医学结直肠和肛管疾病.pptx

单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2018-08-27,#,结直肠和肛管疾病,作者,:,汪建平,单位,:,中山大学附属第六医院,第,三十七,章,结,直肠与肛管疾病,直肠,肛管先天性疾病,第,八,节,重点难点,了解,直肠肛管先天性疾病的临床表现、诊断和治疗,（一）概述,从,单纯的肛门闭锁，到累及泌尿生殖系统的复杂畸形，,ARM,涉及一系列复杂程度连续变化的,疾病,男性和女性各有不同,最恰当的治疗方式建立在对个体畸形情况准确完备的评估之上,畸形程度不同，预后,因人而异,外科学（第,9,版）,一,、先天性,直肠肛管畸形,（二）历史,很久以前，死亡率,100,少数幸存者：锐器从会阴肛窝捅穿直肠盲,端,1783,年：首例腹股沟结肠造口术治疗,肛门闭锁,1900,年：首例腹会阴联合肛门成形,术,1980,年：后矢状入路肛门成形术,出现,外科学（第,9,版）,一,、先天性,直肠肛管畸形,（三）流行病学,最常见的,消化道畸形,世界范围内：,发生率约为,1/5000,1/1500,我国统计数字,：,约为,1/4000,男性略多于女性,，,男性,:,女性,1:0.68,男性,：先天性肛门闭锁合并直肠尿道瘘,女性：先天性肛门闭锁合并直肠前庭瘘,先天性肛门闭锁无瘘：,5%,先天性肛门闭锁无瘘：,50%,合并,唐氏综合征,唐氏综合征合并,ARM,：,95%,无,瘘,外科学（第,9,版）,一,、先天性,直肠肛管,畸形,（四）病因,多因素多基因可能导致先天性肛门直肠畸形发病,近年来研究表明，肛门直肠畸形与位于,6,号染色体短臂的,HLA,基因有关,HoxA-13,和,HoxD-13,也可能是直肠肛门畸形的致病基因之一,外科学（第,9,版）,一,、先天性,直肠肛门畸形,（五）分型,1970,年,Stephens,将,直肠肛门畸形分为高位、中位和低位,三型,PC,线：耻骨中点,-,骶尾关节,I,线：通过,坐骨棘平行,PC,线,M,线：通过,I,PC,的中点,，平行,PC,线,直肠盲端,低于,PC,高位,PC-I,中位,高于,I,低位,外科学（第,9,版）,倒立侧位,X,线摄片示意图,一,、先天性,直肠肛门畸形,（五）分型,2005,年,5,月肛门,直肠畸形诊疗分型国际会议制订了,Krinkenbeck,分类法,依据各类直肠肛门病变诊断、治疗以及预后的特点，将先天性肛门直肠畸形病变分为三大类,根据瘘管形成的情况划分各类病变，确切反应了各型之间不同的胚胎学病理学发病情况，为临床选择术式，评价预后提供了有力指导,外科学（第,9,版）,一,、先天性,直肠肛门畸形,（五）分型,外科学（第,9,版）,男性畸形,直肠会阴瘘,直肠尿道球部瘘,直肠尿道前列腺部瘘,直肠尿道膀胱颈瘘,肛门闭锁,（,无瘘,）,女性畸形,直肠会阴瘘,直肠,前庭,（,舟状窝,）,瘘,泄殖腔畸形,（,一,穴,肛,）,共同,管道,3cm,泄殖腔畸形,（,一,穴,肛,）,共同,管道,3cm,肛门闭锁,（,无瘘,）,其他复杂少见的,畸形,直肠肛门狭窄,直肠阴道瘘,球形结肠,其它畸形,一,、先天性,直肠肛门畸形,（五）分型,外科学（第,9,版）,一,、先天性,直肠肛门畸形,先天性直肠肛门畸形分型,（六）伴发畸形,心血管：,1/3,合并，,5%,需要,处理,消化道,食道,闭锁：,10%,，十二指肠梗阻,：,1%,2%,，,先天性巨结肠：,0.1%,泌尿系统异常：膀胱输尿管反流，肾缺如，隐睾、尿道下裂,女性生殖系统异常：先天性阴道积液、先天性子宫阴道发育异常（双角子宫、双子宫、阴道纵膈、阴道闭锁、阴道缺如）,1/3,合并,外科学（第,9,版）,一,、先天性,直肠肛门畸形,（六）伴发畸形,脊柱、骶骨和椎体畸形,骶,尾指数（,Sacral Ratio,）,骶,尾指数是预测,ARM,术后控便功能重要的指标,外科学（第,9,版）,一,、先天性,直肠肛门畸形,（七）临床表现,会阴肛窝处无肛门开口,瘘管存在的临床表现：会阴部、舟状窝胎粪外漏、尿液粪染等,臀部外观：臀肌发育情况,腹部症状和体征,是否存在伴发畸形,外科学（第,9,版）,一,、先天性,直肠肛门畸形,先天性直肠肛门,畸形临床,表现,（七）临床表现,影像学检查,倒立,位,/,头低脚高俯卧侧位片,B,超（心脏、泌尿生殖系统）,MRI,（脑、脊髓、括约肌）,造影,（瘘管、生殖道、泌尿系统）,外科学（第,9,版）,一,、先天性,直肠肛门畸形,影像学检查,（八）治疗,男、女性会阴瘘：肛门后切成形术，小规模,PSARP,手术,女性舟状窝瘘：扩张瘘口,+,回流灌肠延期,PSARP,手术,男性尿道瘘、前列腺部瘘、膀胱颈瘘或无瘘：暂时性结肠造口,女性泄殖腔畸形、无瘘：暂时性结肠造口,外科学（第,9,版）,一,、先天性,直肠肛门畸形,（八）治疗,后矢状入路肛门成形,术,（,Posterior,sagittal anorectoplasty,PSARP,）,后矢状入路视野好，瘘管游离及处理直视下进行,沿正中线矢状面分离盆底肌群，最大程度保护肌肉功能,能将拖下的直肠至于肌肉复合体之间，尽量恢复正常解剖状态，利于恢复排便功能,外科学（第,9,版）,一,、先天性,直肠肛门,畸形,外科学（第,9,版）,后矢状入路肛门成形术,（八）治疗,腹腔镜,辅助肛门成型术,（,Laparoscopic,assisted,anoplasty,）,适用于高位畸形：直肠前列腺瘘、膀胱颈瘘、膀胱瘘、泄殖腔畸形等,镜下分离瘘管至其口径小于,5mm,直肠盲端拖下：肛提肌内戳空扩张或后矢状入路拖下,外科学（第,9,版）,一,、先天性,直肠肛门畸形,腹腔镜辅助肛门成型术,（八）治疗,并发症,伤口感染,直肠回缩,肛门狭窄,肛门脱垂,便秘,失禁,外科学（第,9,版）,一,先天性,直肠肛门畸形,（一）定义,先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症。是由于直肠或结肠远端的肠管神经节细胞缺失或功能异常，使肠管失去蠕动功能，持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道,畸形,外科学（第,9,版）,二、先天性巨结肠,先天性巨结肠,外科学（第,9,版）,二、先天性巨结肠,（二）临床表现,胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀,呕吐,营养不良、发育迟缓,巨结肠伴发小肠结肠炎,是常见和最严重的并发症,外科学（第,9,版）,二、先天性巨结肠,（三）诊断,病史及,体征：,90,%,以上病儿生,后,36,48,小时内无胎便，以后即有顽固性腹胀。腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便,X,线,检查：,淤,张、扩大的结肠及液平面。痉挛肠段肠管细小、僵直、无正常蠕动。扩张段肠管明显增,宽,活体组织,检查：,直肠壁黏膜,下层及肌层一小块组织，检查神经节细胞的数量，,巨结肠病儿缺乏,节细胞,肛门直肠测压,法,直肠粘膜组织化学检查法,X,线检查,外科学（第,9,版）,二、先天性巨结肠,（四）治疗,保守治疗,结肠造瘘术,根治手术,Swenson,手术：拖,出型直肠乙状结肠切除术,Duhamel,手术：结肠,切除直肠后结肠拖出术,Soave,手术：一,期经肛巨结肠根治术,