内科贫血概论.ppt

贫血 造血干细胞（hematopoietic stem cell）HSC(造血干C)CD34自我更新；多向分化增殖能力LymphoidstemcellCD34CD38HLA-DRCFU-S(多能造血干C)CD34CD33CFU-GM,CFU-E/BFU-E,CFU-Eo,CFU-Mega红细胞的生成CUF-S(造血干C、红系祖C)proerythroblast（原始RBC）Basophilerythroblast（早幼RBC）Polychromatophilerythroblast（中幼RBC）normoblast（晚幼RBC）此阶段脱核进入血循环Reticulocyte（网织RBC）经特殊染色见到丝状或网状结构,保留残余线粒体和核糖，仍有继续合成Hb的能力(从早幼RBC开始)erythrocyte定义贫血是指外周血单位体积中的血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)红细胞比容（HCT）低于正常最低值。男性:H b120g/L RBC4.5109/L HCT0.42 女性:H b110g/L RBC4.0109/L HCT100 100 32 32 32-35 32-35巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血正常细胞正常细胞性贫血性贫血80-10080-100 26-3226-32 32-3532-35再生障碍性贫血、溶血性再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血贫血、急性失血性贫血小细胞性小细胞性贫血贫血8080 26263232缺铁性贫血、铁粒幼细胞缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、地中海贫血性贫血、地中海贫血 分类病因及发病机制分类红细胞生成减少 1.造血干细胞增生和分化异常 再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍 性贫血、骨髓增生异常综合征、肾功衰竭或内分泌病引起的贫血 2.骨髓被异常组织浸润 白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化、骨髓转移癌、恶性组织细胞病 3.细胞合成障碍 (1)DNA合成障碍 巨幼细胞性贫血 (2)Hb合成障碍 缺铁性贫血、铁粒幼性贫血 分类病因及发病机制分类红细胞破坏过多 1.红细胞内在缺陷 (1)红细胞膜异常 遗传性球形细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 (2)红细胞酶缺乏 葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏 丙酮酸激酶缺乏 (3)血红蛋白异常 镰形细胞贫血 地中海贫血 分类病因及发病机制分类红细胞破坏过多 2.红细胞外在因素 (1)免疫性 自身免疫性溶血性贫血 药物免疫性溶血性贫血 新生儿同种免疫溶血病输血后 血型不合输血后溶血 (2)机械性 人工心脏瓣膜术后溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿 (3)化学、物理或生物因素 (4)单核巨噬细胞系统破坏增多 脾功能亢进 分类病因及发病机制分类红细胞破坏过多 3.失血 急性失血后贫血 慢性失血后贫血 分类根据骨髓增生度分类增生性贫血增生性贫血 溶血性溶血性贫贫血血 失血性失血性贫贫血血 巨幼巨幼细细胞性胞性贫贫血血 缺缺铁铁性性贫贫血血增生减低性贫血增生减低性贫血 再生障碍性再生障碍性贫贫血血 临床表现影响症状的因素F贫血的程度Hb8090g/L症状F贫血的速度急性贫血失血量达20苍白直立性心动过速低血压失血量达50严重休克死亡慢性贫血Hb达3040g/L症状不明显F机体对缺氧的代偿能力和适应能力F患者的体力活动程度F此外患者的年龄，有无心脑血管及肺部等基础疾病亦会有影响思考题:为什么慢性贫血患者的症状较轻？机体有时间适应低氧状态RBC内2,3-二磷酸甘油酸氧离曲线右移Hb对o2的亲和力降低组织释放o2，而肺内血氧合能力变化不大缺氧的症状较轻 临床表现一般表现:（非特异性的贫血表现）疲乏、无力最常见和最早出现皮肤粘膜苍白主要体征心血管系统表现:活动后心悸、气短最常见心脏瓣膜区收缩期杂音Hb30g/L持续3个月以上贫血性心脏病 临床表现3.神经系统表现:头痛、头晕、嗜睡、记忆力衰退、晕厥、注意力不集中、失眠、耳鸣严重贫血昏迷4.消化系统表现:食欲不振、厌食巨幼细胞性贫血早期表现恶心、腹胀、腹泻、便秘、舌质改变5.泌尿生殖系统表现:严重贫血多尿、尿比重低、蛋白尿(肾小球滤过功能和小管分泌及回收功能障碍)月经紊乱、性功能减退多6.其他:诊断诊断步骤:1.确定贫血的类型 2.查明贫血的原因或贫血继发于什么疾病 诊断一.病史:1.贫血的原因或诱因营养状况有无偏食习惯，有无出血史，周围环境污染，慢性病史，月经史，生育史等2.贫血的发展过程、严重程度及并发症 症状发生的时间、病程3.诊断治疗经过，重要检查结果及疗效 诊断二.体格检查:皮肤、粘膜:苍白、黄疸、瘀点毛发、指甲改变淋巴结、肝、脾是否肿大神经系统异常肛门及妇科盆腔检查 诊断三.实验室检查:1.血象:血常规检查:Hb、RBC、MCV、MCH、MCHC、WBC、PLT 血涂片检查:形态、有无异常细胞网织红细胞计数:RC:增生性RC:增生减低自学:正常值及临床意义 诊断 三.实验室检查:2.骨髓涂片检查:主要观察BM增生程度，各系统细胞的比例和分类计数，有无异常细胞。骨髓活检:纤维化、转移癌肉芽肿有时需要两者结合正常BM组织有核细胞与脂肪组织各占1/2，前者增多（尤其是红系）见于增生性贫血，后者增多代表BM增生低下，见于AA，骨髓小粒是血液稀释与否的一个重要标志。诊断三.实验室检查:3.其他:1)便常规:潜血2)溶血性贫血相关检查:Coombstest3)营养性贫血相关检查:SI、SF、VB12、叶酸等4)肝肾功能检查5)免疫学检查6)影像学检查:钡餐透视，钡灌肠 治疗一.病因治疗:消除贫血的病因是治疗贫血的首要原则例例:胃癌恶性贫血（大细胞性贫血）治疗二.药物治疗明确病因之前且忌乱投药1.铁剂2.叶酸、VB123.VB64.糖皮质激素:AA、AIHA、PNH5.雄激素:1)刺激EPO分泌2）增强BM对EPO的效应6.EPO:肾性贫血7.免疫抑制剂:ALG、CsA 治疗三.输血避免肝炎、AIDS等并发症全血冰冻红细胞洗涤红细胞浓缩RBC慢性贫血:Hb60g/L输血 治疗四.手术治疗1.脾切除:遗传性球形细胞增多症自身免疫性溶血性贫血脾功能亢进慢性ITP2.胸腺切除:由于胸腺瘤引起的纯红AA，切除胸腺可使部分患者病情缓解。五.骨髓移植 重型再生障碍性贫血（SAA）第一课件网网站