。切面灰,红色,，,部分,病例囊性变、钙化。,光镜,下,，,由,不规则簇状、大多极神经元和突起,构成,，,瘤,细胞分布,不规则,，,单核,、双核或多,核,，,可见,有核仁和胞质内尼氏小,体,，,瘤,组织内混杂有髓鞘和无髓鞘的神经纤维。,免疫组化瘤组织内胶质细胞,GFAP,阳性,，,神经节细胞,NeuN,、,NF,和,Syn,阳性。,病理学（第,9,版）,2,.,中枢神经,细胞瘤,伴有神经元分化的,肿瘤,，,相当于,WHO,级。,平均发病年龄,29,岁,，,最好,发于侧脑室,前部,，,可,长入侧脑室或第三脑室。,该肿瘤一般能被完全,切除,，,预后较好偶,可复发和恶性变。,光镜,下,，,肿瘤,组织是由成片的形态一致的瘤细胞,组成,，,细胞小,，,核圆形,，,胞质透明,，,血管,周可见原纤维性细胞,带,，,可见,Homer-Wright,假菊形,团,，,瘤,细胞有神经元分化的特点。,Syn,是最有用和最可靠的免疫组化标记,。,病理学（第,9,版）,（四）,脑膜瘤,最常见的脑膜原发性,肿瘤,，,也,是颅内和椎管内最常见的肿瘤,之一,，,发生率,仅次于星形细胞肿瘤,。,本瘤好发中老年,人,，,高峰,年龄为,5070,岁,，,女性,多于男性。,由于其多为,良性,，,生长缓慢,，,易于,手术,切除,，,复发率,和侵袭力均很,低,，,在,中枢神经肿瘤中预后,最好,，,多数,相当于,WHO,级。,颅内脑膜瘤大部分发生于大脑,凸面,，,常,与大脑镰,相关,，,其他,好发部位有蝶骨嵴、,嗅沟,，,小,脑桥脑角以及脊髓胸段脊神经在椎间孔的出口处。,病理学（第,9,版）,肉眼,观,，,肿瘤,常与硬膜广泛,附着,，,但,呈,膨胀性生长,，,呈,球形或分叶,状,，,压迫,脑,组织,，,界限清楚,，,包膜完整,，,易,与脑组织分离。切面多为,灰白色,，,质韧,，,很,少见,坏死,，,有时,切面有砂粒,感,，,是,含有砂粒体的脑膜瘤的特点,（如图箭头所示）,。,（,四,）,脑膜瘤,病理学（第,9,版）,肿瘤细胞呈卵,圆形,，,呈,旋涡状,排列,，,并,见钙化小体,（,砂粒体,）,（,四,）,脑膜瘤,光镜,下,，,脑膜瘤,的组织学类型,很多,，,其,特征性图像是肿瘤细胞呈大小不等同心圆状或漩涡状,排列,，,其,中央的血管壁常有,透明变性,，,以至于,钙化形成砂粒,体,，,此,为脑膜细胞型或合体细胞型；瘤细胞也可为长梭,形,，,呈,致密交织束状,结构,，,其间,可见网状纤维或,胶原纤维,，,为,纤维,（,成纤维细胞,）,型；还可呈现以上两种图像的过渡或,混合,，,为,过渡型或混合型。,病理学（第,9,版）,二、外周神经肿瘤,（,一,）,神经鞘瘤,（,二,）,神经纤维瘤,病理学（第,9,版）,（,一,）,神经鞘瘤,又称施万细胞瘤或神经膜细胞,瘤,是,起源于胚胎期神经崤来源的神经膜细胞或施万细胞的,良性肿瘤,，,相当于,WHO,级。,脑神经鞘瘤主要发生在听神经的前庭,（,又称听神经瘤,）,、小脑桥脑角和三叉神经等。,神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤。发生于周围神经的神经鞘瘤多见于四肢屈侧大神经干。,病理学（第,9,版）,肉眼,观,，,肿瘤,多呈圆形或分叶,状,，,界限清楚,，,包膜完整,，,与其,所发生的神经粘连在一起。切面灰白色或灰,黄色,，,有时,可见,出血,，,囊,性变。,光镜,下,，,一般,可见两种组织,构象,：,束状型,（,Antoni A,型,），,细胞,呈梭,形,，,境界,不,清,，,核,呈梭形或卵,圆形,，,相互,紧密平行排列呈栅栏状或不完全的漩涡,状,，,后者,称,Verocay,小体；网状型,（,Antoni B,型,），,细胞稀少,，,排列,呈稀疏的,网状结构,，,细胞,间有较多的,液体,，,常有,小囊腔形成。,免疫组化显示瘤细胞一致性表达,S-100,蛋白,，,胶原和层粘连蛋白通常呈细胞膜阳性。,（,一,）,神经鞘瘤,病理学（第,9,版）,肿瘤呈束状型和网状型两种组织,构象，束,状型构象,中，瘤,细胞相互紧密平行排列呈栅栏状,Antoni A,Antoni B,（,一,）,神经鞘瘤,病理学（第,9,版）,（,二,）,神经纤维瘤,神经纤维瘤,（,neurofibroma,）,相当于,WHO,级,，,多,发生在皮肤或皮,下,，,可,单发或多发。多发性神经纤维瘤,（,neurofibromatosis,）,又称神经纤维瘤病,1,型。,肉眼,观,，,皮肤,或皮下单发性神经纤维瘤呈结节状或息肉,状,，,境界清楚,，,但,无,包膜,，,切面灰白,，,质实,，,可见,漩涡状,纤维,，,也,可呈胶冻,状,，,很少,发生出血、囊性变。,光镜,下,，,肿瘤,组织由增生的,Schwann,细胞、神经束膜样细胞和成纤维细胞,构成,，,交织排列,，,成,小束并分散在神经纤维,之间,，,伴,大量网状纤维和胶原纤维及疏松的黏液样基质。,若细胞密度,增大,，,核,异型并见核分裂,象,，,提示,恶变可能。,病理学（第,9,版）,三、转移性肿瘤,中枢神经系统转移性肿瘤约占全部临床脑肿瘤的,20,以上,，,恶性肿瘤,死亡病例中的,24%,可有脑,转移,，,5,发生脊髓转移。,以颅内肿瘤为首发症状的全身癌症,中,，,肺癌,约占半数,。其次是乳腺癌,（,占脑转移瘤的,15,）,、恶性黑色素瘤,（,占脑转移瘤的,10.5,）。,颅内转移瘤的转移途径绝大部分是远隔部位的原发肿瘤经血行转移至颅内。,颅内转移最常见于,大脑和,硬脑膜,，,脊髓,转移常发生于硬膜外间隙、软脊膜或脊髓。,转移瘤可呈现三种,形式,：,转移结节,；,软脑膜癌病；,脑炎性转移。,病理学（第,9,版）,脑转移性绒毛膜癌,病理学（第,9,版）,神经元的基本病变,包括,神经元急性坏死,、,单纯性神经元萎缩,、,中央性尼氏小体溶解,、,包含体形成,、,神经原纤维变性,；,神经纤维的基本病变,包括,轴突损伤和轴突反应,、,脱髓鞘,；,神经胶质细胞的基本病变,包含,星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞,的多种形式的改变,。,中枢神经系统疾病最常见而重要的合并症为颅内压升高、脑水肿和脑积水。,流行性脑脊髓膜炎,是,由脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎症。,临床表现为,脑膜刺激症状,、颅内高压和脑脊液改变。,流行性乙型脑炎是一种由乙型脑炎病毒感染引起的,脑实质变质性炎,。,中枢神经系统原发性肿瘤主要,包括,：,神经上皮,肿瘤、脑膜肿瘤、颅神经和脊旁神经肿瘤等。,它们,有,一些,共同的生物学特性和临床表现,。,